神经系统疾病综合症汇总
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神经系统查体8个病理征做法
1. 观察面部:观察面部对称性、面容表情是否正常,有无面瘫等。
2. 观察瞳孔:观察瞳孔大小、形态和对光反应情况。
3. 观察眼球运动:检查患者是否有斜视、眼球震颤等异常。
4. 观察颈项肌群:检查颈项肌肌张力,观察有无肌肉抽动或僵硬。
5. 检查肢体力量:通过让患者进行不同肢体动作并抵抗医生的阻力,评估肢体的力量情况。
6. 测试感觉功能:包括触觉、痛觉、体温感觉等多种感觉的检查。
7. 检查腱反射:通过敲击腱部、观察和评估肌肉的腱反射情况。
8. 进行平衡和协调测试:包括Romberg征、跗骨肌测试等,
评估神经系统对平衡和协调的控制情况。
干燥综合征的神经系统表现干燥综合征是一种自身免疫性疾病,表现为外分泌腺,主要是唾液腺和泪腺的单核淋巴细胞浸润,伴有一些抗核抗体的异常,比如抗SSA和抗SSB抗体。
患者的症状除了外分泌腺受累,引起口干,眼干等症状外,还可累及关节,肌肉,呼吸道,肾脏,皮肤等等。
同时,干燥综合征还可以出现神经系统表现,发生率在8-49%。
神经系统受累可以累及中枢神经系统导致类似多发性硬化的表现,也可累及周围神经系统,比如腕管综合征的表现,也可累及精神心理的变化,比如抑郁等等一,周围神经系统损害干燥综合征患者可以出现多种周围神经损害。
末梢型的感觉或感觉运动神经病是最常见的表现形式。
感觉神经病包括痛性多发性神经病,背根神经节病和三叉神经痛。
患者由于小纤维受累从而引起长度依赖或者非长度依赖的神经痛。
疼痛可以累及躯干,四肢和面部。
感觉运动神经病表现为多发性神经病或者多发性单神经病。
自主神经病和运动神经元病在干燥综合征患者中比较少见。
皮肤活检通过评估表皮小纤维神经密度来提供诊断价值信息,尤其在非长度依赖型的患者。
周围神经病的病理表现根据受累神经的不同而各异。
感觉神经元病可以在感觉神经节内发现感觉神经元的数目减少和淋巴细胞浸润。
神经节炎可以在背根神经节内发现淋巴细胞浸润,伴或不伴血管炎。
而在其它一些周围神经病,比如多发性单神经病,血管炎为主要的病理改变。
一项研究纳入在梅奥诊所33例干燥综合征的患者,11例患者腓肠神经活检提示有免疫细胞浸润和血管异常,6例出现坏死性血管炎。
这种血管或者免疫损害常发生于神经外膜的小动脉或者小静脉。
在局灶性或多灶性神经病是轴索损害为主,而在中小直径的神经纤维损害以脱髓鞘为主。
1,痛性感觉神经病主要为小纤维神经病,主要表现为肢体远端的疼痛和感觉迟钝,常从下肢开始起病,出现双侧对称的烧灼样的感觉,称为“烧灼足”。
大多数患者都是慢性起病,病程一般为数月至数年。
痛性感觉神经病因为只有小纤维受累,神经电生理检查一般是正常的,除非合并了大神经纤维的病变。
1.Duraltail sign:硬膜尾征,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞浸洞,MRI増强扫描后邻近脑膜发生鼠尾状强化,称硬膜尾征。
2.東腰征:垂体腺瘤向鞍上生长受鞍隔東缚,致冠状面月中瘤呈葫芦状。
3.桥小脑角综合征:听神经瘤主要临床表现为病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。
4.帽征:在T2WI上,髓内室管膜瘤的一侧或两侧,可有含铁血黄素沉积导致的低信号,称“帽征”。
5.施万细胞癌:又称神经鞘瘤,为最常见的椎管内肿瘤,起源于神经鞘膜的施万细胞.故称为施万细胞瘤。
6.椎管内硬脊膜动静脉瘘:是椎管内最常见的血管畸形,指供应硬脊膜或者神经根的动脉,与管髄的引流静脉在硬脊膜处交通。
7.垂体微腺癌:指直径≤10mm并局限在鞍内的垂体腺瘤。
8.垂体大腺瘤:为直径>10mm的垂体腺瘤。
9.脊髓震荡:属最轻的脊髓外伤类型,为短暂的脊髓功能抑制所致,脊髓形态一般正常。
10.GBM:多形性胶质母细胞瘤,WHO IV级,多表现为混杂密度,多数与邻近组织分界不清;单个或多个脑叶受累;易出血,常有重度水肿;增强扫描时,肿瘤常呈花环状强化。
1l.脊髓空洞症:是一种慢性脊能退行性疾病,可为先天性,或者继发于外伤、感染和肿瘤,病理上包括中央管扩张积水和脊髓空洞形成2个类型。
12.CTM:CT脊髓造影,多与脊髓造影配合使用,一般在脊體造影后l-2小时内进行CT扫描。
13.DAI:弥漫性轴索损伤是头部受到瞬间旋转暴力或弥漫施力所致的脑内剪切伤,引起脑灰白质、胼胝体、脑干及小脑神经皱缩肿胀、断裂、点片状出血和水肿,常合并其他脑损伤。
14.SAH:蝶网膜下腔出血,是由于颅内血管破裂,血液进入珠网膜下腔所致。
有外伤性和自发性,自发性中以颅内动脉瘤、高血压动脉硬化和血管时形多见。
15.颅内出血:主要包括高血压脑出.血、动脉瘤破裂出血、脑血管畸形出血和脑梗死或加脑血管检塞后再灌注所致的出血性脑梗死等。
16.AVM:动静脉畸形,是先天性血管发育异常,多表现为脑内异常血管团,多发生于幕上,绝大多数为単发。
护士资格考试内科考点汇总内科是护士资格考试中的一个重要考点,涵盖了许多重要的内科疾病和护理知识。
了解内科考点的内容和重点对于备考护士资格考试非常重要。
本文将对护士资格考试内科考点进行汇总,帮助考生更好地备考。
一、心血管疾病1.心脏病的分类及常见类型:冠心病、心肌梗死、心绞痛等;2.高血压的定义、分类、病因和常见并发症;3.心功能不全的护理措施和常见症状;4.心律失常的分类和常见类型,如房颤、室颤等;5.心力衰竭的护理重点和药物治疗。
二、呼吸系统疾病1.慢性阻塞性肺疾病(COPD)的定义、病因、临床表现和护理措施;2.支气管哮喘的定义、病因、临床表现和护理措施;3.肺炎的分类、病因和临床表现;4.呼吸衰竭的护理重点和辅助通气的护理知识;5.气胸、肺栓塞等常见的急性呼吸系统疾病。
三、消化系统疾病1.胃炎、胃溃疡的护理措施和饮食宣教;2.肝炎的分类、病因、传播途径和护理重点;3.胆囊炎、胆结石的护理措施;4.胰腺炎的病因、临床表现和护理措施;5.消化道出血的护理知识和抢救措施。
四、泌尿系统疾病1.尿路感染的分类、病因和护理措施;2.肾结石的形成原因、临床表现和护理措施;3.肾功能衰竭的分类、病因和护理重点;4.尿毒症的护理措施和透析护理知识。
五、内分泌系统疾病1.糖尿病的分类、病因、临床表现和护理重点;2.甲状腺功能亢进症的病因、临床表现和护理措施;3.甲状腺功能减退症的病因、临床表现和护理措施;4.库欣综合征和嗜铬细胞瘤的护理知识和护理重点。
六、血液系统疾病1.贫血的分类、病因和护理措施;2.白血病的分类、病因和护理重点;3.血小板减少症和凝血功能障碍的护理知识;4.输血的护理要点和安全知识。
七、神经系统疾病1.脑梗塞和脑出血的护理知识和护理重点;2.癫痫的分类、病因和护理措施;3.帕金森病和多发性硬化症的临床表现和护理措施;4.痴呆症的护理要点和护理宣教。
八、免疫系统疾病1.系统性红斑狼疮和类风湿关节炎的护理知识和护理重点;2.过敏反应的分类、病因和护理措施;3.器官移植的护理要点和护理宣教。
名解精神病:指可造成社会功能障碍和现实检验功能下降的一组重型精神障碍;幻觉,妄想为突出表现。
精神症状学:是研究精神症状(异常心理现象)的一门临床科学;是精神科的基础。
精神障碍:指各种因素导致的认知,情感,意志和行为等精神活动的改变,课伴痛苦或功能损害,分器质性和功能性精神障碍:诊断主要根据精神症状感觉过敏;是对外界一般强度的刺激感受性增高,如感到阳光特别刺眼,声音特别刺耳,轻微触摸皮肤感到疼痛难忍等感觉减退:是对外界一般刺激感受性降低,感觉阈值增高,患者对强烈的刺激感觉轻微或完全不能感知。
见于抑郁状态,木僵状态和意识障碍。
內感不适:是指躯体内部产生的各种不适和难以忍受的异样感觉,如牵拉,挤压,游走,蚁爬杆等错觉:指对客观事物的错误知觉。
也就是把实际存在的事物1歪曲地感知为与实际完全不相符合的事物。
思维:是人脑对客观事物间接概括的反映,是人类认识活动的最高形式。
有感知获得的材料,经过大脑的分析比较综合抽象和概括儿形成概念特征目的性连贯性逻辑性实践性思维奔逸:又称观念飘忽,指思维活动量的增多和转变速度的快速。
患者常表现为健谈、口若悬河、出口成章,诉述脑子反应快,特别灵活,说话的主题极易随环境而改变。
多见于躁狂症。
特点:随境转移音联意联思维迟缓:这是一种抑制性的思维联想障碍,表现为联想速度减慢、数量的减少和困难等。
常见于抑郁状态或情感性精神障碍抑郁发作。
思维贫乏:表现为思维数量减少,概念与词汇贫乏。
患者体验到脑子空洞无物,既没有可想的事,也没有想说的话,思维内容空虚,说话词汇量减少,病人常形容脑子象一张白纸。
多见于精神分裂症、脑器质性精神障碍及精神发育迟滞。
思维松散:即思维散漫。
患者思维活动表现为联想松弛,内容散漫,缺乏主题,一个问题与另外一个问题之间缺乏联系。
思维破裂:在没有智力损害、意识障碍、情绪激动和精申运动兴奋等情况时,出现概念之间联想的断裂,建立联想的各种概念内容之间缺乏内在联系。
思维中断:又称思维阻滞。
精神病名词解释汇总1.妄想:妄想(delusion)是一种病理性的歪曲信念,是病态的推理和判断。
信念的内容与事实不符,没有客观现实基础,但患者坚信不移妄想内容均涉及患者本人。
2.自知力:又称领悟力或内省力,是指患者对自己精神疾病的认识和判断能力。
3.急性肌张力障碍:抗精神病药物治疗最常见的神经系统副作用之一,呈现不由自主的、奇特的表现,包括眼上翻、斜颈、颈后倾、面部怪相和扭曲、吐舌、张口困难、角弓反张和脊柱侧弯等。
4.神经衰弱:神经衰弱是一种以脑和躯体功能衰弱为主的神经症,以精神容易兴奋和又容易疲劳为特征,表现为紧张、烦恼、易激惹等情绪症状,以及肌肉紧张性疼痛和睡眠障碍等生理功能紊乱症状。
5.虚构:是指由于遗忘,患者以想象的、未曾亲身经历过的事件来填补记忆缺损。
6.真性幻觉:患者体验到的幻觉形象鲜明,如同外界客观事物形象一样,存在于外部客观空间,是通过感觉器官而获得的。
病人常叙述这是他亲眼看到的、亲耳听到的,因而常常坚信不疑,并对幻觉作出相应的情感与行为反应。
7.假性痴呆;临床上在强烈的精神创伤后可产生一种类似痴呆的表现,而大脑组织结构无任何器质性损害,称之为假性痴呆。
预后较好。
可见于癔症及反应性精神障碍。
8.焦虑:指在缺乏相应的客观因素情况下,患者表现为顾虑重重、紧张恐惧,以致搓手顿足,似有大祸临头,惶惶不可终日,伴有心悸、出汗、手抖、尿频等自主神经功能紊乱症状。
9.象征性思维:属于概念转换,以无关的具体概念代替某一抽象概念,不经患者解释,旁人无法理解。
10.SSRI:5-羟色胺再摄取抑制剂,是新一代的抗抑郁药物,代表药物如百忧解(氟西丁)等。
1.强制性思维突然涌现的大量杂乱无章的思潮,是异己的思维;无强烈的情感反应;多无自知力;常见于精神分裂症。
2.反射性幻听当某一感觉器官受到现实刺激产生某种知觉体验时,另一感觉器官出现幻觉;如听到关门声即闪现人影。
见于精神分裂症。
3.原发性妄想一种无法以病人当前环境和以往心境解释、有非源于其他异常精神活动的病理信念,具有突然发作、坚信不疑、非常显著的特点;常在下列原发性妄想体验的基础上产生,如妄想直觉、妄想心境等。
神经系统查体8个病理征检查方法神经系统查体是临床医生在诊断神经系统疾病时的重要手段,通过对神经系统的检查,可以帮助医生了解患者的神经系统状况,从而进行正确的诊断和治疗。
在神经系统查体中,有一些病理征检查方法是非常重要的,下面我们将逐一介绍这些方法。
1. 视觉检查,包括检查瞳孔对光反射、眼球运动、眼底检查等,可以帮助医生了解患者的视觉神经功能状况,对于诊断视觉神经疾病非常重要。
2. 运动检查,通过检查患者的肌力、肌张力、肌肉协调性等,可以帮助医生了解患者的运动神经功能状况,对于诊断运动神经疾病有重要意义。
3. 感觉检查,包括对患者的触觉、疼痛感觉、温度感觉等进行检查,可以帮助医生了解患者的感觉神经功能状况,对于诊断感觉神经疾病非常重要。
4. 肌张力检查,通过对患者的肌肉张力进行检查,可以帮助医生了解患者的神经肌肉系统功能状况,对于诊断神经肌肉疾病有重要意义。
5. 肌腱反射检查,通过对患者的肌腱反射进行检查,可以帮助医生了解患者的脊髓、周围神经功能状况,对于诊断脊髓和周围神经疾病非常重要。
6. 平衡和协调检查,通过对患者的平衡和协调能力进行检查,可以帮助医生了解患者的小脑功能状况,对于诊断小脑疾病有重要意义。
7. 脑神经检查,包括对患者的脑神经进行检查,可以帮助医生了解患者的脑神经功能状况,对于诊断脑神经疾病非常重要。
8. 自主神经检查,通过对患者的自主神经功能进行检查,可以帮助医生了解患者的自主神经功能状况,对于诊断自主神经疾病有重要意义。
总结,神经系统查体中的这些病理征检查方法,对于诊断各种神经系统疾病都具有重要意义,临床医生在进行神经系统查体时,应当结合这些检查方法,全面了解患者的神经系统状况,从而制定正确的诊断和治疗方案。
希望本文介绍的这些方法对于大家有所帮助。
基底动脉闭塞综合征基底动脉闭塞(BAO)是一种潜在的致命性神经系统疾病,临床医生诊断和治疗该病面临很大挑战,其约占所有缺血性卒中的 1%-4%。
近期,The Neurohospitalist 杂志发表了一篇由美国学者 Demel 等撰写的综述,详细介绍了 BAO 的临床表现、病因以及目前的治疗策略。
后循环解剖后循环负责大脑后部的血供,包括脑干、丘脑、小脑以及枕叶。
双侧椎动脉从锁骨下动脉发出,并且在脑桥延髓连接处汇总形成基底动脉(BA)。
BA 可以分为三段:近段、中段和远段。
基底动脉最远端发出双侧大脑后动脉(PCA),供应枕叶、颞叶下部;通过较大的动脉分支供应颞叶内侧,通过穿支动脉供应丘脑和中脑上部。
BA 其他重要分支还包括小脑上动脉(SCA)、小脑前下动脉以及脑桥穿支动脉。
基底动脉闭塞综合征与前循环卒中相比,后循环卒中前驱期更长,可持续数天或数月。
最常见的前驱期症状包括眩晕和恶心,其次为头痛和颈部疼痛。
头晕和眩晕是 BAO 最常见的早期症状,但是为非特异性症状,需要与外周性眩晕相鉴别。
头脉冲-眼震-扭转偏斜(HINTS)检查法是一种敏感的评估工具,有助于鉴别中枢性和外周性眩晕。
ABCD2 评分也可以帮助明确较高危患者,评分 > 6 分或 7 分的眩晕患者其诊断为卒中的可能性约为 27%,该评分越低,卒中可能性越小。
伴有至少一项其他神经系统症状的眩晕患者比孤立性眩晕患者更可能诊断为卒中。
眼动麻痹、口咽功能障碍、共济失调以及肢体力弱是最常见的症状。
其他症状还包括眼动异常、瞳孔不对称、呼吸紊乱、辨距不良以及意识水平改变。
患者症状严重程度不一,从孤立性颅神经麻痹到四肢瘫痪、闭锁综合征甚至是昏迷。
BAO 最致命的表现之一是基底动脉中段闭塞,导致双侧脑桥缺血;这些患者表现为意识完全清醒的昏迷状,四肢瘫痪,仅保留垂直性眼球运动。
这种闭锁综合征在急性期死亡率约为 75%。
BA 远端尖部闭塞可导致另外一种严重的综合征,因为 SCA 和 PCA 均是从这个部位发出,这种基底动脉尖综合征可能导致中脑、丘脑、颞叶下部以及枕叶缺血。
2024新大纲执业医师神经系统考点汇总第一章总论1、上运动神经元:椎体细胞及其纤维(中央前回)2、下运动神经元:脊髓前角运动细胞及其纤维(脊髓前角);脑干运动神经核3、皮质脊髓束+皮质脑干束=锥体系4、上运动神经元损伤(痉挛瘫、中枢瘫、硬瘫):肌张力增高、腱反射活跃、病理征(+);下运动神经元损伤(弛缓瘫、周围瘫、软瘫):肌张力下降、腱反射消失、病理征(-)5、鉴别上运动神经元损伤和下运动神经元损伤:病理征6、损伤定位大脑皮质:对侧偏瘫脑干:交叉瘫(同侧面部软瘫,对侧肢体硬瘫)内囊:对侧肢体偏瘫、双眼对侧偏盲、偏身感觉障碍脊髓前角运动细胞:同侧软瘫脊髓半切综合征:同侧深感觉障碍(不过脊髓后角同侧上行延髓交叉),对侧浅感觉障碍(脊髓后角上升1~2节段后交叉)高位颈髓:四肢硬瘫颈膨大:上肢软瘫,下肢硬瘫胸髓:下肢硬瘫腰膨大:下肢软瘫脊髓圆锥:会阴部麻木、大小便失禁马尾:下肢麻木,会阴麻木黑质纹状体:禁止性震颤尾状核、壳核:舞蹈病小脑蚓部:Romberg闭目难立征(+)小脑半球:同侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)神经末梢:手套袜套样感觉障碍脊髓后角:浅感觉障碍,深感觉正常(分离性障碍)后根:节段性感觉障碍脊髓侧角:内脏感觉障碍7、锥体外系:锥体系外的所有协调运动神经元的神经,协调随意肌的运动和肌张力8、小脑:蚓部(躯干平衡)+小脑半球(同侧肢体运动协调)9、神经节(外周神经)、神经核(中枢神经):一堆功能相似的细胞组成的10、感觉传递浅感觉深感觉1级神经元脊神经节:双极神经元脊神经节2级神经元脊髓后角延髓的薄束核、楔束核3级神经元丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核11、脑神经脑神经发出部位嗅神经大脑视神经大脑视神经:单眼全盲视交叉:双眼颞侧偏盲视束:双眼对侧偏盲动眼神经中脑支配:上下内直肌、下斜肌、上睑提肌,对光反射滑车神经中脑支配:上斜肌三叉神经脑桥支配:面部感觉,分为上中下支(眼支—角膜反射、上颌支、下颌支);咀嚼肌、镫骨肌外展神经脑桥支配:外展神经团对侧支配)听神经脑桥支配听觉舌咽神经延髓支配:舌后1/3、咽喉部的感觉迷走神经延髓副交感神经副神经延髓舌下神经延髓舌肌运动12、脑神经核动眼神经副核:副交感神经,瞳孔变化迷走神经疑核:特殊内脏运动,咽喉部面神经核下半部和舌下神经核:对侧支配,其余双侧支13、上腹壁反射:T7、8;中腹壁反射:T9、10;下腹壁反射:T11、1214、病理反射(+):上运动神经元损伤、麻醉、醉酒、深睡眠15、脑膜刺激征:克氏征、布氏征、颈强直16、腰穿:成人L3、4,小儿L4、517、脑脊液:糖2.5~4.5;Cl120~140;蛋白质0.15~0.4518、腰穿禁忌症:局部皮肤感染、出血倾向、大手术后、心肺复苏后、颅内压升高、第四脑室肿瘤(后颅窝病变)19、小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝):瞳孔改变20、小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝):呼吸停止、双侧瞳孔大21、颅内压:脑、脑脊液、血液等对颅骨的压力成人:80~180(70~200)mmH2O儿童:50~100mmH2O第二章面神经炎(特发性面神经麻痹、Bell麻痹)一、病因:嗜神经病毒、冷风二、机制:下半面神经核对侧支配三、临床表现:核下瘫1、额纹消失2、眼裂不能闭合3、鼻唇沟变浅4、鼓腮漏气5、口角偏向健侧四、体征1、贝尔Bell征:闭眼露出白色巩膜2、面神经炎+乳突周围压痛=Hunt征五、鉴别诊断核上瘫:额纹、眼裂正常六、治疗1、糖皮质激素:首选2、B1、B123、抗病毒4、理疗第三章三叉神经痛一、病因1、中枢学说:异常放电1、中老年2、最主要:面颊部电击样疼痛3、面部有扳机点、触发点4、口角向患侧偏斜5、角膜反射减弱、消失三、治疗1、首选:卡马西平2、次选:苯妥英钠3、介入:激素、麻药封闭4、手术不能耐受、老年人:射频消融能耐受:神经减压术第四章吉兰巴雷综合征(格林巴利综合征)一、机制脊髓前角运动神经元、脊神经根、脑神经(面神经常见)等周围神经的髓鞘(施万细胞、髓鞘细胞膜)因自身免疫病变消失的脱髓鞘病变二、病因1、空肠弯曲菌感染2、病毒感染:巨细胞病毒、EB病毒三、病理:脱髓鞘、炎症细胞浸润四、临床表现1、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(最常见)(1)起病急,2W达高峰(2)发病前有感染史(3)最常见:对称性四肢无力,双下肢为主,自下而上发展(4)最严重:累及呼吸肌(5)二便无异常(6)侵犯面神经:双侧面瘫(7)腓肠肌压痛(8)多有感觉障碍,感觉障碍轻于运动障碍2、急性运动神经病3、急性感觉神经病4、急性运动感觉神经病5、急性广泛自主神经神经病6、Miller-Fisher综合征(1)共济失调(2)腱反射消失(3)眼外肌麻痹(4)抗GQ1b抗体五、辅助检查1、特异性:脑脊液蛋白质↑、细胞数量↓:脑脊液分离现象2、抗GQ1b抗体3、神经电生理:神经传导速度减慢4、腓肠肌活检六、治疗1、血浆置换3、糖皮质激素4、呼吸机第五章脊髓压迫症一、病因1、肿瘤髓外:神经鞘膜瘤髓内:神经胶质细胞硬膜外:转移瘤2、炎症3、外伤4、退变5、先天畸形:椎管狭窄6、血液疾病:血友病二、临床表现1、急性数小时~数天内出现脊髓横贯性损伤早期:软瘫→脊髓休克期晚期:硬瘫2、慢性根痛期:放射性疼痛,向远端传递脊髓部分受压:脊髓半切综合征Broen-Sequard+同侧运动障碍脊髓完全受压:受损平面以下瘫痪3、特殊表现髓内肿瘤髓外肿瘤时间早晚鉴别点神经根疼痛不明显,定位不准准确明显神经根疼痛,定位明显发展自上而下自下而上脊髓造影术梭形膨大杯口征MRI髓内占位,梭形膨大髓外占位脊髓半切综合征少见多见马鞍回避:马鞍多见少见S3~5最后受累三、辅助检查1、脊髓MRI2、脊髓造影术3、脑脊液:蛋白质凝固→Froin征→脑脊液受阻四、治疗1、对症治疗2、手术切除:急性6小时以内第六章视神经脊髓炎一、机制自身免疫导致脊髓白质(中枢神级系统)脱髓鞘前索运动,侧索浅感觉,后索深感觉二、病因自身AQP-4抗体攻击中枢神经系统里的星形胶质细胞三、临床表现视野损伤眼部疼痛2、脊髓累及最常见:胸髓受损平面下的感觉运动障碍二便障碍四、辅助检查1、测AQP-4抗体2、脊髓MRI:胸髓≥3个节段高信号五、治疗1、急性期:首选大量糖皮质激素,可加用血浆置换,再加用免疫球蛋白2、缓解期:免疫抑制剂(硫唑嘌呤)、康复第七章头皮损伤一、病因:直接暴力二、解剖1、头皮血运丰富2、易感染三、分类头皮血肿、头皮裂伤、头皮撕脱伤四、临床表现皮下血肿帽状腱膜下血肿骨膜下血肿部位皮肤和帽状腱膜之间帽状腱膜和骨膜之间骨膜和颅骨之间特点波动感不明显血肿较大,波动感明显血肿大,波动感治疗观察,自行吸收消毒后穿刺抽血、加压包扎禁忌加压包扎五、治疗头皮裂伤:24h内清创第八章颅骨骨折一、病因:暴力因素二、分型按照骨折形态:线性骨折、凹陷性骨折、粉碎性骨折、洞性骨折按照部位:颅盖骨骨折、颅底骨折按照脑脊液有无漏出:闭合性骨折、开放性骨折三、颅盖骨骨折1、线性骨折诊断:X线、CT治疗:观察2、凹陷性骨折颅骨凹陷可压迫脑实质,导致脑功能障碍诊断:X线、C治疗:手术(凹陷>1cm、症状性典型、重要功能区)四、颅底骨骨折颅前窝骨折颅中窝骨折颅后窝骨折表现熊猫眼、鼻漏耳漏、鼻漏乳突瘀斑Bettle征神经I(最常见)、II多神经(VII、VIII)XI、XII治疗保守治疗脑脊液漏:不要堵、禁止腰穿第九章脑损伤一、机制1、着力点:直接暴力→加速性损伤2、应力点:间接暴力→减速性损伤、对冲伤二、分型脑震荡脑挫裂伤弥漫性轴索损伤程度最轻较重较重意识障碍,颅内压升高意识障碍、生命体征不平稳临床表现当时意识障碍,可完全性恢复,体征阴性,逆行性遗忘CT阴性高低密度混杂、散在治疗观察轻症观察,重症手术手术第十章颅内血肿一、概述:颅内血肿是颅脑外伤最常见、最严重的继发改变二、分型按照部位:硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿按照时间:急性、亚急性3d~3w、慢性三、临床表现硬膜外血肿硬膜下血肿脑内血肿对冲伤机制直接颅脑损伤,常合并颅骨骨折血管脑膜中动脉撕裂脑皮质表面血管临床表现中间清醒期进行性昏迷进行性昏迷合并脑疝可可脑CT双凸镜新月形局限高密度区治疗首选:20%甘露醇手术:脑疝、小脑幕上方出血30ml、小脑幕下方出血10ml、颞区出血20ml第十一章脑血管疾病一、解剖1、颈内动脉→大脑中动脉→大脑前方(运动、感觉)2、椎基底动脉→大脑后A动脉→大脑后方、脑干、小脑(平衡、视力)二、分类1、按照血管:出血性、缺血性2、按照病情快慢:急性、慢性(血管性痴呆)三、病因1、最主要:动脉粥样硬化2、高血压、高血脂第十二章短暂性脑缺血发作一、病因最主要:动脉粥样硬化→血小板聚集(微血栓形成)→自行溶解二、临床表现1、一般表现:突发感觉运动障碍,常<1h内完全恢复,最长24h2、定位颈内动脉:运动感觉三、辅助检查1、脑CT:正常2、脑血管造影术四、治疗首选:阿司匹林第十三章脑血栓形成一、病因1、最主要:脑动脉粥样硬化2、三高3、危险因素:TIA二、临床表现1、晨起发病、安静中发病2、运动、感觉障碍,不能完全恢复3、具体表现大脑中动脉→豆纹动脉→内囊:三偏小脑后下动脉→小脑:指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)椎基底动脉→脑干:交叉瘫中脑:Weber综合征→同侧动眼神经麻痹(瞳孔大)、对侧肢体硬瘫脑桥:闭锁综合征→仅仅能动眼球延髓背外侧:Wallenburg综合征→前庭眩晕、共济失调、交叉瘫、Horner综合征、眼震颤、饮水呛咳基底动脉尖综合征:无动眼神经麻痹大脑脚综合征:动眼神经麻痹(瞳孔扩大、对光反射消失,眼球向上向内运动障碍、上睑下垂、眼斜视复视)分水岭脑梗死:位于两个血管的交界区多发性脑梗死:梗死灶≥2个三、辅助检查1、脑CT:<24h正常,>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗溶栓:尿激酶、链激酶、rt-PA,静脉溶栓<4.5h,动脉溶栓<6h第十四章脑栓塞一、病因1、左心栓子2、并发症:房颤、风湿性心脏病→二尖瓣狭窄二、临床表现1、中青年多见2、有原发心脏病3、一侧肢体运动安静障碍三、辅助检查1、脑CT:<24h正常,>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗1、治疗原发病2、抗血小板:阿司匹林第十五章脑出血一、病因脑室CT高密度+颅底异常血管影→烟雾病二、病理最主要血管:大脑中动脉→豆纹动脉脑内最易出血:基底节三、临床表现1、运动中、激动发病2、头疼3、一侧肢体运动感觉障碍4、具体表现基底节→内囊:三偏椎基底动脉→脑干、小脑:共济失调、眼球震颤、眩晕、复视小脑:指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)脑室:头疼、呕吐、四肢迟缓性瘫痪四、辅助检查1、脑CT:高密度区2、DSA五、治疗1、20%甘露醇2、手术治疗:丘脑>15ml、桥壳>30ml、小脑>10ml、脑室出血第十六章蛛网膜下腔出血一、病因1、最主要:动脉瘤2、动静脉畸形二、临床表现1、剧烈头痛2、脑膜刺激征3、一般四肢正常,严重时运动障碍三、辅助检查1、腰穿:血性脑脊液2、首选:脑CT(脑池高密度区)3、DSA四、治疗1、20%甘露醇2、手术:动脉瘤夹闭术、开颅第十七章颅内压增高一、病因1、颅内容物增多2、先天畸形:先天性狭颅症3、无关:颅骨骨密度降低、颅骨缺损、脑震荡、脑萎缩二、临床表现1、头疼、呕吐、视乳突水肿(三联征)2、Cushing反应:血压↑、体温↑、心率↓、呼吸↓3、脑积水:颅脑变大、颅缝变宽、前囟门饱满;叩诊:Macewen征(破壶音)三、辅助检查1、首选:脑CT2、禁忌:腰穿1、治疗原发病脑肿瘤:择期切除脑血肿:血肿清除术、钻孔引流术、颅骨去骨瓣减压2、降颅压:轻症利尿剂;重症20%甘露醇3、禁忌:肥皂水灌肠4、手术:侧脑室穿刺引流,引流管高于脑室平面15~20cm第十八章颅内肿瘤一、病理恶性肿瘤多见,最常见神经胶质瘤二、临床表现1.颅内压增高2.定位表现(1)刺激症状(癫痫)额叶:大发作颞叶:部分发作、幻嗅中央区、顶叶:局灶性癫痫(2)破坏症状中央前回:对侧偏瘫顶叶下部、角回、缘上回:失写、失算枕叶:视力、视野破坏额叶:精神症状下丘脑:内分泌异常、多尿小脑蚓部:躯干平衡异常小脑半球:同侧共济失调脑干:早期脑神经麻痹,交叉瘫(3)压迫症状鞍区:视力海绵窦:海绵窦综合征(动眼神经、三叉神经:瞳孔对光反射消失、眼球活动异常、昏迷)3、老人转移癌多见,脑外伤→颅内压升高不明显4、儿童髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤多见易误诊漏诊三、辅助检查1、首选:脑CT2、最有价值:MRI四、治疗1、早期手术2、放化疗3、降颅压第十九章脑疝一、解剖1、小脑幕:小脑幕切迹2、枕骨大孔:延髓穿过3、大脑幕二、病因:颅内压升高1、大脑镰下疝2、小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝):颞叶肿瘤3、枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝):小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤四、临床表现1、死亡率高2、具体表现小脑幕切迹疝枕骨大孔疝病因颞叶肿瘤脑干肿瘤、小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤疝出物颞叶钩回小脑扁桃体途径小脑幕裂孔枕骨大孔压迫物中脑→动眼神经延髓→呼吸中枢临床表现一侧瞳孔缩小→一侧散大→双侧散大呼吸暂停、生命体征不平稳辅助检查脑CT脑CT五、治疗1、急性期:降颅压2、禁忌:灌肠、腰穿3、手术:小脑幕切迹疝→颞肌下减压术;枕骨大孔疝→枕肌下减压术第二十章帕金森综合征一、本质:锥体外系基本→肌张力障碍:静止性震颤二、病因:黑质纹状体的多巴胺减少三、生化酪氨酸+酪氨酸羧化酶→多巴+多巴脱羧酶→多巴胺多巴胺分解:MAO-B酶、COMT酶→肾排泄四、临床表现1、运动表现:最主要静止性震颤:首要、最主要,典型搓丸样动作肌强直:铅管样、齿轮样、路标手运动迟缓:面具脸、小字征姿势障碍:慌张步态、冻结现象2、非运动障碍感觉障碍:嗅觉减退、不宁腿综合征自主神经障碍:内脏、出汗精神障碍:焦虑抑郁五、辅助检查1、CT、MRI:无异常2、代谢PET、SPECT:多巴胺↓3、脑脊液:高香草酸↓(不能确诊)六、治疗1、原则:个体化、小剂量2、早期①抗胆碱药(苯海索、苯甲托品):禁忌前列腺肥大增生、青光眼②多巴胺↑(补充)复方左旋多巴(美多芭):≥65岁首先(替代)DR激动剂:麦角类(培高利群、溴隐亭)→肺纤维化、心脏瓣膜病,非麦角类(普拉克索、罗匹尼罗)<65岁首选(增强)金刚烷胺:禁忌肾功能不全(抑制分解)MAO-B酶抑制剂(司来吉兰):多巴治疗效果减退后加用,禁忌胃溃疡3、中晚期①疗效减退:司来吉兰②开关现象:长效多巴胺受体激动剂第二十一章阿尔兹海默病一、病因1、遗传:APOE42、大脑皮质神经细胞的ACH↓3、Aβ淀粉样蛋白4、Tau蛋白过度磷酸化二、本质:老化、退化性疾病三、临床表现:认知障碍、精神行为障碍1、痴呆前症状轻微认知障碍,生活不受影响2、临床症状轻度:近事记忆障碍(主要),生活受影响中度:广泛认知障碍,生活明显影响重度:行为明显异常四、辅助检查1、脑CT、MRI:脑萎缩2、PET-CT:Aβ样淀粉蛋白↑3、脑脊液:tau蛋白↑4、神经心理问卷调查五、治疗1、改善认知抑制胆解脂酶:多奈哌齐、利斯地明N-甲基-M天门冬氨酸受体拮抗剂:美金刚,中重度2、抗精神行为治疗:抗精分药物、抗抑郁第二十二章偏头痛一、本质:血管搏动性头疼,性质明确,定位准确(额颞部)二、临床表现1、无先兆偏头痛(最常见)反复发作额颞部血管搏动性头疼女性多见:月经周期有关,频繁发作2、有先兆偏头痛先兆5~20分钟内出现,持续时间<60分钟:视觉(最常见)、感觉、言语先有先兆表现,后出现反复发作额颞部血管搏动性头疼持续时间长,4h~3d头疼可与先兆同时发生3、慢性偏头痛:每月出现≥15d,持续≥3个月4、持续性偏头痛:持续≥72h三、鉴别诊断紧张型偏头痛:部位不明确,紧缩性头疼四、治疗1、减轻症状轻中度:非甾体药(甲灭酸)中重度:特异性止痛药(麦角类、曲普坦)2、预防复发β受体阻滞剂钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、XX地平5-HT抑制剂:苯噻啶抗癫痫药:丙戊酸钠缓释片、托吡酯抗抑郁药:阿米替林第二十三章单纯疱疹性脑炎一、病因单纯疱疹病毒HSV-1感染二、临床表现1、发热:90%2、最主要:严重头疼3、功能障碍:意识障碍、癫痫、行动障碍三、辅助检查1、血常规:单核细胞↑2、脑脊液:单核细胞↑3、脑脊液PCR:HSV4、脑活检四、治疗1、抗病毒:阿昔洛韦2、降颅压:甘露醇+糖皮质激素3、丙种球蛋白第二十四章癫痫一、本质:大脑神经细胞同步异常放电二、分类1、特发性:原发性2、症状性:继发性3、隐源性三、临床表现1、部分发作单纯性复杂性(颞叶癫痫)不部分发作继发全面发作意识障碍无有有单纯性部分运动发作→中央前回:1、Jackson癫痫:上肢远端抽搐,蔓延到口角2、Todd麻痹:抽搐后瘫痪一段时间单纯性部分感觉障碍→中央后回:幻嗅、感觉异常单纯性部分自主神经障碍→岛叶单纯性部分精神障碍→边缘系统先兆(腹部症状常见)+部分功能肢体障碍+意识障碍2、全面发作大发作失神发作其他全身强直-阵挛发作:5~10分钟强直期:骨骼肌收缩阵挛期:瞳孔对光反射消失发作后期:牙关紧闭、二便失禁典型失神发作:3~15s儿童常见突发意识不清、失张力,突然恢复,继续从事活动,不能回忆脑电图:棘慢波肌阵挛发作……3、持续状态两次癫痫发作之间无清醒期或一次癫痫持续超过30分钟以上四、辅助检查1、最有价值:脑电图五、辅助检查假性癫痫:对光反射正常、大小便正常、脑电图正常六、治疗1、原则:个体化、小剂量、必要时联合用药2、部分发作:卡马西平3、大发作:丙戊酸钠、苯妥英钠4、小发作:乙琥胺5、癫痫持续状态:静脉注射地西泮第二十五章重症肌无力一、病因自身免疫疾病(抗AchR抗体)二、病理1、AchR↓2、胸腺增生活跃三、临床表现1、女性多见:20~40岁、40~60岁2、最早、最先:脑神经支配的肌肉→眼周肌肉→上睑下垂、视物重影3、瞳孔反射、对光反射不受累4、脊神经支配的肌肉:四肢肌肉,从双下肢开始5、最严重累及:呼吸肌→肌无力危象6、晨轻暮重,缓解-复发常见7、可有前上纵隔的胸腺瘤8、抗胆碱酯酶药有效:新斯的明四、分型1、成人型I型:眼外肌IIA型:轻度全身,眼+四肢IIB型:中度全身,眼+四肢+咽喉III型:急性重症IV型:迟发重症>2年V型:肌萎缩2、儿童型:仅仅眼外肌麻痹3、少年型>10岁:眼外肌麻痹、吞咽困难五、辅助检查1、疲劳试验(+):反复眨眼眼睑下垂,休息后可缓解2、新斯的明试验(+)3、依酚氯铵(+)4、抗乙酰胆碱受体抗体滴度5、重复神经电刺激低频刺激衰减>10%,高频刺激衰减>30%6、胸腺CT、MRI六、鉴别诊断类重症肌无力:钙通道异常,低频电刺激衰减>25%,高频电刺激增加200%七、治疗1、首选:新斯的明2、血浆置换3、丙种球蛋白大剂量:包裹致病抗体4、手术切除胸腺瘤5、并发症肌无力危象胆碱能危象反拗危象病因抗胆碱酯酶药不足抗胆碱酯酶药过量抗胆碱酯酶药无效临床表现肌无力加重胆碱反应肌无力加重治疗加胆碱酯酶药停药,阿托品停药,气管切开时加糖皮质激素第二十六章多发性硬化一、本质:中枢神经系统脱髓鞘二、病理:大脑皮质、脑干、小脑、脊髓、视神经三、临床表现1、20~40岁多见3、急性、亚急性4、时间多发:环节-复发交替5、空间多发:多部位6、大脑:运动感觉障碍7、小脑:共济失调8、视神经:视力障碍9、精神症状四、病因感染、自身免疫、环境五、分型1、复发缓解型(最常见)2、原发进展型3、继发进展型4、进展复发型六、辅助检查1、脑脊液检查外观清亮、糖正常、Cl-正常、单核细胞正常IgG↑,有IgG寡克隆带2、诱发电位3、MRI:大脑长的T1、T2异常信号七、治疗1、复发缓解型急性期:糖皮质激素缓解期:β干扰素、醋酸酐莫2、进展型:米托蒽醌。
神经内科疾病护理常规第一节神经内科疾病一般护理常规神经系统疾病是指神经系统和骨骼肌由于感染、血管病变、变性、肿瘤、外伤、中毒、免疫障碍、遗传因素、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍等引起的疾病。
1.入院后由接诊护士根据病情安排床位,及时通知医生,做好入院介绍及专科指导并建立病历。
2.饮食护理保证营养的摄入,按需给予饮食,必要时给予鼻饲饮食。
3.基础护理(1)病房定时通风换气,保持温度适宜。
(2)皮肤护理:注意病人皮肤、会阴部的清洁,定时为瘫痪或意识障碍的病人翻身,并轻拍背部,预防压疮。
(3)排便护理:保持排尿、排便通畅,3天未排便者应通知医生,给予轻泻剂或灌肠处理并及时记录。
尿潴留者给予留置导尿管。
4.病情观察(1)密切观察生命体征变化,做好记录。
(2)观察神志、瞳孔、头痛及呕吐情况,及时发现颅内高压征兆。
(3)严密观察有无肺部、泌尿系、压疮等并发症发生c5.协助诊疗准确采集各种检验标本,及时协助做好影像学检查,保证各项诊疗计划落实。
6.药物应用严格执行医嘱,指导病人按时正确服药,严密观察药物的疗效及不良反应。
7.健康指导(1)知识宣教:讲解治病防病知识,指导、鼓励病人进行功能铍炼。
(2)心理疏导:给予心理支持,使病人积极配合治疗,帮助其树立战胜疾病的信心。
第二节脑出血脑出血又称出血性脑卒中,是指各种原因导致颅内血管破裂出血而引起的脑组织病变。
1.执行神经内科疾病病人一般护理常规。
2.环境:保持环境安静,对谵妄、躁动病人加强安全防护。
3.休息与体位:急性期卧床休息,减少搬动,置头高脚低位或半卧位。
4.饮食护理(1)给予低盐、低脂、高蛋白、高维生素的清淡饮食,保证营养及水分供给,维持水、电解质平衡。
(2)脑出血伴昏迷者暂禁食,48小时后给予鼻饲流质,糖尿病病人给予糖尿病饮食。
5.病情观察:严密观察生命体征、神志、瞳孔及头痛情况,如发生持续性头痛或呕吐、双侧瞳孔不等大、对光反射迟钝、血压升高、脉搏减慢、呼吸不规则等再出血或脑疝的表现,应立即通知医生,遵医嘱给药并配合抢救。
一、Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下:(一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与下肢浅感觉障碍无关;(二)多伴有踝反射消失;(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征,但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称,强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类:(一)完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型有四种情况:1.只有瞳孔强直;2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病:(一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis)分为完全性和不完全性。
完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。
头往往转向动眼神经麻痹的对侧。
旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Grafe 氏征。
(二)小脑幕裂孔疝(transtentorial hernia)短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。
此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。
脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。
当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。
瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍及上睑下垂。
此外,脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征又称,尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。
【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。
一般为散发性。
双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
【临床表现】(一)尖头畸形头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。
眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。
鼻小而扁,呈钩鼻状。
上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形并指(趾)多为左右对称,程度不等。
皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或完全性融合,以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。
此外掌骨较短,可与桡骨融合,关节活动受限。
(三)患者有各种程度的精神发育迟滞,而脑部缺乏特异性病理改变。
视乳头水肿较少见,视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】(一)Crouzon氏综合征又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。
多有家族遗传史。
头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。
除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形常因胎儿期的有害环境因素所致。
偶然见于常染色体隐性遗传。
本症中脑部和颅骨的发育均有障碍,发育完全后脑重不超过1000克,最大颅周径一般不超过47厘米。
头颅形状亦有特异性变化,额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。
头皮增厚,头发粗密。
身材矮小,智能发展停留于白痴阶段。
四、Argyll Robertson氏综合征又称:阿·罗氏瞳孔;反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。
系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。
瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】①视网膜对光有感受性,即视网膜和视神经无异常;②瞳孔小;③瞳孔对光反射消失;④调节反射正常;⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳,而阿托品滴眼扩瞳不完全;⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称;⑦这些障碍为恒久性,多呈双侧性,偶为一侧性。
【鉴别诊断】阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外,尚可见于其它疾病,谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。
表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧,光反应消失或迟缓,会聚反应受累轻,偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。
常见病因有,影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤,如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。
在这种情况下,除有阿·罗氏瞳孔外,往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹五、Arnold-Chiari氏综合征又称,Arnold-Chiari二氏畸形;基底压迹综合征。
【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。
本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水,由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位,随着发育而向下牵拉;③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ~Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。
本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一;②高颈髓压迫的病因之一;③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。
主要改变为枕骨变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。
2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3.寰枢椎脱位( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。
寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold –Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状,仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象,颈椎X线片无异常发现。
六、Aronld-Pick氏综合征又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆;失语—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。
【病因和机理】病因不明,可能有家族型变性。
病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶和额叶,较少波及顶叶。
病变区域神经细胞脱落,基质疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick包涵体。
萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
【临床表现】本病多于40~60岁发病,女性发病率较高,缓慢进行性痴呆,近事记忆渐丧失。
口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。
人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。
偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。
反射亢进或减弱。
脑电图呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。
脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。
【鉴别诊断】(一)单纯型老年性痴呆(simple senile dementia)多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘,后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认识错误。
可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的失用症,但无其他言语障碍的征象。
除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握反射外,神经系统检查也很少有阳性体征。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer–senile dementia)在上述单纯型老年性痴呆的症状之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状,如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;可出现Balint样综合征和言语重复。
也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。
(三)Pick病(Pick’s disease)本病发病迟缓,某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。
本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。
偶见脑室扩大。
显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。
七、Avllis氏综合征又称,脊髓丘脑束—疑核征综合;疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。
【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。
病变位于延髓或近颈静脉孔处。
【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。
对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。
尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。
【鉴别诊断】(一)椎—基底动脉供血不足(vertebrobasilar ischemia)椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。
若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确,其发作特点为起病突然,历时短暂,一般无意识障碍,可反复发作。
伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。
(二)椎—基底动脉血栓形成(vertebrobasilar thrombosis)发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。
常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。
(三)上升性脊髓炎(ascending myelitis)多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。
病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难。