性别:男 年龄:28岁 2011年9月18日来我院治疗 主诉:周期性瘫痪5年,加重三个月。 现病史:五年前,偶发全身无力休息即好,并无在意;后某天晨起下 肢突然瘫痪上肢无力,惊恐异常,经医院检查诊为 低钾性瘫痪,经 补钾身体回复;后不定期发作,患者常带补钾药在身上,白天感到上 下肢无力时即服,若晨起病情发作也服补钾药,一年发作5-6次,去 多家医院诊治服中西药无数而无效;今年春节至今,已发作10余次之 多。 刻诊:患者瘸腿而来,自述今晨起发作,下肢瘫痪,上肢无力,服 补钾药后基本能行走,但已拉伤大腿肌肉,形体消瘦,倦怠面容,
低血钾周期性麻痹
• 低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic
paralysis)是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传,有不完全外显率。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传,有不完全外显
率。家族史明显,但散发病例也有报告。 据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京 儿童医院曾见一例患儿发病是4岁,与国外 报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多 无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日 至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡 醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、 精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发 因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始痹范围大小不一,从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜 面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外, 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24 小时,个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩, 尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失 肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关, 年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。