肺动脉高压的分类与诊治进展-科内讲座-09-11
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肺动脉高压的分类及新的病理机制
肺动脉高压的分类及新的病理机制肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉高压和肺动脉壁结构改变为特征的疾病。
它被分类为五大类，分别是遗传性、结构性、相关疾病和病因不明、肺血管疾病及其他疾病。
遗传性的PAH是由一些基因突变引起的，如BMPR2、ALK1、ENG、SMAD9等。
这类PAH病人通常在年轻时发病，表现为脉压增高、分流以及肺动脉扩张。
遗传性的PAH通常呈现家族遗传性，具有明显的基因突变。
结构性的PAH主要是由于肺动脉壁的结构改变引起的，其中包括肺微血管再生和肺动脉内膜增生。
这种PAH临床症状严重，病情进展快，预后差。
原因包括先天性心脏病、家族性特发性PAH突变、药物诱导和感染等多种因素。
相关疾病和病因不明的PAH是指与某些疾病或因素相关联的PAH。
这些因素包括结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬化症、肺纹状体蛋白沉积症等。
此外，慢性肺部疾病（如慢性阻塞性肺病、间质性肺病）、血液疾病（如淋巴增多症、红细胞增多症）以及获得性心脏病等也可引起PAH。
肺血管疾病是由于肺内大血管正常结构的改变导致的。
主要包括慢性血栓栓塞、肺动脉狭窄、肺淤血和肺动脉闭锁等。
另外，还有一些疾病及其他病因不明的PAH，这些病因未明确归类到以上四类中，需要进一步研究和发现潜在的病理机制。
关于PAH的病理机制，目前有许多新的研究正在进行。
最重要的病理机制包括血管收缩和增生、炎症反应、血管内皮细胞损伤和凋亡以及血栓形成。
血管收缩和增生是PAH的关键病理机制之一。
肺动脉收缩主要由于血管平滑肌细胞的过度收缩导致，从而导致肺动脉压力升高。
另外，肺动脉壁的增厚和狭窄也会导致肺血管阻力增加。
研究发现，一些细胞因子和信号通路在血管收缩和增生中扮演重要的角色，如5-羟色胺、内皮素、血浆纤维蛋白原激酶等。
炎症反应也被认为是PAH的病理机制之一。
研究表明，炎症细胞和炎症因子在PAH的发展中起着重要作用。
肺动脉高压的分类和诊断-医学
扩张肺动脉，降低肺血管阻力，改善心肺功能。
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压的诊治
药物性
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
肺动脉高压诊治进展培训课件
mPAP升高
PAH-CHD 右室能够适应 = 预后更好
代偿2: 右室壁增厚 右室轻度扩张
IPAH 右室无法适应 = 预后更差
失代偿2: 右室扩张 右室衰竭
CHD: 先天性心脏病; CI: 心脏指数; IPAH: 特发性PAH; mPAP: 平均肺动脉压; mRAP: 平均右房压; RV: 右室/右室的
BNP<50 ng/l NTproBNP<300 ng/ml
RA面积<18 cm2 无心包积液
RAP<8 mmHg CI≥2.5 l/min/m2 SvO2≥65%
无
RA面积18–26 cm2 无或心包积液最小值
BNP 50–300 ng/l NT-proBNP 300–1400ng/l
VO2 峰值11–15ml/min/kg （35–65% pred.） VE/VCO2斜率36-44.9
Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254
*
肺动脉高压诊治进展
是
是
PH诊断流程（2015 ESC/ERS guidelines）
症状，体征，提示肺高压的病史
通过病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO）， 考虑行血气分析，HR-CT 考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）
肺动脉高压诊治进展
2nd WHO PH Evian 1998
3rd WSPAH Venice 2003
4th WSPH Dana Point 2008
5th WSPH Nice 2013
诊疗指南不断更新
*
肺动脉高压诊治进展
肺动脉高压的血流动力学定义
PAWP ≤ 15 mmHg
平均PAP ≥ 25 mmHg
PAH-CHD 右室能够适应 = 预后更好
代偿2: 右室壁增厚 右室轻度扩张
IPAH 右室无法适应 = 预后更差
失代偿2: 右室扩张 右室衰竭
CHD: 先天性心脏病; CI: 心脏指数; IPAH: 特发性PAH; mPAP: 平均肺动脉压; mRAP: 平均右房压; RV: 右室/右室的
BNP<50 ng/l NTproBNP<300 ng/ml
RA面积<18 cm2 无心包积液
RAP<8 mmHg CI≥2.5 l/min/m2 SvO2≥65%
无
RA面积18–26 cm2 无或心包积液最小值
BNP 50–300 ng/l NT-proBNP 300–1400ng/l
VO2 峰值11–15ml/min/kg （35–65% pred.） VE/VCO2斜率36-44.9
Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254
*
肺动脉高压诊治进展
是
是
PH诊断流程（2015 ESC/ERS guidelines）
症状，体征，提示肺高压的病史
通过病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO）， 考虑行血气分析，HR-CT 考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）
肺动脉高压诊治进展
2nd WHO PH Evian 1998
3rd WSPAH Venice 2003
4th WSPH Dana Point 2008
5th WSPH Nice 2013
诊疗指南不断更新
*
肺动脉高压诊治进展
肺动脉高压的血流动力学定义
PAWP ≤ 15 mmHg
平均PAP ≥ 25 mmHg
工程类肺动脉高压的分类与诊治进展科内讲座
压，目前仍处于研究阶段。
添加标题
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添加标题
药物治疗：针对肺动脉高压的药物治疗取 得了显著进展，包括前列环素类似物、内
皮素受体拮抗剂等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
介入治疗：介入治疗是近年来发展迅速的 一种治疗方法，包括球囊扩张、支架植入 等，可以有效改善肺动脉高压患者的症状。
最新研究成果及临床试验
最新药物研发：针对肺 动脉高压的特效药物已 进入临床试验阶段，初 步结果显示疗效显著。
介导反应
诊断：通过肺 功能检查、影 像学检查和心
导管检查
治疗：停药、 药物治疗和手
术治疗
疾病相关性肺动脉高压
定义：由于某些疾病 导致肺动脉高压的发 生，常见的疾病包括 先天性心脏病、慢性 阻塞性肺疾病等。
分类：根据病因可 分为原发性肺动脉 高压和继发性肺动 脉高压。
临床表现：患者可能 出现呼吸困难、乏力 、胸痛等症状，严重 时可能导致右心衰竭 。
个体化治疗：根据患者的基因型、表型等个 体差异，制定个体化的药物治疗方案，以提 高疗效和患者的生存质量。
非药物治疗的进展
手术治疗：肺动脉高压的手术治疗方法包 括肺移植、肺动脉血栓内膜剥脱术等，这 些手术方法在临床实践中得到了广泛应用。
基因治疗：基因治疗是一种新型的治疗方 法，通过改变患者的基因来治疗肺动脉高
遗传性肺动脉高压
单击添加标题
定义：遗传性肺动脉高压是 一种由基因突变引起的肺动 脉高压，具有家族聚集性。
单击添加标题
分类：根据致病基因的不同， 遗传性肺动脉高压可分为多 个亚型，如骨形成蛋白受体 2突变型、内皮细胞蛋白C受
体突变型等。
单击添加标题
临床表现：遗传性肺动脉高 压患者在儿童期或青少年期 发病，表现为活动后气促、 乏力、胸痛等症状。随着病 情加重，患者可能出现右心 衰竭、肺源性心脏病等严重
添加标题
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添加标题
药物治疗：针对肺动脉高压的药物治疗取 得了显著进展，包括前列环素类似物、内
皮素受体拮抗剂等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
介入治疗：介入治疗是近年来发展迅速的 一种治疗方法，包括球囊扩张、支架植入 等，可以有效改善肺动脉高压患者的症状。
最新研究成果及临床试验
最新药物研发：针对肺 动脉高压的特效药物已 进入临床试验阶段，初 步结果显示疗效显著。
介导反应
诊断：通过肺 功能检查、影 像学检查和心
导管检查
治疗：停药、 药物治疗和手
术治疗
疾病相关性肺动脉高压
定义：由于某些疾病 导致肺动脉高压的发 生，常见的疾病包括 先天性心脏病、慢性 阻塞性肺疾病等。
分类：根据病因可 分为原发性肺动脉 高压和继发性肺动 脉高压。
临床表现：患者可能 出现呼吸困难、乏力 、胸痛等症状，严重 时可能导致右心衰竭 。
个体化治疗：根据患者的基因型、表型等个 体差异，制定个体化的药物治疗方案，以提 高疗效和患者的生存质量。
非药物治疗的进展
手术治疗：肺动脉高压的手术治疗方法包 括肺移植、肺动脉血栓内膜剥脱术等，这 些手术方法在临床实践中得到了广泛应用。
基因治疗：基因治疗是一种新型的治疗方 法，通过改变患者的基因来治疗肺动脉高
遗传性肺动脉高压
单击添加标题
定义：遗传性肺动脉高压是 一种由基因突变引起的肺动 脉高压，具有家族聚集性。
单击添加标题
分类：根据致病基因的不同， 遗传性肺动脉高压可分为多 个亚型，如骨形成蛋白受体 2突变型、内皮细胞蛋白C受
体突变型等。
单击添加标题
临床表现：遗传性肺动脉高 压患者在儿童期或青少年期 发病，表现为活动后气促、 乏力、胸痛等症状。随着病 情加重，患者可能出现右心 衰竭、肺源性心脏病等严重
肺动脉高压的分类与诊治进展科内讲座
胸片： ➢ 肺动脉主干增宽，右心增大等征象； ➢ 鉴别并存的其他或基础疾病。
—— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
Screen——筛查与初步诊断
Screen——筛查与初步诊断
重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠
心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP>36mmHg） 排除左心及其他病变
房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
理论依据
➢ 研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 ➢ 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加
临床研究
➢ 针对IPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗 ➢ 其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后
加强高危患者的筛查——超声心动图
家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史
——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30
Screen——筛查与初步诊断
增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
Evaluate——血清生物标记物
血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标
——Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:865–70. ——Rubens C, et al. Chest 2001;120:1562–9. ——Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844–8.
—— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
Screen——筛查与初步诊断
Screen——筛查与初步诊断
重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠
心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP>36mmHg） 排除左心及其他病变
房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
理论依据
➢ 研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 ➢ 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加
临床研究
➢ 针对IPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗 ➢ 其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后
加强高危患者的筛查——超声心动图
家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史
——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30
Screen——筛查与初步诊断
增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
Evaluate——血清生物标记物
血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标
——Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:865–70. ——Rubens C, et al. Chest 2001;120:1562–9. ——Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844–8.
肺动脉高压-概念、分类、诊疗策略PPT课件
IV级
更长 (> 500 米)*
6分钟步行距离
更短(< 300 米)
峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg
心肺运动试验
峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg
正常或接近正常
无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度> 2.0 cm
右房压 < 8 mmHg 且
CI ≥ 2.5 L/min/m2
血浆BNP/NT-proBNP水平 超声心动图发现 血流动力学参数
肺高血压的概念
健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面： mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。2124mmHg意义尚不明确。
肺高血压 mPAP 25 mmHg 运动后肺高压没有标准。（过去标准> 30） PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压 肺高血压和肺动脉高压不是一个概念
肺动脉高压 -概念、分类、诊 疗策略
1
肺高血压：并非罕见！！！
特发性肺动脉高压：罕见病 肺高血压：常见，可见于各科疾病
2
中国患者人数估计
中国Group I 每年新发病人数
13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人
中国Group I 现患人数估计
13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人 (基于REVEAL研究估计)
2.与左心疾病相关的肺高血压
1.肺动脉高压 (PAH)
2.1 收缩性功能紊乱
1.1 特发性肺动脉高压
2.2 舒张性功能紊乱
1.2 遗传性肺动脉高压
2.3 瓣膜病
1.2.1 BMPR2
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压
肺动脉高压肺动脉高压是一种罕见且致命的疾病，其特点是肺动脉压力升高，导致右心室负荷过重，最终导致心力衰竭。
本文将从病因、症状、诊断、治疗和预后等方面对肺动脉高压进行详细阐述。
肺动脉高压的病因多种多样，可以分为原发性和继发性两种。
原发性肺动脉高压是指无明显病因的肺动脉高压，可分为家族性和特发性两种。
继发性肺动脉高压则是由其他疾病引起，如肺间质纤维化、慢性阻塞性肺疾病、结缔组织病等。
病人常常表现出呼吸困难、乏力、胸闷、心悸等症状。
由于这些症状与其他疾病相似，因此肺动脉高压的诊断常常被延误。
目前，国内外已经有一些诊断标准用于诊断肺动脉高压，如右心导管检查、心脏彩色多普勒超声等。
治疗肺动脉高压的方法种类繁多，根据病因和临床表现，可以采取药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
药物治疗主要是通过降低肺动脉压力、减轻右心室负荷来达到治疗的目的；手术治疗包括心脏移植、肺移植等；介入治疗主要是通过导管介入技术，在血管内放置支架、球囊等器械来改善病情。
肺动脉高压具有一定的严重性和预后，因此及早诊断和治疗是非常重要的。
目前，对于大部分病例，采用综合治疗的方法，可以延长患者的生存期和提高生活质量。
然而，肺动脉高压的预后仍然较差，病情严重的患者往往会在数年内死亡。
为了提高肺动脉高压的预后，预防是至关重要的。
避免病因的发生，如避免吸烟、预防慢性肺疾病、定期进行体检等，对于预防和减少肺动脉高压的发生具有重要作用。
此外，患者和家属应该积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活方式，尽可能降低病情的进展。
总的来说，肺动脉高压是一种严重的疾病，对患者的生活和健康造成了极大的影响。
早期诊断和综合治疗是提高患者预后的关键。
我国在肺动脉高压的研究和治疗方面还有许多不足之处，需要进一步加大力度进行研究，提高诊断和治疗的水平，为患者提供更好的医疗服务。
肺动脉高压分级
肺动脉高压分级肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，它会导致肺动脉内的血压升高，使心脏需要更多的工作来将血液泵送至肺部。
这种疾病会导致心脏负荷过重，最终可能导致心力衰竭。
因此，对于PAH的分级和治疗至关重要。
本文将介绍肺动脉高压的分级，以及针对不同分级的治疗方法。
肺动脉高压的分级通常是根据患者的临床症状和生理指标来确定的。
目前最常用的分级系统是根据纽约心脏协会（NYHA）的功能分级和世界卫生组织（WHO）的分级系统。
这两种分级系统都是根据患者的临床症状和生理指标来确定的，可以帮助医生更好地了解患者的病情，从而制定更有效的治疗方案。
根据纽约心脏协会的功能分级，PAH可以分为四个级别。
在一级中，患者没有任何活动限制，可以进行正常的体力活动。
在二级中，患者在进行一般的体力活动时会感到轻度的不适，但不会影响日常生活。
在三级中，患者在进行轻度的体力活动时会感到明显的不适，需要休息才能缓解症状。
在四级中，患者即使在休息时也会感到严重的不适，无法进行任何体力活动。
这种分级系统可以帮助医生更好地了解患者的病情，从而制定更有效的治疗方案。
另外，根据世界卫生组织的分级系统，PAH可以分为五个级别。
在一级中，患者没有任何临床症状，但可能存在肺动脉高压的生理指标。
在二级中，患者在进行正常的体力活动时会感到轻度的不适，但不会影响日常生活。
在三级中，患者在进行一般的体力活动时会感到明显的不适，需要休息才能缓解症状。
在四级中，患者在进行轻度的体力活动时会感到严重的不适，需要休息才能缓解症状。
在五级中，患者即使在休息时也会感到严重的不适，无法进行任何体力活动。
这种分级系统可以帮助医生更好地了解患者的病情，从而制定更有效的治疗方案。
针对不同分级的肺动脉高压，有不同的治疗方法。
对于一级和二级的患者，通常可以通过药物治疗来控制病情。
常用的药物包括扩血管药物和抗凝药物，可以帮助降低肺动脉内的血压，减轻心脏负荷。
对于三级和四级的患者，可能需要进行手术治疗或介入性治疗，例如肺动脉内膜剥脱术或肺动脉球囊扩张术。
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——McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34
肺动脉高压的药物治疗
——急性血管反应试验
患者选择
PAH患者，主要是IPAH、FPAH患者 疾病或危险因素相关性PAH患者？不能手术的CTEPH患者？
试验方法
右心漂浮导管检查 监测心率、体循环血压、氧合、PAP、RAP、CO等参数，记录用药前后变化
地尔硫卓负性心率作用——心率减慢
如症状加重，判断原因：肺动脉高压病情加重？CCB不良反应？
——急性血管反应试验
试验目的
评价肺血管的可扩张性 筛选对CCB可能有效的PH患者
试验药物
药物选择：半衰期短、对肺血管选择性强、扩张作用明确 推荐药物：依前列醇、NO、腺苷、伊洛前列素（后两者国内可用）
腺苷：与肺血管平滑肌细胞A2受体结合，激活腺苷酸环化酶，cAMP增加，血 管扩张。特别注意其负性心率作用。 伊洛前列素：雾化吸入
——McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34
Evaluate——WHO肺动脉高压功能分级
功能分级
Ⅰ级
症状描述
有PH，但无体力活动受限，一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥；
Ⅱ级
Ⅲ级 Ⅳ级
有PH，体力活动轻度受限，休息无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；
3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
• • • • • • 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺部发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 其他
• 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 • 系统性疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、 神经纤维瘤、血管炎
——内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等
症状：
活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础 心肺疾病解释； 乏力
体征：
P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； 肺部听诊常正常。
Screen——筛查与初步诊断
心电图：
反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大； 对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；
有效者，可以获益，疗效确切，预后改善
557例IPAH患者，只有38例（6.8%）有效
平均随访7年，有效者，37例存活，且肺动脉高压功能分级达到并维持I或II 级，血流动力学稳定；
无效者，盲目应用会加重病情：严重低血压、右心衰、猝死 “如果好，它们非常好；如果不好，它们非常可怕”
应用前必须行急性血管反应试验：在右心漂浮导管监测下，应用速效、
肺动脉高压的基本概念
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
尚无研究证实。一般认为，这部份患者应用CCB效果不佳。
药物的选择：硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平
——Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 ——陆慰萱，王辰主编. 肺循环病学. 2007, 383-385
肺动脉高压的药物治疗
——CCB的应用
体力活动明显受限，休息无不适，小于一般 活动即引起 明显的呼吸困难或疲乏症状； 有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲 乏，任何体力活动均引起不适加重。
——Rubin LJ. Chest. 2004, 126:7-10
Evaluate——6分钟步行距离
——Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487–92.
Diagnose——右心导管的应用
右心（漂浮）导管检查——专科医师应当掌握的技能
准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH 计算肺血管阻力，评价严重程度 肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变
ACCP指南建议
所有拟诊PAH者均需行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗
Fuster V, et al. Circulation. 1984;70:580 –7. Rich S, et al. N Engl J Med. 1992;327:76–81. Frank H, et al. Chest. 1997;112:714 –21.
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
阳性标准
用药后，mPAP下降≥10mmHg，降至40mmHg或以下，CO无降低
临床资料显示
只有少数IPAH、FPAH患者为急性血管反应试验阳性，<20%
疾病或危险因素相关性肺动脉高压患者（APAH）阳性率更低
McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111
胸片：
肺动脉主干增宽，右心增大等征象； 鉴别并存的其他或基础疾病。
—— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
Screen——筛查与初步诊断
Screen——筛查与初步诊断
重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值
无创性检查中最为可靠
心脏，特别是右心形态
肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数
——McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34
Screen——筛查与初步诊断
法国注册研究资料显示：
从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级
加强高危患者的筛查——超声心动图
肺动脉高压的药物治疗
——CCB的应用
哪些患者可以应用CCB？
急性血管反应试验阳性的IPAH,FPAH患者
注意：急性血管反应试验阳性者，应用CCB，不一定有效，密切监测用药 反应 557例IPAH患者，70例（12.6%）试验阳性，38例（6.8%）应用CCB有效
急性血管反应试验阳性的非PAH患者？疾病或危险因素相关性PAH ？
有效剂量相对较大 硝苯地平：60-120mg/d，地尔硫卓：180-720mg/d，氨氯地平： 20mg/d
注意个体差异性，从小剂量开始，逐渐加量 停药也须密切监测，切记：嘱患者，不可自行突然停药
药物的应用方法
密切监测不良反应
扩张外周血管——体循环低血压，头晕、头痛 扩张外周血管——足、踝、下肢肿胀 松弛食管括约肌——反酸、烧心
肺血管选择性强的扩血管药物，评价肺血管是否具有可扩张性
Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619
肺动脉高压的药物治疗
Evaluate——血清生物标记物
血尿酸水平
肌钙蛋白
BNP
ET-1
均为与PAH患者预后具有相关性的指标
Байду номын сангаас
——Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:865–70. ——Rubens C, et al. Chest 2001;120:1562–9. ——Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844–8.
肺动脉高压的分类与诊治
首 都 医 科 大 学 附 属 北 京 朝 阳 医 院 北 京 呼 吸 疾 病 研 究 所 谢万木 2009年11月
肺动脉高压的基本概念
诊断标准: 海平面，右心导管检查
静息状态，mPAP 运动状态，mPAP
> >
25mmHg，或 30mmHg
注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度
肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVR×CO 严重的患者，肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响
——王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
手术治疗
房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术
肺移植或心肺联合移植
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
理论依据
研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成
肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加
临床研究
针对IPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗 其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后
肺动脉高压的治疗
——综合治疗方案
基础疾病或危险因素的治疗
基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病等
常规处理
氧疗、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼
“降压”药物的应用
CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂 新开发药物
McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34