先天性胆总管囊性扩张症诊治进展

胚 胎 时 期 胆 道 上 皮 细 胞 增 殖 不 平 衡 ， 的部 位 有 增 殖 不 良 ， 的 部 位 增 殖 过 度 ， 出 现增 殖 不 良处 因 有 而 薄 弱 易 被 扩 张 ， 殖 过 度 的部 位 狭 窄 ， 而产 生 了胆 增 从
总 管 囊 肿 的不 同类 型 。
１３ 胆 胰 管 汇合 异 常 ．
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 诊 治 进 展
刘祥 德 董 家鸿 研究 ， 果 发 现 正 常 的 胆 总 管 下 段 Ｏ ｄ括 约 肌 分 布 结 ｄｉ 超 过 胆 胰 管 汇 合 点 ， 以控 制 胰 液 返 流 人 胆 道 ， 可 而胆
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 （ ｏ ｇｎｔ ｙｔ ｃ ｎｅ ｉ ｌｃｓ ｃ ａ ｉ ｄｌｔ ｎｏ ｅｃｍ ｏ ｉ ｕ ｔ俗 称 胆 总 管 囊 肿 ，７ ３ ｉ ｉ ｆｈ ｏ ｍ ｎｂｌ ｄ ｃ） ａｏ ｔ ｅ １２ 年 由 Ｖ ｔ 首 次 对 其 进 行 了 描 述 ， 今 文 献 报 道 近 ａｒ ｅ 迄 ２０ ０ ０例 。本 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 发 于 婴 幼 儿 ， 好 男女 比例 １ ４—５ １ ： ，０岁 以下 发 病 者 约 占 ２３ 在 西 方 ／，
之 间 ， 果 共 同通 道 长 度 大 于 １ ５ ｃ 或 胆 胰 管 在 十 如 ． ｍ
二 指 肠 壁 外 汇 合 则 定 为 胆 胰 管 合 流 异 常 。胆 胰 管 合
流 异 常 根 据 注 入 方 式 的 不 同 可 分 为 ： Ｐ—Ｃ型 （ ① 胰 管 注 入 胆 总 管 ） ② Ｃ—Ｐ型 （ 管 注 入 胰 管 ） 其 中 以 ； 胆 ，
２ 病 理 及 分 型
２． 病 理 １
普 遍 认 为 可能 与 下 列 因素 有 关 ： １ １ 先 天 性 发 育 异 常 ． 先 Байду номын сангаас性胆总 管囊性 扩 张症好 发 于婴 幼儿 ， 些 有
甚 至在 胎 儿 时 期 就 已 发 病 ， 床 上 常 与 一 些 先 天 性 临 或遗传性疾病 如 ： 道 闭锁 、 胆 多囊 肾 、 族 性 腺 瘤 样 家 息 肉病 等 合 并 发生 ， 认 为该 病 为 一 先 天 性 疾 病 。 故
皮 细 胞 复 层 化 ， 一 改 变 被 认 为 是 癌 变 的 基 础 。粘 这
膜 下 层 亦 明显 增 厚 ， 原 纤 维 明显 增 多 。 胶
２． 分 型 ２
胰 疾 病 的发 生 有 着 密 切 的 关 系 。正 常 时 胆胰 管 在 十 二 指 肠 内段 汇 合 ， 同 通 道 长 度 多 在 ０ ４—１２ｃ 共 ． ． ｍ
胰 管 汇 合 异 常 时 Ｏ ｄ 括 约 肌 分 布 于 胆 胰 管 汇 合 点 ｄｉ
以下 ， 常时胰 管 内的压 力 （ 正 ３—５ ｋ ａ 又 大 于 胆 道 Ｐ ）
内的 压 力 （ ． ２ ０—３ ５ｋ ａ ， ． Ｐ ） 因而 ， 时 高 压 的胰 液 得 此
以 返 流 人 胆 道 ， 液 的 长 期 刺 激 使 胆 总 管 壁 呈 慢 性 胰
先天性胆总管囊性扩 张症的病理分型较多 ， Ｋａ 将 其 分 为肝 内 、 外 、 合 型 三 类 ， ｔ ｍ ｔ根 ｌｚ ｔ 肝 混 Ｍａ ｕ ｏｏ ｓ 据 形 态 将 其 分 为 婴 儿 型 和 成 人 型 ， 的 尚根 据 囊 肿 有 的数 目分 为单 发 和 多 发 、 限 性 和 弥 漫 性 ， 局 目前 普遍 被人 们 接 受 的 是 Ａｏｓ ｌｎｏ一 提 出 并 由 Ｔｄｎ 等 修 ｏａｉ
为严重 ， 程长者可发生结石 、 管炎 、 性胰腺炎 、 病 胆 急 胆 汁 性 肝 硬 变 、 变 等 并 发 症 。狭 窄 部 胆 总 管 呈 环 癌 形 狭 窄 ， 个 管 壁 的 四层 结 构 均 存 在 ， 粘 膜 层 、 整 即 粘 膜下 层 、 层 及 外 膜 层 ， 径 平 均 为 １ １ｎｌ， 壁 肌 管 ． ｌｌ管 Ｔ
国家 其 发 病 率 低 ， 为 １１３万 一１５万 ； 在 东 方 约 ／． ． 但
国家 则较高 ， 日本 高 达 １１０ 。本 文就 该病 的病 在 ／００
因、 理 、 病 Ｉ 表 现 以及 诊 断 治 疗 作 一 简 述 。 临床
１ 病 因
炎症表现 ， 内膜 破 坏 、 维 性 变 ， 总 管 开 口狭 窄 而 纤 胆
１２ 胆 道 上 皮 发 育 不 平衡 ．
扩 张 部 胆 总管 囊 肿 壁 由很 致 密 的结 缔 组 织 与平
滑肌束交织形成 ， 已无 典 型 的胆 管 粘 膜 ， 时 可 见 岛 有
状 分 布 的柱 状 上 皮 细 胞 和 囊 肿 壁 内 的 显 微 胆 管 ， 其 囊 壁 的 炎 症 反 应 随 年 龄 的增 长 而 加 重 ， 重 时 可 发 严 生 囊 肿 周 围炎 。往 往 肝 内囊 肿 的炎 症 反 应 较 肝 外 更
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消 化外 科
２０ ０ ２年 第 １ 第 ２期 ｌ４—１７ 卷 ４ ４
Ｄｉｅｔ ｅＳ ｒｅｙ，０ ２， （ ） ｌ４— １ ７ ｇ ｓｉ ｕ ｇｒ ２ ０ １ ２ ： ４ ｖ ４
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综 述 ・
文 章 编 号 ：１７ —４ ５ （０ ２０ ６ １ ５ ５ ２０ ）２—０４ １４—０ ４
此 概 念 最 初 由 Ｂ ｂ ｉ 于 １６ ａ ｂｔ ｔ ９ ９年 提 出 ， 后 许 多 随
作 者 对 此 进 行 了 观 察 和 研 究 ， 已 共 认 胆 胰 管 汇 合 现
异 常 是 先 天 性 胆 总 管 扩 张 症 的 主 要 病 因 之 一 ， 胆 与
０４ｎ ｌ ． ｌ， ｌ 上皮细 胞 有不 同程度 的脱 落 ， Ｔ 而且 可 见上
胆 管 壁 薄 弱 导 致 胆 总 管囊 状 扩 张 ， 终 可 致 癌 变 。 最 １ ４ 胆 道 神 经发 育 不 良 ． 由 Ｓ ￣ｌ ｌ 于 １４ ｈ ｏ ２ ｗ ９ ３年 提 出 ， 似 于 巨结 肠 症 的 类 改 变 ， 为胆 总 管 远 端 神 经 节 细 胞 的 分 布 减 少 致 胆 认 总 管 痉 挛 性 狭 窄 是 该 病 的 原 因之 一 。