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烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病误诊案例分析讨论实习医师：某报道5例儿童烟雾病误诊病例资料,男4例,女1例;年龄8-12岁,临床表现:1例以右下肢间歇性跛行1周就诊,右下肢肌力Ⅲ°,右半身痛觉减退。
1例因反复发作双侧肢体交替轻瘫2个月就诊,右下肢肌力Ⅳ°,左下肢肌力Ⅲ,双侧Babinski征(±)。
1例癫痫反复发作,呈嗜睡状态,脑神经检查未见异常、四肢肌力、肌张力正常。
2例表现为突然剧烈头痛、意识障碍,当地医院头颅CT检查提示脑室出血。
其中1例经1个月保守治疗无效来诊,查体未发现明显阳性体征;另1例在半年后因再次发生脑室出血而就诊,意识清、语言流利、反应迟钝、颈项强直、双侧babinski征(+)。
1例入院即行腰椎穿刺流出均匀血性CSF,余4例CSF检查正常。
头颅CT检查多发低密度灶、脑室内出血各2例,脑萎缩1例。
5例均于入院3d内行脑血管造影:1例右侧大脑中动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉C2段狭窄;1例右侧大脑前动脉闭塞,左侧大脑中动脉起始段狭窄;1例双侧大脑中动脉起始段闭塞;1例左侧颈内动脉C1段闭塞伴同侧大脑中动脉起始段狭窄,右侧大脑前动脉狭窄;1例左侧颈内动脉线性狭窄,右侧颈内动脉C4段闭塞。
5例基底节区均有血管网形成。
5例分别误诊为原发性癫痫、低钙血症、儿童癔症、外伤后脑室出血、脑挫裂伤及原发性脑室出血。
住院医师发言：本病是由先天性脑血管畸形,或后天性多种因素所致脑底动脉环的一种慢性进行性闭塞。
前者多见于儿童,常合并有脑动脉瘤、脑血管畸形和颈内动脉的均匀性狭窄;后者多由非特异性动脉炎、脑膜炎、放射性损伤、外伤、多发性神经纤维瘤及梅毒,特别是钩端螺旋体病等引起。
在脑底血管狭窄、闭塞的形成过程中,侧支循环也逐渐随之建立,这种异常的侧支循环血管网多是一些原始血管的增多与扩张。
当血管闭塞后,其近端压力增高可使壁薄而脆弱的这些异常血管网或有管壁缺陷的其他血管破裂而导致出血。
病理学改变本病的病理改变主要波及脑底动脉环。
