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系统性血管炎的诊断策略PPT演示课件

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系统性血管炎课件

系统性血管炎课件
• 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症。
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
26
ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)

系统性血管炎(医学PPT课件)

系统性血管炎(医学PPT课件)

Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes

血管炎演示ppt课件

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临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。

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Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
.
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
Prevalence(%)
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
ANCA 相关性血管炎 1.WG---GPA 2. CSS---EGPA 3.MPA
IgA 性血 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、 . 管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）
原发性血管炎分类
2012，Chapel Hill Consensus Conference 4.变异性血管炎:
老年人患者的特点
• 99/234（42.3%）为老年人 • 老年人vs中青年
– – – – 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 GPA：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
• 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
• 多脏器受累
-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、呼吸系统、神经系统
• 实验室检查
-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
.
小血管炎肾损害
• 血尿、蛋白尿、RPGN
– 可隐袭起病 – 多为非少尿性 – 易误诊为CRF
原发性血管炎分类
1993年Chapel Hill Consensus Conference

系统性血管炎PPT

系统性血管炎PPT

脑软化 冠脉梗塞
结节性多动脉炎(PAN)
胃肠溃疡
发病率 - 4,6/百万/年 (UK) - 9/百万 (Minnesota,美国)
诱因: - 乙肝病毒相关性 PAN !
网状青斑
疼痛性皮下结节
CHC 1992 – 定义*
中,小动脉的坏死性炎症。 无微动脉,毛细血管和小 静脉受累。无肾小球肾 炎。
PAN:微动脉瘤
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX （每日低剂量)
过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症
单用激素治疗 a- 干扰素
主要受累血管 大血管
系统性血管炎
－ 临床诊治思路
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
定义
血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚 至损害血管的完整性
可以累及一个或多个器官，累及一种或多 种类型血管
血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、 大脑、胃肠道等
-
++++
++பைடு நூலகம்
10 – 30% p-ANCA(50%) and c-ANCA -
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎

系统性血管炎课件ppt课件

系统性血管炎课件ppt课件
中等血管
结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁) 川崎(Kawasaki)病 (1-5岁)
项 目 PAN MPA
病理 血管炎类型 坏死性，混合细胞 坏死性，混合细胞 罕有肉芽肿 无肉芽肿 累及血管 中小肌层动脉 小血管(毛细血管，微动静脉) 可有微动脉 可累及中小动脉
Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS). Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis. Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis. Vasculitis Associated with Probable Etiology: Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.

血管炎PPT演示课件

15
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
6
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎

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2.Takayasu动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉芽 肿性炎症，多发于50岁以下
19
二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
10
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
4
血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
26

系统性血管炎科普讲座PPT


未来的研究方向
患者教育
提高公众对系统性血管炎的认识，促进早期诊断 和及时治疗。
通过科普活动，帮助患者更好地理解和管理疾病 。
谢谢观看
系统性血管炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是系统性血管炎？ 2. 谁会得系统性血管炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理系统性血管炎？ 5. 未来的研究方向
什么是系统性血管炎？
什么是系统性血管炎？
定义
系统性血管炎是一类影响血管的疾病，导致血管 炎症，可能影响全身多个器官。
这类疾病通常是自身免疫性疾病，免疫系统错误 攻击正常血管。
什么是系统性血管炎？ 类型
系统性血管炎有多种类型，如大动脉炎、韦格纳 肉芽肿、显微镜下多血管炎等。
不同类型的血管炎会有不同的症状和影响部位。
什么是系统性血管炎？ 发病机制
系统性血管炎的确切发病机制尚不完全清楚，但 与遗传、环境及免疫反应有关。
一些感染、药物及其他因素可能诱发疾病。
谁会得系统性血管炎？
及时调整治疗方案，确保最佳疗效。
未来的研究方向
未来的研究方向
新疗法探索
科学家们正在研究新的治疗方法，包括生物制剂 和靶向治疗。
这些新疗法可能会提高治疗效果，减少副作用。
未来的研究方向
病因研究
进一步研究血管炎的发病机制，以找到更有效的 预防和治疗策略。
了解遗传和环境因素的影响，为个性化治疗提供 依据。
药物治疗需在医生指导下进行，避免自行用 药。
如何治疗和管理系统性血管炎？
生活方式调整
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运 动、充足睡眠，有助于提高免疫力。
心理健康同样重要，适当的心理支持可以帮 助患者应对疾病。

系统性血管炎的诊断策略PPT


以下各项为前4周内，由血B管V炎A所S致)的新近表现或病情加重
系统性表现
3(最高总分)
皮肤表现
6(最高总分)
粘膜/眼
6(最高总分)
耳鼻喉
6(最高总分)
胸部
6(最高总分)
心血管
6(最高总分)
腹部
9(最高总分)
肾脏
12(最高总分)
神经系统
9(最高总分)
说明：
1．各系统评分皆有最高限，评分总分最高63分 2．15分以上为活动 3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis
炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性
动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽
肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。
1964年
Alarcón-Segovia分类标准
1975年
de shazo分类标准
1978年Fauci分类和
1988年Scott分类标准等。
历史
1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准， 主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、 韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉 炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微 镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在 ACR的分类中。
2 继发性血管炎
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.
11
流行病学
流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美
国地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。
.
12
流行病学
可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于
9-78岁），白种人更常见（97%） 基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990 年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相 当。只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相 对于NIH的调查数据15％）。大部分病人是 白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不 明显。
系统性血管炎的诊断策略
.
1
概
念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
. 8
Chapel Hill 会议建议（1993 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
. 13
流行病学
似乎WG的流行情况被低估了。
从90年代早期开始认识轻型及重型WG的存
.
3
1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。
2 继发性血管炎


感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 . 系统性疾病引起的血管炎
10
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，
亚洲、非洲等的相关资料较少 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 WG、MPA和CSS
. 4
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了 分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管 炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性 动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 . 5 1988年Scott分类标准等的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉 无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管 结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
. 7
历史
1994年
Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见， 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分， 使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞 病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常 受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
历史
历史
1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准， 主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、 韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schö nlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉 炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微 镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在 ACR的分类中。
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多
数属疑难杂症。
. 2
历史
1866年 临床医师Kü ssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性 多动脉炎”。
. 6
历史
1993年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名 和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血 管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动 脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结 节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分 类诊断标准