中枢神经系统肿瘤分类及分级

Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。

此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。

中枢神经系统恶性肿瘤分类
整理课件
1
• 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两 部分：组织病理学名称和基因特征。
• 中枢神经系统肿瘤正确命名方法：
• 弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHO Ⅱ级 • 髓母细胞瘤，WNT激活型，WHO Ⅳ级 • 少突胶质细胞瘤，IDH突变型和1p/19q联合
缺失，WHO Ⅱ级
之一 • 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为
一种肿瘤，即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤
整理课件
12
浅谈胶质瘤综合治疗
• 化学治疗
1.替莫唑胺 2.亚硝脲类：洛莫司汀（CCNU），卡莫司汀 （BCNU），尼莫司汀（ACNU） 3.丙卡巴肼 4.植物类药物：长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药胶质瘤诊断分类流程
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7
QAQ
• 1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤， 同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失
• 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态 但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的 1p/19q
整理课件
8
IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤
整理课件
9
整理课件
13
• STUPP方案：新诊断GBM标准治疗方案，术 后同步放化疗+辅助化疗至少6个周期。
• PVC方案：间变性少突胶质细胞瘤和间变性 少突星形细胞瘤。
谢谢！
整理课件
14
整理课件
2
常用的分子生物学标记物
• GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：胶质细胞特有的 一种中间丝蛋白，广泛存在于星形细胞中。星 形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤（+）
• IDH 1：IDH 1突变存在于（星形细胞瘤、少突胶 质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细 胞瘤）。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在 Ⅱ、Ⅲ星形细胞瘤中，IDH检测绝大多数为突变 型

纤维型星形细胞瘤
核的异型性是诊断要点，无核分裂像、坏死和微 血管增生。
轻度间变时，细胞数目增多，形态一致有助于确 定细胞是肿瘤性，核常一致；反应性星形细胞很 少在同一时间同一区域呈一致性变化，核变化， 胞浆不同。
肥胖细胞型星形细胞瘤
肥胖细胞应占所有瘤细胞20%以上。细胞丰富， 毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状。
发病率
弥漫浸润型星形细胞瘤是颅内最常见的肿 瘤，占原发脑肿瘤的40%，发病率有地域 不同的特点，每年新发病人数约为5-7人/10 万。
星形细胞肿瘤
1．总述 星形细胞肿瘤是一大组具有明显异质性的肿瘤。 这里讨论的分级仅限于浸润性纤维型或弥漫型星 形细胞瘤II级、III级和IV级(多形性胶质母细胞瘤)。
2．组织类型
纤维型 毛细胞型 多形性黄色星形细胞瘤 大脑胶质瘤病 其他
3．分级
纤维型病变的分级经历了不同的阶段和分级体 系，这些体系均认识到核分裂活跃程度、坏死、血 管增生和细胞异型性在诊断上的重要性。近年来， 人们公认三级的分类体系比较合适。最早的这种分 级标准由Ringertz提出，他将这一病变划分为三级: 星形细胞瘤、中间型病变和多形性胶质母细胞瘤。 星形细胞瘤细胞较少，异型性小;中间型病变细胞增 多，核分裂更活跃，可有血管增生;胶质母细胞瘤与 中间型病变的区别主要是出现坏死。
分级的意义
能够提供肿瘤复发和对预后判定两方面的信息： II级星形细胞瘤的治疗在不同病例间变化很大，可 能采用或不用放射治疗。Ⅲ级星形细胞瘤几乎都需 要放射治疗。
弥漫型星形细胞瘤WHO II级病人生存率＞5年； 间变型星形细胞瘤WHO Ⅲ级2～5年；大部分胶质 母细胞瘤病人存活率﹤1年
星形细胞瘤遗传学及衍化机制
③瘤组织坏死，周边部瘤细胞呈假栅栏状排 列. 该瘤手术、放疗、化疗效果差，预后不良。

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。

近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。

这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。

背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。

这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。

目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。

各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。

因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。

新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。

新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。

对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。

肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。

脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析_附60例报告脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告摘要：脑胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的恶性肿瘤。

根据WHO的分类标准，该病被分为四个等级，即Ⅰ级到Ⅳ级。

本文通过对60例脑胶质瘤患者的病理报告进行分析，以探讨它们的病理特征和分类情况，并对其临床表现和治疗进行讨论。

引言：脑胶质瘤是中枢神经系统中最常见的恶性肿瘤之一，其发病率逐年上升。

病因目前尚不明确，但遗传、环境及个体因素等均被认为与其发生有关。

脑胶质瘤的分类对于其治疗和预后的评估至关重要，因此，根据WHO的分类标准进行分析和研究是必要的。

方法：本研究共收集了60例脑胶质瘤患者的病理报告，包括病理类型、组织学分级、病灶位置、分布情况等信息。

对这些信息进行统计分析，并将其与WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）进行对比和讨论。

结果：通过对这60例病例的病理报告进行分析，我们发现其中48例属于WHO分类的Ⅳ级，9例属于Ⅲ级，2例属于Ⅱ级，只有1例属于Ⅰ级。

脑胶质瘤的病灶位置多发生在大脑半球，尤以额叶、颞叶为多。

此外，我们还观察到脑胶质瘤的分布不均匀，其中前额叶最多见，次为颞叶和顶叶。

讨论：根据本研究的结果和分析，可以得出以下结论：脑胶质瘤的分级与其临床表现和预后密切相关，Ⅳ级脑胶质瘤通常具有高度恶性和侵袭性的特征，治疗难度较大；Ⅱ级和Ⅲ级脑胶质瘤相对较为良性，但仍需密切监测和及时治疗。

此外，脑胶质瘤的病灶位置对其治疗和预后也有一定影响。

结论：脑胶质瘤的分类对其治疗和预后起到重要作用。

根据本研究的结果，可以更好地了解脑胶质瘤的病理特征和分类情况，为临床医生提供参考依据，指导患者的治疗和监测。

然而，本研究仍然存在一些限制，例如样本数量有限，且没有进行长期随访观察。

因此，在以后的研究中，应该进一步扩大样本量，并进行更长期的随访，以便更全面地了解脑胶质瘤的特点和分类。

根据对60例脑胶质瘤病例的病理报告分析，本研究发现大多数病例属于WHO分类的Ⅳ级，表明这些瘤体具有高度恶性和侵袭性的特征，治疗难度较大。

肿瘤伴出血
肿瘤边缘及内部微钙化
M/39，头痛头晕，性格改变
2. 间变型少突胶质细胞瘤 (anaplastic 0ligodendroglioma) • 定义
– 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预 后差
• 特点
– 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细 胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之 比为1.5：l
Age and sex distribution of ependymoma, based on 298 cases. Data from Schiffer et al. {2024}.
A Ependymoma in a child, filling the entire lumen of the fourth ventricle. Note the displacement of the medulla, (B) the relatively clear demarcation from the cerebellar parenchyma and (C) the involvement of the ependymal lining in the neoplastic process.
• 神经影像
– 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少 突胶质细胞瘤影像学表现多样
– CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化
少见，提示预后不良
3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma)
• 定义
– 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形 态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均

Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）

形细胞瘤，伴局灶坏死，瘤 细胞增殖活跃（MIB1LI36%），核分裂多见（7个 /10HPF），考虑伴有间变特
征的多形性黄色星形细胞瘤 （WHOII～III级）。
（胼胝体）伴间变特 征的多形性黄色星形 细胞瘤（WHOⅢ级）。
（左侧额叶）高级别胶质瘤，考虑间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
（右额叶）间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
小脑发育不良性神经节细胞瘤（WHOI级）
（左颞枕叶）原始神经外胚叶肿瘤（PNET）伴局灶坏死（WHOⅣ级）。
（直肠）在管状－绒毛 状腺瘤背景之中查见少 量腺癌组织。
（左顶脑膜）镜下见大量淋巴浆细胞浸润，浆细胞呈片状分 布，免疫组化Kappa阳性，Lamdda阴性，疑为浆细胞瘤。
Cho增高，NAA降低
（右额叶）间变性少突胶质细胞瘤（WHOIII级），周围脑组织部 分呈局灶皮质发育不良样改变。
（右额叶）少突胶质细胞瘤伴局灶间变（WHOⅡ-Ⅲ级）
（左颞枕顶叶）室管膜瘤（WHOⅡ级）伴钙化， 并局灶细胞增殖活跃。
（右枕顶）室管膜瘤（WHOⅡ级），局灶区域细 胞增生活跃伴坏死，核分裂像易见，考虑灶区为间 变型室管膜瘤（WHOⅢ级）。
（右中颅窝）血管周细胞瘤（WHOII级）。
（右桥小脑角区）合体细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）
（左听神经肿瘤） 神经鞘瘤。
（三 叉神 经） 神经 鞘瘤。
（鞍区）垂体腺瘤。
垂体瘤
（鼻腔、蝶窦、鞍区）侵袭性垂体腺瘤。
（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤。
反复四肢抽搐7个月，F，19 Y
“ ” 中枢神经系统瘤的 WHO 分类及影像学表现
脑肿瘤典型病例
M，32Y，头晕、 头痛10余天
8
岁 头 痛 、 呕 吐 一 月

中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。

根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。

本文对以上变更作简要解读。

正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。

故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。

第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。

一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。

表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。

中枢神经系统胚胎性肿瘤，ＮＯＳ
非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样ＭＰＮＳＴ
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型
胶质母细胞瘤，ＮＯＳ
弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型
少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤横Biblioteka 肌样型脑膜瘤间变性／恶性脑膜瘤
11、间质，非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤＊＊
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤

神经肿瘤分级标准2021全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经肿瘤是一种常见的恶性肿瘤，其中一种分类方法是根据肿瘤的组织学特征和临床特征对其进行分级。

神经肿瘤的分级有助于医生确定肿瘤的恶性程度和预后，为患者提供更准确的治疗方案。

2021年，根据世界卫生组织（WHO）最新发布的《中枢神经系统肿瘤分类标准》，对神经肿瘤进行了全面的分类和分级，以便更好地指导临床医生进行诊断和治疗。

根据新的神经肿瘤分级标准，肿瘤分为四个等级：I级至IV级。

每个等级与其恶性程度和治疗难度有关。

以下是对每个等级的简要介绍：I级肿瘤：良性肿瘤，通常生长缓慢，局部侵袭性低，易于手术切除。

患者通常有很好的预后，预后较好。

II级肿瘤：低级恶性肿瘤，有些侵袭性，并可能会重新生长。

有一定的治愈可能，但复发的风险较高。

III级肿瘤：高级别肿瘤，侵袭性较强，通常需要较激烈的治疗，如手术、放射治疗和化疗等。

复发的风险更大，患者的预后较差。

神经肿瘤的分级标准为医生提供了指导方针，帮助他们确定最佳的治疗方案。

对于I和II级肿瘤，通常采用手术治疗为主，通过完全切除肿瘤来提高患者的生存率。

对于III和IV级肿瘤，常常需要联合放射治疗和化疗等综合治疗手段，以有效控制肿瘤的生长和扩散。

除了分级标准，神经肿瘤的诊断和治疗还需要结合肿瘤的组织学类型和分子生物学特征等综合考虑。

通过对肿瘤的详细病理学分析和分子生物学检测，可以更准确地确定肿瘤的类型和特点，为患者提供更个性化的治疗方案。

在治疗方面，神经肿瘤的治疗通常需要由多学科团队共同参与，包括神经外科医生、放射治疗医生、肿瘤学家、放射科医生和护士等。

他们将共同制定最佳的治疗计划，以确保患者获得最好的治疗效果。

神经肿瘤分级标准为医生提供了一个清晰的诊断和治疗指南，有助于提高患者的生存率和生活质量。

未来，随着科学技术的不断进步，神经肿瘤的治疗将越来越个性化和精准化，为患者带来更好的预后和生活质量。

神经肿瘤患者也需要积极配合医生的治疗方案，保持乐观的心态，与疾病抗争，共同赢得这场艰难的战斗。

WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。

●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。

●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。

●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。

最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。