matsushima的烟雾病分型标准

最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。

该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。

20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。

1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。

随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。

因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。

1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。

1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。

随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。

为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。

但2015版诊断标准未发表英文版［8］。

因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。

1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。

在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。

2012 烟雾病诊断治疗指南（williis环自发性闭塞）目录1.烟雾病的概念1.1 诊断标准1.2 诊断性分类2.烟雾病的流行病学2.1 发病人数及男女比例2.2 发病年龄2.3 无症状型烟雾病2.4 烟雾病的全球分布3.烟雾病的病理学及病因学3.1 病理学3.2 家族型烟雾病3.3 遗传因素4.烟雾病的症状4.1 首发症状4.2 发作频率4.3 不同年龄和烟雾病类型的症状特点5.类烟雾病5.1 类烟雾病5.1.1 定义5.1.2 补充事项5.1.3 证据5.2 单侧烟雾病5.2.1 定义5.2.1 症状和诊断标准5.2.2 流行病学5.2.1 单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展6.烟雾病的诊断6.1 脑血管造影与核磁影像学诊断6.2 脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断7.烟雾病的治疗7.1 外科治疗7.2 药物治疗7.3 除学习烟雾病的治疗8.烟雾病的预后8.1 儿童烟雾病的预后8.2 成人烟雾病的预后8.3 无症状型烟雾病的预后1.烟雾病的概念1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。

烟雾病的病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。

该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。

现该组织对烟雾病诊断学标准如下：1.1 诊断标准（1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：（i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；（iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。

烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。

疾病介绍烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。

这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”（图1）。

因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。

病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。

该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。

近年来烟雾病的基础及临床研究进展迅速，使我们在烟雾病的病因、病理、外科治疗及自然史等方面有了更深的认识，然而我们仍需要更深、更全面地研究和理解烟雾病，让烟雾病患者获得更好的长期疗效。

图1：典型烟雾病脑血管造影表现。

A：右侧颈内动脉正侧位，B：左侧图一典型烟雾病脑血管造影表现颈内动脉正侧位。

A-B：显示双侧颈内动脉末端至大脑前动脉、大脑中动脉起始段狭窄，并且颅底可见典型“烟雾状血管”。

1997年，颅底动脉环自发性闭塞（烟雾病）研究委员会[Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease)] 发表了烟雾病的诊断标准指南。

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病（Moyamoya syndrome or quasi-moyamoya dsease）。

烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。

2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。

3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。

CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。

若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。

以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。

烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。

烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。

因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。

一、诊断标准。

1. 临床症状。

患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。

2. 影像学表现。

X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。

3. 肺功能检查。

患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。

4. 病史。

患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。

二、治疗方法。

1. 戒烟。

对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。

吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。

因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。

2. 药物治疗。

患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。

3. 氧疗。

对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。

4. 支持性治疗。

患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。

5. 肺移植。

对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。

总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。

同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。

烟雾病珍断标准
烟雾病（英文名Smokyair disease），是一种由于长期吸入烟
雾污染物，如大气颗粒物、有害气体等引起的一系列呼吸系统疾病。

烟雾病的确诊主要依靠以下几个标准：
1. 症状：患者出现一系列与呼吸系统有关的症状，如咳嗽、呼吸困难、气急、胸闷等。

这些症状与长期暴露于烟雾污染物有关。

2. 病史：患者有长期烟雾暴露的病史，比如长期居住在空气污染严重的地区，或长期从事与烟雾有关的职业，如煤矿工人、焊工等。

3. 检查结果：通过呼吸系统的检查，如肺功能测试、胸部X
光检查、支气管镜检查等，可以发现疾病相关的异常表现。

例如，肺功能测试显示呼气流速下降、肺活量减少等。

4. 排除其他原因：医生需要排除其他引起类似症状的疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。

综合以上标准，医生可以做出烟雾病的诊断。

但需要注意的是，烟雾病的确诊需要根据个体情况综合判断，因此建议患者在感觉有相关症状时及早就医，接受专业医生的准确诊断和治疗。

烟雾病发病频率和病情程度分类、典型症状及并发症要点分类根据发病频率和病情程度分类1缺血性。

表现为反复发生的TIA或脑梗死，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

2.出血性。

发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。

根据病情程度分类：1.无症状烟雾病。

偶然发现，后续经过积极治疗可以避免发生脑血管意外。

2.中度危险型。

会出现T1A症状，如头痛、头晕短暂性失明等。

3.重度危险型。

已经诱发其他脑部严重疾病的类型，如发生脑梗死、脑出血等。

典型症状1.缺血性。

反复发生的TIA或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

2.出血性。

脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致，头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。

并发症1.脑出血。

成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。

头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。

2.脑缺血。

10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的TIA 或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

脑缺血症状可因过度换气而诱发，长期的缺血可导致智力发育迟缓。

当儿童出现发作性肢体无力，要想到血管病可能，儿童血管病中烟雾病是常见原因。

患儿在发生脑梗死前，头颅CT正常不能排除烟雾病，必须做血管影像的检查，包括TCD.头MRA、头CTA或DSA检查。

患者如果只做头颅CT而不再进行血管检查，可能会漏诊烟雾病。

烟雾病是一种罕见的肺部疾病，其影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1.高分辨率CT（HRCT）表现：HRCT是烟雾病影像学诊断的主要方法。

典型的HRCT表现为双侧对称性、地图样分布的斑片状或结节状高密度影像，主要分布在肺底部和中央部位。

这些影像通常呈现为地图样或蜂窝状的模式，与肺泡腔内富含蛋白质沉积物有关。

2.肺功能检查：肺功能检查是烟雾病诊断的重要辅助手段。

典型的肺功能表现为限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的弥散功能和减少的氧合能力。

3.痰液分析：痰液分析可以帮助确认烟雾病的诊断。

痰液中通常含有大量的蛋白质沉积物，可以通过染色和显微镜检查来观察。

4.支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：BALF分析是确诊烟雾病的关键步骤。

BALF中的细胞计数和细胞分类可以提供有关炎症程度和细胞类型的信息。

在烟雾病中，BALF通常显示大量的脂质巨噬细胞，这是烟雾病的典型特征。

需要注意的是，以上的诊断标准是综合考虑的，单独的影像学表现或肺功能检查结果并不能确定烟雾病的诊断。

因此，在进行烟雾病的影像学诊断时，需要综合考虑多种因素，并与临床症状和其他实验室检查结果相结合，以确保准确的诊断。

难以预测的烟雾病王霞;葛微【摘要】什么是烟雾病？烟雾病又名Moyamoya Disease，Moyamoya是日语发音的译音，日语的含义有“烟雾弥漫、模糊”的意思，该疾病最早由日本学者Takeuchi报道，之后于1969年，Suzuki和Takaku根据疾病脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病。

【期刊名称】《健康大视野》【年(卷),期】2016(000)008【总页数】3页(P40-42)【关键词】烟雾病 Moyamoya病预测脑血管造影日语疾病【作者】王霞;葛微【作者单位】[1]中国医学科学院基础医学研究所;[2]不详【正文语种】中文【中图分类】R743烟雾病又名Moyamoya Disease，Moyamoya是日语发音的译音，日语的含义有“烟雾弥漫、模糊”的意思，该疾病最早由日本学者Takeuchi报道，之后于1969年，Suzuki和Takaku根据疾病脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病。

烟雾病是一种原因不明的少见的脑血管疾病。

疾病主要表现为慢性进行性脑血管闭塞，脑基底部大的动脉闭塞或狭窄，常见颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴随脑底部或软脑膜烟雾状、细小血管形成。

在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟吐出的烟雾，故此命名。

动脉血管闭合的病变一旦开始，除非外科手术治疗，疾病恶化的进程一般是无法逆转的，患者可能出现反复中风而引发一些重要的脑功能障碍和死亡。

烟雾病发病主要有两个年龄段的人群，6～15岁的儿童/青少年和30～40岁的成人。

儿童主要表现为头痛、癫痫、行为障碍，反复发作；成人多引起出血和中风。

烟雾病患者中女性比男性略多，比例约为1.5∶1。

烟雾病有明显的人种偏向性，多发于日韩人种，而少发于欧美人种。

原发性的烟雾病目前还没有找到明确的发病原因。

研究表明可能与遗传因素有关。

日本学者于1983年统计发现在日本7%的烟雾病患者有家族史，欧洲也有类似的报道，约为6%～10%，故认为烟雾病可能有一定的遗传性，但目前还没有找到明确的与之相关的遗传基因缺陷，因此此病是否有遗传性尚无定论。

matsushima的烟雾病分型标准烟雾病是一种罕见的神经肌肉疾病，通常表现为运动障碍和肌无力。

Matsushima的烟雾病分型标准是对该疾病的不同表现进行分类和描述的系统。

本文将详细介绍Matsushima的烟雾病分型标准，包括不同类型的症状和可能的原因，旨在为临床医生提供参考内容。

烟雾病分型标准主要基于肌-神经传导的改变和症状的全身性表现。

根据Matsushima的烟雾病分型标准，烟雾病可以分为以下五个类型：1. 一般型：该类型是烟雾病最常见的形式，大约占所有烟雾病患者的80%。

患者会经历肌阵挛和疲劳，尤其在运动时。

这可能是由于神经肌肉接头处黏着物质的表达增加所致。

2. 肌痉挛性烟雾病：这种类型特点是患者在肌张力增高或运动时肌肉发生不自主的收缩。

这种类型的烟雾病可能涉及到中枢神经系统和周围神经系统的异常兴奋。

3. 肌阵挛性烟雾病：这种类型的病人会出现肌阵挛，尤其是在运动时。

其病因是神经肌肉接头处的膜电位发生改变，导致神经冲动无法兴奋肌肉纤维。

4. 行进性烟雾病：这种特殊类型的烟雾病表现为症状随时间逐渐加重。

患者可能会经历肌肉无力，肌阵挛以及其他运动障碍。

这种类型的病人通常会在青少年或成年早期开始发病。

5. 其他类型：这一分类包括未能归类到前四种类型的任何其他烟雾病患者。

除了病情类型的分类之外，Matsushima的烟雾病分型标准还包括对病情严重程度的评估。

病情严重程度的评估可以帮助医生制定治疗方案和预测病情发展。

Matsushima将病情严重程度分为轻度、中度和重度，根据运动障碍、肌阵挛和病理反射等因素进行评估。

需要注意的是，烟雾病的发病原因和病理机制还不完全清楚。

虽然遗传因素被认为是该疾病的主要原因之一，但环境因素和其他潜在的发病机制也可能起到一定的作用。

因此，对于不同类型的病人，可能需要采取不同的治疗策略，并结合个体化的护理和支持。

总结而言，Matsushima的烟雾病分型标准为临床医生提供了一种系统的分类方法，用于了解不同类型和严重程度的烟雾病。

烟雾病临床表现4型……起病年龄多在10岁以下，平均约4。

5岁。

日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。

特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。

TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。

智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。

Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。

TIA型起病较晚，平均5。

5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1。

5～2岁间起病，预后较差。

①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。

临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。

发作后运动功能完全恢复。

病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。

极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。

罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

以上临床分型的后三型合称为"非TIA型"，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。

如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。

无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。

此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。

如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。