一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病

一、带状疱疹带状疱疹是由病毒引起的记性炎症性皮肤病，中医称缠腰火丹，俗称“蛇胆”“蜘蛛疮”病因，病原体是水痘一带状疱疹病毒，属病毒，初次感染多在儿童期。

病因如感冒，发烧，过度劳累等，临床表现春秋好发，多见于成人，疱疹症状1-4天内出现红斑后产生成簇栗粒到绿豆大红丘疹，丘疱疹，迅速变为水泡，周有有红晕，泡液清，不融合，数日后泡液变混浊破溃成糜烂或甘固结痂，脱痂后留暂时性红斑或色素沉着斑。

带状疱疹治疗内服抗病毒、止疼、消炎、缩短病程，预防继发感染，外用药以抗病毒、消炎、防止继发感染为主。

带状疱疹内服中草药，马齿笕30%，蒲公英15%，背酱草15%（苦苣），大青叶15%，水煮后用元胡药面冲服，早晚各服一次，（元胡10%粉面分两次冲服）每次5%共10付外用，将小米加水稍微煮一下，凉后捣粘，睡前贴在患处，用纱布包好，早上去下后用疼痛一擦灵涂后用一擦灵，必须忌口。

洗皮肤消炎药，外用草药土大黄（驴耳朵）治各种皮肤病。

二、黄水疮症状：结黄色痂，痂下常有水夜溢出，外用将黄豆加水稍煮凉后捣粘睡前用纱布包好贴在患处，白天去下用高锰酸钾洗后，图疼痛灵后用一擦灵。

内服中草药，马齿笕30%，蒲公英15%，被酱草15%大青叶15%，煮后用元胡面冲服，每天早晚各服一次，反复几个疗程见效，（元胡10%粉面分两次冲服）草药10付，禁口，元胡面每次5g。

三、荨麻疹类皮肤病1、荨麻疹俗称“风疹块”是由于皮肤病粘膜小血管反应性扩张及渗透性增加而产生的一种局限性水肿反应。

多数患者不能找到确切原因，尤其是慢性荨麻疹，常见病因如下：病因食物引起超敏反应，药物，许多药物可通过引起机体超敏反应而导致本病，感染，细菌病感染均可能引起荨麻疹，物理因素如冷、热、日光、摩擦及压力均可引起某些患者发病，动物及植物因素，精神因素内脏和全身性疾病，代谢障碍内分泌紊乱均可成为荨麻疹，还有其它因素等。

2、症状：荨麻疹患者常突然自觉皮肤瘙痒，很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团，呈圆形，椭圆形或不规则形，可孤立分布或扩大融合成片皮肤表面凹凸不平呈橘皮样外观。

未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展和普及 ，未来鱼鳞病的治疗将更加精准 ，针对不同基因突变的患者将实
现个性化治疗。
创新药物研发
针对鱼鳞病的创新药物研发将持 续进行，包括针对特定基因突变
的小分子药物、生物制剂等。
多学科交叉研究
未来鱼鳞病的研究将涉及更多学 科领域，如遗传学、免疫学、皮 肤生物学等，多学科交叉研究将 有助于更全面地揭示鱼鳞病的发
05
并发症预防与处理
常见并发症类型
感染
由于皮肤屏障功能受损， 鱼鳞病患者容易并发细菌 和真菌感染。
代谢异常
鱼鳞病可能影响皮肤的代 谢功能，导致水分和电解 质失衡。
心理健康问题
由于外观和症状的影响， 患者可能出现自卑、焦虑 等心理健康问题。
预防措施建议
01
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保持皮肤清洁
定期洗澡，使用温和的清洁产 品，避免过度搓洗和刺激皮肤
常染色体显性遗传
这是鱼鳞率患 病。
100%
常染色体隐性遗传
这种遗传方式较为罕见，患者的 父母通常不患病，但都是致病基 因的携带者。患者的子女有25% 的几率患病。
80%
X连锁显性遗传
这种遗传方式主要影响男性，女 性患者较少。男性患者的子女中 ，女儿均为致病基因携带者，儿 子则不患病。
03
治疗方法及效果评估
局部治疗
外用药物
使用角质松解剂、角质调节剂、 保湿剂等外用药物，如尿素软膏 、维A酸乳膏等，以改善皮肤角化 和干燥症状。
洗浴疗法
通过泡澡或淋浴的方式，使用含 有矿物质、植物精油等成分的浴 盐或沐浴露，以软化皮肤、去除 鳞屑、减轻瘙痒。
系统治疗

毛周角化病
毛周角化病:又称毛发
苔鲜或毛发角化病，
是一种染色体显性遗
传性皮肤病。
发病因素
西医
中医
1 2
是一种慢性毛囊角化性皮肤病，在毛囊皮脂腺 管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”， 而硬化之后会导致毛孔闭塞
先天不足，后天失养，肝肾阴虚， 血虚风燥，以至肌肤营卫失和而发。
临床表现症状
表现为毛囊性针尖大小的丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色 ，有时丘疹顶端有角质小拴而呈淡揭色。角质栓由毛囊上 皮细胞及皮脂性物质组成.内含盘曲的毛发，剥掉角质栓.可 出现一个微小的凹窝.但很快角质栓又可形成。有些病人角 质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹常分布于上 臂、股外侧及臀部，受累皮肤重者如鸡皮样，丘疹不相互 融合。损害常在冬季明显，持续几年后可改善. 一般无自觉 症状，有的伴轻度痰痒.不影响全身健康。
性联隐性鱼 鳞病
02
板层状鱼鳞 病
03
临床表现
１．寻常型鱼鳞病：
系常染色体显性遗传，最为常见。 轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，
又称干皮症。
典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，
鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称 分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿 伸侧最为显著。
点或缺失基因的确定，将有可能采用基因治 疗。
治 疗
（一）局部治疗
以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
1．增加皮肤水合作用
10%-20%尿素霜，封包。
2．维A酸的外用，与糖皮质激素软膏间歇联合应用。 3．钙泊三醇软膏，尿素乳膏
。
（二）系统治疗
对症状较重及严重类型可口服维A酸。
第二节
定义

股癣股癣是真菌感染引起的一种皮肤病，这种癣主要分布在大腿内侧腹股沟、会阴及肛周部位。

由于这些部位的皮肤薄嫩，且较温暖湿润，非常适宜真菌生长，以夏季尤为多见。

通常多因患者先有手、脚癣或灰指甲，经常搔抓而引自身传染；有时也可通过公共场所、集体宿舍与他人接触而相互传播。

感染股癣初期，临床表现为局部皮肤上有红色小丘疹，感觉很痒，搔抓时有脱屑；以后皮损逐渐扩大，形成大小不等的环状或多环形斑片，其边缘清楚，略见隆起，中心色素加深，瘙痒更为剧烈，瘙抓后会使丘疹或水疱疹向四周扩展。

如果未能及时治疗，可因长期不断搔抓和刺激，使局部皮肤增厚，重者可出现湿疹或苔癣样变化，失去典型股癣特征，往往容易造成误诊误治。

例如，有的患者将股癣当皮炎乱搽激素类药物，结果是“火上浇油”，不仅不能杀灭真菌，反而越搽越重。

发现股癣，及早使用抗真菌药外搽治疗，可以收到良好效果。

一般可选用达克宁霜、克霉唑软膏或益康唑软膏外搽，每日3—5次，连续使用至股癣皮损消退后2周为止，治疗彻底可防复发。

治疗股癣时应注意以下几点。

一是切忌搽用激素类药物，以免产生免疫抑制作用使局部抵抗力降低，也不宜使用对皮肤刺激性较强的癣药水。

二是应将股癣与手足癣、甲癣等其他部位的癣病同时治疗，以防自身反复感染。

三是在治癣期间应经常换洗内衣裤，并要坚持将洗外阴与洗脚的盆、毛巾等分开用，及时进行清洗、晾晒和消毒处理。

内裤尽量宽松，保持局部干燥清洁。

避免进食辛辣刺激性食物和发物，戒烟酒，饮食以清淡为宜，多吃些新鲜蔬菜和水果。

蛇皮癣(鱼鳞病)参考资料：有的人从小皮肤就比一般人干燥，在四肢，特别是小腿和前臂的伸侧面，有很多白色，淡褐色至深褐色，菱形或多边形鳞屑，很难剥脱，似蛇皮。

此病在冬季气候干燥时，特别明显，象没有洗干净的污垢，常常引起干裂，到了夏季气候温暖潮湿出汗较多时，可明显好转。

这种病就是人们常说的蛇皮癣，即西医学中的鱼鳞病，是常见的遗传性皮肤病，下面介绍常见的两种类型：(1)寻常型鱼鳞病这是最常见的一种类型。

表皮分化复合体在寻常型鱼鳞病发病中的机制李晓燕;安金刚【摘要】目的证常的表皮分化对于维护皮肤的屏障功能十分重要.表皮分化复合体定位于人类染色体1q21位点,其编码的蛋白如丝聚合蛋白、兜甲蛋白、S-100等在人类表皮的分化过程中具有决定性的作用.近年来有证据表明表皮分化复合体基因的变异将导致寻常型鱼鳞病.本文将在回顾正常表皮分化过程的基础上,结合最新的研究进展,对表皮分化复合体在寻常型鱼鳞病发病中的作用做一综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2014(025)005【总页数】3页(P711-713)【关键词】表皮分化复合体;寻常型鱼鳞病;发病机制【作者】李晓燕;安金刚【作者单位】武警警种学院,北京昌平区南口镇武警警种学院门诊部,北京102202;西安交通大学医学院第二附属医院皮肤科,陕西西安710004【正文语种】中文【中图分类】R758.5+2【Key words】Epidermal differentiation complex;Ichthyosisvulgaris;Pathogenesis机体表皮是一道天然屏障，可以有效地阻止体内水分大量丢失以及外界有害物质的过量吸收。

这一重要功能与表皮细胞复杂而精密的分化过程密切相关：分化活跃的基底层细胞依次向上移行，最终形成联结紧密并由脂质包绕的角质层。

异常的表皮分化以及病理性的角质化现象在许多皮肤病中都可以见到，鱼鳞病是其中最常见的一种。

作为一组以泛发性鳞屑为特征的疾病，大多数鱼鳞病的基因突变位点以及遗传方式都已明确[1]，但是寻常型鱼鳞病的发病基因在相当长的一段时间内并不为人所知。

表皮分化复合体(Epidermal differentiation complex，EDC)定位于人类染色体1q21，由数个基因或基因家族构成，这些基因编码的蛋白质决定了表皮分化过程。

近来有证据显示EDC中的基因突变在寻常型鱼鳞病的发病过程中起到重要的作用。

本文将在回顾正常表皮分化过程的基础上，结合最新的研究进展，对EDC在寻常型鱼鳞病发病中的作用做一综述。

诊断
寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑， 冬重夏轻，结合家族史，诊断易确立。
性连锁遗传鱼鳞病:在表现上与寻常型鱼鳞病相似， 但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
板层状鱼鳞病:出生时或生后不久发病，弥漫性红斑 之上见粗大黑色板样鳞屑，伴中度掌跖角化过度及 甲营养不良，本 Nhomakorabea易诊断。
表皮松解性角化过度症:出生时及生后不久发病，全 身覆盖铠甲样角质鳞片，有大疱及局限性疣样损害， 本病易诊断。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻。
条状角皮病
皮损特点:皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由 跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。 好发部位:一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症 状。
进行性掌跖角化病
从婴儿期开始出现掌跖增厚，逐渐加重，范围扩大 达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。 皮损特点:掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害， 可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前 臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎缩斑。 好发部位:累及手足的侧缘及背面，臂、腿。
临床表现
弥漫性掌跖角化病
皮损:初起掌跖弥漫性红斑，在红斑基础上皮肤粗糙 增厚，角化过度，呈淡黄色蜡样外观，质硬，界限 清楚。易发皲裂而疼痛。 好发掌跖，对称分布。 甲板增厚，伴掌跖多汗症。

1.有关鳞屑的描述, 哪项不正确（）A. 鳞屑是继发性损害B. 只有角化不全时才可产生鳞屑C. 鳞屑是脱落或即将脱落的异常角质层细胞D. 鳞屑的大小、形状、厚薄可因不同疾病而异E. 角化不全的鳞屑中可见残存的细胞核答题解析正确答案：B答案解析：鳞屑是即将脱落或已脱落的表皮角质层薄片。

其大小、形态、厚薄、数量、色泽不一，有的干燥，有的油腻；大多是有红斑或丘疹损害的皮肤病的继发损害（如银屑病、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹）。

在角质层较厚的手掌，足跄部于颗粒层与角质层之间有透明层，在正常情况下表皮角肌细胞生长代谢周期为12天。

在有炎症刺激情况下则角肮细胞的生长增殖加快，如银屑病可缩短到5d。

因此干扰了角质，形成的规律角蛋白形成受到破坏。

因此产生角化不完全，许多未完全角化成熟的角质细胞，带着细胞核即进人角质层，使角质不致密硬韧而变得疏松，易于脱落形成鳞屑。

因疏松有间隙透光折射，故鳞屑常成白色鳞屑，在不同的皮肤疾病中有不同的形态和特点，故有其诊断价值。

并不是所有的鳞屑都是由炎症刺激表皮产生，有一部分属于非炎症性，如先天性遗传性鱼鳞病的鳞屑为非炎症性；鳞状毛囊角化病也为非炎症性故鳞属可分为两类：即炎症性鳞屑和非炎症性鳞屑。

选项B的说法错误，故本题答案选B12.催眠治疗属于心理治疗的哪一种分类方式（）A．按学派分B．按理解分C．按形式分D．按病人意识范围大小分E．按参与对象分类答题解析正确答案：D答案解析：心理治疗的分类1.从理解上分可以分为广义与狭义的心理治疗；2.从形式上分可以分为个别心理治疗和集体心理治疗；3.根据患者意识范围的大小可以分为觉醒治疗和催眠治疗；4.根据学派理论可以分为心理动力学派、行为主义学派和人本主义学派等治疗方法。

故答案选D13.下列疾病中具有光敏性的是（）A. 红斑狼疮B. 结节性红斑C. 硬红斑D. 多形红斑E. 中毒性红斑答题解析正确答案：A答案解析：红斑狼疮为一种自身免疫性疾病，初期损害主要是皮肤损害，所以红斑狼疮患者要避免光敏性物质，光敏性物质可使红斑狼疮患者的皮损更加严重，所以红斑狼疮患者避免光敏性物质是很重要的。

感染。

少数病人与用药有关: 如青霉素、血清制品、疫苗、磺胺类制剂等。
五、扁平疣危害

传染：扁平疣可以通过密切接触传染家人和朋友 有碍观瞻、伤面子：因扁平疣专在暴露部位发病,尤其爱出现在面部

癌变 可能并发疾病：水肿溃疡、留疤等
六、扁平疣预防

注意合理膳食，保证体内的良好的新陈代谢。


减少到公共浴池的次数。
扁平疣属于病毒性皮肤病，人类乳头状瘤病毒是其致病病毒，为一种皮肤赘 生物，多呈良性，但存在癌变的可能。多见于青少年人群，好发于颜面部、 手背及手臂等其他裸露部位，常突然出现，多无明显症状。
二、扁平疣症状

一般无自觉症状，偶有微痒。 皮损为帽针状至绿豆或稍大的扁平光滑丘疹，呈圆形、椭圆形或多角形， 质硬，正常皮色或浅褐色。
二、牛皮癣症状

一：银白色鳞屑，皮损上覆盖有厚的灰白色或灰黄色鳞屑，头部较严重且多 见，鳞屑易脱落，多有瘙痒感。

二：点状出血，开始为粟粒大至黄豆大红色点疹，逐渐扩大增多，互相融合 成片，底部浸润明显，边缘清楚，周围有炎症红晕，呈点滴状、钱币状、地 图状等。

三：薄膜现象，牛皮癣刮除鳞屑后，露出一层淡红色半透明的发亮的薄
4、严重者皮肤裂口、出血
三、鱼鳞病类别

1、寻常型鱼鳞病： 症状：四肢伸侧和躯干见燥性褐色菱形或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧
常有明显毛囊角化性丘疹。
发病时间：出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状或减轻

2、性连锁隐患性鱼鳞病：
症状：皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙， 往往遍布全身，腹部、背部尤重
影响生活：若发病不及时治疗，可迁延长达数月甚至若干年。

麻风 防治
报送当地皮肤病防治所,早期尽快 地治疗能治愈。 常用药物有： 1.氨苯砜 2.氯苯吩嗪 3.利福平 4.硫脲类药物
麻风污染环境的处理
450C以上丧失活力，煮沸8分钟灭 活，紫外线照2小时灭活,日光暴晒2-3小 时死亡，但在0度环境中可活3-4周;70% 酒精、2%碘酊、0.5%-1%来苏儿活漂,白 粉消毒液都能将其杀死。
白癜风
[床临分类] 一.局限型:(散在性少数白斑)1.节段型按皮 节或神经分布区; 2.粘膜型。 ， 二.泛发型:1.寻常型:体表散在分布;2.面肢 端型:面部及肢体末端分布;3.混合型。 三.全身型
白癜风
[诊断及鉴别诊断] 后天性白斑、表面毛变白、 中央见皮岛、周边有色沉。应与 白化病、单纯糠疹、花斑癣鉴相 别。
[脓疱疮临床表现]
（一） 寻常型脓疱疮 可由金葡菌或与溶血性链球菌混合 感染引起。多见于托儿所、幼儿园的学 龄前儿童。皮疹多发生在面、躯干、四 肢，但掌跖无疹。瘙痒感，重者伴发热 等全身不适症状，局部淋巴结肿大。
（一）寻常型脓疱疹
少数可发生肾小球肾炎和败血症。 皮疹为松弛性薄壁水疱或脓疱,米粒至 花生米大,破溃后可糜烂,结痂。
（二）大疱型脓疱疮
由金葡菌引起，多为较大儿童、 少 年,常好发于手掌、足跖和粘膜处。
（二）大疱型脓疱疮
皮疹形态：米粒大水疱→较大脓疱→ 0.5cm直径以上坠积性脓疱→可破溃形 成糜烂→最后形成黄痂。脓液流经处周 围正常皮肤可自家接种出现新疹。
（三）新生儿脓疱疹
由金葡菌引起的一种急性传染性脓 疱疹。多见于体质较差的新生儿。好发 于面部、躯干、四肢。常常伴有高热、呕 吐、腹泻、精神差。
麻风
定义: 是由麻风杆菌感染引起的 一种慢性传染病。主要侵犯皮 肤、粘膜、周围神经和淋巴结。

皮肤科鱼鳞病的诊疗护理鱼鳞病（ichthyosis）,又叫鱼鳞癣，是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。

临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型, 其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称“干皮病”）。

该病多在儿童时期起病，易复发。

其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体连锁遗传方式。

【病因及发病机制】1.寻常型鱼鳞病又称干皮病、单纯型鱼鳞病、光泽鱼鳞病，为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。

目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

基因定位于lq21,致病基因为丝聚合蛋白基因。

2.性连锁鱼鳞病为X染色体连锁隐性遗传。

类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密影响正常脱落，形成鳞屑。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。

致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10 （K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

4.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。

本病有异质性，基因定位多个位点，包括2q33-35、3P21和19Pl2-ql2,定位于14qll TGMI基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

5.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病，是由染色体5P32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造O6.先天性非大疤性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，在6个家系中证实油脂氧化酶3 (AL0XE3)和脂氧化酶12 (R) (AL0X12B)基因突变，在另一个家系中那么为兜甲蛋白基因突变。

【临床类型及表现】1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病那么家中常有患者，但无性别差异。

常自幼年发病，成年后病症减轻或消失。

婴幼儿发病前兆的研究与防控，健康成长的守护天使1.鱼的鱼鳞病是什么症状鱼的鱼鳞病是什么症状问题一：鱼鳞病有哪些症状表现鱼鳞病中医称为：“蛇皮癣”或“蛇身”，是一种皮肤角化障碍性皮肤病，75%左右属于遗传，临床表现四肢及躯干皮肤干燥，脱屑、呈褐色，有的波及面部及全身，有“鱼鳞状”和深重斑纹或汗毛孔有颗粒物堵塞、长不出汗毛、且冬重夏轻，顽固易复发，自觉症状不明显或有微痒，久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及身心健康，甚至遗传下一代。

诱发鱼鳞病的缘故有良多，可总结为下列几类：遗传、精力神经、化学因素、内分泌、传染身分等等。

最常见的便是遗传身分，这种代谢遗留物不易从肾脏分泌，却与皮肤有较强的亲和力。

精神因素也是诱发鱼鳞病的主要身分，鱼鳞病患者精神因素欠好，那末鱼鳞病也会加剧的，因而鱼鳞病的病情与精神因素有很大的干系。

以下是属于常见的鱼鳞病的症状：1、表现为皮肤过于干燥，常常会伴有菱形或者多角形的鳞屑，从远处看很想鱼鳞或者很像蛇皮。

2、一般会有一些季节性的前兆，入冬的时候，会有小腿瘙痒。

进入夏天的时候会有由于皮肤阻塞而引起不适。

轻者可能皮肤有些粗糙带有少量鳞屑。

3、重者糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞。

上海江东医院皮肤病专家提醒，不管是哪种疾病，早发现早治疗的效果远比晚发现晚治疗的效果要好得多，鱼鳞病的治疗虽不是一件简单容易的事情，但如果早发现的话，也是可以控制病情迅速发展的。

了解鱼鳞病的症状表现，早发现早治疗。

鱼鳞病治疗新突破：“熏蒸渗透疗法”有效战胜鱼鳞病顽疾!上海江东医院专家团队秉承严谨求实的科学态度和诚信求精的行医宗旨，依靠资深专家多年丰富的临床经验，凭借着国际领先的检验仪器、高精尖的诊疗设备，成功引用“熏蒸渗透疗法”治鱼鳞病，在临床医疗实践中收到突出的成效，并一举荣获世界传统卫生组织(WTHO)颁发的世界皮肤病专业突理想首选疗法。

诱因：摩擦、细菌及酵母菌某些病毒感染 等。
临床表现
多在10-30岁发病。 好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见
于肛周、乳房下、肘窝和躯干。 粘膜损害少见，主要累及口腔、喉、食管、
外阴及阴道。 皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表
现为一个部位多发性水疱，疱壁易破，糜 烂和结痂。
可向周围扩展，边缘为水疱结痂，中央色 沉或颗粒状赘生，局部湿润。
治疗
1.外用药：选用尿素霜、维A酸霜、3%-5% 水杨酸软膏等。
2.严重者可内服维生素A。
掌跖角化病
掌跖角化病是一组以掌跖部弥漫性或局限 性角化过度为特点的遗传性皮肤病。
临床表现
1.弥漫性掌跖角化病 为常染色体显性遗传。在婴儿期发病，也 可迟至儿童期。初始为局灶性病变，6-12月 后渐渐变为掌跖弥漫性皮损。 表现为境界清楚的坚硬角化斑块，呈黄色， 蜡样外观，掌跖可单独或同时受累。可伴 多汗，甲板增厚浑浊。
典型表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形 鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞 状；臀部及四肢伸侧可见毛囊角化性丘疹， 掌跖可见线状皲裂和掌纹加深。一般无自 觉症状。
2.性联隐形鱼鳞病
临床少见。婴儿期发病，仅见于男性，女 性为携带者，一般不发病。表现与寻常型 类似，但较后者重，鳞屑大而显著，呈黄 褐色或污黑色大片鱼鳞状，掌跖无角化过 度。不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾及 角膜点状浑浊。
5.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即有皮肤潮红、湿润和表皮剥脱， 受到轻度摩擦后即出现薄壁松弛水疱或大 疱。一般数日后红斑消退，出现广泛鳞屑 及局限性角化性疣状丘疹，呈豪猪样外观。 常因继发感染而发臭，或引起败血症和水 电解质紊乱而死亡。
ห้องสมุดไป่ตู้

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• 组织病理
• 表皮松解性角化过度，乳头瘤样增生，棘 层肥厚，
• 颗粒层细胞质中有典型的大而不规则嗜酸 性包涵体
• 基底上棘细胞显示明显的细胞内水肿，而 细胞破裂，表皮内水疱形成。
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• 查体：头皮覆白色厚鳞屑，颜面皮肤干燥，弥漫 性灰褐色鳞屑，皮损边缘可见渗液。双眼睑外翻， 睑结膜充血，睑缘糜烂。双耳发育不良。躯干、 四肢弥漫性灰褐色厚鳞屑。
• 临床诊断：板层状鱼鳞病？
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临床皮损：面部皮损
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临床皮损：躯干及双手灰褐色鳞屑
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水疱型先天性鱼鳞病样红皮病003116:表 皮颗粒状变性，即松解性角化过度。
其特点为：
1.角化过度；2.粒层增厚，过早、过多的形成
鱼鳞病
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• Ichthyosis • 分型 • 1,皮肤表现为主要特征的先天性疾病 • 2,皮肤损害是系统疾病的一个表现 • 3,皮损为获得性
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主要鱼鳞病样皮肤病的分类
• 寻常型鱼鳞病 • X性连锁鱼鳞病 • 常染色体隐性先天性鱼鳞病 • （亚型：1，板层状鱼鳞病2，先天性鱼鳞
病样红皮症） • 表皮松解性角化过度（先天性大疱性鱼鳞
病样红皮症））

鱼鳞病（遗传性皮肤角化病）什么是鱼鳞病？（1）鱼鳞病这个病名来自希腊词语，翻译成中文就是「鱼」的意思，很形象的描述了鱼鳞病的病变皮肤特征就是像鱼鳞一样，主要表现为皮肤干燥，并伴有鱼鳞样或蛇皮样外观的脱屑。

好发生在大腿、小腿前侧，胳膊外侧，或前胸、后背部皮肤。

（2）鱼鳞病的发病原因是由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现造成的；是一组遗传性皮肤病，因遗传基因发生病变而导致鱼鳞病的发生，部分患者的发病基因已经明确。

（3）目前鱼鳞病不能根治，也没有特效治疗方法，主要是保湿剂、润肤剂治疗，症状严重者可给予维甲酸类药物治疗。

哪个年龄阶段的人容易得鱼鳞病？鱼鳞病多在儿童时期发病，少数在出生时或出生不久发病。

鱼鳞病的发病原因有哪些？鱼鳞病是一组由于遗传物质（基因）改变而导致的遗传性皮肤病，顾名思义由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现，不同类型的鱼鳞病会有不同的发病基因，部分鱼鳞病患者的发病基因已经被证实，但部分患者的发病基因至今还不清楚。

鱼鳞病分为哪些种类？鱼鳞病在临床上的常见类型包括寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病、X 连锁鱼鳞病（又称性连锁鱼鳞病）以及表皮松解性角化过度型鱼鳞病（又称先天性大疱性鱼鳞病样红皮病）等。

寻常型鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）是鱼鳞病中最常见的类型，占鱼鳞病患者的 95% 以上。

（2）患者父母中至少有一个是患者。

（3）患者儿女中至少有一半患病，有时达到 75% 患病。

（4）遗传特征是直接由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现。

（5）患者疾病的出现和性别没有关系。

（6）病情一般不严重，不影响生命和工作能力。

板层状鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）患者父母及上代可能正常，但其兄弟姐妹中可能患同种病。

（2）一般患者同胞中有 1 / 4 几率患此种病。

（3）男女均可患病，并且发病几率常相等。

（4）患者父母的亲属发病数较高。

（5）近亲结婚的夫妻其儿女发病率较高。

（6）患者疾病的出现和性别没有关系。

UTD:遗传性鱼鳞病概述文献评审有效期至：2018-07. | 专题最后更新日期：2016-12-06.There is a newer version of this topic available in English.该主题有一个新的英文版本。

引言—鱼鳞病也称为角化性疾病，是一组以全身皮肤不同程度脱屑为特征的异质性疾病。

绝大多数鱼鳞病是遗传的，但在恶性肿瘤、自身免疫性或感染性疾病以及营养缺乏的情况下，也可出现获得性鱼鳞病。

大多数遗传性鱼鳞病的分子基础和病理生理学已经明确，目前已发现50多种致病性基因突变，这些基因编码的结构蛋白或酶参与多种不同的细胞功能，从DNA修复到皮肤屏障稳态不等[1]。

其中任何成分异常都会导致相当刻板性的表皮反应，出现表皮增生、角质层增厚并伴随异常脱屑和皮肤表面明显的鳞屑堆积[2]。

本专题将按照2009年鱼鳞病共识会议达成的统一命名法来总结遗传性鱼鳞病的主要类型[1]。

副肿瘤性鱼鳞病将单独讨论。

(参见“内部恶性肿瘤的皮肤表现”，关于‘获得性鱼鳞病’一节)流行病学—寻常型鱼鳞病和X连锁鱼鳞病是最常见的鱼鳞病类型，估计发病率分别为1/250例新生儿和1/6000例男性新生儿[3,4]。

常染色体隐性先天性鱼鳞病罕见，总发病率估计约为1/200,000例新生儿，其包括板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis, LI)、先天性鱼鳞病样红皮病(congenital ichthyosiform erythroderma, CIE)和丑角样鱼鳞病(harlequin ichthyosis, HI)[5]。

表皮的结构与功能—成人的平均皮肤表面积是1.8平方米，包含近850亿个有核细胞，每日需要产生30亿的角质形成细胞来实现简单的更替[6,7]。

这一细胞需求由一群角质形成干细胞来满足，这些干细胞生长周期缓慢，生成具有丝分裂活性的表皮基底层细胞，后者进入终末分化途径。

在单个细胞从基底层到角质层约28日的历程中，通过精确的时间和空间基因表达调控，角质形成细胞分化，使单个细胞出现一系列变化。

丝聚合蛋白基因突变及其相关皮肤病的研究进展周志明;张锡宝【摘要】丝聚合蛋白又称为微丝凝聚蛋白,是一种广泛存在于皮肤表皮的碱性蛋白质.主要功能是与角蛋白中间丝相互作用,协同角蛋白的聚集,从而起到维护皮肤的屏障的功能.近几年来,随着对丝聚合蛋白基因(FLG)的研究的不断深入,越来越多的证据显示,该基因的突变与多种皮肤疾病的发生相关.明确FLG基因与其相关疾病的关系,不仅能够加深对该疾病的认识,而且还可以从基因水平改变FLG基因的表达来改善皮肤的屏障功能.本文主要对FLG基因突变所引起的皮肤相关疾病进行综述.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)002【总页数】4页(P139-142)【关键词】FLG基因;丝聚合蛋白;皮肤疾病【作者】周志明;张锡宝【作者单位】广东医科大学,广东湛江524003;广州市皮肤病防治研究所,广东广州510095;广州市皮肤病防治研究所,广东广州510095【正文语种】中文【中图分类】R751FLG基因位于人类染色体1q21，包含3个外显子和1个内显子。

外显子1(15 bp) 仅仅包含5'末端的非编码序列，不具有翻译功能。

外显子2(159 bp)参与起始密码子的编码。

外显子3(12.7～14.7 Kb)编码大部分氨基末端(N端)和所有FLG重复序列，也是最容易发生突变的部位。

目前被发现的FLG基因突变位点有40多个。

FLG蛋白的前身是丝聚蛋白原。

形态学上，丝聚蛋白原的出现与角质透明颗粒的形成是一致的。

新生的丝聚蛋白原无生物活性，不溶于水，聚集于富含组氨酸、形态不规则的角质透明颗粒中。

在角质层形成细胞由颗粒层向角化层分化过程中，通过特异性磷酸酶和蛋白酶的作用下，从无活性的丝聚蛋白原转换成有活性的丝聚蛋白，进而协助角蛋白丝聚成束状。

在角质层上部FLG蛋白的精氨酸基团经过脱氨基作用后进而降解成其他亲水性氨基酸，通过与表面的水分子相互作用而维持水分。

本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂.注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力.
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,通常有遗传家族史.临床表现4肢伸侧躯干部皮肤干燥粗糙,伴有淡褐至深褐色鱼鳞屑和深重斑纹,汗腺分泌减少,冬重夏轻,严重时皮肤皲裂僵硬.若长久不治或治疗不当,可波及全身遗传后代.
2,鱼鳞病的发病原因是什么?
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫.
三,“鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?
目前,我国适用于鱼鳞病服用的药物很多,但均无法从根本上使患者痊愈.人们往往针对鱼鳞病的外表现象采取治疗,使病情得到一定程度的缓解,但这种医治方法治标不治本.鱼鳞病其病因是肝肾阴虚,血虚风盛,风盛则燥,燥至肌肤失养而发病
1,性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者
2,男性患者与正常女性婚配,所有的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者.
性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1,人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2,双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;3,男性患者的兄弟,外祖父,舅父,姨表兄弟,外甥等也可能是患者; 4,如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者.