北京张建鱼鳞病研究院——寻常型鱼鳞病介绍

鱼鳞病康复案例介绍鱼鳞病鱼鳞病，又称为爱泼斯坦-巴尔症候群（Epstein-Barr Syndrome）是一种罕见的先天性皮肤疾病。

该病主要表现为鱼鳞样皮肤角质过度增生，导致皮肤粗糙、干燥、龟裂，并伴有红肿、瘙痒等症状。

鱼鳞病主要由基因突变引起，遗传方式多为常染色体显性遗传，男女均可患病。

鱼鳞病康复案例案例背景李明，男性，35岁，患有鱼鳞病。

从小到大，他一直遭受着皮肤的痛苦和羞辱。

由于鱼鳞病的外观特征，他常常遭受同学和同事的歧视和排斥。

他深受打击，逐渐失去自信心，生活质量大幅下降。

最近，李明决定开始进行鱼鳞病的康复治疗。

康复治疗方案1. 皮肤保湿由于鱼鳞病患者皮肤常常干燥、龟裂，保持皮肤的水分十分重要。

李明每天早晚使用温和的清洁剂清洁皮肤，然后涂抹具有保湿效果的乳液，帮助皮肤锁住水分。

2. 温水浸泡温水浸泡可以帮助松弛角质，促进其脱落，改善症状。

李明每周定期进行温水浸泡，每次20分钟。

3. 角质调理使用角质调理剂去除过多的角质，帮助皮肤状况改善。

李明每月进行一次角质调理，注意选择温和无刺激的产品。

治疗效果和注意事项经过3个月的康复治疗，李明的皮肤状况得到了明显改善。

角质粗糙度减少、皮肤湿润度提高，红肿、瘙痒等症状明显减轻。

他恢复了自信心，生活质量明显改善。

在进行康复治疗期间，李明需注意以下事项：1.避免使用刺激性化妆品和洗护用品，选择温和无刺激的产品。

2.避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜保护皮肤。

3.多饮水，保持水分摄入。

4.避免食用辛辣刺激和高糖食物，多摄入富含维生素和矿物质的食物。

结论鱼鳞病是一种罕见但影响患者生活质量的先天性皮肤疾病。

康复治疗可以有效改善患者的皮肤状况，提高其生活质量。

综合采取保湿、温水浸泡和角质调理等方法，可以在一定程度上缓解症状。

然而，鱼鳞病是一种慢性的疾病，无法完全治愈。

患者需要长期坚持康复治疗，同时避免刺激因素，以减轻症状和预防发作。

鱼鳞病是一种遗传性肌肤角化障碍性疾病，中医称蛇皮癣。

多于幼年发病，主要表现为四肢伸侧和屈侧皮肤干燥、粗糙、伴有菱形和多角形鳞屑，外观如蛇皮状。

此病冬天严重，夏季有所好转，目前没有根治的办法，达到治愈的程度。

鱼鳞病的发病原因：鱼鳞病是由人体的遗传物质发生改变引起的，也就是人体的基因DNA，人体的形状都是有人体的基因决定，所以当基因发生改变的时候，人体相应的性状也会发生改变。

这是从西医的看法。

从古代医学的角度讲，就是先天禀赋不足，而致血虚风燥，或瘀血阻滞，体肤失养而成。

禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成；瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。

无论是从中医还是西医角度讲，鱼鳞病到目前为止，是没有办法根治的，只能通过一定的方法进行治愈。

不同种类鱼鳞病的临床表现：寻常型鱼鳞病的临床表现：婴幼儿时期发病，多累及下肢伸侧，手背等处，尤以小腿最为显著。

四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多不受累，头皮通常也不受累。

患者皮肤干燥，冬季尤为干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称干皮病。

典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。

臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状破裂和掌纹加深，通常无自觉症状。

性连锁型鱼鳞病的临床表现：本型鱼鳞病较少见，仅见于男性，女性只能为基因携带者，一般不发病。

婴儿早期发病，好发于颈部、躯干，并可累及屈侧部褶皱位。

鳞屑通常呈不规则，粗大之外观，鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开，鳞屑色泽较深，由灰褐色到黑色，看上去污秽不堪。

往往有大片皮损，呈或多或少的对称分布。

颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。

腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。

头皮受累后可显得蓬头垢面。

毛发粗糙、干燥，有时可出现不规则的脱发。

一般不会伴有毛囊角化性损害，掌跖多为正常。

虽然每个患者的严重程度不同，但就同一个体而言，病情很少有变化。

鱼鳞病的症状表现：
1、鱼鳞病是一种很特别的皮肤病，它有遗传性，一般父母有这样的问题时，孩子就很容易继承下来。

虽然鱼鳞病属于皮肤病，但和其他皮肤病相比没有痒或其他不适的感觉，对健康没有太大的危害，很多病人也就将就了，但是腿上的片片鱼鳞着实让自己和别人看着都不舒服。

2、影响患者日常生活，越来越多的人患有鱼鳞病，危害人们的生活。

鱼鳞病一般无自觉症状，冬常伴瘙痒，夏季少数患者可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑。

3、重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鱼鳞病症状出现。

夏季减轻，冬天加重，病程缓慢，可持续终生。

4、季节型鱼鳞病患者遗传了皮肤代谢问题，患者体内代谢物不容易排出体外，粘附在皮肤上。

夏季*出汗多，这些物质被浸泡、溶解，患者的症状较轻，可是一到冬季，皮肤干燥就容易发痒脱皮。

鱼鳞病患者在病症没有得到有效控制之前，不要结婚，鱼鳞病可能会对下一代造成影响。

日常生活中要注意个人卫生，勤洗澡勤换衣，最好洁肤后涂抹身体乳保持肌肤水润光滑。

健康与自己的生活习性息息相关，凝甫集的鱼鳞皮肤霜很好的滋润皮肤。

赶紧动起来吃出健康的美肌来。

应该注意做好保护和护理工作，患者应该做好个人卫生工作，如勤换衣物和被
褥，定期更换床单，勤洗澡，洗浴后注意润肤保湿，时刻保持皮肤的清洁干燥，同时注意保持居住环境的干燥整洁。

鱼鳞皮肤病文章导读皮肤病很常见，这类疾病对人体生命威胁不是很大，但是这样疾病产生后也是要及时治疗，否则对皮肤的损害很大，那皮肤病的种类比较多，在治疗皮肤病的时候，要根据患者患有的皮肤病症状、病因进行治疗，这样在改善皮肤病上才会有帮助，那鱼鳞皮肤病如何治疗呢?很多人对鱼鳞皮肤病治疗方法并不是很清楚，这样的疾病药物治疗是最佳选择，不过对药物使用上也是要注意，要根据患者病情表现选择，这样利于疾病改善。

鱼鳞皮肤病表现：1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。

常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。

皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。

常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。

屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。

一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。

冬季加重，夏季减轻。

患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

2.性联遗传寻常鱼鳞病较少见。

由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。

皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。

幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。

一般不发生毛囊角化。

掌跖皮肤正常。

夏季减轻。

皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。

角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

可有隐睾症，骨骼异常等。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病。

一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病原文作者：国升“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。

为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。

鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。

寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种。

一般于出生后3个月～5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。

鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。

该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。

目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。

该遗传病发病率也很高，我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。

这说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。

临床表现从临床表现来说，寻常型鱼鳞病有三个主要特征。

第一，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。

脱落的皮屑一般是白色。

患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒。

第二，毛囊角化丘疹，一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。

轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会像锉刀一样。

第三，手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。

一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。

1.牛皮癣、头癣、顽癣：猪胆一个，刺破，将胆汁放在小碗内，加入明矾（如黄豆大），待溶化后用胆汁搽患处，每日2次，连用7天。

此方治疗多年皮癣、顽癣效果神奇。

《祖传中医外科验方》2. 治皮肤癣妙法方法有两个：①用大蒜擦刀锈再擦癣，日擦三次，顽癣10 日左右即愈。

②雄黄 3 钱，猪苦胆 1 个，将雄黄研碎和胆汁调成糊状，涂擦患处，1 日数次，半月即愈。

用尿素即肥料到肥料店买,冲完凉后再用热水溶解尿素用毛巾湿尿素液擦澡一次或再冲一次,冬天用法3. 治少白头特效疗法用等量的何首乌、黑枣、黑豆、黑芝麻共捣如泥，和密为丸，每丸10克，日服3次，一次1丸，连服3-6个月，效果显著。

除雀斑：杏仁*5钱，磨成细粉，用鸡蛋清调成糊，每晚睡前涂面部，次日清晨用温水洗去，一日一次，10~15日显效，以后不发。

50、黄褐斑、蝴蝶斑：冬瓜汁、白醋等量，调匀搽面部，一日2~3次，搽后过10分钟洗去，连用半月即可除净。

51、除面部色素斑：鲜西红柿汁与蜂蜜按2比1混合，涂面部，过10分钟后洗净，连用10~15日，能将黑色素分解，皮肤变白红润。

2.脱发、头屑、头痒：每次用桑树根皮*4钱、水二斤，加陈醋2两烧开洗头，一日一次，洗后勿用清水过头，连用5天，能促进头皮血液循环，有固发作用，并治头屑、头痒、可再头发。

3.头发早白：何首乌*3两，核桃肉7两，黑芝麻2斤，一起炒干，磨成粉，每次半两，用红糖水调服，一日二次，连服一月，过3~4月后，头发可转黑，忌蚕豆、肥肉、油炸食物。

4.头皮按摩法对血液循环有很好的促进作用，从而使头发得到滋润，使白发重新变黑。

每日睡觉前和次日起床后，用双手的指头按摩头皮，自前额经头顶到枕部按摩，每次2～4分钟，每分钟按摩30～40次，以后逐步延长到每次5～10分钟。

只要长期坚持下去，三四年后便可满头黑发。

5.手足开裂（皲裂、粗糙）：生羊油或猪油一两，加蜂蜜或白糖3钱，捣匀搽手脚，一日2~3次，一般7天可愈。

再搽几天以后不复发。

北京张建鱼鳞病研究院板层型鱼鳞病板层状鱼鳞病（Lamellar ichthyvsis）又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。

[病因与发病机制]本病为常染色体隐性遗传，有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

[临床表现]出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。

在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。

中央粘着，边缘游离。

在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。

几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。

掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。

指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。

由于腺体阻塞，常导致无汗。

上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。

由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。

由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。

睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。

大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。

本病终生不愈。

倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。

有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。

即所谓的鱼鳞病样红皮病。

[组织病理]显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。

棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

[诊断标准]系谱分析：常染色体隐性遗传。

父母多无同病，但可能是近亲结婚。

先证者可能是家族中唯一的患者。

在较大的近亲婚配家系中，偶可发现其他成员患有同病。

发病年龄：发病早，出生时或出生后不久发病。

【板层状鱼鳞病的遗传规律】此病为常染色体隐性遗传，罕见。

1. 遗传特点：1) 双亲表型正常为杂合体，该性状仅在具有两个突变基因的纯合体中得到表现；2) 同胞中患者出现的概率为25%；3) 患者在家系中一般为隔代出现；4) 男女患病的几率相等；5) 近亲结婚时，子女发病率大为增加。

2. 婚配及子女表现频率表：。