限制型心肌病培训课件

疾病知识：介绍小儿限制型心肌病的病因、症状、治疗方法等 护理技能：教授家属如何进行日常护理，如饮食、运动、用药等 心理支持：提供心理疏导，帮助家属缓解焦虑、恐惧等情绪 家庭支持：指导家属如何协调家庭关系，共同应对疾病挑战
家属支持与配合度评估
评估家属对疾病的了解程 度
评估家属对护理措施的配 合程度
预防肝功能损害：监测 肝功能，及时调整药物
预防过敏反应：监测过 敏反应，及时调整药物
预防感染：保持环境清 洁，避免交叉感染
预防心律失常：监测心 率，及时调整药物
预防电解质紊乱：监测 电解质水平，及时调整
药物
预防胃肠道反应：监测 胃肠道功能，及时调整
药物
预防肾功能损害：监测 肾功能，及时调整药物
心理护理与沟通技巧
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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护理问题：呼吸 困难、心律失常、 心力衰竭、感染 等
护理措施：吸氧、 心电监护、药物 治疗、饮食护理、 心理护理等
护理操作与注意事项
生命体征监测
监测内容：心率、呼吸、血压、体温等 监测频率：根据病情和医生要求，定时监测 监测方法：使用仪器或人工测量 异常情况处理：发现异常及时报告医生，并采取相应措施
建立良好的护患关系：尊重患儿及其家属，耐心倾听他们的需求，给予关心和支持
保持积极的心态：鼓励患儿及其家属保持乐观，树立战胜疾病的信心
提供心理疏导：针对患儿及其家属的心理压力，提供心理疏导和安慰，帮助他们缓解焦虑 和恐惧
加强沟通：与患儿及其家属保持良好的沟通，及时了解他们的需求和问题，提供相应的帮 助和指导
临床表现
呼吸困难：患儿可能出现呼吸急促、呼吸困难等症状 心脏杂音：患儿可能出现心脏杂音，如心尖部收缩期杂音 心律失常：患儿可能出现心律失常，如心动过速、心动过缓等 心力衰竭：患儿可能出现心力衰竭，如呼吸困难、水肿等症状

限制性心肌病
扩大 正常 正常 正常 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 减低(≤10cm/s) 正常 正常或变小 常见
缩窄性心包炎
正常 增厚 异常 随呼吸变化 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 正常 明显增大(≥25%) 正常或变小 罕见
超声表现
嗜酸粒细胞增多症并心 内膜纤维化 心尖四腔心切面
分为双心室型、左心室型和右心室型
超声表现 限制性心肌病 患者男，70岁，顽固性充血性心力衰竭 和心房纤颤 心尖四腔心切面二维超声 左右心房明显扩大，左右心室大小基本正常 左心室收缩功能正常
脉冲多普勒二尖瓣血流频谱 限制性充盈 E/A比值约3.5ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱEDECT明显缩短 TDI二尖瓣环运动频谱 Em明显减小 E/Em>15， 提示左心房压力明显升高
回声均匀的团块使左室 心尖部闭塞，为炎性物 质与层状血栓的混合物
向下箭头示真正的心尖 部边界
超声诊断要点 1 心内膜增厚、回声增强 2 心房扩大，心室内经正常或变小 3 心室舒张期充盈障碍，二尖瓣血流呈限制性充盈，E波无呼吸变异 4 心室收缩功能正常或减低 5 二尖瓣、三尖瓣反流常见 5 排除缩窄性心包炎
限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)
限制性心肌病是一种极为少见的原发性心肌病
主要病理变化是心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下有 数毫米的纤维性增厚，而室壁厚度正常或接近正常
血流动力学变化特点是严重的舒张期血液充盈障碍,心室充盈压 升高,心房扩大,而心室腔变小,收缩功能正常或轻度减低
超声表现
限制性心肌病 二尖瓣口脉冲多普勒血流频谱 限制性充盈 E≥1.0m/s A≤0.5m/s E/A≥2.0 EDECT≤150ms E波无呼吸变异

限制型心脏病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是限制型心脏病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理限制型心脏病？ 5. 总结与展望
什么是限制型心脏病？
什么是限制型心脏病？
定义
限制型心脏病是一种心脏疾病，主要特征是心脏 壁变厚，导致心脏的舒张功能受限。
这使得心脏无法有效地填充血液，从而影响心脏 的泵血能力。
增强患者自我管理能力，有助于改善预后。
谢谢观看
保持健康饮食，适度锻炼，避免过度劳累。
健康的生活方式可以减轻症状，改善生活质 量。
如何管理限制型心脏病？ 药物治疗
根据医生的处方，按时服药以控制症状。
遵循药物治疗方案，定期监测病情。
如何管理限制型心脏病？ 心理支持
寻求心理支持，参加患者教育活动。
心理健康对整体健康有重要影响。
总结与展望
总结与展望
什么是限制型心脏病？ 病因
限制型心脏病的病因可能包括遗传因素、某些疾 病（如淀粉样变性）等。
了解病因有助于早期识别和干预。
什么是限制型心脏病？ 症状
常见症状包括呼吸困难、疲劳、水肿等。
这些症状可能会随着病情的加重而加剧。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
限制型心脏病常见于中老年人，尤其是有家 族史的人群。
如果出现呼吸困难、胸痛等症状，应立即就医。
及时的医疗干预可以避免病情恶化。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
对于高风险人群，建议定期进行心脏检查。
通过检查可以早期发现潜在问题。
何时寻求医疗帮助？ 遵循医生建议
遵循医生的治疗方案，定期复诊。
良好的医患沟通有助于疾病管理。
如何管理限制型心脏病？

患者男性，肖某，61岁 既往：心肌病史； 否认有“肝炎，肺结
核”等传染病史，无过敏史 现病史：反复活动后气促4年，加重伴双
下肢浮肿3周，拟“限制型心肌病”收住 入院
入院体查
T:36.2℃ P:81次/分 R：20次/分 Bp 85/50mmHg
双肺未闻及干湿性啰音，心界大，各瓣膜听诊 区未闻及病理性杂音；双下肢凹陷性浮肿，通 红，触痛，皮温高，足背动脉搏动弱。
临床表现
1.右心室病变所致症状体征
起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由腹水致腹壁伸张而 腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由放腹水而缓 解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排血量降 低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽、咳痰。主要体征：心 尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风 性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大 而下肢水肿较轻。用利尿剂后，下肢水肿减轻或消失，而腹水往往 持续存在，颈静脉怒张明显。
二．左心室病变所致症状和体征
心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂 音，少数心尖部有收缩期细震颤。当 肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压 的表现。
三．双侧心室病变所致症状和体征
表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的 综合征象，但主要表现右心室病变的体征及 症状，少数患者突出表现为心律失常，多为 房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚 致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量 心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。
一．入院 告病重，予低流量吸氧，利尿处 理，抬高下肢。
二．多巴胺泵 2ml /h 三．速尿泵 6ml/h 四．PH 7.46 Pco2 37 Po2 35 高流
量面罩吸氧 予血氧监测 速尿泵 5ml/h 右颈静脉置管