胶质瘤的发病机制是什么

中华医学科技奖形式审查结果公布年份2018推荐奖种医学科学技术奖项目名称人脑胶质瘤精准外科手术治疗及其相关发病机制推荐单位推荐单位：湖北省医学会推荐意见：项目研究团队经历二十余年的研究，开展了人脑胶质瘤的精准外科手术治疗及其相关发病机制的研发及其在人脑胶质瘤治疗中的推广应用工作。

首先明确提出癫痫的出现可以视为肿瘤性病变中预后相对较好的一个指征的理念，对部分胶质瘤伴发癫痫的病人，在国内首次较全面阐述了其临床特征，并描述了其高发危险因素，并提出胶质瘤伴发癫痫与其病理类型、肿瘤生长部位及特征有关。

提出在皮层电极监测下切除胶质瘤及其致癫灶，是治疗伴有癫痫症状的脑胶质瘤的有效方法。

首先阐明边缘系统脑胶质瘤的概念，并对其临床病理特征做了详细的阐述，总结边缘系统胶质瘤的手术经验。

首先提出使用立体定向仪等手段治疗胶质瘤引起的癫痫，并在临床上取得了较好的效果。

首先发现了LRIG1、RND3和FTL对脑胶质瘤细胞侵袭、凋亡、增殖及多要耐药的作用及机制。

项目共发表20篇相关SCI学术论文，获湖北省百篇优秀博士毕业论文1次，获发明专利1项、外观设计专利1项、实用新型专利6项，具有较大的学术影响力。

培养全国各地进修医生300余人、博士生36人、硕士生60余人。

研究成果已经在全国30余家三甲医院推广应用，效果显著。

推荐该项目申报中华医学会科技奖医学科学技术奖一等奖。

项目简介(1）项目研究的目的、意义、待解决的问题：脑胶质瘤是中枢神经系统最常见最致命的原发性恶性肿瘤，其具有高发病率、高死亡率、高复发率及低治愈率的“三高一低”的特点。

尤其是胶质母细胞瘤，是胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤，约占所有胶质瘤的50%，但其预后极差，即便是接受标准治疗，患者的平均存活时间也只有14.6个月，如何提高脑胶质瘤患者的治疗效果是临床上的重要难题。

脑胶质瘤进行精准外科手术治疗，是脑胶质瘤手术治疗的方向。

而目前，国内外关于胶质瘤精准外科手术治疗的相关研究尚处于起步阶段，亟需相关临床证据证明精准外科手术治疗在胶质瘤治疗中的作用及重要意义。

胶质瘤发病机制的研究进展
钱王芳;王臻;肖红
【期刊名称】《长春中医药大学学报》
【年(卷),期】2022(38)5
【摘要】神经胶质瘤是高度弥漫性、浸润性肿瘤,当前可用的治疗方法有外科手术,放疗和化疗等,但患者中位生存期仅为14个月,且现有的治疗手段无法对胶质瘤形成有效疗效,因此需要替代疗法和寻找新的靶标。

对胶质瘤的遗传和表观遗传学分析显示,基因改变、信号通路改变、RNA、肿瘤微环境、胶质瘤干细胞等在胶质瘤发展中的作用的证据越来越多。

本研究阐述了导致胶质瘤发生发展的相关因素,以期找到替代疗法和新的靶标来治疗胶质瘤。

【总页数】6页(P585-590)
【作者】钱王芳;王臻;肖红
【作者单位】南京医科大学药学院;南京医科大学附属脑科医院神经外科;南京医科大学附属脑科医院研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.胶质瘤发病机制的研究进展
2.神经胶质瘤的发病分子机制及研究进展
3.EGFR通路在胶质瘤发病机制中的研究进展
4.组蛋白H3K27M诱发弥漫中线胶质瘤的发病机制
5.神经胶质瘤发病机制及免疫治疗研究新进展
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脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、4级为高级别脑胶质瘤1。

本指南主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的诊治2,3。

我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）、灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）、功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级和分子亚型。

分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。

第一节胶质瘤神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。

从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。

尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。

为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。

【分类】神经上皮性肿瘤(一)星形细胞→星形细胞瘤1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。

变异类型有：a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级)⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。

变异类型有：a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）⑴毛细胞型星形细胞瘤⑵多形性黄色星形细胞瘤⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤(三)室管膜细胞1．室管膜细胞瘤。

变异类型有：⑴细胞型；⑵乳头型；⑶明细胞型；⑷伸长细胞型2．间变（恶性）室管膜瘤3．粘液乳头状室管膜瘤4．室管膜下瘤(四)混合型胶质瘤1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤2.其他(五)脉络丛1．脉络丛乳头状瘤2．脉络丛癌(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤1．星形母细胞瘤2．极性成胶质母细胞瘤3．大脑神经胶质瘤病(七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）1．神经节细胞瘤2．小脑发育不良性神经节细胞瘤3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤7．终丝副神经节瘤8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞1．松果体细胞瘤（松果体瘤）2．松果体母细胞瘤3．混合型/过渡型松果体瘤(九)胚胎性肿瘤1．髓上皮瘤2．神经母细胞瘤其他类型：神经节神经母细胞瘤3．视网膜母细胞瘤4．室管膜母细胞瘤5．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）⑴髓母细胞瘤。

视神经胶质瘤的病因治疗与预防视神经胶质瘤是一种发生在视神经胶质细胞中的良性肿瘤。

胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支撑细胞。

胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞。

几乎所有发生在视神经中的胶质细胞瘤都是星形胶质细胞瘤。

它们也被称为儿童纤维星形胶质细胞瘤，因为它们主要发生在儿童期。

视神经胶质瘤是家族遗传性星形胶质细胞的良性增生还是新生物仍存在争议。

该病可发生在同一家庭和新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤。

神经纤维瘤是一种明显的遗传性疾病，伴有视神经胶质瘤15%～50%。

在过去的10年里，许多学者研究了胶质瘤的染色体，发现了支持遗传理论的异常变化。

然而，家庭遗传在临床上并不少见，遗传物质证据仍然不足。

1、多见于10岁以下儿童，女性受累较多。

2.眼球突出:是早期必然的症状，一般中度突出，不能复位。

3.视力下降:它通常发生在突眼前，因为视神经纤维被肿瘤组织压迫。

4.眼底变化:眼底的迹象取决于肿瘤部位。

如果距离眼球稍远，就会出现原发性视神经萎缩。

例如，在靠近眼球的视神经中，视乳头水肿可由压迫视网膜中央静脉引起，并伴有明显的渗出、出血和静脉愤怒。

5.视觉变化:视神经干受累会导致各种形式的视野缩小，如视交叉受累会出现偏盲。

6、斜视：视神经受压导致视力丧失或眼肌受压。

7、CT：由于肿瘤起源于眶内段或颅内段，可以互相延伸，扩大视神经，所以经络CT扫描或X一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm可视为神经孔扩张。

一、病理学检查正常的星形胶质细胞分为纤维和原浆。

这两种细胞都可以产生肿瘤。

儿童视神经胶质瘤几乎属于纤维星形胶质细胞瘤。

根据细胞分化程度，纤维星形胶质细胞瘤分为四级：Ⅰ，Ⅰ级为良性，Ⅰ，Ⅰ儿童视神经纤维星形胶质细胞瘤多为恶性Ⅰ成人视神经星形胶质细胞瘤Ⅰ均为良性肿瘤。

可见视神经呈梭形肿大，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完全膨胀，浅白色，新鲜，类似于半透明，肿瘤沿视神经纵轴扩散，通常在视神经管内部变薄，或简单的视神经和视束增厚，视交叉增宽，少数病例视交叉和视束增宽限于受影响侧，肿瘤横截面可见增厚脑膜，灰白色细腻脆软肿瘤本质，刮勺容易切割，吸引器吸收，由于肿瘤细胞增生，小血管阻塞，影响神经纤维营养，约1/3标本可见囊样变化，囊充满透明浆液和粘液，Alcian蓝呈阳性反应，囊样严重变性者，可表现为囊性肿物，只有少量肿瘤组织残留在囊壁。

胶质瘤细胞学检查特点-概述说明以及解释1.引言1.1 概述胶质瘤是一种常见的脑肿瘤，其细胞学检查是诊断和评估胶质瘤的重要手段之一。

通过对病人脑组织或脑脊液样本的细胞学检查，可以了解胶质瘤的细胞类型、形态特征和生物学行为，为临床诊断和治疗提供有力支持。

胶质瘤细胞学检查的主要方法包括组织切片染色和脑脊液细胞学检查。

组织切片染色方法常用的有巴氏染色、伊红染色、棕榈酸染色等，通过观察细胞核的形态、大小、核分裂活性等特征，可以确定胶质瘤的细胞类型和恶性程度。

脑脊液细胞学检查则通过对脑脊液中的肿瘤细胞进行染色和观察，可以初步诊断胶质瘤是否存在及其细胞学特点。

胶质瘤细胞学检查的特点在于其高度的特异性和灵敏性。

不同类型的胶质瘤在细胞学特点上有明显差异，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等，其细胞形态和染色特征有较大的差异，对于临床诊断和分类有重要意义。

同时，细胞学检查在早期诊断和复发监测方面也具有重要作用，通过定期检测脑脊液中的肿瘤细胞，可以了解病情的发展和治疗的效果。

胶质瘤细胞学检查对于胶质瘤的诊断和治疗具有重要的意义。

通过细胞学检查，不仅可以明确胶质瘤的类型和分级，还可以评估其恶性程度和预后，为临床治疗方案的选择提供科学依据。

此外，细胞学检查还能够帮助鉴别胶质瘤与其他脑肿瘤的区别，对于提高诊断准确性和预后评估具有重要作用。

总之，胶质瘤细胞学检查作为一种非侵入性的诊断手段，在胶质瘤的诊断和治疗中具有不可替代的重要地位。

通过对胶质瘤细胞形态和染色特征的观察，可以了解其类型、恶性程度和预后，为临床医生的诊断和治疗提供重要参考，有助于提高胶质瘤患者的生存质量和生存期。

1.2文章结构文章结构部分的内容可以包括以下几个方面：1.2 文章结构本文将按照以下结构进行叙述：1.2.1 胶质瘤的概述在这一节中，我们将对胶质瘤进行一般性的介绍，包括其定义、发生率以及常见类型等内容。

此外，还将对胶质瘤的病因和发病机制进行简要说明，以帮助读者更好地理解和认识胶质瘤。