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烟雾病的临床表现及影像学分析目的:烟雾病的发病率较低,临床表现多种多样且缺乏特异性,如不提高对本病的认识及进行脑血管方面的相关检查容易出现漏诊及误诊。
对本病的早发现、早治疗可以有效延缓其临床症状的进展,对患者本人、家庭和社会有巨大获益。
本研究通过收集烟雾病患者的一般情况,临床表现及影像学资料来提高对本病的认知度,为日后的临床工作打下基础。
方法:本文通过收集整理2000年1月至2015年12月期间就诊于大连医科大学附属第二医院神经内科及神经外科明确诊断为烟雾病的33例患者的病历资料,详细记录每一位患者的年龄,性别,临床症状、体征及影像学结果,回顾性分析其一般情况,临床表现及影像学结果。
收集的数据通过SPSS 19.0软件进行统计分析,计量资料以均数±标准差(x ±s)表示;率的比较采用卡方检验,P<O.05为差异有统计学意义。
结果:一般情况:33名患者中年龄最小者14岁,最大者72岁,平均年龄(41.85±14.25)岁,收集到的数据表明本病于各个年龄段均可发病,但中青年患者所占的比例较大,发病率较高的年龄段为36岁至50岁之间。
缺血性脑血管病及出血性脑血管病亦在各个年龄段均可出现,但是缺血性脑血管病的发病年龄与出血性脑血管病相比普遍较轻。
所有患者中男性12名,女性21名,男女比例为1:1.75。
1名患者存在可疑的家族遗传倾向,其余患者均未发现有本病的家族史。
临床表现:33名患者中缺血性脑血管病患者10名,出血性脑血管病患者23名,两者比例为1:2.3,出血性脑血管病患者的比例明显高于缺血性脑血管病,两者的差异有统计学意义(χ2=5.121,P<0.05)。
其临床表现为痛觉减退者2例,偏瘫者13例,失语者8例,认知功能障碍(具体表现为记忆力减退及精神症状)者5例,非特异性症状(头痛、眩晕、恶心及呕吐)者21例,意识障碍者5例(1)。
影像学结果:本组33名患者全部应用颅脑MRI 或CT进行脑组织平扫。
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
老年单侧烟雾病合并动脉瘤患者外科夹闭治疗后并发症齐远;孟浩;刘天一;徐宁;冯颖利;张东焕;王宏磊【期刊名称】《中国老年学杂志》【年(卷),期】2017(37)17【摘要】目的探讨老年单侧烟雾病(MMD)合并动脉瘤患者外科夹闭治疗后出现并发症的状况.方法 MMD合并动脉瘤外科夹闭患者13例,男10例,女3例,年龄60~69岁.以蛛网膜下腔出血(SAH)起病者12例,以脑内血肿合并SAH起病者1例.发病后行CT血管成像(CTA)或数字减影血管造影(DSA)检查诊断为单侧MMD合并动脉瘤,13例有动脉瘤14个,动脉瘤位于前交通动脉8个,位于大脑中动脉者3个,其他部位3个.诊断明确后进行外科夹闭治疗,13例中出现缺血并发症6例,出血性并发症2例,术前出血1例,感染并发症3例,癫痫发作1例.治疗后格拉斯哥预后评估量表(GOS)评分5分7例、4分4例、1分2例.结果有的缺血性并发症是血流动力学性,积极治疗后可以取得满意结果;而有的缺血并发症为失平衡性质,发生后预后极差.单侧MMD也可发生出血并发症,而且理论上这些并发症可能会很严重,应该重视.结论由于MMD侧的血管脆弱,代偿能力差,加之脑组织顺应性差,容易出现症状性血管痉挛,术区也容易出血.【总页数】3页(P4339-4341)【作者】齐远;孟浩;刘天一;徐宁;冯颖利;张东焕;王宏磊【作者单位】吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000;吉林大学第一医院神经血管病外科,吉林长春 130000【正文语种】中文【中图分类】R651.12【相关文献】1.神经外科夹闭与血管内栓塞治疗老年颅内动脉瘤患者的效果对比 [J], 潘彦波2.血管内弹簧圈栓塞与神经外科开颅夹闭治疗老年蛛网膜下腔动脉瘤的临床效果比较 [J], 陈运江3.对老年颅内动脉瘤破裂患者进行外科夹闭术的效果分析 [J], 李渊4.血管内弹簧圈栓塞与神经外科开颅夹闭治疗老年蛛网膜下腔动脉瘤的临床效果比较 [J], 刘宇5.神经外科夹闭和血管内弹簧圈栓塞治疗2143例颅内动脉瘤破裂患者的国际蛛网膜下腔动脉瘤试验(ISAT):一项对生存情况、依赖性、癫痫发作、再出血、亚组和动脉瘤阻塞影响的随机对比试验 [J], Molyneux A.J.;Kerr R.S.;郭俊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
［摘要］ 目的 探讨烟雾病合并颅内动脉瘤病人的临床特点，为临床诊断和治疗提供依据。
方法 回顾性分析8例烟雾病合并颅内动脉瘤患者的临床表现、动脉瘤位置及治疗方法。
结果 8例烟雾病患者中4例表现为蛛网膜下腔出血，2例表现为脑室出血，2例表现为缺血性脑卒中；4个动脉瘤位于颅底动脉环周围，2个位于基底动脉顶端，1个位于椎动脉，1个位于脉络膜前动脉；其中5例行介入栓塞治疗，均获良好疗效。
结论 烟雾病合并颅内动脉瘤病人根据其位置的不同，可考虑采取不同的治疗方式，对累及血管及后循环血流动力学性动脉瘤可采取介入栓塞治疗，对累及侧支循环的动脉瘤（外周动脉型动脉瘤）的治疗有待进一步探讨。
［关键词］ 烟雾病； 颅内动脉瘤； 介入治疗 ［中图分类号］ R732.2+ ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1674-3806（2012）01-0017-03 doi：10.3969/j.issn.1674-3806.2012.01.07Clinical analysis of moyamoya disease associated with intracranial aneurysms：Report of8cases MAO Zhong⁃chen，FU Zhi⁃xin，GAO Tiang.Neurology⁃Intensive Care Unit，Kaifeng First People’s Hospital，Henan475000，China ［Abstract］ Objective To explore the clinical characteristics of moyamoya disease associated with intracrani⁃al aneurysms，and to provide evidence for clinical treatment and diagnosis.Methods A retrospective analysis of the clinical data of8patients with Moyamoya disease associated with intracranial aneurysms was performed，including the clinical symptoms，distribution of aneurysms and treatment method.Results Among the8patients，4presented with SAH，2patients presented with ischaemic stroke，and2patients presented with ventricle hemorrhage.Distribution of the8aneurysms was：4around the circle of Willis，2on the top of base artery，1in vertebray artery，1in choroid ante⁃rior artery.Five patients received intervention embolization procedures with a favorable outcome.Conclusion Ac⁃cording to the distribution of the aneurysms，the different treatment can be applied.Intervention embolization proce⁃dures can be applied to aneurysms in the artery of moyamoya disease or posterior circulation aneurysm，and the treat⁃ment for aneurysms found on the collateral vessels（peripheral artery）need a further discussion，because no appropri⁃ate surgical method to treat it is available now. ［Key words］ Moyamoya disease； Intracuanial aneurysm； Intervention 烟雾病（Moyamoya disease）又称颅底毛细血管扩张症或颅底异常血管网症，是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病。
目前病因尚不明确，成人患者多以脑出血为主要表现，引起脑出血的主要原因认为是病变血管破裂所致［1］，同时，烟雾病并发颅内动脉瘤破裂也是造成出血的一个原因。
我院自2009⁃12~2011⁃03共收治烟雾病合并颅内动脉瘤患者8例，现分析报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组病例共8例，男女各4例，年龄20~66岁，平均43岁，所有病例均为我院神经内科收治的病人。
1.2 临床表现 6例表现为脑出血（全都通过头颅CT检查明确证实），其中蛛网膜下腔出血4例，脑室出血2例。
另2例中1例表现为右侧肢体偏瘫、失语，1例表现为眩晕、呕吐，行走不稳。
行介入栓塞治疗的5例术前分级（Hunt&Hess分级）为Ⅰ级2·71· 中国临床新医学 2012年 1月 第5卷 第1期例，Ⅱ级2例，Ⅲ级0例，Ⅳ级1例。
1.3 影像学检查 8例患者均在发病24h 内行全脑数字减影血管成像（DSA ）检查。
全脑血管造影显示，8例患者各发现1个动脉瘤，其中4例动脉瘤位于Willis 环周围［前交通动脉1例，后交通动脉1例（见图1），大脑中动脉根部1例，大脑后动脉1例］，2例位于基底动脉顶端，1例位于椎动脉，1例位于脉络膜前动脉。
除1例动脉瘤为梭状（椎动脉）外，余均为囊状。
1.4 治疗方法 5例（5个动脉瘤）行动脉瘤（Wil⁃lis 环周围4例，基底动脉顶端1例，均为囊状动脉瘤）介入栓塞治疗（后交通动脉动脉瘤栓塞术，见图2），1例（基底动脉顶端1例）因Hunt &Hess 分级Ⅳ级未进一步治疗，2例（椎动脉1例，脉络膜前动脉1例）因缺血性卒中而采取保守治疗。
图1 烟雾病合并后交通动脉瘤图2 后交通动脉瘤介入栓塞术后2 结果5例行动脉瘤介入栓塞治疗者均取得良好效果，无手术致残及死亡，其中4例经长期随访（4~26个月，平均15个月）无脑出血复发，恢复良好。
3例采取保守治疗者（含未进一步治疗1例），均长期随访（6~24个月，平均15个月），其中1例8个月后再次梗死，留有严重后遗症；1例15个月后动脉瘤破裂，进行动脉瘤栓塞术后好转，再次随访8个月后出现脑梗死而死亡；1例长期随访24个月，动脉瘤无明显动态改变。
3 讨论3.1 发病率 本组8例伴颅内动脉瘤的烟雾病患者，占同期我院收治的108例经全脑DSA 明确诊断的烟雾病患者的7.4%，占出血型烟雾病（68例）的11.76%。
男女之比为1∶1，平均年龄43岁。
3.2 动脉瘤位置 依据烟雾病伴发颅内动脉瘤的位置不同，可以分为两类：一类是累及颅底动脉环的动脉瘤（主要动脉动脉瘤或大动脉动脉瘤）；另一类是累及侧支代偿血管或烟雾血管的动脉瘤（外周动脉动脉瘤），主要分布于侧支血管的远端或脉络膜前、中动脉［2，3］。
在本组病例中，4个动脉瘤位于Willis 环周围（前循环3例，后循环1例），2例位于基底动脉顶端，1例位于椎动脉，1例位于脉络膜前动脉，均处于病变血管的近端或对侧，考虑为烟雾病所致颈内动脉闭塞，侧支循环代偿导致代偿血管血流增加出现血流动力学改变而形成动脉瘤；动脉瘤位置主要以Willis 环周围为主，前后循环无明显差别。
有报道［2］，外周动脉动脉瘤多为侧支代偿血管壁薄弱破裂造成的假性动脉瘤，其中部分病人在随访行DSA 检查时自行消失，只有个别外周动脉动脉瘤可获组织学诊断［3］。
本组8例动脉瘤中，6例属主要动脉动脉瘤，2例属外周动脉动脉瘤，这一结果与其他文献报道基本相符。
3.3 临床表现 成人烟雾病多以脑出血为主要表现。
文献报道［1］出血型烟雾病约占成人烟雾病的60%以上，造成脑出血的主要原因考虑为侧支代偿血管壁薄弱或血流增加导致血流动力学性动脉瘤。
代偿形成的侧支循环血管不能耐受长期增加的血流压力，逐渐形成微动脉瘤、假性动脉瘤和真性动脉瘤；微动脉瘤和假性动脉瘤多发生于脑实质内，常引起基底节、室管膜下和脑室内及皮层下出血，真性动脉瘤常引起蛛网膜下腔出血。
烟雾病的蛛网膜下腔·81·Chinese Journal of New Clinical Medicine ，January 2012，Volume 5，Number 1 出血既往曾认为是因为壁薄弱侧支血管破裂出血后血液流入蛛网膜下腔所致，但部分学者认为［2］合并的颅内动脉瘤破裂是其原因。
在本组病例中，4例表现为蛛网膜下腔出血，2例脑室内出血，其中4例为后循环动脉瘤，考虑其出血原因可能与烟雾病颅内动脉瘤破裂所致；另有2例表现为缺血症状，动脉瘤位于前循环。
我们认为，烟雾病合并颅内动脉瘤引起脑出血的比例与普通动脉瘤相似（70%耀80%），只是由于烟雾病本身的病变特点，出血部位可在蛛网膜下腔、脑室内或脑实质内。
外周动脉动脉瘤多引起为脑实质出血，而主要动脉动脉瘤多造成蛛网膜下腔出血；另有部分病例动脉瘤可以无相应症状，而表现为烟雾病病变血管的出血（如脑室出血）或缺血表现（偏瘫、失语等）。
3.4 治疗 对于烟雾病合并颅内动脉瘤的治疗，主要动脉动脉瘤可行直接手术治疗或血管内栓塞治疗，以避免动脉瘤的扩大和出血。
动脉瘤位于Wil⁃lis 环周围前循环的可考虑直接手术或血管内介入栓塞治疗，位于椎⁃基底动脉系统的动脉瘤手术难度及风险大，可考虑行介入栓塞治疗。
与普通颅内动脉瘤相比，烟雾病合并颅内动脉瘤的手术难度大的原因是颅底血管闭塞，侧支血管烟雾状、紊乱，不利于手术，而且脑组织对牵拉和缺血的耐受能力下降。
有学者［3］认为，对烟雾病合并动脉瘤患者先行颅内外动脉搭桥术可部分降低Willis 环的血流压力，减少直接手术夹闭动脉瘤时的风险。
对于外周动脉型动脉瘤，目前尚无较好的治疗措施，直接手术难度很大，因为可能损伤重要的侧支血管，加重脑的损害，况且有部分外周动脉型动脉瘤可自行消失。
本组8例动脉瘤中，5例行动脉瘤介入栓塞术，均获得良好效果，无手术致残及死亡。
结合文献，我们认为对烟雾病合并的主要动脉型动脉瘤进行血管内栓塞治疗是安全、可行和必要的。
