执业医师考试重点整理
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一、 贫血概述
一）红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于100g/L，可诊断为贫血。
二）小细胞低色素性贫血包括：
1、缺铁性贫血
2、铁粒幼细胞性贫血
3、珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）
4、慢性病贫血
正常细胞性贫血包括：
1、再生障碍性贫血
2、溶血性贫血
3、骨髓病性贫血
4、急性失血
5、纯红细胞再生障碍性贫血
大细胞性贫血包括：
1、 巨幼细胞贫血
2、 骨髓增生异常综合征
二、缺铁性贫血（IDA）
一）贮存铁缺乏→红细胞内缺铁→缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。
二）十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。
总铁结合力：血浆中能与铁结合的转（运）铁蛋白。
红细胞游离原卟啉+亚铁=亚铁血红素+珠蛋白=血红素
（缺铁时总铁结合力、红细胞游离原卟啉是增加的）。
血清铁蛋白是反映机体铁储备的敏感指标。骨髓铁染色，细胞内外铁均减少是诊断IDA的可靠指标。
骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况；
幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。
缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。
三）血象特点：
MCV低于80fl、MCH小于27pg、MCHC小于32%
红细胞体积小中央淡染区增大
骨髓象特点:”核老浆幼”现象
铁代谢特点：
1、 总铁结合力升高
2、 转铁蛋白饱和度减低
3、 血清铁、血清铁蛋白减少
四）鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）
2.铁粒幼细胞性贫血
3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。
五）治疗：补铁：首选口服铁剂
5～10天网织红细胞开始上升；
2周后血红蛋白开始上升；
待血红蛋白正常后，需继续服药3～6个月，补足体内铁贮备。
三、再生障碍性贫血
一）造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。
骨髓象：粒、红系、巨核细胞明显减少被脂肪组织代替
淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显升高
血象：全血细胞减少，属正常细胞性贫血
【注意】再障治疗有效病例中：血小板最不易恢复正常
二）临床表现：贫血，出血，感染；
体征：浅表淋巴结不肿大，肝脾不肿大。
三）重症再障血象：
1、网织红细胞绝对值<15×109／L
2、中性粒细胞<0.5×109／L
3、PLT<20×109 ／L
四、急性白血病
一）、骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。
二）血象：正常的白细胞减少，原始幼稚的白血病细胞＞90％；
骨髓象：（早）幼细胞＞30％。
① 淋巴结和肝脾肿大（是白血病和再障的鉴别点）。
三）细胞化学检查：
最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。（Auer小体）可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。
【注意】
1、 急粒白血病：过氧化物酶（POX）染色（阳性-强阳性）；不被NaF抑制
2、 急淋白血病：糖原染色阳性，呈块或颗粒状；NAP增加；（吉林产糖）
3、 急单白血病：非特异性酯酶（NSE）染色阳性；可被NaF抑制（单飞被抑制）
四）治疗：急非淋白血病：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）；
急性淋巴细胞白血病首选：VLDP方案（长春新碱+左旋门冬酰胺酶+柔红霉素+泼尼松）
急性早幼粒细胞白血病M3：容易发生DIC。全反式维甲酸和砷剂是有效。
【注意】中枢系统白血病和睾丸白血病常见于急淋白血病缓解期
五、淋巴瘤
一）源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。
二）霍奇金淋巴瘤
1、最常见表现：无痛性浅表淋巴结肿大
2、病理检查发现里-斯细胞（R～S细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
3、分期：Ⅰ期：仅限单结区；
Ⅱ期：横膈同侧；
Ⅲ期：膈上下；
Ⅳ期：侵犯淋巴结以外的部位。
【注意】（发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10以上）为B组（结核中毒症状），无全身症状为A组。
4、治疗：霍奇金病（HL）：播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期I A或ⅡA可首选扩大照射；
IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗；
HL首选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）；（老版教材）
【注意】7版内科教材，ABVD方案已替代MOPP成为HL的首选方案
ABVD方案（阿霉素+博莱霉素+长春新碱+甲氮咪胺）
三）非霍奇金淋巴瘤（NHL）：
1、惰性淋巴瘤包括：
a、边缘区淋巴瘤：淋巴结边缘带淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、结外边缘区淋巴瘤
b、滤泡性淋巴瘤
c、蕈样肉芽肿
其余的均为侵袭性淋巴瘤；其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的侵袭性NHL。
2、治疗：NHL是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗为主。
NHL首选CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。
六、特发性血小板减少性紫癜（ITP）
一）免疫因素，抗体所致血小板，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多但成熟障碍。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。广泛皮肤粘膜内脏出血。
二）诊断要点：1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏
2.多次血小板计数减少；
3.脾不增大；
4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；
5.泼尼松或切脾治疗有效；
6.排除继发性血小板减少症（红狼）。
三）治疗：1、首选治疗：糖皮质激素
2.脾切除：减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。切脾：血小板主要在脾脏破坏者，激素无效。禁止2岁小孩。。
3.免疫抑制剂治疗：不作首选，长春新碱最常用
4.急症处理：血小板低于20×109/L
血小板输注、静注丙球、大剂量甲泼尼龙、血浆置换
一、总论
1、血尿：肾小球源性血尿变形红细胞（内科）；
非肾小球源性血尿正常形态红细胞（外科）。
1）镜下血尿：每高倍镜视野红细胞超过3个
2）肉眼血尿：1L尿含1ml血
2、蛋白尿：指尿蛋白超过150mg/d
1.肾小球性蛋白尿：以白蛋白为主
2.肾小管性蛋白尿：B2微球蛋白尿
3.溢出性蛋白尿（多发性骨髓瘤的本-周氏蛋白尿、溶血性贫血的血红蛋白尿、肌肉损伤的肌红蛋白尿）
4.分泌性蛋白尿：分泌IgA。
3、管型尿：
1.红细胞管型：急性肾小球肾炎、急进性肾炎。
2.白细胞管型：肾盂肾炎、肾结核或间质性肾炎有重要意义，是区分上、下尿路感染的依据之一。
3.脂肪管型：肾病综合征中的微小病变病。
【注意】下尿路感染（如急性膀胱炎）不会出现管型尿
4、肾病综合征：大量蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血症（小于30g/L）、明显水肿或高脂血症
5、肾炎综合征：血尿、蛋白尿、高血压
6、尿路刺激征：尿频、尿急、尿痛
二、肾小球肾炎
一）急性肾小球肾炎：
1、特点：β-溶血性链球菌感染后1～3周发生血尿、高血压、蛋白尿、水肿，甚至少尿及一过性氮质血症、伴血清补体C3下降（8周内恢复正常），病情于2月左右逐渐恢复（自限性疾病）。
2、病理：为毛细血管内增生性肾小球肾炎
3、治疗：以休息和对症治疗为主；一般不主张用激素和细胞毒药物。
二）急进性肾小球肾炎：
1、特点：急性肾炎表现+早期出现少尿性急性肾功能衰竭，新月体数目＞50%，每个肾小球的新月体面积＞50%。
最突出的表现:少尿或无尿
2、分型：Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型，抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性。
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：少免疫复合物型：多数为原发性小血管炎肾损害（纤维素样坏死）血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
3、病理：为新月体性肾小球肾炎（脏层上皮细胞增生）
4、治疗：尽早及时“强化治疗”
a、强化血浆置换疗法（主要适用于I型），威胁生命时首选。
b、甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（主要适用于II、III型）
对症及替代治疗
5、预后（了解）：依免疫病理： Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型
强化治疗是否及时
新月体数量及类型
三）慢性肾小球肾炎
以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征
诊断：尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上
治疗：不以消除血尿或轻微蛋白尿为目标。
尿蛋白≥1g/d，血压控制125/75mmHg以下；
尿蛋白＜1g/d，血压控制130/80mmHg以下；
尿蛋白的治疗目标：＜1g/d；
ACEI有减少蛋白尿、延缓肾功能恶化保护作用
三、肾病综合征（NS）
1、特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(>3.5g/d)
2. 低血浆白蛋白(<30g/L)
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
【注意】大量蛋白尿(>3.5g/d)和低血浆白蛋白(<30g/L)，是诊断肾病综合征的必备条件
2、并发症：感染
血栓、栓塞：膜性肾病最易并发，以肾静脉血栓最常见
急性肾衰竭：微小病变型肾病最易并发
蛋白质及脂肪代谢紊乱
3、继发性肾病综合征常见病因
A、儿童、青少年： 过敏性紫癜性肾炎
系统性红斑狼疮性肾炎
HBV相关性肾炎
B、中老年：糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
