二、清蛋白(Albumin, ALB) 1、合成部位:肝实质细胞 2、含量: 最多, 占血浆总蛋白57% – 68% 3、理化性质 MW 66000 单链多肽,不含糖组分 pI = 4.0 – 5.8 t1/2 = 15 – 19d
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4、生理功能
运载蛋白
bilirubin、free fatty acid、hormones、 drug
I型酪氨酸血症 II型酪氨酸血症
肝、肾型酪氨酸血症 表现:腹泻、呕吐、 肝功能衰竭
肝脏胞浆酪氨酸转氨 酶缺乏 表现:流泪、惧光、 皮肤过度老化、智力 发育不全
66
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(2)高白蛋白血症:少见(严重脱水) (3)白蛋白的遗传变异:20余种 双白蛋白血症
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三、1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin, AAT)
1、 理化性质:MW 51,000 糖蛋白(含糖10–12%) pI = 4.8 t1/2 = 1 week
2、 分解代谢部位:肝脏
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3、生理功能
血红蛋白 ——运输氧 铜蓝蛋白 ——运输铜 铁蛋白 ——贮存铁
免疫保护作用
抗原抗体反应 凝血机制
参与细胞间信息传递
信号传导中的受体、信息分子等
蛋白质的营养价值
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ决于其含必需氨基酸种类及含量的多少
必需氨基酸:机体不能合成、必需从食物中摄取: 赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、 色、苏氨酸 非必需氨基酸:体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸:婴幼儿时期合成量不能满足需要的 组氨酸和精氨酸
胰蛋白酶
脂肪族氨基 酸 —CO——HN— 任何氨基 酸
除赖氨酸 精氨酸 任何氨基酸 —CO——HN— 脯氨酸 以外的氨基酸 羧基肽酶 A 羧基肽酶 B