新生儿右位心伴全内脏反位一例

产前超声诊断胎儿镜像右位心伴内脏反位 1例病史汇报:孕妇，18岁，G2P1孕28周，平素体健，孕期无服药史、否认有毒有害物质接触史,家族无遗传性病史。

超声检查：宫内探及一胎儿声像，胎位LOA，胸部横切面：胎儿心脏位于胸腔右侧，心尖指向右。

四腔心切面：心房反位，心室左襻，房室连接一致，左、右房室大小基本对称，二尖瓣、三尖瓣显示，启闭运动可见，心脏中央“十”交叉存在。

胎儿腹部横切面：胃位于腹腔右侧，肝大部分位于腹腔左侧，降主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧及降主动脉左前方。

脊柱呈两条串珠状平行排列的强回声带，排列整齐连续。

胎盘附着于子宫前壁，I级。

羊水指数134mm。

超声诊断意见:宫内单活胎，晚期妊娠，头位。

胎儿腹部、心脏声像改变考虑：内脏反位，镜像右位心可能。

因我院为产前超声筛查机构，建议产前诊断中心就诊。

超声会诊结果提示：宫内单活胎，晚期妊娠，头位。

胎儿内脏及心脏声像改变：提示内脏反位及镜像右位心。

忱左前位近场为胎儿左侧心尖指向右侧，心房反位超声诊断思路及方法:使用仪器为 GE-8 彩色超声仪，探头频率为 3.5MHZ，孕妇取仰卧位（若有不适时改为侧卧位）。

首先确定胎方位：头位时，当胎儿脊柱位于母体左侧，则近场为胎儿右侧，远场为胎儿左侧；当胎儿脊柱位于母体右侧时，近场为胎儿左侧，远场为胎儿右侧；臀位时，当胎儿脊柱位于母体左侧，则近场为胎儿左侧，远场为胎儿右侧；当胎儿脊柱位于母体右侧，则近场为胎儿右侧，远场为胎儿左侧，横位时，胎头位于母体左侧，则近场为胎儿右侧，远场为左侧，胎头位于母体右侧，则近场为胎儿左侧，远场为右侧。

其次确定心轴方向，四腔心切面根据胎儿左右确定心轴方向。

根据左右心房形态学特点，判断心房位置属于正位还是反位。

或在腹部横切面根据降主动脉及下腔静脉与脊柱的位置关系，可间接推断心房位置，或以心耳形态判断心房位置，形态学左侧心耳多为弯指状，较细长，基底部开口较窄；形态学右心耳多为三角形，较宽短，基底部开口较宽［1］。

胃镜检查发现全内脏反位 1例关键词：胃镜全内脏反位胃大弯
1病例报告
患者男，17岁，因“腹胀、腹痛、恶心4d”于2019年12月18日就诊。

查体：体温36.2℃，脉搏84次/min，呼吸18次/min，血压110/75mmHg，浅表淋
巴结未触及肿大，咽部无充血，双侧扁桃体不大，心、肺检查未见异常。

腹软，
剑突下压痛阳性，无反跳痛，肝脾未触及肿大，莫菲氏征阴性，肠鸣音正常。

行
胃镜检查，当镜身进入胃腔发现胃大弯位于内镜视野的上部，胃小弯位于视野的
下部，胃前壁位于右侧，胃后壁位于左侧，胃窦粘膜红白相间，以红为主。

诊断：浅表性胃炎，并考虑其内脏反位的可能。

术后行超声检查提示：肝、胆、胰、脾
未见异常，但位置与正常人相反。

胸透示：右位心。

次日行钡灌肠提示：乙状结
肠及降结肠在右侧。

诊断：全内脏反位。

2讨论
全内脏反位在临床不多见，其发生机制是胚胎发育过程中某些因素的基因变
异所致，确切的病因目前尚无定论，多认为与家族遗传有关。

全内脏反位其器官
功能多属正常，可无症状，多在体检时偶然发现，但当反位的某些脏器发生病变时，临床表现出来的症状和体征可与正常位置完全相反，临床表现复杂，易造成
误诊。

本例患者在经胃镜检查发现全内脏反位，提示临床医务工作者应仔细对患
者进行术前检查，不要忽略对全内脏反位的了解，以减少误诊误治，尤其做内镜
时应注意进镜的方向，以免检查时间过长给患者带来不必要的痛苦。

李琳(1972-)，女，大学本科学历，学士学位，副主任医师，主要从事影像
诊断及治疗。

彩色多普勒超声心动图诊断镜面右位心伴内脏转位1例体会镜面右位心是一种少见的先天性心脏转位，彩色多普勒超声心动图发现心脏血流转位是诊断右位心的可靠和简便手段，因此，腹部超声检查发现内脏转位时应行心脏超声探查以减少右位心的漏诊。

标签：彩色多普勒超声心动图；镜面右位心；内脏转位镜面右位心是一种少见的先天性心脏位置改变，心房、心室、大动脉和内脏的位置均可出现转位[1]，常伴有心内结构异常与胸腹部脏器转位并存，患者一般终生无症状，仅在体检时发现。

彩色多普勒超声（Color Doppler flow imaging，CDFI）血流显像检查对诊断镜像右位心及并存心内畸形可作为首选或筛选方法。

笔者在B超检查中诊断右位镜面心伴内脏转位1例，现报道如下：1 临床资料患者，女，68岁，因上腹痛2 h就诊。

B超检查示：肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右上腹，未见异常；下腔静脉位于脊柱左前方，腹主动脉位于脊柱右前方；右肾形态失常，体积增大，于肾上极可见一个无回区暗区，大小约2.5 cm×2.2 cm，壁薄，边界清，后方回声增强。

因其肝胆脾位置完成倒转，建议其做彩色多普勒超声心动图检查，结果发现：心尖在右侧胸腔，心房反位，心室左袢，主动脉与左室连接，肺动脉与右室连接，主动脉、降主动脉都在右侧，右心房、上腔静脉和升主动脉在左侧。

其形态犹如正常心影的镜面像。

各腔室连续完整，各瓣膜未见异常反流。

超声诊断：镜面右位心伴内脏转位；右肾囊肿。

2 讨论右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，是一种少见无分流的先天性心血管病，发病率约2/10 万[2]。

它是由于心脏本身的袢曲在胚胎发育早期旋转异常所致，它是一种先天性心脏位置异常，其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致[3]。

右位心一般可分为三种类型，①镜像右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，常伴有内脏转位。

新生儿的内脏发现长反了不会影响发育在一个病例中，刚开始是因为肺炎去检查，但是到医院检查，过了三天，医生都看到很奇怪，很吃惊，发现这个宝宝的所有内脏全部跟正常人的不一样，他的全部都是跟正常人的相反。

专家认为，内脏长反，如果没有畸形，就不会影响成长发育。

发现内脏乾坤大挪移在过春节的时候，发现宝宝感染上了感冒，他一直在咳嗽，而且还是越来越严重，父母就把他送进医院去治疗，过了几天，医院建议为了病情的更一步了解，建议做个彩超检查，结果发现，他的内脏来了个乾坤大挪移，他的心脏跑到了右侧，更平常的内脏位置完全相反。

父母听到这个消息后都很惊讶，当时只知道宝宝的心脏长反了，没有想到其他内脏全部长反了。

这个也有遗传的因素一般是不会影响宝宝的生长发育据专家介绍，这个内脏长反是在胚胎发育的过程中，父母的基因一个位置发生了突变而造成的。

宝宝的这个属于比较少见的先天造成的，内脏反位。

一般反位分为两种，一种是内脏反位，一种是位置相反，完全跟正常人的位置是相反的，不管是哪种，他的发病率都是很小的。

大多数这个情况现在还没有很科学的判定，一般都是遗传因素。

专家表示，宝宝除了肺炎外，其他并没有什么畸形的，只是其他的器官位置不同，这个并没有什么大碍。

对发育也不会有影响。

经过治疗，现在的宝宝是肺炎已经完全治疗好出院了。

宝宝出牙顺序不同怎么办？一般情况下，宝宝出乳牙都是由一定的规律的。

最先出来的是在里头的门牙，接下来就到外面的门牙，然后是臼齿，犬齿，最后才到第二批臼齿。

而且一般下面的牙比上面的牙咬长得快点。

可是，这也只是一般情况。

有的宝宝出牙却是不按这样的顺序。

1. 幼儿医学专家答：在临床发现，长牙顺序颠倒其实也是一个正常现象。

牙齿在萌出过程中是会有先后，最近临床也发现宝宝长牙顺序颠倒，只要牙的质量好，就没有什么关系。

2.一些家长的经验之谈：小宝宝出牙，没什么顺序可言的，很正常啦。

虽然有一个顺序，但并不是每个宝宝都这样，每个宝宝各有不同，不可能所有的宝宝都依一个模式长。

镜像右位心伴全内脏反位经皮冠状动脉造影检查1例【中图分类号】r725.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）08-0512-011 临床资料患者女性,60岁，北京房山人。

主因阵发胸闷1周，加重伴胸痛2天来我院就诊。

体格检查：身高154cm、体重55kg、bp160/100mmhg，营养发育、智力正常、自动体位。

于常规心脏听诊区不能闻及心音，改变位置到对侧相应位置听诊可闻及正常心音，心率64次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。

腹平软，右季肋缘未触及肝脏下缘，左季肋缘未触及脾脏。

胸片示：右位心。

心电图诊断:①窦性心律;②镜像右位心心电图（如图5～6示）。

腹部彩超示：肝脏位于腹部左侧，胆囊位于左侧，胃泡位于右侧，脾位于右侧，胰位于左侧，胰尾位于右侧脾门处。

心脏及大血管彩超提示：腹主动脉位于脊柱右前方，下腔静脉位于脊柱左前方，心房反位，心室左襻。

左室大小正常(舒张末期内径47mm,收缩末期内径33mm),左室收缩功能正常。

故入院诊断为“先天性心脏发育异常，镜像型右位心，全内脏转位伴冠心病，2级高血压”。

为明确患者冠脉具体病变，介入医师择期为患者行冠脉造影术。

采用seldinger法穿刺右桡动脉成功，沿鞘管放入5f terumo radial 多功能造影导管行选择性冠状动脉造影。

术中见冠状动脉走形呈“镜像”反转像，供血呈右优势型。

左冠脉前降支管壁欠规整，近中段可见40-50%局限性狭窄；右冠脉显影呈“反c字型”，支持“冠状动脉粥样硬化性心脏病：单支病变（累及前降支）”诊断。

（图2～4示）图1 胸透示心脏位于右侧胸腔图2 rao45。

:左主干、回旋支走行向左,前降支走形向下图3 lao30。

:右冠状动脉向右下方向走行图4 rao45。

:右冠状动脉与正常人“c”呈对称性图5 i导联p-qrs-t波负向,avr导联p-qrs-t波直立,肢体导联类似左右手电极接反图形。

胸导联v1～ v6导联r波振幅递减,s 波振幅递增,酷似重度顺钟向转位图形。

超声诊断右位心合并法洛四联症伴肝脾反位1例
徐晓玲
【期刊名称】《临床超声医学杂志》
【年(卷),期】2003(005)001
【摘要】@@ 患儿男,7岁,出生后数月在哭闹时出现口唇、面色紫绀,逐年加重.现发育差,气促明显,活动后呼吸困难,紫绀加重,咯血2次,来院就诊.
【总页数】1页(P40)
【作者】徐晓玲
【作者单位】635000,四川省达县人民医院彩超室
【正文语种】中文
【中图分类】R445
【相关文献】
1.彩色超声诊断镜面右位心伴内脏反位一例 [J], 陈飞;刘东升;庄恒成
2.盆腔异位孤立肾并结石伴肝脾反位、镜面右位心一例 [J], 杨莉;董军
3.镜像右位心内脏反位法洛四联症伴冠状动脉畸形1例报告 [J], 田鹏;赵德元;史进;史新华;车红军
4.罕见右位心伴全内脏反位1例 [J], 钟志雄;陈珏通;徐宁;张建勇;刘桂斌;曾凡超;邱志超;邢哲
5.镜像右位心伴肝脾反位并右肾异位1例 [J], 贺方荣
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先天性镜像右位心合并复杂心脏畸形1例贺金娥;高春燕【期刊名称】《延安大学学报（医学科学版）》【年(卷),期】2012(010)001【总页数】2页(P30,35)【作者】贺金娥;高春燕【作者单位】延安大学附属医院儿科三病区,陕西延安716000;延安大学附属医院儿科三病区,陕西延安716000【正文语种】中文1 病历摘要患儿，女，3月，因青紫3月、咳嗽5 d、加重2 d急诊入院。

患儿于生后1 d即出现全身青紫，确诊为新生儿肺炎、先天性心脏病，住院治疗8 d，肺炎治愈出院。

5 d后再次出现咳嗽，全身青紫加重入院。

查体:T36.8°，P140 次/min，R45 次/min，W5.0 kg。

全身发绀，呼吸急促，鼻翼扇动，面罩吸氧状态下血氧饱和度57% ～65%，咽部充血，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在痰鸣音及多量湿啰音，心率140次/min，律齐，心音尚可，心尖搏动占位于右侧锁骨中线第5肋间内侧1.0 cm处，心界无明显扩大，心脏听诊心音最强点位于胸骨右缘3～4肋间，可闻及5/6级收缩期粗糙杂音。

腹部心脏B超彩超所见:(1)主动脉:发自右心室，窦部11 mm;肺动脉:发自共干动脉;左心房:短径14 mm，长径19 mm;右心房:短径8 mm，长径11 mm;左心室:短径8 mm，长径10 mm;右心室:短径19 mm，长径23 mm。

(2)患儿肝脾位置异常，肝脏位于左侧腹腔，脾脏位于右侧腹腔，腹主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧，下腔静脉引流入左侧心房(解剖右心房)、肺静脉引流入右侧心房(解剖左心房)。

(3)非标准切面显示:心尖向右，左室小，左房、右室大，由右心室发出一条动脉干，仅显示一组半月瓣，动脉干内径约11 mm，测其内血流Vmax=103 cm/s，其向上延升呈弓形(内径约7 mm)并可见无名动脉及颈总动脉分支。

向下延伸为降主动脉，内径5 mm，降部见一向右侧延伸的动脉导管，内径约4.2 mm，并分为两支动脉。