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伴浆细胞分化的弥漫大B细胞淋巴瘤一例病例报告并文献复习杨融辉;廖爱军【摘要】老年男性患者,以“腹股沟包块进行性肿大半年,肋骨疼痛2个月”为主诉入院,查体示脾大.既往贫血史30余年.入院化验示血清IgM明显升高,血清免疫固定电泳示单克隆IgM-κ阳性,外周血MYD88L265p突变阴性,骨髓涂片可见大量淋巴样浆细胞,骨髓免疫组化不除外脾边缘区淋巴瘤(SMZL).后经淋巴结活检确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),经予CHOP方案化疗(环磷酰胺、吡柔比星、长春地辛、地塞米松)后取得部分缓解(PR).【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2018(021)006【总页数】3页(P680-682)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL);脾边缘区淋巴瘤(SMZL);浆细胞分化【作者】杨融辉;廖爱军【作者单位】中国医科大学附属盛京医院血液内科,沈阳110004;中国医科大学附属盛京医院血液内科,沈阳110004【正文语种】中文0 引言弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是我国发病率最高的非霍奇金淋巴瘤，恶性程度高。
因受累淋巴结或组织结构特异性，病理诊断并不困难。
但伴浆细胞分化的DLBCL病例罕见，症状复杂，国内外报道罕见。
本文就1例伴浆细胞分化的DLBCL患者诊治过程进行分析。
1 临床资料1.1 病史患者，男，73岁，以“腹股沟包块进行性肿大半年，肋骨疼痛2个月”为主诉入院。
患者半年前无明显诱因出现腹股沟包块，逐渐增大。
入院2个月前左侧肋骨出现疼痛，半个月前出现下肢浮肿。
外院化验检查示HGB 58 g/L,尿蛋白++，骨穿考虑浆细胞疾病，遂于我院就诊。
病来无发热寒战，入院前3 d出现咳嗽，无咳痰，无胸闷气短，无腹痛腹泻等不适。
既往贫血病史30余年，HGB波动于80～100 g/L，贫血类型未知，未经系统治疗。
否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认过敏史，否认家族遗传病病史。
中华血液学杂志2013-10-14分享弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。
我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。
既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3 患者生存期在5 年以上。
利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。
而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。
现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。
一、定义DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。
在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
二、诊断、分期及预后1.诊断：DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。
需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。
某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。
疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。
利妥昔单抗联合调整剂量EPOCH方案治疗胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤胡蓉华;孙婉玲;赵弘;惠吴函;郭轶先;万岁桂;苏力【摘要】通过对4例累及胃肠道的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的发病经过、临床与病理特点、预后判断等方面进行综合分析，确定采用利妥昔单抗联合调整剂量的EPOCH（R-DA-EPOCH）治疗方案，对患者化疗后的治疗反应和转归情况进行了评价随访。
除1例合并糖尿病、高血压多年的患者因出现严重感染死亡外，其他3例患者均获得完全缓解。
将R-DA-EPOCH方案用于胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗，具有较好的近期疗效，需要扩大样本量来判断其远期疗效。
%We treated 4 with a diagnosis of diffuse large B cell lymphoma involving the gastrointestinal tract with rituximab combined with adjusted dose EPOCH (R-DA-EPOCH) scheme based on a comprehensive analysis of the onset process, clinical and pathological features, and prognosis of the patients, and evaluated their treatment response. Complete remission (CR) was achieved in 3 patients after the treatment and 1 patient with diabetes and hypertension died due to severe infection. R-DA-EPOCH regimen as the first-line treatment of gastrointestinal diffuse large B cell lymphoma has a good short-term efficacy, but its long-term efficacy awaits further evaluation in future studies with larger sample sizes.【期刊名称】《南方医科大学学报》【年(卷),期】2016(036)009【总页数】4页(P1291-1294)【关键词】胃肠道;淋巴瘤;弥漫大B细胞型;R-DA-EPOCH【作者】胡蓉华;孙婉玲;赵弘;惠吴函;郭轶先;万岁桂;苏力【作者单位】首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053;首都医科大学宣武医院血液科，北京 100053【正文语种】中文弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是目前成人最常见的非霍奇金淋巴瘤，大多原发于淋巴结内，约40%见于淋巴结外。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
弥漫大B细胞淋巴瘤病情说明指导书一、弥漫大B细胞淋巴瘤概述弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。
化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。
英文名称：diffuse large B cell lymphoma，DLBCL。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前尚未有证据表明其会遗传给下一代。
发病部位：全身。
常见症状：无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降。
主要病因：病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来。
检查项目：体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查。
重要提醒：该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。
临床分类：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因病因总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。
2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。
诱发因素：暂无资料。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的症状症状总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
中外医疗China &Foreign Medical Treatment非霍奇金淋巴瘤(NHL)分为:B 细胞性、T 细胞性和NK 细胞性三大类,弥漫大B 细胞淋巴瘤在非霍奇金淋巴瘤中占30%,是最常见的一种细胞淋巴瘤。
随着细胞遗传学和分子生物学的发展,对于弥漫大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)有了以下分类:DLBCL、NOS、特殊亚型和独立疾病,因此,以下对DLBCL 的研究进行总的概述。
1对DLBCL 分类进展的研究1.1DLBCL 差异与类型划分认识DLBCL 差异和准确类型有助于临床最佳治疗的方案和预测患者的预后。
在DLBCL 中NOSDLBCL,NOS 各类肿瘤形态学上的差异并不能准确地反映肿瘤的生物学特性。
对DL⁃BCL 治疗,主要用含有蒽环类药物的化疗方案使DLBCL 变成潜在可治愈性疾病,虽多数患者对初始化疗方案有反应,但是只有约半数的患者可被治愈。
①一般临床特点。
该组病例以40岁以上的中老年人发病最多,中位发病年龄55岁,男女比例2.21∶1。
发病部位以原发淋巴结最为常见(66例,60.6%),结外发病部位以胃肠道最为多见(20例,18.3%),但具体通过临床表明,60岁以下的患者中,根据年龄校正的预后模型包括分期、LDH 水平和PS ,EBV 阳性DLBCL 占9.4%(47/500)、原发中枢神经系统DLBCL 占4.4%。
②60岁男性好发原发中枢神经系统DLBCL。
该类型患者颅外受累罕见,仅不足7%的患者最终波及全身或颅外复发,患者很少死于颅外病变。
未经治疗的患者中位生存期约1.5个月,综合治疗的患者5年OS 约25%~42%,预后较其他类型的NHL 差。
③中老年女性好发原发性皮肤DLBCL。
由形态一致的中心母细胞和免疫母细胞为主(≥80%)融合成片,弥漫浸润,常侵及到皮下组织。
常常强表达bcl-2、MUM1和FOXP1,bcl-2阳性和阴性的患者预后相同,5年生存率为60%~70%左右。
弥漫大b细胞淋巴瘤临床疗效评价标准【前言】弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphoma，DLBCL）是一种恶性淋巴瘤，主要来源于B淋巴细胞，具有高度异质性。
它是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种亚型，占到了所有非霍奇金淋巴瘤的约30%。
DLBCL通常表现为局部淋巴结肿大、全身淋巴结肿大和多个器官广泛受累的形式。
鉴于其多样性和进展迅速性，疗效评价标准对于指导临床治疗和预后判断显得尤为重要。
【1. 弥漫大B细胞淋巴瘤概述】弥漫大B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的恶性肿瘤，主要来源于B淋巴细胞，它的发病机制尚不完全清楚。
这种病的发病率在全球范围内都较高，且随芳龄的增加而增加。
DLBCL的典型临床表现是淋巴结肿大，但其也可累及其他淋巴组织和器官，如脾脏、肝脏、骨髓和中枢神经系统等。
【2. 弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断】DLBCL的诊断取决于细胞学、免疫学和分子遗传学的方法。
在细胞学上，DLBCL的主要特点是组织学上的巨大细胞，这些细胞核大而深染。
在免疫学特点方面，DLBCL通常表达B细胞免疫标志物，如CD20、CD19和CD79a。
而在分子遗传学方面，发现Bcl-2、Bcl-6、c-Myc等基因异常表达与DLBCL的发生息息相关。
【3. DLBCL的临床疗效评价标准】DLBCL的临床疗效评价标准是帮助医生评估患者治疗效果和预后的重要依据。
随着医学的进步和技术的发展，疗效评价的标准也在不断的更新和完善。
目前，国际上常用的评估标准是根据患者的临床表现、体格检查、影像学检查、实验室检查等多个方面来综合评估。
a. 临床表现评价临床表现评价是指通过观察患者的症状、体征变化等来判断治疗效果。
在治疗初期，患者常常会出现疾病进展引起的不适症状，如疼痛、发热、乏力等。
而在治疗后，这些症状应该得到缓解才能说明疗效良好。
b. 影像学检查评价DLBCL的影像学检查主要包括CT、MRI、PET-CT等。
这些检查可用于评估患者的肿瘤负荷、组织损伤程度以及淋巴结的大小和数量等。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国DLBCL诊疗指南涵盖了DLBCL的各个方面，包括临床表现、病理诊断、分子分型、预后评估、治疗策略等。
指南提供了详细的诊断要点，以帮助医生快速准确地诊断DLBCL。
根据指南，DLBCL的临床表现多种多样，常见症状包括发热、盗汗、体重减轻、肝脾肿大等。
病理诊断方面，指南提出了对切片和免疫组化的要求，以确定DLBCL的确切类型。
分子分型则是根据免疫组化标记物的表达情况，将DLBCL分为不同的亚型，这有助于预测患者的预后和制订更加个体化的治疗方案。
预后评估在DLBCL的治疗中起着重要作用。
指南提供了多种预后评估指标，包括国际预后指标（IPI）、高表达的Bcl-2蛋白、发生中心神经系统受累等。
通过对这些指标的评估，可以帮助医生判断患者的预后，并为治疗提供有针对性的指导。
针对DLBCL的治疗策略是指南的重点内容之一、根据患者的预后评估结果，治疗可以包括化疗、放疗、免疫治疗等。
指南对不同亚型DLBCL的治疗策略进行了详细讨论，给出了推荐的治疗方案。
例如，对于高表达Bcl-2蛋白的患者，指南建议加用抗Bcl-2靶向药物，以提高治疗效果。
此外，指南还对治疗后的监测和随访进行了详细说明。
治疗后的监测包括复查病理、影像学检查等，用于评估治疗效果和判断复发风险。
随访则是为了及时发现和处理治疗后的并发症和复发情况。
总之，中国DLBCL诊疗指南为临床医生提供了权威可靠的诊疗指导，有助于提高DLBCL患者的生存质量和治疗效果。
这一指南的制定是中国血液学领域的重要里程碑，为中国DLBCL患者的诊治带来了积极的影响。
中国当代医药2021年5月第28卷第14期-------------------------------------------------论著窑弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗前后淋巴细胞亚群动态变化及其意义余璐1丁凯阳2银1.安徽医科大学附属省立医院血液科,安徽合肥230032；2.安徽医科大学附属省立医院血液肿瘤科,安徽合肥230032［摘要］目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者化疗前后外周血中淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/ CD8+)水平变化及其临床意义。
方法回顾性选取安徽医科大学省立医院2018年5月耀2020年5月首次就诊的56例DLBCL患者作为研究对象，所有患者均经病理确诊，按照化疗前外周血CD4+/CD8+比值分为升高/正常组(A组) 39例和降低组(B组)17例，患者入院后均行R-CHOP方案,化疗四周期后再按照外周血CD4+/CD8+比值分为升高/正常组(C组)31例和降低组(D组)25例,分析不同临床特征患者的免疫功能变化及与预后的关系。
结果治疗后两组患者的CD3+、CD8冰平高于治疗前,CD4+/CD8+低于治疗前，差异有统计学意义(P<0.05)。
治疗后A组病情进展的患者少于B组,A组患者治疗后无进展生存时间长于B组，差异有统计学意义(P<0.05)o D组血小板减少发生率高于C组，差异有统计学意义(P<0.05)o结论化疗前后DLBCL患者的免疫状况发生改变,检测外周血淋巴细胞亚群水平对评估诊疗有较高的价值，患者外周血免疫细胞监测可以及时判断患者免疫状态，以期更好地指导化疗药物使用。
［关键词］淋巴瘤；免疫治疗；免疫功能；淋巴细胞亚群［中图分类号］R733.4［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2021)5(b)-0013-05Dynamic changes of lymphocyte subsets in patients with diffuse large B-cell lymphoma before and after chemotherapy and its significanceYU Lu'DING Kai-yang2k1.Department of Hematology,Provincial Hospital Affiliated to Anhui Medical University,Anhui Provence,Hefei230032,China; 2.Department of Hematological Oncology,Provincial Hospital Affiliated to Anhui Medical University,Anhui Provence,Hefei230032,China[Abstract]Objective To investigate the changes of lymphocyte subsets(CD3+,CD4+,CD8+,CD4+/CD8+)in peripheral blood before and after chemotherapy in patients with diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL)and their clinical significance.Methods A total of56patients with DLBCL who visited Provincial Hospital affiliated to Anhui Medical University for the first time from May2018to May2020were retrospectively selected as the research subjects,and all patients were pathologically confirmed.According to the ratio of CD4+/CD8+in peripheral blood before chemotherapy,the patients were divided into two groups as the elevated/normal group(group A)39cases and the reduced group(group B)17cases.All patients received R-CHOP regimen after admission,After four cycles of chemotherapy,the patients were divided into elevated/normal group(group C)31cases and decreased group(group D)25cases according to the ratio of CD4+/CD8+in peripheral blood,and analyzed the changes of immune function and its relationship with prognosis in patients with different clinical characteristics.Results After treatment,the levels of CD3+and CD8+in two groups were higher than before treatment,while the level of CD4+/CD8+was lower than before treatment,the differences were statistically significant(P<0.05).After treatment,the patients in group A had less progression than group B,and the progression-free survival time in group A was longer than that in group B,the differences were statistically significant(P<0.05).The incidence of thrombocytopenia in group D was higher than that in group C,and the difference was statistically significant(P<0.05).Conclusion The immunestatus of patients with diffuse large B-cell lymphoma have changed,［基金项目］安徽省重点研究与开发计划项目(1804h08020249)［作者简介］余璐(1994-),女，安徽六安人，安徽医科大学附属省立医院2018级血液病学专业在读硕士研究生银通讯作者：丁凯阳(1972-),男，安徽合肥人，博士，主任医师，安徽医科大学附属省立医院血液肿瘤科主任，硕士研究生导师,研究方向:淋巴瘤与多发性骨髓瘤and the detection of peripheral blood lymphocyte subsets was of high value for the evaluation and diagnosis.Peripheral blood immune cell monitoring of patients could timely determine the immune status of patients in order to better guide the use of chemotherapy drugs.[Key words]Lymphoma;Immunotherapy;Immunologic function;Lymphocyte subsetsCHINA MODERN MEDICINE Vol.28No.14May2021|13•论著•中国当代医药2021年5月第28卷第14期弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的一种，其约占成人NHL的30%~40%[1]遥随着医疗水平的提高有更多患者可被诊断，而且随着各种治疗手段的应用袁DLBCL患者的生存期明显延长，但是，仍有约30%~40%患者出现疾病复发或难治，预后较差罠近年，细胞免疫治疗在淋巴瘤中广泛应用，外周血T细胞亚群在正常人群中作用十分重要,它是细胞免疫的重要组成部分,机体免疫力改变时它也会随之发生一系列的改变。
