系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南（草案）中华医学会风湿病学分会【编者按】：风湿病学是内科学系的一个分支，是一门新兴的学科。

它在我国起步较晚，但其发展速度却很快。

自!"#$年中华医学会风湿病学分会成立以来，不到%&年，从事风湿病学的医生几乎遍布全国，现已有%&多个省市成立了风湿病学分会或学组。

在学术领域，它更是充满生机，异常活跃。

风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现，新的病因和发病机制不断被阐明，新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。

但是，应该看到，目前国内风湿病学的发展仍不平衡，与国际风湿病学相比还有很大的差距。

至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”，甚至错误地认为，类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”，“抗’”增高则患了“风湿性关节炎”。

因此，大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治，从而导致残疾或死亡。

近年来世界卫生组织（()’）的负责人指出：“当前，对致死的疾病给予了很大努力，但忽视了致残的疾病，而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。

()’将%&&&—%&!&年指定为“关节炎年”，此!&年中的每年!&月!%日为“世界关节炎日”，其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识，动员全社会的力量来防治风湿性疾病，以提高患者的生活质量，减少致残率和死亡率。

为对广大人民群众的健康负责，使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识，并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依，有章可循，提高医疗质量，避免医疗纠纷，必需规范临床诊治行为。

为此，在卫生部、中华医学会的直接领导下，中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。

《诊治指南》有两个特点，即先进性和实用性。

在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料，力求与国际接轨，体现当今先进的诊治水平。

另一方面，《指南》具有实用性，它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的，符合我国当前的实际情况。

本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。

内容以西医为主，中医中药很少涉及。

我们始终强调，《诊治指南》要以循证医学为基础，但是，由于本学科年轻，尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。

加之，我国既往对风湿性疾病的认识程度不一，诊治不甚规范，因此制订《指南》有许多困难，我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的，故欠缺在所难免。

希望临床医师在实践过程中，能够不断地总结、发现问题，以冀下次改版中扩大《指南》的范围，使其更加科学、实用、正确和完整。

因此，本《指南》还只是“试行稿”。

特别需要指出的是，《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。

在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔，然后集中讨论，各抒己见，统一观点，如是反复近十次，几易其稿，草案始成。

《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑，它展示了我国风湿病学学科的当前水平，体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。

系统性红斑狼疮（*+*,-./01232*-4+,5-.6,7*2*，89:）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是89:的两个主要临床特征。

对于89:的诊断和治疗应包括如下内容：!明确诊断；"评估89:疾病严重程度和活动性；#拟订89:常规治疗方案；$处理难控制的病例；%抢救89:危重症；&处理或防治药物副作用；’处理89:患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。

其中前;项为诊疗常规，后<项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。

通信作者：顾越英，%&&&&!，上海第二医科大学附属仁济医院风湿科!临床表现89:好发于生育年龄女性，多见于!$(<$岁年龄段，女=男为>("=!。

美国多地区的流行病学调查显示，89:的患病率为!<?@(!%%／!&万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示89:的患病率为>&／!&万人，女性则高达!!;／!&万人。

89:临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及!(%个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。

89:的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

!?!全身表现：患者常常出现发热，可能是89:活动的表・#&$・中华风湿病学杂志%&&;年#月第>卷第#期A5/B C D5-2.6,71，E2F2*,%&&;，G71>，H7I#现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。

疲乏是!"#常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

$%&皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是!"#特征性的改变。

其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

!"#皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。

接受激素和免疫抑制剂治疗的!"#患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。

!"#口腔溃疡或黏膜糜烂常见。

在免疫抑制和／或抗生素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。

$%’关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。

激素治疗中的!"#患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。

!"#可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。

$%(肾脏损害：又称狼疮肾炎（)*+*,-.+/0121,，"3），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

456!756的!"#病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有!"#均有肾脏病理学改变。

"3对!"#预后影响甚大，肾功能衰竭是!"#的主要死亡原因之一。

世界卫生组织（89:）将"3病理分型为："型：正常或微小病变；#型：系膜增生性；$型：局灶节段增生性；%型：弥漫增生性；&型：膜性；’型：肾小球硬化性。

病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常"型和#型的预后较好，%型和’型预后较差。

但"3的病理类型是可以转换的，"型和#型者有可能转变为较差的类型，%型和&型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。

肾脏病理还可提供"3活动性的指标，如肾小球细胞增生性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示"3活动；而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是"3慢性指标。

活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。

$%4神经系统损害：又称神经精神狼疮。

轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括吉兰;巴雷综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计$<种。

存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。

以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白（01=,>?@)A）抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。

横贯性脊髓炎在!"#不多见，表现为截瘫、感觉障碍，可伴有病理征阳性。

脊髓的磁共振检查可明确诊断。

一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗，避免造成不可逆的损伤。

$%B血液系统表现：贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。

贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。

短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，C>>?=试验阳性。

!"#可出现白细胞减少，但治疗!"#的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。

本病所致的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；而细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。

血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和／或脾肿大。

$%7肺部表现：!"#常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液。

年轻人（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外应注意!"#的可能性。

!"#肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度D线表现的感染性肺炎相比，!"#肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果!"#患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。

结核感染在!"#表现常呈不典型性。

对持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺高分辨率C E （9F C E）检查，结合痰、支气管—肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。

!"#所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的毛玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。

少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管黏膜者可出现咯血。

!"#合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。

!"#还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征（,/01-G1-H;)*-H,I-J0>?.）。

后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。

$%K心脏表现：!"#患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。