脱髓鞘性假瘤

中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【摘要】目的探讨CNS脱髓鞘假瘤(DPT)的临床特点,并与胶质瘤进行鉴别,以提高对DPT的认识.方法收集均经病理证实的13例DPT和17例胶质瘤患者的临床资料,对比二者之间的临床、影像学、实验室检查及病理特点,并分析DPT的治疗与转归.结果 DPT组平均发病年龄高于胶质瘤组(P<0.05).DPT组女性多见,胶质瘤组无明显性别差异.DPT组急性或亚急性起病(76.9%)常见,胶质瘤组慢性起病常见(70.5%).DPT组首发症状以头痛(38.4%)多见,胶质瘤组以头痛(41.1%)、痫性发作(23.5%)多见.DPT组影像学部分病灶可见"垂直征"及特异性"开环征",DWI高b值呈高信号,胶质瘤DWI高b值多呈低信号.MRS检查出现特异性β,γ-谷氨酸复合物(Glx)峰升高可与胶质瘤进行鉴别.两组CSF压力、蛋白相比差异有统计学意义(均P<0.05).病理活组织检查出现特异性核分裂状的Creutzfeldt细胞及CD68免疫组化染色阳性有助于两者鉴别诊断.经激素治疗后DPT大部分病灶明显缩小或消失,部分可发展为多发性硬化.结论 DPT在临床表现及影像学等方面与胶质瘤相似.影像学检查出现"垂直征"、"开环征"及β,γ-Glx峰升高可能具有特异性,DWI/MRS检查有助于鉴别胶质瘤.激素实验性治疗可能有助于鉴别病变性质,但最终确诊仍需病理结果,部分可发展为多发性硬化.%Objective To investigate the clinical features of CNS demyelinating pseudotumor (DPT), and to identify the glioma, in order to improve the understanding of DPT.Methods The clinical data of pathologically confirmed 13 cases of DPT and 17 cases of glioma patients were collected.Clinical, radiological and pathological features were compared, and treatment and outcome of DPT were analyzed.Results The mean age of onset in the DPT group was significantly higher than that inthe glioma group (P<0.05).DPT group was predominatly females,while there was no significant gender difference in glioma group.DPT primarily had acute or subacute onset (76.9%), while glioma group had chronic onset in common(70.5%).Headache (38.4%) was the most common as the first symptom, but in glioma group headache (41.1%), seizures (23.5%) more were more common.DPT group imaging part of the lesion can show "vertical sign" and specific "open-loop sign", DWI high b value was high signal, while in glioma group DWI high b value was mostly low signal.MRS examination showed specific β, γ-Glx peak elevation can be identified with glioma.There were significant difference in the CSF pressure and protein between the two groups (all P<0.05).Pathological biopsy of specific mitotic Creutzfeldt cells and CD68 immunohistochemical staining positive were helpful for the differential diagnosis of both.After hormone therapy, most of the DPT lesions were significantly reduced or disappeared, some could be developed as multiple sclerosis.Conclusions DPT is similar with glioma in clinical manifestations and imaging and other aspects.The presence of "vertical sign", "open-loop sign" and β, γ-Glx peak elevation may be specific in imaging studies, DWI/MRS may help to identifyglioma.Hormone experimental treatment may help to identify the nature of the lesion, but the final diagnosis still needs pathological results, some DPT can be developed into multiple sclerosis.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】4页(P213-216)【关键词】脱髓鞘假瘤;胶质瘤;临床分析;鉴别诊断【作者】尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院神经内科;河南科技大学第一附属医院肿瘤内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4CNS脱髓鞘假瘤(DPT)又称为炎性假瘤、假瘤性炎性脱髓鞘病等，是一种CNS比较少见的脱髓鞘性疾病。

易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。

方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。

结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。

MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。

组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。

组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。

免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。

结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。

【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。

病理活检取材局限时诊断困难。

笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。

假瘤样脱髓鞘病的临床特点及治疗方法分析作者：侯东锋来源：《中国实用医药》2014年第33期【摘要】目的探讨假瘤样脱髓鞘病的临床特点及其治疗方法。

方法对15例病理学证实的假瘤样脱髓鞘病患者数据及治疗方法进行分析。

结果假瘤样脱髓鞘病的临床特点和颅内肿瘤相似。

结论假瘤样脱髓鞘病和颅内肿瘤在影像学上具有一定的特征，对其进行正确的诊断配合类固醇激素的治疗可以获得较好效果。

【关键词】假瘤样脱髓鞘病；临床特点；治疗假瘤样脱髓鞘病指的是中枢神经炎性脱髓鞘病，通常与多发性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎相似。

其主要临床特点有病灶多发，缓解后复发等，现在主要将其归类于弥散性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型，假瘤样脱髓鞘病临床表现主要以亚急性、急性起病为主，由于对其认识的不足神经内科医生经常诊断为脑肿瘤。

假瘤样脱髓鞘病经过类激素治疗后会达到较好的效果、预后良好。

1 资料与方法1. 1 一般资料 2010年8月～2013年4月神经内科收治并经过病理证实的假瘤样脱髓鞘病患者15例，男8例，女7例。

年龄10～56岁，平均年龄34.5岁。

1. 2 方法 10例患者进行微创手术， 5例进行活检，经病理学检测诊断后进行类固醇激素治疗，对临床表现的变化进行详细地记录，包括治疗前后神经系统的症状变化、病程、体征等，治疗前后对全部的病例都进行CT和MRI强化检查。

对康复的患者进行4～6个月的门诊复查和随访。

2 结果2. 1 临床特点本组病例病程3周～7年；其中以癫痫为主要症状的病程4个月～7年，平均病程2.1年；以严重的神经系统功能障碍和脑组织占位为主要症状的，病程3周～4个月。

其中临床表现为癫痫患者有5例，其中3例患者是首次发病， 3例患者是部分发作， 2例患者是全身性发作；颅神经障碍的患者有3例，失语的患者有2例；偏瘫合并半身感觉障碍者4例，颅内高压（呕吐和头痛）3例。

其中发病患者中有3例有感冒和疫苗接种史。

见表1。

2. 2 影像学特征通过影像学资料可以观察到病变部位位于脊髓髓内的5例，额叶3例，颞叶2例，顶叶2例，顶枕1例，桥臂和基底节的患者各有1例，经过CT扫描发现，呈现多数混杂密度、高密度或低密度，边界较清晰，其中多数病例的患处周围有明显的水肿带或轻度的占位效应，经过MRI强化检测发现，肿物的边界不清或清楚。

中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告一、基本概况：患者女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d，于本院行MR检查。

MR表现如下：T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影，边界欠清，邻近脑沟略变窄。

病灶T1WI呈低信号，中央为更低信号。

FLAIR呈中央稍低信号，周边水肿高信号。

DWI 示病变中心为低信号，周围水肿区为稍高信号，增强扫描呈不规则环形强化，部分区域环不闭合。

MRS示病灶区Cho峰略升高，NAA峰降低。

二、诊断及治疗：初步诊断：术前诊断为胶质瘤。

治疗：手术行病灶区全切除后，病理示：脑组织白质大片髓鞘脱失；送检脑组织全取材，未见肿瘤，符合脱髓鞘病。

三、讨论脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变，影像学表现与胶质瘤相似，极易误诊。

DPT经确诊后，通常经大剂量激素治疗即可痊愈，因此，准确的术前诊断对于改善患者预后，避免手术创伤尤为重要。

在MRI上，DPT的表现有其特征性。

DPT多为单发，偶为多发。

发病部位为中枢神经系统任何部位，主要累及皮层下白质。

表现为局灶性肿块，形态欠规则，边界不清，周围水肿明显，占位效应明显。

病灶信号多较均匀，在T1WI上呈不均匀稍低信号，T2WI上呈高信号，在DWI上可呈略低、等或略高信号，少数可合并囊变或出血，上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别，容易误诊。

在MRI增强扫描上，由于DPT病灶常破坏血－脑脊液屏障，病灶可出现不同程度强化，其强化表现具有特征性，病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。

其中，最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。

病理上，DPT可见髓鞘大量脱失，轴索保留，大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。

特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失，轴索染色则可显示轴索相对保留，联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变，与弥漫型胶质瘤病相鉴别。

由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处，因此，常常发生误诊。

增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值，DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”，尤其是垂直征，对于DPT具有很高的提示价值。