第３０卷第３期
２００８年６月 右江民族医学院学报
Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｙｏｕｊ ｉａｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｆｏｒ Ｎａｔｉｏｎａｌｉｔｉｅｓ Ｖｏ１．３０ Ｎｏ．３
Ｊｕｎ．２００８
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
张赋
（广西中医学院附属瑞康医院心胸外科，广西南宁５３００１１）
关键词：心脏病；心脏缺损，先天性；外科手术
中图分类号：Ｒ７２５．４１ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００１—５８１７（２００８）０３—０４８３ ０２
先天性心脏病右心室双出口（ｄｏｕｂｌｅ ｏｕｔｌｅｔ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ．
ＩＸ）ＲＶ）是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之问的一组复
杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉
５０％以上起源于右室，室问隔缺损（ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ，
ＶＳＤ）是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可 无＿ｌ Ｊ。发病率约占先天性心脏病１％～２％，发病机理：胚胎期
在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程，正常发 育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动 脉心室联结异常ｌ２ Ｊ。病理生理改变：无肺动脉狭窄与单纯的 大ＶＳＤ相似，有肺动脉狭窄与法乐四联症相似＿３＿３。近年来，外
科领域广泛开展了ＤＯＲＶ心室内修补术此项工作，现将ＤＯＲＶ
手术适应证、分型、各类分型手术方法综述如下：
１分型 根据是否有肺动脉狭窄将ＩＸ）ＲＶ分为：有肺动脉狭窄（四
联症型）、无肺动脉狭窄（Ｅｉ￣ｎｍｅｍｇｅｒ）和Ｔａｕｓｓｉｎｇ Ｂｉｎｇ型。
根据ＶＳＤ与两大动脉之问的关系将ＢＯＲＶ畸形分为：①主动
脉下型；②肺动脉下型（Ｔａｕｓｓｉｎｇ—Ｂｉｎｇ型）；③靠近两动脉下 型；④远离两动脉下型＿４ Ｊ。这两种分型法，第一种有利于手术
时机的掌握，第二种有利于手术方案的选择。 ２手术适应证
ＤＯＲＶ在诊断明确后，原则上均应手术治疗。随着科学技 术的发展，外科技术的进步，手术治疗已不受低年龄的限制 ５。
湖北省中医执业医师中医内科：右心室双出口的治疗方法考试试卷
一、单项选择题（共25题，每题2分，每题的备选项中，只有1个事最符合题意）
1、林某，男，40岁。2天前发现下颌部有两处粟粒状疹，麻痒微痛，未予治疗。现红肿灼热，痛剧，体热。可用以下哪种针灸方法
A．阿是穴毫针刺
B．阿是穴点刺放血
C．阿是穴温和灸
D．阿是穴隔蒜灸
E．以上都不是
2、泄泻与痢疾的鉴别点，下列何项无鉴别意义
A．泻下爽利与否
B．泻下有无脓血
C．泻下次数之多少
D．里急后重之有无
E．泻下稀薄或赤白粘冻
3、下列哪项不是癫证的治法
A．疏肝理气
B．化痰开窍
C．涤痰泻火
D．补养心脾
E．养血安神
4、患者，男性，65岁，排尿不畅3年，加重1个月，小便点滴而出，小腹胀痛，腰膝酸痛，神疲乏力，畏寒肢冷，舌质淡，苔白，脉沉细无力。应诊为
A．淋证
B．腰痛
C．癃闭
D．关格
E．少尿
5、吴茱萸汤证的病机是
A．胃阳亢盛．胃气上逆
B．腑气壅滞，胃气上逆
C．胃阳不足，浊阴上逆
D．脾失健运，胃失和降
E．上焦有热，胃失和降
6、下列哪项属正常舌象____
A．舌红起刺 B．舌面水滑
C．舌苔白腻 D．舌苔薄白
E．舌下络脉怒张 7、女性，32岁。因旅途劳累而畏寒，高热，体温达39%，干咳，右侧胸痛，深呼吸或咳嗽时加重。体检患者呈急性重病容，面部充血，口角有疱疹，右中下肺闻及支气管呼吸音，临床诊断急性肺炎。其最可能的病原体是
A．肺炎支原体
B．肺炎克雷伯杆菌
C．肺炎链球菌
D．肺炎衣原体
E．金黄色葡萄球菌
8、下列哪项不属于产后发热
A．轻微发热
B．寒热时作
C．日晡潮热
D．高热不退
E．恶寒发热
9、心血瘀阻所致心悸的临床表现是____
实用医学影像杂志2019年4月第20卷第2期JPMI，April2019，Vol.20.No.2
1c
DOI：10.16106/14鄄1281/r.2019.02.048作者单位：637000南充，川北医学院附属医院超声科通信作者：顾鹏超声心动图诊断右心室双出口合并复杂畸形一例甘媛琳顾鹏患者男，圆源岁，因嘴唇发绀，活动后心累就诊于我院门诊。彩色多普勒超声心动图提示：心脏大部分于胸骨右侧探及，心尖指向右下（肝脏大部分位于右上腹，脾脏位于左上腹）：淤心房正位，右侧心室呈左室形态，左侧心室呈右心室形态，右心室内径增大，余房室内径尚正常；于升主动脉及肺动脉均起源于右室，两者呈左前右后排列（图1葬）；主动脉弓部及降主动脉显示欠清晰；盂肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，血流速度灾孕：圆援源源皂/泽（图1遭），余瓣膜形态、回声、开闭正常；榆室间隔及左室后壁厚度、运动幅度正常；右心室壁增厚，厚约员猿皂皂；虞心包膜回声正常；心包腔内未见明显积液征象；愚室间隔上部可见圆苑皂皂回声连续性中断，可见双向暗淡分流血流信号（图1糟），房间隔中段可见束宽约员缘皂皂的回声连续中断，中段处可探及左心房向右心房暗淡分流血流信号，未见动脉导管影像；舆各瓣膜区未探及明显异常血流信号。彩色多普勒超声提示：复杂性先天性心脏病：淤右位心；于右心室双出口；盂心房原心室连接不一致；榆肺动脉瓣轻度狭窄；虞室间隔巨大缺损；房间隔缺损（中央型）。讨论右心室双出口是一种较少见的发绀型先心病，其发病率仅占先心病的员援苑%~圆援苑豫，严重危害小儿健康，因此大多数患者需要行外科手术进行纠正［员］。它是由于胚胎时期圆锥动脉干异常发育，致使肺动脉和主动脉均起自于右心室。在病理解剖上，诊断右心室双出口需要具备以下猿个条件：淤大动脉的一支完全起源于右心室，另一支大部分来自右心室；于室缺是左心室的唯一出口；盂主动脉瓣和二尖瓣之间没有连接，只有圆锥组织相隔［员］。右心室双出口可合并肺动脉狭窄、房缺、心内膜垫缺损、单心室等其他畸形，这些合并症非常少见，尤其是合并右位心者极其少见。右位心常伴大动脉、心腔及腹腔内脏位置异常，这大大增加了复杂畸形的诊断，使检查者更加需要多切面、多角度、全面检查［圆］。本例患者为右位心、右心室双出口伴房室连接不一致、肺动脉轻度狭窄、室间隔巨大缺损及房缺，其心脏结构异常扭曲、形态极其畸形，这大大增加了临床工作者对该疾病的诊断难度。本例患者在超声检查时，尤其应该注意根据形态学右心房与下腔静脉肝上段同侧的规律，来准确区分左、右心房的位置，必要时可以结合左、右心耳形状来判别。根据图1彩色多普勒超声心动图（葬：胸骨旁左心室长轴切面，右心室增大呈左心室形态，升主动脉及肺动脉均起源于右心室；遭：肺动脉瓣口血流速度增快；c：室间隔缺损）1a1b发生于肺部，其他部位较少见，发生于足底更罕见。由于其组织结构复杂，病变多样，不同部位陨酝栽的影像学表现多样，缺乏特异性征象［猿，源］。极易被误诊。发生于腿部软组织的陨酝栽多为单发病灶，境界多较清楚，因肿瘤可发生黏液变、囊变及钙化等，致陨酝栽的磁共振成像（酝砸陨）信号多变，增强扫描肿瘤的实性部分多呈明显强化［缘］，本例栽员宰陨呈等信号、栽圆宰陨呈高信号，增强扫描明显强化。总之，陨酝栽影像学表现多样，缺乏特异性，因此术前常误诊。酝砸陨检查对肿块位置、大小、形态、内部成分信号特点、边界、累及范围、周边浸润及血供情况等能明确诊断；临床工作中熟悉陨酝栽的影像学特征表现有助于提高本病诊断及鉴别诊断。确诊需依赖病理组织学及免疫组织化学检查。此外，由于陨酝栽具有恶性潜能，可出现复发及转移，所以磁共振检查对术后随访具有重要临床价值。参考文献［员］云造藻贼糟澡藻则悦阅，哉灶灶蚤运运，酝藻则贼藻灶泽云.宰燥则造凿澡藻葬造贼澡燥则早葬灶蚤扎葬贼蚤燥灶糟造葬泽泽蚤枣蚤糟葬贼蚤燥灶燥枣贼怎皂燥怎则泽椅孕葬贼澡燥造燥早赠葬灶凿早藻灶藻贼蚤糟泽燥枣贼怎皂燥怎则泽燥枣泽燥枣贼贼蚤泽泽怎藻葬灶凿遭燥灶藻［酝］援蕴赠燥灶：陨粤砸悦孕则藻泽泽，圆园园圆：源苑鄄员园苑.［2］纪小龙，马亚敏援从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤鄄浅谈病理形态学发展的过程［允］援临床与实验病理学杂志，圆园园猿，员怨（猿）：猿员怨鄄猿圆园援［3］蔡香然，刘斯润援炎性肌纤维母细胞瘤的影像学征象［允］援中国医学影像技术，圆园员园，圆远（远）：员员猿猿鄄员员猿远援［4］晕葬则造葬蕴阅，晕藻憎皂葬灶月，杂责燥贼贼泽憎燥燥凿杂杂，藻贼葬造援陨灶枣造葬皂皂葬贼燥则赠责泽藻怎鄄凿燥贼怎皂燥则［允］援砸葬凿蚤燥早则葬责澡蚤糟泽，圆园园猿，圆猿（猿）：苑员怨鄄苑圆怨援［5］王成林，林贵援罕见病少见病的诊断与治疗［酝］援北京：人民卫生出版社，员怨怨怨：圆员缘鄄圆员远援（收稿日期：2018鄄07鄄13）213窑窑实用医学影像杂志2019年4月第20卷第2期JPMI，April2019，Vol.20.No.2二、三尖瓣所在位置的房室连接、左右心室壁的特点及血流动力学，来判断左、右心室。根据大动脉的分支及形状，来准确区分主、肺动脉，并明确大动脉之间的位置关系。另外，本例患者需要注意和矫正型大动脉转位鉴别，后者心房正位，左、右心室反位，主、肺动脉也同时互换位置，由于其血流动力学未发生明显改变，故很少见发绀等临床表现。总之，超声心动图能够明确心脏位置、大动脉起源及排列、房室连接情况、室缺或房缺的位置及大小以及其他合并畸形，对右心室双出口合并复杂畸形的诊断具有显著优越性，不仅为临床医生提供了明确的术前诊断，更为手术方式的选择提供了可靠依据［猿］。参考文献［员］王新房援超声心动图［酝］援源版.北京：人民卫生出版社，圆园园怨：苑缘员鄄苑远园.［2］陈宏伟，谢纳新，张志孟，等援先天性右位心的诊断及其合并畸形的外科治疗［允］援中国医学工程，圆园员员（怨）：源愿鄄源怨援［3］李虹，彭勤中，屈亚莉援右室双出口的超声诊断［允］援临床超声医学杂志，圆园园愿（源）：圆远园鄄圆远圆援（收稿日期：2018鄄07鄄13）
心肺血管病杂志２０１４年３月第３３卷第２姐Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ＆Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｍａｒｃｈ ２０１４，Ｖｏ１．３３，Ｎｏ．２
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－５０６２．２０１４．０２．００７
双心室矫治完全型房室间隔缺损
合并右心室双出口或法洛四联症
张辉 程沛 尤斌 侯嘉 金戈 刘迎龙 临床论著・
［摘要］ 目的：总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症（ＣＡＶＳＤ— ＤＯＲＶ／ＴＯＦ）的外科经验。方法：全部患者均按常规体外循环方法中低温（２８℃～３２￣Ｃ）下手术。１１例 采用右心房．右心室径路，２例单纯右心房径路。应用逗号状补片修补ＶＳＤ，其中双片法１０例，单片法３ 例。５例采用单纯补片扩大右心室流出道（ＲＶＯＴ），４例行跨环补片，２例行右心室一肺动脉连接术（Ｒａｓ・ ｔｅｌｌｉ），１例单纯扩大主肺动脉，１例仅行肺动脉瓣交界切开。结果：２例死亡，均为ＣＡＶＳＤ—ＤＯＲＶ，ＶＳＤ远 离大动脉，合并镜面右位心。１１例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄，房室瓣 成形满意。１０例患者随访３～７７个月，心功能均为ＮＹＨＡ Ｉ级或ＩＩ级，无再次手术发生。结论：双心室 矫治ＣＡＶＳＤ。ＲＯＶＲ／ＴＯＦ近期及中期效果满意，可作为首选手术策略。采用右心房一右心室径路，应用逗 号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率，减少并发症的关键。 （关键词］ 完全型房室间隔缺损；右心室双出口；法洛四联症；心脏外科手术 ［中图分类号］ １１５４ ［文献标志码］ Ａ ［文章编号］ １０ｏ７・５０６２（２０１４）０２－１６６－０６
Ｂｉｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｒｅｐａｉｒ ｏｆ ａｔｒｉｏｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｄｅｆｅｃｔ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｅｔｒａｌｏｇｙ ｏｆ Ｆａｌｌｏｔ ｏｒ ｄｏｕｂｌｅ－ｏｕｔｌｅｔ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ＺＨＡＮＧ Ｈｕｉ。ＣＨＥＮＧ Ｐｅｉ，ＹＯＵ Ｂｉｎ．ＨＯＵ Ｊｉａ，ＪｌＮ Ｇｅ，ＬＩＵ Ｙｉｎｇｌｏｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃ Ｃｏ Ｓｕｒｇｅｒｙ．Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｂｅｉｊｉｎｇ Ａｎｚｈｅｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆＨｅａｒｔ，Ｌｕｎｇ ａｎｄ Ｂｌｏｏｄ Ｖｅｓｓｅｌ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２９，Ｃｈｉｎａ ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｕｍｍａｒｉｚｅ ｏｕｒ ｔｅｎ ｙｅａｒｓ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ ｂｉｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｒｅｐａｉｒ ｏｆ ａｔｒｉｏｖｅｎ— ｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｅｔｒａｌｏｇｙ ｏｆ Ｆａｌｌｏｔ ｏｒ ｄｏｕｂｌｅ—ｏｕｔｌｅｔ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ（ＣＡＶＳＤ—ＤＯＲＶ／ＴＯＦ）． Ｍｅｔｈｏｄｓ：１３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ａｉｄ ｏｆ ｅａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｙｐａｓｓ ｗｉｔｈ ｍｏｄｅｒａｔｅ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｈｙｐｏｔｈｅｒ－ ｍｉａ ａｎｄ ｃｏｌｄ ｅｒｙｓｔａｌｌｏｉｄ ｃａｒｄｉｏｐｌｅｇｉａ．１ １ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｔｈｒｏｕｇｈ ｔｈｅ ｔｒａｎｓａｔｒｉａｌ—ｔｒａｎｓｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ａｐｐｒｏａｃｈ，２ ｗｅｒｅ ｏｎｌｙ ｔｒａｎｓａｔｒｉａｌ ａｐｐｒｏａｃｈ．Ｔｈｅ ｔｗｏ—ｐａｔｃｈ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ｗａｓ ｕｓｕｅｄ ｔｏ ｃｏｒｒｅｃｔ ｔｈｅ ａｔｒｉｏｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ ｉｎ １０ ｃａｓｅｓ．３ ｗｅｒｅ ｓｉｎｇｌｅ—ｐａｔｃｈ．Ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｏｕｔｆｌｏｗ ｔｒａｃｔ ｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎ：５ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｓｉｍｐｌｅ ｐａｔｃｈ－ｅｘｐａｎ— ｓｉｏｎ ｏｆ ＲＶＯＴ，４ ｃａｓｅｓ ｔｒａｎｓａｎｎｕｌａｒ ｐａｔｃｈ，２ ｃａｓｅｓ ｆｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｔｏ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｃｏｎｎｅｃｔｉｏｎ（Ｒａｓｔｅｌｌｉ），１ ｃａｓｅ ｏｆ ｓｉｍｐｌｅ ｅｘｐａｎｓｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｍａｉｎ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ，ａｎｄ １ ｗａｓ ｏｎｌｙ ｓｉｍｐｌｅ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖａｌｖｏｔｏｍｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：２ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｄｅａｄ．ａ１１ ｗｅｒｅ ｔｈｅ ＣＡＶＳＤ—ＤＯＲＶ，ＶＳＤ ｗａｓ ｎｏｎｃｏｍｍｉｔｅｄ，ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｍｉｒｏｒ ｄｅｘｔｒｏｅａｒｄｉａ．Ｔｈｅ １ １ ｓｕｒｖｉｖｅｄ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｈｏｗ ａ ｇｏｏｄ ｓｕｒｅ ｃａｌ ｒｅｓｕｌｔ ｂｙ ｅｃｈｏｅａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｂｅｆｏｒｅ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｄｉｓｃｈａｒｇｅ．Ｔｈｅ ｌｅｆｔ ａｎｄ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｏｕｔｆｌｏｗ ｔｒａｃｔ ｓｔｅｎｏｓｉｓ ｒｅｌｉｅｆ ａｎｄ ａｔｒｉｏｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｖａｌｖｅ ｆｏｒｍｉｎｇ ｉＳ ｓａｔｉｓｆｉｅｄ．１０ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｉｏｗｅｄ ｕＰ ｆｒｏｍ ３ ｔｏ ７７ ｍｏｎｔｈｓ．ｔｈｅ ｃａｒｄｉａｃ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｏｆ ＮＹＨＡ ｗａｓ ｃｌａｓｓ Ｉ ｏｒ ｃｌａｓｓ ＩＩ，ｎｏ ｐａｔｉｅｎｔ ｎｅｅｄ ｒｅ— ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｂｉｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｒｅｐａｉｒ ｏｆ ＣＡＶＳＤ—ＤＯＲＶ／ＴＯＦ ｉｓ ｏｕｒ ｃｕｒｒｅｎｔ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｓｔｒａｔｅｇｙ ｗｉｔｈ ａ ｇｏｏｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎｄ ｍｏｄｅｒａｔｅ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｒｅｓｕｌｔ．Ｔｒａｎｓａｔｒｉａｌ—ｔｒａｎｓｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｓｕｒｇｉｃａｌ ａｐｐｒｏａｃｈ，ｔｗｏ－ｐａｔｃｈ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ ａｎｄ ｃｏｍｍａ ｓｈａｐｅ ｐａｔｃｈ，ａｃｃｕｒａｔｅｌｙ ｖａｌｖｕｌｏｐｌａｓｔｙ ｉｓ ｔｈｅ ｋｅｙ ｆｏｒ ｇｏｏｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｏｕｔｃｏｍｅ．
