解读肺动脉高压的最新临床分类

肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。

根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。

此时心功能正常，运动耐力良好。

分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。

患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。

分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。

患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。

分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。

患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。

分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。

需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。

因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。

最新：中国肺动脉高压诊治临床路径（2023）肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。

《中国肺动脉高压诊治临床路径》针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。

内容提要一览>PH的定义及分类PH血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查（RHC）测定mPAP>20mmHg oPH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH0PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH x单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH oA疑诊PH疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应尽早转诊至PH中心。

超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。

RHC是诊断肺动脉高压的金标准。

PAH和CTEPH患者需行RHC检查。

左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。

核素肺通气/灌注(V/Q)显像是CTEPH首选筛查方法。

APH的治疗PH患者需明确病因，积极对因治疗。

PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。

PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治。

特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂(CCB)。

PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层，在随访中采用四分层模型进行危险分层。

PAH患者每3~6个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。

左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，不常规推荐靶向药物治疗。

左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，充分治疗原发病基础上，如果PVR＞5WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。

建议CTEPH患者转诊至PH中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。

肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。

根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。

1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。

左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。

肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。

多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。

2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。

毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。

3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。

无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。

需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。

因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。

2023肺动脉高压标准
肺动脉高压是指肺动脉的血压超过正常范围。

目前，根据世界卫生组织（WHO）的定义，肺动脉高压被分为五个严重程度的阶段：
1. 临床1期：肺动脉压力正常，但有肺动脉高压风险因素存在，如家族史、遗传性疾病等。

2. 临床2期：肺动脉压力升高，但没有引起症状和心功能损害。

3. 临床3期：早期症状，包括呼吸困难、疲劳、胸痛等，但心功能尚未受损。

4. 临床4期：症状进展，心功能损害明显，生活质量受到严重限制。

5. 临床5期：晚期症状，休克、晕厥等，生命威胁性较高。

这些阶段是基于症状和心功能损害程度来判断的，并非特定的数字标准。

如果你有相关症状或担心自己患有肺动脉高压，建议就诊于医生进行评估和确诊。

临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。

今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。

肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。

肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。

肺动脉高压最常见的原发病为COPD。

分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。

临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。

表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。

2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。

3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。

多于活动或情绪激动时发生。

5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。

6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。

动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。