格林巴利综合征分型

格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。

以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。

脊髓在病变区域呈现明显的变细。

2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。

这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。

3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。

这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。

4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。

这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。

5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。

需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。

因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。

如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。

格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。

感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。

GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。

总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。

Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。

图 1.GBS的病程进展（蓝色）。

多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。

流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。

GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。

此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。

上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。

发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。

近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。

其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。

GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。

但交互反应性抗体只在易感个体中产生。

格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。

轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。

中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。

极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。

暴发型亦列入此型。

复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。

慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。

急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。

前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。

发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。

约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。

少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。

症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。

运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。

格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。

1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。

又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。

临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。

脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。

Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。

可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。

以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。

此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。

以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。

但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。

以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。

也可累及颅神经。

主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。

在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。

它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。

以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

又称格林巴利综合征。

任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。

严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。

多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。

约1/3病人可遗留有后遗症状。

如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。

患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。

部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。

一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

与AIDP相似而又有所不同。

CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。

肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。

下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。

上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。

肌肉大多有萎缩。

有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。