皮肌炎的诊断标准(一)

幼年型皮肌炎

【病因】

(一)发病原因

本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未明晰确定。

1.自身免疫：根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性，自身肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是由细胞免疫起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。?

2.感染：有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现粘病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用抗生素和糖皮质激素合并治疗可获良效，也说明与感染有关。

3.家庭遗传：目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。组织相容性白细胞抗原(HLA)一DQA1"0501和肿瘤坏死因子(TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、钙质沉着相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，发现85%家族成员TNF―d一308A频率增加，并与DQA1*0501有连锁不平衡性。West等研究30例JDM，发现HL 一DMA*0103和 HLA―DMB*0102阳性率分别为43%和20%，显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ，编码IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。

附件：1、脊髓灰质炎（WS294-2008）

2、甲型H1N1 流感（2009 年试行第三版）

3、甲型病毒性肝炎（WS298-2008）

4、乙型病毒性肝炎（WS299-2008）

5、丙型病毒性肝炎（WS213-2008）

6、丁型病毒性肝炎（WS300-2008）

7、戊型病毒性肝炎（WS301-2008）

8、麻疹（WS296-2008）

9、流行性乙型脑炎（WS214-2008）

10、流行性脑脊髓膜炎（WS295-2008）

11、风疹 (WS297-2008)

12、手足口病（2009 版）

脊髓灰质炎（WS 294-2008）

1 诊断依据

1.1 流行病学史

1.1.1 与确诊的脊髓灰质炎患者有接触史或近期曾经到过脊髓灰质炎流行地区。

1.1.2 经过3d～35d（一般为5d～14d）的潜伏期。

1.2 临床表现

1.2.1 早期可有发热、咽部不适、婴幼儿可有烦躁不安、腹泻/便秘、多汗、恶心、肌肉酸痛等症状。

1.2.2 退热后（少数可在发热过程中）出现不对称性弛缓性麻痹。神经系统检查发现肢体和（或）腹肌不对称性（单侧或双侧）弛缓性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱、肌力下降、深部腱反射减弱或消失，但无感觉障碍。

1.2.3 麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因（后期可出现肌萎缩）。

1.3 实验室检测

1.3.1 发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织中分离到病毒，并鉴定为脊髓灰质炎野病毒者。

1.3.2 发病前6 周内未服过OPV，发病后未再服用OPV 或未接种疫苗病毒，麻痹后一个月内从脑脊液或血液中查到抗脊髓灰质炎病毒IgM 抗体，或恢复期血清中和抗体或特异性IgG 抗体滴度比急性期>4 倍升高者。

4 诊断原则

根据流行病学史、临床症状与体征、实验室检查以及随访结果等进行综合分析作出诊断。

3 诊断 3.1 疑似病例

病因不明的任何急性弛缓性麻痹（AFP）,包括15 岁以下临床初步诊断为格林-巴利综合征（GBS）的病例。

附件1： 专科诊疗方案

多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案

一、定 义

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。”。诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。……风湿之气偏多者，名风湿痹也。人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。”

二、诊 断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。

凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。肌痹亦称肉痹。

2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现

（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；

（3）肌电图异常；

（4）肌活检异常；

（5）特征性的皮肤损害。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第（5）

条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。

（二）证候诊断

1. 热毒炽盛证

起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。

皮肌炎 Dermatomyositis

皮肌炎（Dermatomyositis）是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。

病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。

临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。

皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。

20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。

约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

实验室检查：

1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。

2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。