右室双出口的手术治疗

２０１０年第ｌ４卷第ｌ期　实用临床医药杂志　Ｊｏｕｍａ１　ｏｆ　Ｃｌｉｎｉｅａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　ｉｎ　Ｐｒａｃｔｉｃｅ　・８３・　２０例先天性右室双出口畸形的外科治疗　黄陈军，邵永丰　（南京医科大学第一附属医院一ｔｈ，胸外科，江苏南京，２１００２９）　摘要：目的探讨先天性右心室双出口（ＤＯＲＶ）外科手术矫治的方法和效果。方法２００６年７月～２００９年４月对２０　例ＤＯＲ、／患者行手术矫治，其中室缺（ｖｓＤ）位于主动脉瓣下１７例，肺动脉瓣下ｌ例，两大动脉下２例。采用ＶＳＤ一主动脉心　内隧道连接及右室流出道加宽ｌ７例，内隧道外管道手术２例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１例。结果术后早期因低心排死亡２例，出　院后随访ｌ７例，发现小室缺残余瘘２例，临床效果满意。结论根据室缺的的位置类型决定ＩＸ）ＲＶ的手术方案，术中建立通　畅的左室流出道和右室流出道，术后降低低心排的发生是提高手术成功率的关键。　关键词：先天性心脏病；右室双出口；心脏外科手术　中图分类号：Ｒ　７２６　文献标识码：Ａ　文章编号：１６７２—２３５３（２０１０）０１－００８３－０２　右心室双出口（ＤＯＲＶ）是一种较少见的复　杂紫绀型先天性心脏病，其发病率约占先天性心　脏病总数的１．０％～１．５％［　。本院２００６年７月　～２００９年４月有２０例ＤＯＲＶ患者接受外科手术　治疗，取得了较满意的效果。　１资料与方法　１．１一般资料　本组２０例患者中男ｌ０例，女ｌ０例；年龄３　－２１岁，平均（１０．９±５．６）岁；体重ｌ３～５５　ｋｇ，　平均（２７．５±１１．１）ｋｇ。２０例患者均经手术证实　为右室双出Ｉ２１，按Ｓｔｅｗａｒｄｌ　ｊ对该畸形室间隔缺　损（ｖｓＤ）位置的分类：主动脉瓣下型ｌ７例，肺动　脉瓣下型１例，两大动脉下型２例，远离两大动脉　型０例。合并肺动脉狭窄１７例，动脉导管未闭１　例，房间隔缺损３例，冠状动脉异常走行于右室流　出道１例，镜面右位心及内脏转位１例。术前所　有患者均行超声心动图，有２例误诊为大室缺，４　例误诊为法洛氏四联症，术中确诊为ＤＯＲＶ。　１．２手术方法　本组患者均行单腔气管插管，静吸复合麻醉，　低温体外循环下行心内直视矫治术。手术经正中　入路，保留自体心包，常规行体外循环插管，并行　降温，阻断后经过主动脉根部灌注４℃冷血停跳　液，探查心内结构，ＶＳＤ位于主动脉瓣下型，用　ＧＯＲＥ—ＴＥＸ人工血管纵向剪开为椭圆形，并塑　形为拱状补片，从ＶＳＤ下缘过渡到主动脉开口，　作ＶＳＤ一主动脉心内隧道。合并肺狭者充分剪　除异常肥厚肌束，疏通右室流出道，根据右室流出　道情况用自体心包片跨瓣或不跨瓣加宽，保证右　收稿日期：２００９—０８—２０　室流出道通畅；室缺位于两大动脉下型，用ＧＯＲＥ　—ＴＥＸ血管补片作ＶＳＤ一主动脉心内隧道连接，　自体心包补片跨瓣加宽右室流出道。冠状动脉异　常位于右室流出道的行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术。ＶＳＤ位于　肺动脉瓣下型行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术。肺动脉发育不良　者行改良Ｇｌｅｎｎ手术。ＶＳＤ面积小于主动脉瓣　口面积时，部分切除前缘部分，扩大左室流出道，　保持其通畅。合并畸形予以同期手术矫治。术后　根据体重选取直径１２～２０　１Ｔｔｒｎ金属探子探查左　室流出道和右室流出道，可顺利通过。本组体外　循环转流７０～２０６　ｍｉｎ，平均（１４１．３±３９．１）　ｍｉｎ，主动脉阻断４５～１４０　ｍｉｎ，平均（９７．５±２４．　７）ｍｉｎ。　２结果　２０例患者中采用ＶＳＤ一主动脉心内隧道连　接及右室流出道加宽ｌ７例，行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术２　例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１例。手术后早期死亡２　例，死亡率１０．０％。１例为ＶＳＤ位于肺动脉瓣下　型，行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术，１例为室缺位于两大动脉下　型，行心内隧道连接补片跨瓣加宽右室流出道手　术，术后均死于顽固性低心排。全组病例术后常　规给予多巴胺，多巴酚丁胺，肾上腺素，米力农等　血管活性药物支持，平均呼吸机辅助时间（３２．２±　２２．５）ｈ，平均ＩＣｕ治疗时间（３．１±１．２）ｄ。出　院后随访１７例，随访时间２－－３６个月。患者症状　明显改善，心功能恢复满意，发现小室缺残余瘘２　例。心功能（ＮＹＨＡ）工级１０例，心功能Ⅱ级６　例，心功能Ⅲ级１例。

第ｌ２善第５期　２００２年３月　想黔慰誉素Ⅻ　ｖｄ　１２　Ｎｏ．５　Ｍａｒ．２００２　双腔右心室的手术治疗　云南省昆明市儿童医院外科（６５００３４）　曹　辛　目的：介绍１２例履腔右心室的手术治疗。方法：本蛆术中先经狭窄孔仲八直角钳穿过前方肥犀的肌束井　在钳上方切断肌束．然后扩大切口，看清三是辩前孔头肌后再切除异常肌柬．夸井的畸形同期矫治。结果：奉　组术后恢复顺利，随诗４月～６年．生长发育好。结论：本病一旦确诊即应尽早手术。　关键词先　痛履腔右　室手术　分类号Ｒ５４１　双腔右心室是一种较少见的先天性心脏病，　１９９０－－２０００年，我科收治双腔右心室ｌ２例，现报道　如下。　１临床资料　本组１２例，男８例，女４例，年龄ｌ～１２岁，体　重７～２３Ｋｇ。ｌ２例均合并室间隔缺损，其中２例合　并继发孔型房间隔缺损，２例合并肺动脉狭窄，１例　合并左上腔静脉。本组均有活动后心悸气促。查　体：１例口唇轻度发绀，１２例可在胸骨左缘触及收缩　期震颤，并可闻及４～５级收缩期粗糙杂音，１Ｏ例肺　动脉第二音减弱，２例正常。心电图：右心室肥厚９　例。双室肥厚２例，正常１例。ｘ线胸片：轻度肺充　血９例，肺血减少３例，均有右心室增大，其中３例　合并左心室增大。超声心动图：均可见起自室间隔　的舌状肌束和起自右室前壁的契形肌束突向右室流　出道腔内而将右室分隔为两个腔。本组在体外循环　下手术。心外探查查可在右室漏斗郝和（或）肺动脉　根部触及收缩期震颤，并见到肺动脉瓣环至心尖中　点右心室有收缩期凹陷，右室均有不同程度肥厚。　本组经右心室潺斗部切口切除肥厚肌束并修补室　缺．２例经右房切口修补房缺，２例切开肺动脉作自　体心包朴片加宽。术中先切开远侧低压腔，可见到　肌性狭窄环，狭窄环在右心室体部，位于右心室流出　道和小梁部之间，狭窄环直径为０．３～０．９ｅｍ，右心　室近侧高压腔室壁肥厚，最厚者达２．２ｅｍ，远侧低压　腔室壁变薄。术中先用直角钳从狭窄环中穿过并挑　起肥厚的肌束，将其切断后扩大切口，由此看清三尖　瓣后再切除肥厚的肌束，以免误伤。切除隔束时应　注意不要造成室问隔穿孔或损伤主动脉瓣，合并的　室缺作补片修补或直接缝合，本组右心室切口均直　接缝合，２例肺动脉狭窄作自体心包补片加宽，２例　・８２　房缺直接缝合。本组术中主动脉阻断时间１８～　５６ｒａｉｎ，体外循环时间３１～９５ｎ＇ｆｉｎ。术后恢复顺利，　无手术死亡。术后复查超声心动图２例室缺补片处　有少许残余分流，分别于术后５月、７月消失。随访　４月～６年，生长发育好，活动量正常。　２讨论　双腔右心室是一种较少见的先天性心脏病，其　可单独存在，但多合并心脏其它畸形，主要为室间隔　缺损，其次为肺动脉狭窄、右室双出口、房间隔缺损　等Ｌ　・　。本组均合并室间隔缺损，２例合并肺动脉狭　窄，２例合并房间隔缺损。本病的解剖特征是肥厚　的异常肌束将右心室体部分隔为两个腔，一个为与　三尖瓣之间的近侧高压腔，另一个为与肺动脉瓣之　间的远侧低压腔．高压腔室壁肥厚，而低压腔室壁变　薄，其与法乐氏四联症的右室流出道狭窄的区别为　双腔右心室的异常肌束造成右室体部狭窄，右室肥　厚局限于高压腔，而法乐氏四联症是困右室漏斗部　发育不全所致，并导致整个右室肥厚。我们体会对　无紫钳．胸骨左缘可触及收缩期震颤，并闻及收缩期　粗糙杂音，肺动脉第二音减弱，心电图示右心室肥厚　者应考虑本病可能，超声心动图可确诊，检查时除发　现异常肥厚肌束外，还可发现室间隔形状异常，高压　腔室间隔凸向左室腔而低压腔室间隔凸向右室腔，　彩色多普勒可发现狭窄处血流加速及压差，本组均　通过超声心动图检查确诊。本病随年龄增长，狭窄　进行性加重，导致右室壁严重肥厚，从而影响手术的　远期效果，因此，本病一旦确诊即应尽早手术　。　手术可经右室或右房切口进行，术中要注意避免误　伤。我们体会可先经狭窄孔伸人直角钳穿过前方肥　厚的肌束并在钳上方切断肌束，然后扩大切口，看清　（下转第８４页）

实用医学杂志２０１０年第２６卷第７期　的镇静催眠药，芬太尼是麻醉镇痛剂，均　可抑制应激反应．抑制呼吸循环，使心率　减慢，血压、ＳｐＯ　降低，凶此对生命体征　要多加观察，确保安全。艾司洛尔是超短　效ｐ。肾上腺素能受体阻断剂，作用起效　迅速，持续时间短，能够降低窦房结自律　性与房室结的传导性，ｔｌ／２为９　ｒａｉｎ，主　要用于控制围术期的室上性心动过速　。　总之．Ｃ　横突一点法改良颈神经丛　阻滞用于锁骨骨折手术的麻醉，颈丛深　浅支均可被阻滞，简化了操作。效果确　切，值得临床推广。　４参考文献　［１］牟虹，王光辉，殷雁斌．臂丛颈丛联合　神经阻滞用于锁骨骨折内固定术的临　床观察［Ｊ］．实用医学杂志，２００７，２３　（２０）：３２４７－３２４８．　［２］徐启明．临床麻醉学ｆＭ１．２版．北京：人　民卫生出版社，２００６：１０８．　［３］　李仲廉．临床疼痛治疗学［Ｍ］．２版．天　津：天津科学技术出版社．２００２：２２５一　ｌ２６７　２２８．　［４］侯春林，王诗波，吴韬，等．锁骨外科学　［Ｍ］．北京：人民军医出版社，２００４：７．　［５］吴在德，吴肇汉．外科学［Ｍ］．６版．北　京：人民卫生出版社，２００５：９８．　［６］　刘文东．颈丛阻滞后血压升高原因探讨　［Ｊ］．临床麻醉学杂志，１９９０，６（４）：１８３．　［７］　庄心良，曾因明，陈伯銮．现代麻醉学　［Ｍ］．３版．北京：人民卫生出版社，２００８：　６００．　（收稿：２００９—０８—２０编辑：王耀东）　手术治疗右室流出道再狭窄２２例　

右室流出道再狭窄是心脏外科手术　后中远期较常见的并发症，一般再狭窄可　通过介入扩张等方法矫治。对于低龄低体　重等特殊患者、复杂及介入治疗失败患者　尚需依靠心外科手术处理。１９９９年１月至　２００９年１月笔者行手术治疗右室流出道　再狭窄患者２２例，现报告如下。　１资料与方法　１．１　一般资料本组男ｌ６例，女６例，　年龄１．５—２６岁．平均１４．２岁，狭窄出现　在首次手术后２个月～４年。其中法四矫　治术后５例、室缺合并肺动脉瓣狭窄术　后５例、肺动脉瓣狭窄矫治术后４例、右　室双出口矫治术后３例、右室流出道肌　性狭窄矫治术后２例、房缺并肺动脉瓣　狭窄矫治术后２例、室缺合并肺动脉瓣　闭锁矫治术后ｌ例。术前彩超检查均提　示有右室流出道狭窄，狭窄处见高速血　流，压差４５～９６　ｍｍＨｇ，右室、右房扩大。　心电图均提示有心肌劳损、缺血样改变。　右心导管造影或螺旋ＣＴ造影检查明确　狭窄部位情况．狭窄位于主肺动脉４例，　肺动脉瓣２例．右室漏斗部１６例。　１．２手术方法全组均在全麻低温体外　循环下手术．取胸骨正中切口进胸，仔细　分离粘连带．游离心脏及大血管，充分显　露右室流出道及肺动脉，探查狭窄部位　明确无外压因素。平行流出道方向切开　狭窄段．有植入加宽物者取原植入物中　部切开，切除纤维瘢痕及部分肥厚心肌　组织人造血管片（或带有心包瓣的血管　片）加宽流出道至预期值。　ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１００６—５７２５．２０１０．０７．０８８　作者单位：４５０００３郑州人民医院心胸外　科（张毅强，陈亮）；４５０００７郑州市中心医院　放射科（聂振红）　张毅强　聂振红陈亮　２结果　本组体外循环时间５８～１５７　ｒａｉｎ．平　均８２　ｍｉｎ：主动脉阻断时间３５—１２４　ｍｉｎ．平均７１　ｍｉｎ。术后呼吸机辅助呼吸　６～１７２　ｈ，平均２５　ｈ。８例术后泵人多巴　胺、肾上腺素等５～９　ｄ，硝普钠２～３　ｄ，　其中１例２．５岁法四矫治术后儿再手术　后严重低心排。经多巴胺、肾上腺素强心　治疗及利尿处理呼吸机辅助呼吸心力衰　竭无改善，继发多器官功能衰竭术后７　ｄ　死亡：２例发生胸骨后感染胸骨哆开，二　次开胸清创并留置胸骨后冲洗、引流管，　胸骨再固定．经冲洗引流及换药治疗愈　合，住院分别为３８　ｄ和５２　ｄ。出院患者随　访１０个月～６年，未发现再狭窄，心功能　均Ⅲ级以上。　３讨论　右室流出道再狭窄是法四、右室双出　口等矫治术后的常见并发症之一。Ｂａｃｈａ　等对５７例法四术后患者平均随访２３．５　年．１Ｏ例二次手术中有８例是因为残余　右室流出道狭窄。右室流出道再狭窄可产　生严重低氧和右心衰竭，成为其二次手术　最主要的原因…。目前认为，主肺动脉发　育不良、补片过小、肺动脉瓣或瓣环切开　不充分、术后吻合口狭窄等均可能导致发　生术后右室流出道狭窄，特别是术中保留　肺动脉瓣会增加术后残余右室流出道狭　窄的发生【２］，而采取跨肺动脉瓣补片则术　后发生右室流出道狭窄较少。笔者术中所　见也与报道相符，残余狭窄的部位主要发　生在漏斗部（肺动脉瓣下）、肺动脉瓣及瓣　环水平。保留肺动脉瓣手术一般残余狭窄　发生于瓣及瓣环水平；而跨肺动脉瓣补片　手术则多发生在瓣下，考虑与补片过小、　吻合口狭窄有关。　与经皮穿刺介入球囊扩张相比，体　外循环下手术可以适用于低龄低体重等　特殊患者、病情复杂及介入治疗失败患　者　］，充分解除狭窄及右室流出道继发　性肥厚。对右室流出道需行跨环补片者，　低温体外循环下手术可提供足够的手术　时间。平行流出道方向（纵行）切开狭窄　段　Ｊ，可以彻底切除首次手术后形成的　纤维瘢痕及部分肥厚心肌组织．充分切　开融合的瓣叶交界、扩大瓣环。对肥厚漏　斗部肌肉进行切除时三尖瓣隔瓣上方肥　厚肌肉不能遗漏，以确保流出通畅．以免　术后残留右室流出道狭窄的发生影响手　术效果。二次手术时取原植人物中部切　开补片加宽，可最大限度地保存自体流　出道组织，为右室流出道生长发育创造　条件。人造血管片加宽流出道以满足血　流通畅为准，补片不宜过宽，以免损害右　心功能．本组术中均根据Ｎａｉｔｏ准则重建　右室流出道。本组术后随访ｌＯ个月一６　年未发现再狭窄，效果满意。　采用右心室漏斗部疏通及跨瓣环补　片扩大右室流出道的方法进行手术矫　治，能增加术后右心室舒张末容积，避免　右心室残留高压　。但低龄儿单纯右室流　出道跨环补片会导致肺动脉瓣返流。增　加右心室负荷：也会加重对心肌的损伤，　加重心肌水肿，使心脏顺应性降低，易导　致术后出现低心排出量综合征　。本组出　现１例２．５岁患儿术后严重低心排死亡，　与此应有直接关系。后期小儿手术时我　们采用带心包瓣血管片＿６ｌ　，瓣口的位置　与其自身瓣口对齐．这样可以减轻术后　肺动脉瓣返流，对保持术后早期血流动　力学的稳定有一定作用，未再发生严重　低心排情况。因此，笔者主张对于小儿患　者如必须跨环补片可应用带瓣血管片以　减少返流，减轻右心室负荷。

I. 背景

右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾

直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。 1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此，对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口”这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（double outlet left ventricular, DOLV）”，并在1970年得到Paul等的证实。