右室双出口的临床表现

・ｌ２６・　ｌ临床合理用药２０１４年ｌ２月第７卷第１２Ａ期Ｃｈｉｎ　Ｊ　ｏｆ　ＣｌｉｎｉｃＭ　Ｒａｔｉｏｎａｌ　Ｄｒｕｇ　Ｕｓｅ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ　２０１４，Ｖｏ１．７　Ｎｏ．１２Ａ　融。因为椎间盘髓核中无血液存在，常规具有预防性的抗感染　手法并不会收到很好的效果，但可用于防治术后细菌性感染。　对符合本方式适应证的患者来说，进行微创手术有利于术　后恢复速度加快。本文主要是立足于本院收治的接受射频消　融法进行腰间盘突出症治疗的患者进行各项指标的分析，为以　后的进一步临床实践，提供可参考的资料，手术方法能够治愈　更多的适应证患者并使患者尽快康复，摆脱病痛的折磨。　参考文献　１符进卿，刘秋杰，翟明玉，等．低温等离子射频消融术治疗腰间盘突　出症３６８例回顾分析［Ｊ］．中国社区医师：医学专业，２０１３，１５（５）：　１２４．　２吴德红，杨松，徐霖，等．射频消融治疗腰椎间盘突出症的临床应用　［Ｊ］．现代医用影像学，２００８，１７（３）：１２１—１２３．　３姜丽民，李佩，徐义杰，等．等离子低温射频消融术治疗腰问盘突出　症３Ｏ例的护理［Ｊ］．中国误诊学杂志，２０１１，ｌ１（２３）：５７５５．　４乔真理，张红．射频消融治疗腰椎间盘突出症的ｌｆｆｆｉ床效果观察［Ｊ］．　中国实用医药，２０１０，５（１４）：７７—７８．　（收稿日期：２０１４—０９—１６）　

产前超声心动图诊断胎儿右室双出口的临床价值分析　林梅清，古艳　・诊疗分析・　

【摘要】　目的探讨产前超声心动图诊断胎儿右室双出口（ＤＯＲＶ）的可行性。方法　回顾性分析１５例产前　超声诊断，并与出生后或引产后诊断相对照，证实胎儿ＤＯＲＶ的产前超声心动图表现。结果　１５例超声检出胎儿　ＤＯＲＶ中，符合诊断１２例，误诊３例。结论产前超声心动图在胎儿ＤＯＲＶ中的诊断具有重要的临床价值。　【关键词】　超声心动图；产前；右室双出口，胎儿　【中图分类号】　Ｒ　７１４．５３　【文献标识码】　Ｂ【文章编号】　１６７４—３２９６（２０１４）１２Ａ一０１２６—０１　右室双出口（ＤＯＲＶ）是胎儿时期较为常见的、严重的复杂　性、紫绀性先天性心脏病…，是心室一动脉连接关系异常的畸　形，多合并室间隔缺损、左心室发育不良、肺动脉狭窄及多种心　外畸形。笔者回顾性分析１５例胎儿ＤＯＲＶ的超声心动图表　现，探讨产前超声心动图在胎儿ＤＯＲＶ诊断中的价值。　１资料与方法　１．１　一般资料２０１０年１月一２０１３年１２月在我院行超声心　动图检查发现ＤＯＲＶ的胎儿１５例，孕妇年龄２２～４０岁；孕　２１”～２９　周。　１．２仪器与方法　１．２．１仪器：使用阿洛卡ａ７彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探　头，频率３．５～５．０ＭＨｚ，选择胎心条件下启动。　１．２．２检查技术：探查时，在确定胎儿方位后，横切腹部。检　查胎儿心脏筛查的标准切面：四腔心切面、三血管＋气管平面、　心底短轴肺动脉分叉切面、胎儿左室流出道及主动脉弓切面、　胎儿右室流出道及动脉导管弓长轴切面，确定左右心室及房室　连接关系，肺静脉与左心房、主动脉与左心室、右心室与肺动脉　的连接关系、主动脉与肺动脉形成的交叉图像，因为不在同一　切面显示，所以应在实时动态下观察　。　２结果　１５例产前超声诊断ＤＯＲＶ胎儿中，经产后证实为ＤＯＲＶ　１２例；误诊３例，证实为法洛四联症；１２例ＤＯＲＶ的心脏内畸　形多见于室问隔缺损、左心室发育不良、肺动脉狭窄。　３讨论　ＤＯＲＶ的主要特征是两条大动脉完全或大部分起源于右　心室，几乎所有病例均伴有室间隔缺损，因为左心室的唯一出　口为室间隔缺损。出生后胎儿血流学的变化取决于右心室双　出口的类型和伴发畸形的严重程度，应用超声心动图在孕期对　其进行准确诊断，对孕妇选择出生后患儿手术方式及手术时机　的选择至关重要　。　根据心房、心室的解剖位置及主动脉与肺动脉排列关系，　作者单位：５２３０００广东省东莞市常平医院　分别将ＤＯＲＶ分为：（１）ＳＤＤ型，即表现为心房正位、心室右　袢、主动脉右转位；（２）ＳＤＬ型，即表现为心房正位、心室右袢、　主动脉左转位；（３）ＩＩＪＬ型，即表现为心房反位、心室左袢、主动　脉左转位。同时根据室间隔缺损与大血管的位置将ＤＯＲＶ分　为四类，即室缺位于主动脉瓣下型，室缺位于肺动脉瓣下型及　室缺位于主动脉瓣之间型。ＤＯＲＶ合并的其他畸形有：肺动脉　狭窄、完全性房室间隔缺损、单心房、房间隔缺损、二尖瓣狭窄　及主动脉瓣狭窄。　ＤＯＲＶ的病变结构复杂、分类繁多，胎儿超声心动图对　ＤＯＲＶ诊断时应遵循紫绀性先天性心脏病诊断的基本原则，即　首先根据腔静脉回流特征确定心房的位置，随后根据房室瓣的　连接关系确定左右心室的排列关系，最后须仔细观察主动脉和　肺动脉从右心室发出时的排列关系，即两组半月瓣的位置关　系，并由此确定大血管是右转位还是左转位。在研究中心房正　位、心室右袢、主动脉右转位（ＳＤＤ型）的ＤＯＲＶ发病率最高，　这与出生后发现的ＤＯＲＶ外科手术的决策和疗效的重要因　素，因而在胎儿期对此进行准确的评估至关重要。　本结果显示，胎儿ＤＯＲＶ主动脉与肺动脉干的关系变化　多端，且常合并其他畸形，使其产前诊断及鉴别诊断造成困难，　灵活应用产前超声心动图，多切面综合分析，动态观察，使用血　管追踪并结合血流动力学，由２名具有高级职称、经验丰富的　心血管超声专业医师共同对ＤＯＲＶ进行诊断会大大提高诊断　的准确性。　参考文献　ｌ董凤群，赵真．先天性心脏病实用超声诊断学［Ｍ］．北京：人民军医　出版社，２００５：２１８．　２王满芬，刘大平，张桂珍，等．超声心动图筛查胎儿先天性心脏病的　临床价值［Ｊ］．中国医药导刊，２０１４，１６（８）：１２１８一ｌ２１９．　３陈综瑛，李胜利，刘菊玲，等．胎儿右室双出口的产前超声诊断分析　［Ｊ］．中国超声医学杂志，２００７，２３（６）：４５４—４５６．　（收稿日期：２０１４—０２一ｌ３）

２０１０年第ｌ４卷第ｌ期　实用临床医药杂志　Ｊｏｕｍａ１　ｏｆ　Ｃｌｉｎｉｅａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　ｉｎ　Ｐｒａｃｔｉｃｅ　・８３・　２０例先天性右室双出口畸形的外科治疗　黄陈军，邵永丰　（南京医科大学第一附属医院一ｔｈ，胸外科，江苏南京，２１００２９）　摘要：目的探讨先天性右心室双出口（ＤＯＲＶ）外科手术矫治的方法和效果。方法２００６年７月～２００９年４月对２０　例ＤＯＲ、／患者行手术矫治，其中室缺（ｖｓＤ）位于主动脉瓣下１７例，肺动脉瓣下ｌ例，两大动脉下２例。采用ＶＳＤ一主动脉心　内隧道连接及右室流出道加宽ｌ７例，内隧道外管道手术２例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１例。结果术后早期因低心排死亡２例，出　院后随访ｌ７例，发现小室缺残余瘘２例，临床效果满意。结论根据室缺的的位置类型决定ＩＸ）ＲＶ的手术方案，术中建立通　畅的左室流出道和右室流出道，术后降低低心排的发生是提高手术成功率的关键。　关键词：先天性心脏病；右室双出口；心脏外科手术　中图分类号：Ｒ　７２６　文献标识码：Ａ　文章编号：１６７２—２３５３（２０１０）０１－００８３－０２　右心室双出口（ＤＯＲＶ）是一种较少见的复　杂紫绀型先天性心脏病，其发病率约占先天性心　脏病总数的１．０％～１．５％［　。本院２００６年７月　～２００９年４月有２０例ＤＯＲＶ患者接受外科手术　治疗，取得了较满意的效果。　１资料与方法　１．１一般资料　本组２０例患者中男ｌ０例，女ｌ０例；年龄３　－２１岁，平均（１０．９±５．６）岁；体重ｌ３～５５　ｋｇ，　平均（２７．５±１１．１）ｋｇ。２０例患者均经手术证实　为右室双出Ｉ２１，按Ｓｔｅｗａｒｄｌ　ｊ对该畸形室间隔缺　损（ｖｓＤ）位置的分类：主动脉瓣下型ｌ７例，肺动　脉瓣下型１例，两大动脉下型２例，远离两大动脉　型０例。合并肺动脉狭窄１７例，动脉导管未闭１　例，房间隔缺损３例，冠状动脉异常走行于右室流　出道１例，镜面右位心及内脏转位１例。术前所　有患者均行超声心动图，有２例误诊为大室缺，４　例误诊为法洛氏四联症，术中确诊为ＤＯＲＶ。　１．２手术方法　本组患者均行单腔气管插管，静吸复合麻醉，　低温体外循环下行心内直视矫治术。手术经正中　入路，保留自体心包，常规行体外循环插管，并行　降温，阻断后经过主动脉根部灌注４℃冷血停跳　液，探查心内结构，ＶＳＤ位于主动脉瓣下型，用　ＧＯＲＥ—ＴＥＸ人工血管纵向剪开为椭圆形，并塑　形为拱状补片，从ＶＳＤ下缘过渡到主动脉开口，　作ＶＳＤ一主动脉心内隧道。合并肺狭者充分剪　除异常肥厚肌束，疏通右室流出道，根据右室流出　道情况用自体心包片跨瓣或不跨瓣加宽，保证右　收稿日期：２００９—０８—２０　室流出道通畅；室缺位于两大动脉下型，用ＧＯＲＥ　—ＴＥＸ血管补片作ＶＳＤ一主动脉心内隧道连接，　自体心包补片跨瓣加宽右室流出道。冠状动脉异　常位于右室流出道的行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术。ＶＳＤ位于　肺动脉瓣下型行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术。肺动脉发育不良　者行改良Ｇｌｅｎｎ手术。ＶＳＤ面积小于主动脉瓣　口面积时，部分切除前缘部分，扩大左室流出道，　保持其通畅。合并畸形予以同期手术矫治。术后　根据体重选取直径１２～２０　１Ｔｔｒｎ金属探子探查左　室流出道和右室流出道，可顺利通过。本组体外　循环转流７０～２０６　ｍｉｎ，平均（１４１．３±３９．１）　ｍｉｎ，主动脉阻断４５～１４０　ｍｉｎ，平均（９７．５±２４．　７）ｍｉｎ。　２结果　２０例患者中采用ＶＳＤ一主动脉心内隧道连　接及右室流出道加宽ｌ７例，行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术２　例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１例。手术后早期死亡２　例，死亡率１０．０％。１例为ＶＳＤ位于肺动脉瓣下　型，行Ｒａｓｔｅｌｌｉ手术，１例为室缺位于两大动脉下　型，行心内隧道连接补片跨瓣加宽右室流出道手　术，术后均死于顽固性低心排。全组病例术后常　规给予多巴胺，多巴酚丁胺，肾上腺素，米力农等　血管活性药物支持，平均呼吸机辅助时间（３２．２±　２２．５）ｈ，平均ＩＣｕ治疗时间（３．１±１．２）ｄ。出　院后随访１７例，随访时间２－－３６个月。患者症状　明显改善，心功能恢复满意，发现小室缺残余瘘２　例。心功能（ＮＹＨＡ）工级１０例，心功能Ⅱ级６　例，心功能Ⅲ级１例。

【⼼超笔记】（31）室间隔缺损分型的定位诊断

导读：

室间隔缺损是最常见的先天性⼼脏病之⼀，做出正确诊断并不困难，应该注意的是室间隔

缺损的分型及其定位诊断。分型的⽬的直接关系到治疗⽅案的选择，也是为了⼼脏外科医

师选择合理的⼿术⼊路，便于术中快速找到缺损部位。本⽂将介绍如何运⽤⼼超切⾯对室

间隔缺损的分型进⾏准确定位诊断。

作者：张⽂军 作者兼指导：杨好意

室间隔缺损⽰意图

室间隔缺损作为最常见的先天性⼼脏病之⼀被⼤家所熟知，它既可以单独存在，也可以作为复

杂畸形的⼀部分。室间隔多出的缺⼝，让左右⼼室间存在了异常的交通，也让左右⼼腔之间的

动静脉⾎有了不该有的会晤。

左右⼼室⾎液的⾮正常会晤关系，受⼼室间的压⼒阶差所影响，⼀般是左⼼室⾎液收缩期向右

⼼室分流，右⼼室⼏乎同时收缩将分流进⼊右⼼室的⾎液迅速泵⼊肺动脉，从⽽导致左⼼室容

量负荷增加，造成左⼼扩⼤。随病情发展，出现严重的肺动脉⾼压时，会造成⼼室间的双向分

流或右向左分流，导致右⼼扩⼤。

诊断室间隔缺损对⼼超医师来说并不难，⼼超医师应该重视的是如何将⼆维切⾯与室间隔的解

剖位置对应起来，以对室间隔缺损分型进⾏准确的定位诊断，为临床治疗决策提供丰富的诊断

信息，并指导⼼脏外科医师选择合理的⼿术⼊路，便于术中快速找到缺损部位。

室间隔缺损的分型存在多种版本，⽬前，Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔

缺损的分型⼴为国内外所认同。

室间隔缺损的分型

Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔缺损的分型⼴为国内外所认同，它将室间

隔缺损分为膜周部型、流出道型（包括嵴下型、嵴上型）、肌部型、流⼊道型。我们在【⼼超

笔记】󰀀左⼼扩⼤之先天性⼼脏病、【⼼超笔记】（24）使⽤⼼底短轴切⾯诊断容易忽视的⼼脏

疾病中已有阐述。

室间隔右室⾯解剖⽰意图：蓝线为⼼脏长轴，红线为⼼底短轴

切开右室游离壁，从右室⾯看室间隔，可见⼀明显的解剖标志——室上嵴，室上嵴为位于右房

I. 背景

右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾

直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。 1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此，对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口”这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（double outlet left ventricular, DOLV）”，并在1970年得到Paul等的证实。