皮肌炎的鉴别诊断

临床教　ＣＨＩＮＥＳＥ　Ｃ０ＭＭｕＮＩＴＹ　Ｄ０Ｇ｜ＴＯＲＳ　皮肌炎２例误诊分析　井贵平陈洮明　７４６０００甘肃陇南市人民医院　ｄｏｉ：１０　１０．２６８　关键词　３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１３　皮肌炎重症肌无力误诊　病历资料　例１：患者，女，４２岁。因“四肢无力、　吞咽困难２年、皮疹１年，复发１周”人　院。入院前２年，无诱因突发四肢无力，　行走困难，生活不能自理，伴吞咽困难，饮　水呛咳，我院考虑“重症肌无力”，给予胆　碱酯酶抑制剂、免疫球蛋白治疗后，效果　不佳；１年前颈部、前胸Ｖ形区域和肩背　部皮肤黏膜可见紫红色皮疹，伴气短、咳　嗽、呼吸困难，诊断为“过敏性皮炎、肺　炎、急性呼吸衰竭”，给予抗感染、激素冲　击治疗后好转。１周前，患者四肢无力，　腹痛，右下腹为著，皮疹，行走困难入院。　查体：Ｔ　３７℃，Ｐ　６８次／分，Ｒ　１８次／分，Ｂｐ　１２０／８６ｍｍＨｇ，额部、鼻翼、颈部、前胸Ｖ　形区域和肩背部皮肤黏膜可见紫红色皮　疹，稍高出皮面，压之褪色，部分脱屑，心　肺无阳性体征，全腹弥漫性压痛，右下腹　为著。四肢肌肉压痛（一），肌张力正常，　双上肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅳ级，双下肢　近端肌力Ⅱ级，远端Ⅳ级，无感觉障碍，腱　反射对称性活跃，病理征（一）。血、尿常　规正常，大便常规：潜血（＋＋）；ＲＦ　（一），肿瘤标志物正常。ＥＳＲ　４６ｔｕｒｎ／／＇｜＇，　时，ＡＦＰ、ＣＥＡ（一），免疫全套（一），肌酶：　ＡＳＴ　５８Ｕ／Ｌ，ＬＤＨ　２５２Ｕ／Ｌ，ＣＫ　１９２Ｕ／Ｌ；胸　片：双肺纹理增粗；肝、胆、脾、胰、双肾、膀　胱Ｂ超未见异常；肌电图：考虑肌源性损　害；股四头肌病检：肌纤维破坏变性、坏　死、萎缩，伴有炎性细胞（以淋巴细胞为　主）浸润；诊断：皮肌炎、缺血性肠病。给　予甲基泼尼松龙ｌＯＯｍｇ／日，静注，皮疹明　显消退，但右下腹痛加剧，伴血便，查Ｂ　超：肝脏下方、右肾外侧见范围约５．６ｃｍ　×５．３ｃｍ实性肿物，边界清，病变肠壁不　规则增厚，呈不均匀低回声，肠腔不规则　狭窄，狭窄腔内有气体强回声，有“假肾　征”形成，考虑右侧腹部实性占位，后确　诊为皮肌炎、结肠癌，患者家属放弃治疗。　２８０中国社区医师２０１３年第１５卷第１０期　例２：患者，女，５２岁，因“反复颜面、　四肢皮疹３年，”就诊于多家医院，考虑　“系统性红斑狼疮”，治疗效果不佳，后肩　背部、颈部、前胸部出现皮疹，挠抓后出现　点状出血，在我院皮肤科及中医科治疗后　仍无明显疗效。１周前突发双下肢肌痛、　无力，按“系统性红斑狼疮”住院治疗。　查体：Ｔ　３６．４￣Ｃ，Ｐ　７６／分，Ｒ　１９／分，Ｂｐ　１２０／７０ｍｍＨｇ，眶周散在淡紫色斑疹，颜　面、躯干、四肢散在暗褐色皮疹、色素沉　着。心肺无阳性体征。四肢近端肌肉压　痛，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ｖ级，　双下肢近端肌力Ⅲ级，远端Ｖ级；血、尿、　便常规正常，ＣＲＰ　３１．６ｍｇ／Ｌ、ＥＳＲ　７６ｒａｍ／　小时，ＡＳＯ、ＲＦ正常；ＡＳＴ　５２Ｕ／Ｌ，ＬＤＨ　２６８Ｕ／Ｌ，ＣＫ　５６４Ｕ／Ｌ，ＡＦＰ（一）、ＣＥＡ　（一）、抗核抗体阳性，余自身抗体（一）；　肌电图：上、下肢运动感觉神经传导速度　正常，可见广泛正尖、纤颤波，部分肌呈病　理干扰相。肱二头肌病检：部分肌纤维变　性坏死，弥漫性炎性细胞浸润，符合肌炎　改变。诊断：皮肌炎。给予甲泼尼龙　２００ｍｇ／日，静脉冲击１周，后改强的松　６０ｍｇ／日口服，１个月后皮疹消退，各项实　验室指标恢复正常，强的松减３０ｍｇ／日维　持量，半年病情恢复良好。　讨论　皮肌炎为一具有皮炎和肌炎的自身　免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌　炎。可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬　皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠　存在。４Ｏ岁以上患者２０％～３０％合并恶　性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈　阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解。　皮肌炎是以皮肤和肌肉炎性病变为　特点的自身免疫性疾病，主要累及横纹　肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症　病变，可伴有关节、心肌、肺间质等多器官　损害，易合并恶性肿瘤。　邱章伟等对１４Ｊ４例ＤＭ患者分析表　明…，临床以皮疹８７．５％、肌无力　５６．９％、肌痛４１．７％、吞咽困难２７．１％、　发热２４．３％最常见；体征以皮疹、近端肌　力减退为主。王琚等对１２２例ＤＭ患者　分析发现　Ｊ，以两上眼睑或眶周水肿性　紫红色斑、Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹和Ｇｏｔｔｒｏｎ征最具　特征，以四肢肌群受累为主；其中恶性肿　瘤１７．８６％，ＬＤＨ、ＣＫ阳性率分别为　７２．３２％，４６．４３％。　本组２例分析其误诊原因：①对患者　病史、ＤＭ发病特点、典型临床表现、并发　症观察不仔细，临床经验不足。如例１误　诊为重症肌无力，但是该患者也出现了肺　炎、急性呼吸衰竭等并发症，而忽视了对　皮疹的考虑；②对皮肌炎典型皮损缺乏认　识，２例患者均有颈部、前胸“Ｖ”字区及　肩背部皮肤可见紫红色皮疹，而误以为过　敏性皮炎、ＳＬＥ；③未及时进行皮肌炎的　特异性辅助检查；如肌酶谱、肌电图、肌活　检以及自身抗体的检测；④鉴别诊断不明　确，对临床资料缺乏全面分析，孤立看某　一症状或实验结果，如面部、颈，胸前弥漫　性皮疹，误诊为皮炎、湿疹；以四肢无力、　活动受限而误诊为重症肌无力等。　因此，应严格掌握皮肌炎的五个诊断　标准，①对称性四肢近端肌无力、颈肌、咽　肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛；②　肌肉活检组织学变化；③血清肌酶谱增　高；④肌电图有肌源性损害；⑤典型的皮　疹。　由于本病起病缓慢，首发皮损不典　型，肌炎症状出现较晚，而易造成误诊、漏　诊；因此诊疗时应考虑到：①有无肌无力　的客观证据：有助于与风湿性多肌痛、纤　维肌痛综合征等有疲乏、肌痛症状的疾病　相鉴别；②有无肌炎：有助于与神经源性　疾病、神经肌肉接头性疾病和非炎性肌源　性疾病相鉴别；③是否为皮肌炎：这有助　于和其他炎性肌病鉴别。　参考文献　１邱章伟，张根生，张淑芳，等．皮肌炎１４４例　临床分析［Ｊ］．浙江医学，２００８，３０（９）：９４９．　２王琚，孙晓杰，苏芳．１ｌ２例皮肌炎临床分析　［Ｊ］．中国中西医结合皮肤性病学杂志，　２０１１。１０（６）：３７３—３７４．　３王吉耀，廖二元，黄从新，等．内科学［Ｍ］．　北京：人民卫生出版社，２０１１：５４９．　４　中华医学会风湿病学分会．多发性肌炎和　皮肌炎诊断及治疗指南［Ｊ］．中华风湿病学　杂志，２０１０，１４（１２）：８２８．

鉴别诊断

心绞痛鉴别诊断：

1、急性心肌梗死：疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间多超过30分钟，常伴有心律失常、心力衰竭或休克，含服硝酸甘油多不能缓解。心电图有ST段抬高、异常Q波，心肌坏死标记物升高。

2.其他疾病引起的心绞痛：包括严重的主动脉瓣狭窄或关闭不全、风湿性冠状动脉炎、梅毒性主动脉炎引起冠状动脉口狭窄或闭塞、肥厚型心肌病、X综合征等，根据其他临床症状、查体和超声心动图及实验室检查来鉴别。X综合征多见于女性，心电图负荷试验常阳性，但冠状动脉造影则阴性且无冠状动脉痉挛。必要时行相关检查以明确。

3.肋间神经痛及肋软骨炎：本病常累及1-2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，肋软骨处或沿神经走行处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛，与心绞痛不同。

4.心脏神经症：本病患者常诉胸痛，但为短暂的刺痛或持久的隐痛，常喜欢吸一大口气或叹息性呼吸。胸痛部位多为左胸心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳后出现，而不在疲劳的当时，作轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含硝酸甘油无效或在10多分钟后才"见效"，常伴有心悸、疲乏及其他神经衰弱的症状。

5.消化道疾病：如反流性食管疾病、膈疝、消化性溃疡、肠道疾病。多伴有泛酸、嗳气等症状，与饮食有关，症状持续时间较长，必要时查胃镜等明确。

心肌梗死鉴别诊断：

1.心绞痛：患者胸痛症状程度重，无明显诱因，心电图示ST段持续抬高，查心肌酶、肌钙蛋白和肌红蛋白以助诊断。

2.急性心包炎：尤其是急性非特异性心包炎可有较剧烈而持久的心前区疼痛。但心包炎的疼痛与发热同时出现，呼吸和咳嗽时加重，早期即有心包摩擦音，后者和疼痛在心包腔出现渗液时均消失；全身症状一般不如心肌梗死严重别合电图除aVR 外，其余导联均有ST段弓背向下的抬高，T 波倒置，无异常Q 波出现。

3.急性肺动脉栓塞：可发生胸痛、咯血、呼吸困难和休克。但有右心负荷急剧增加的表现如发给、肺动脉瓣区第二心音亢进、颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图示I 导联S 波加深，III导联Q 波显著、T 波倒置，胸导联过渡区左移，右胸导联T 波倒置等改变，可资鉴别。

阑尾炎的诊断与鉴别诊断

阑尾炎是最常见的急腹症，约有70%的阑尾炎有转移性右下腹痛，反跳痛，肌紧张，腰大肌试验阳性，结肠闭孔肌试验阳性，一般说来容易诊断与治疗。但还有30%的阑尾炎症状、体征不明显，难以诊断。另有10万分之一的人，内脏异位，阑尾在左下腹。为了确诊阑尾炎，除了详细询问病史以及反复检查和比较右下腹的压痛情况外，一些基本检查仍然是不可忽视的，如白细胞的计数和分类，尿镜检查、大便常规、X线胸腹透视、B超检查，必要时直肠指检，腹腔穿刺、妇检等也有确认价值。

阑尾炎分急性阑尾炎、慢性阑尾炎。病因：细菌感染及阑尾扭曲、异物梗阻。病理变化：阑尾充血、水肿、化脓、坏疽、阑尾粪石、阑尾蛔虫等。

急性阑尾炎发展迅速，上腹或脐周疼痛，恶心，呕吐，发热，畏寒，数小时至一天后转移至右下腹痛，如不及时手术，很快发展到腹膜炎。慢性阑尾炎，由于阑尾炎症较轻，经抗炎、输液、中药保守治疗后好转，但易复发，反复多次，甚至形成阑尾脓肿(巨大阑尾脓肿，可行小切口引流术)。异位阑尾，往往在术中发现，同时都有相应部位痛，阑尾有长到10多厘米，短至1．2厘米，根部固定回盲部，体尾部游走不定，有的长到回盲部浆肌层内，有的长到后腹膜，深至肾周旁，还有上至肝脏内，(分离阑尾，大网膜填塞，细针粗线缝合)，另有一部分下至盆腔，给手术造成一定难度。

尽管如此，往往在临床工作中，还存在误诊，所以鉴别诊断很重要。

1 外科鉴别

1.1 与胃十二指肠溃疡穿孔鉴别：溃疡穿孔的特点是：有溃疡病史及饱餐史、疼痛突然、腹膜炎发展迅速，板状腹明显，腹穿有胃内容物，X线透视有隔下游离气体。

1.2 胆囊穿孔：有胆道疼痛和进油腻食物史，右上腹疼痛可放射至右肩胛，发烧、继后剧痛、腹膜炎发展，患者多数有皮肤、巩膜黄染、白细胞及中性细胞增高，B超检查，腹穿有胆汁确认。

1.3 出血坏死型胰腺炎：此病有暴饮、暴食史，上腹或左上腹剧痛可放射到左肩部，腹膜炎不明显，很快出现休克，血、尿淀粉酶升高。

皮肌炎演示课件

一、教学内容

本节课选自《病理生理学》第十二章“自身免疫性疾病”中的第三节“皮肌炎”，主要内容包括：皮肌炎的定义、病因与发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗方法。

二、教学目标

1. 理解并掌握皮肌炎的病因、发病机制、临床表现及治疗方法。

2. 能够正确诊断并鉴别皮肌炎与其他相似疾病。

3. 培养学生的临床思维能力和自主学习能力。

三、教学难点与重点

1. 教学难点：皮肌炎的病因、发病机制及与其他相似疾病的鉴别诊断。

2. 教学重点：皮肌炎的临床表现、诊断及治疗方法。

四、教具与学具准备

1. 教具：皮肌炎演示课件、黑板、粉笔。

2. 学具：笔记本电脑、投影仪、病理生理学教材。

五、教学过程

1. 导入：通过展示一个皮肌炎患者的病例，引发学生对皮肌炎的兴趣。

2. 理论讲解：

a. 皮肌炎的定义

b. 病因与发病机制

c. 临床表现：肌肉无力、皮疹、关节痛等 d. 诊断与鉴别诊断：血清酶、肌电图、肌肉活检等

e. 治疗方法：药物治疗、物理治疗、康复训练等

3. 例题讲解：讲解一道关于皮肌炎诊断的例题，引导学生运用所学知识解决实际问题。

4. 随堂练习：让学生分析病例，进行皮肌炎的诊断与鉴别诊断。

5. 小组讨论：分组讨论皮肌炎的治疗方法，分享各组的治疗方案。

六、板书设计

1. 皮肌炎

2. 内容：

a. 定义

b. 病因与发病机制

c. 临床表现

d. 诊断与鉴别诊断

e. 治疗方法

七、作业设计

病例：患者，女，30岁，近期出现四肢肌肉无力、皮疹，伴有关节痛。检查发现血清酶升高，肌电图异常。

2. 答案：

a. 诊断：皮肌炎

b. 治疗方案：药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂）、物理治疗（按摩、热敷）、康复训练。

八、课后反思及拓展延伸 1. 反思：本节课学生对皮肌炎的定义、病因、发病机制等方面的掌握程度较好，但在诊断与鉴别诊断方面还存在一定困难，需要在今后的教学中加强练习。