脑脱髓鞘假瘤磁共振诊断50页PPT

心理支持：提供心理支持和辅导， 帮助患者及家属应对疾病带来的 压力和困扰
教育：了解疾病的相关知识，如 病因、症状、治疗方法等
社会支持：建立支持网络，如家 庭、朋友、社区等，提供情感支 持和帮助
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汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
避免接触有害物质，如吸烟、饮酒等
加强社交活动，保持良好的人际关系
保持良好的心理状态，避免过度焦虑和抑郁
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
观察法：医生或 护理人员通过观 察患者的行为、 情绪、社交活动 等，评估其生活 质量
量表法：使用标 准化量表，如 SF-36、 WHOQOL等， 评估患者的生活 质量
综合评估法：结 合多种评估方法， 全面评估患者的 生活质量
生活质量影响因素分析
疾病严重程度：病情越严 重，生活质量越差
治疗效果：治疗效果越好， 生活质量越高
脑白质脱髓鞘病的临床表现和诊 断标准
脑白质脱髓鞘病的治疗方法和预 后
误诊原因及防范措施
症状不典型：脑 白质脱髓鞘病早 期症状不明显， 容易与其他疾病
混淆
缺乏专业知识： 医生对脑白质脱 髓鞘病认识不足，
容易误诊
检查不全面：未 进行全面的神经 系统检查，容易
漏诊
防范措施：加强 医生培训，提高 对脑白质脱髓鞘 病的认识；全面 检查神经系统， 及时发现异常； 加强患者教育， 提高自我管理能
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脑白质脱髓鞘病诊 断与治疗

头颅CT、MRI显示 右侧半球以枕颞叶 为主的片状异常信 号，病灶周围有明 显水肿区，占位效 应不明显，呈不规 则强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
病例四
黄×× 女性 33岁，患者因头晕，左 侧肢体无力一年，于2000年3月收入 院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ， 腱反射增高，Hoffmann（+）外其他 均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑 囊虫病。囊虫抗体（-）。
影像学特点
中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI 表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的
异常密度/信号，通常无占位效应。而假瘤 样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应
，环形强化水肿，病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影，多呈低密度
，少数呈等、低混杂密度或高密度，周围 有低密度水肿带，轻至中度占位效应。
头颅MRI显示 左侧大脑半球 皮质下多发圆 形异常信号病 灶，周围有水 肿区，占位效 应不明显，呈 环状强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性 疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能 清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病 灶周围没有明显水肿，占位效应不明显， 发作期可有轻度强化。
区髓鞘脱失而轴索相对保留，此时易被误诊为肥 胖型星形细胞瘤。
随病程延长，巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显 减少，纤维型星形细胞明显增生，巨噬细胞内髓
鞘残屑多已降解为中性脂肪，故胞浆多为泡沫状 或颗粒状，α1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳 性， LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑，但增生 的星形细胞中仍不乏增生活跃，核大深染欠规则 ，还偶见核分裂相，GFAP呈弥漫阳性，此时可
demyelinating diseases）又称肿瘤样炎性脱髓

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临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
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治疗敏感有效。
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病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
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实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
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影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
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急性播散性脑脊髓炎
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急性播散性脑脊髓炎
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多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。

精选课件
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、 皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾 上腺脑白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。 MS反复发作的临床特点对鉴别诊断帮助 较大。
MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期 即可显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊 断本病的最好检查方法。
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一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。
晚期多伴有脑萎缩。
增强扫描病灶活动期有周边环形强化， 非活动期无强化。
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二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
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髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
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髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
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比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
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一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应

观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状，及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生，保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症，如肺部 感染、褥疮等，应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成，鼓励 患者进行下肢活动，促进血液循
环。
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脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训，包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台，帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作，共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练，提高其 自我管理和自我调节能力，促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展，及时调整 康复计划，确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现，综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度，为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
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优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度，有助于明确诊
断和评估病情。同时，影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查，如MRI 、CT等，以及血液和脑脊液检查，结合临床表现进 行综合评估。

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脑脱髓鞘疾病与变性疾病影像诊断
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
临床与病理：
病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化
临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、 痉挛状态
影像学表现：
CT：
双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。
豆状核
壳核 新月状低密度区
齿状核对称低密度
MRI：
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
五、脑变性疾病
（一）Alzheimer病，AD
其敏感性明显优于CT，几乎所有区 域的白质均可累及，依次为：基底节或 豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、 红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑 上脚、中脚。呈对称分布。
本病由于临床和实验室检查无特异指标， 诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。

影像学表现——特征性


在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时， 则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。 增强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行增 强，即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性。 与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部 位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更 支持脱髓鞘病变。
脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤
①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长病 情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快； ②本病青少年多见，好发于幕上。主要累及白质，常有 明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为1～Ⅱ级， 通常无强化或仅轻度强化； ③其界限较胶质瘤更为清晰，水肿程度及占位效应相对 较轻； ④增强扫描病变有强化，在矢状面和冠状面上有垂直于 侧脑室分布的倾向； ⑤脑脊液检查可有白细胞升高，对激素治疗敏感，且治 疗后较少复发，而胶质瘤术后复发率高。
四、 临床表现



发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l5～40岁。男性： 女性=1：1或男性稍多。 部分患者有病毒感染和疫苗接种史 起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。 具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋于稳定。 脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视 盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语 障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。 慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、 恶心等颅内高压症状。



由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。 因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值

灯片
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利