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复发性多软骨炎4例诊疗体会并文献复习关键词复发性多软骨炎自身免疫性疾病诊疗体会复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的自身免疫性疾病。
临床以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨的反复发作性非感染性炎症为特征。
RP的临床表现多样，早期症状不典型，且没有特异性的检查方法，极易误诊和漏诊。
报告RP患者4例，首发症状分别为耳、鼻、咽喉、气管，且反复发作，都有被当作是普通炎症性疾病误诊的经历。
现将4例患者的情况介绍如下，以期对广大同仁有所裨益。
病历资料例1：患者，女，57岁，以右耳廓红肿疼痛8天为主诉入院。
追问病史，患者近8年间有双耳红肿疼痛史8次，均以“耳廓化脓性软骨膜炎”诊治，予抗炎及激素治疗。
既往有甲状腺腺瘤、子宫肌瘤切除史，否认高血压、糖尿病、心脏病史。
本次发病前无明显诱因，更无耳外伤史，在当地县医院予头孢类抗生素及激素地塞米松10mg治疗，症状时轻时重，激素量不能减少，减少即加重。
入院查体：体温36.5℃，Bp 130/80mmHg。
右耳廓弥漫性红肿，尤以耳屏为重，外耳道口肿胀不能窥及外耳道，触痛明显。
乳突区无红肿压痛。
左耳廓及外耳道、鼓膜正常。
实验室检查：血常规、肝肾功能、血糖正常，C-反应蛋白1.2mg/L。
入院后予二代头孢西丁及地塞米松10mg治疗，第2天症状明显减轻。
鉴于患者耳痛发作反复，均无外伤史，且对激素治疗敏感，考虑复发性多软骨炎，给予详细检查，抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，血沉21mm/小时，胸部CT 正常。
请风湿免疫科会诊，诊为RP。
即停止抗生素，改用激素治疗，泼尼松30mg，每日晨起顿服。
治疗1周后症状消失，出院，泼尼松量渐减。
随诊1年暂无复发。
例2：患者，男，45岁，以鼻部反复红肿疼痛2年加重伴双耳疼痛2周为主诉入院。
患者2年前无明显诱因出现鼻部红肿疼痛，在当地医院按鼻前庭疖肿予抗炎治疗好转。
之后鼻部红肿疼痛反复3次，均抗炎加激素治疗有效。
本次发病前亦无明显诱因，如挖鼻、熬夜、劳累等。
累及气道的复发性多软骨炎误诊分析目的提高对累及气道的复发性多软骨炎的认识。
方法介绍1例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎从误诊到确诊、治疗经过的病例及相关文献资料。
结果累及气道的复发性多软骨炎的误诊原因有以下3点：（1）忽视了伴随关节、鼻及耳等受累部位症状的意义；（2）在疾病早期未能及时进行纤支镜及（或）胸部CT检查；（3）在对支气管哮喘诊断时，均缺乏肺功能指标的支持。
因此提高对本病的认识，及时做肺功能、纤支镜及胸部CT检查，可有效地避免漏诊、误诊及误治。
结论复发性多软骨炎的诊断主要依赖于疾病的临床表现，依据Damiani 及Levine诊断标准，早期诊断并不困难，但因部分临床医生对本病缺乏认识，多数病例均存在误诊及漏诊，尤其是以呼吸道受累为主要表现的患者更容易误诊。
标签：复发性多软骨炎；误诊；文献复习复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，病变主要累及多器官的軟骨，包括耳、鼻、喉、气管及支气管、关节以及肋软骨；文献资料显示约有60％的病例在疾病过程中气管受累，疾病后期患者常因气管和支气管软骨的缺失、管壁塌陷而导致发作与缓解交替出现的胸闷、气促、呼吸困难，最终多因呼吸道感染及呼吸衰竭而死亡。
部分呼吸科医师由于对该病缺乏认识往往导致漏诊、误诊及误治。
为了提高对本病的认识，现将1例误诊的累及气道的复发性多软骨炎患者的诊治过程结合文献分析如下。
1 临床资料患者男性，70岁，因“反复咳嗽、气促4年，加重5d”于2008年3月21日入院。
患者近4年来反复出现咳嗽、咳黄色粘痰，伴胸闷、气促，近2年来症状明显加重，因呼吸困难曾十数次在我院住院诊断为“慢性阻塞性肺疾病并肺部感染、II呼吸衰竭、窒息、重症支气管哮喘”，予以无创或有创呼吸机辅助呼吸后病情好转；1年多前在广东省某医院诊断为“慢性阻塞性肺疾病、肺心病，非大面积肺栓塞，冠心病、心功能不全”，出院后长期在家氧疗及定时吸入舒利迭等治疗，患者不能轻微活动，生活不能自理，伴有听力下降，长期卧床。
CT表现特点：RPC：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，边缘不规则，管壁明显增厚，可有钙化。
本组1例RPC肋软骨受累，胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。
喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏，边缘不清。
病变早期多由喉部开始，向下至气管、双侧主支气管，气管全段受累。
气管淀粉样变：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，呈向心性或偏心性改变，管壁显著增厚，内缘光滑，常有斑点状、小片状钙化，管壁外缘较模糊，脂肪层存在。
本组病例显示，病变可累及气管全段或中下段，双侧主支气管及叶、段支气管。
喉部亦可受侵犯，造成声带肿胀，喉腔狭窄，但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。
TO：气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚（一般不累及气管后部膜性部分），呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向管腔内突入，大小约1～3mm，个别可达10mm，与气管环不连接[6，7，8]，病变严重时可至气管明显增厚，管腔狭窄。
我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节，向腔内突出是TO的特征性CT表现。
上述三种病变，在气管、支气管有明显管腔狭窄时，可因气道引流不畅，导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。
肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。
3．3．鉴别诊断：RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化，因此在鉴别诊断中，除了需观察各病变的CT表现特点外，重要的是了解病人有无其它部位的病变，如RPC 除气管、支气管病变外，尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯，若有两个以上部位软骨受损，或拌有巩膜炎等，则有助于RPC的诊断。
气管淀粉样变可同时有其它脏器（如肝肾等）的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。
RPC与气管淀粉样变的CT表现近似，若无其它部位的软骨病变，仅凭气管、支气管的CT表现诊断，则较难鉴别，最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。
与RPC及气管淀粉样变不同，TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征，据其特征性CT表现（气管前及侧壁广泛多发钙化小结节，向腔内突出）不难做出诊断。
累及气管支气管的复发性多软骨炎的护理分析陈吓妹;涂奋奋;王波;颜丽华【摘要】目的探讨累及气管支气管的复发性多软骨炎(RP)的护理分析.方法选取我院2013年5月—2017年3月收治的12例累及气管支气管的复发性多软骨炎患者作为研究对象.所有患者均给予甲泼尼龙治疗,所有患者均给予对症的护理干预.结果所有接受治疗的患者中,2例在60天症状完全缓解,5例症状明显减轻;5例治疗无效,给予金属支架植入术治疗,其中2例呼吸道阻塞症状明显改善,2例症状有所缓解,1例无改变,12例患者中,非常满意9例,一般满意3例,满意度为100.00％.12例随访12个月,存活11例,病情基本稳定.结论在累及气管支气管的复发性多软骨炎患者中采用护理干预效果显著,可有效提高患者存活率,改善护患关系.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2018(009)007【总页数】3页(P147-149)【关键词】气管支气管;复发性多软骨炎;护理【作者】陈吓妹;涂奋奋;王波;颜丽华【作者单位】福建省立医院呼吸内科,福建福州 350001;福建省立医院呼吸内科,福建福州 350001;福建省立医院呼吸内科,福建福州 350001;福建省立医院呼吸内科,福建福州 350001【正文语种】中文【中图分类】R473复发性多软骨炎（RP）属于一种较罕见的自身免疫性疾病，病变可累及至多器官软骨，其中包含耳、鼻、喉、关节、肋软骨以及支气管等，也可累及至内耳、心脏、皮肤以及主动脉等黏蛋白较为丰富的组织，严重威胁患者的生命健康[1-3]。
目前临床对其主要采用甲泼尼龙进行治疗，但若护理不当，将直接影响预后。
因此，寻找一种高效的护理方案意义重大。
本研究观察了累及气管支气管的RP的护理效果。
报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2013年5月—2017年3月收治的12例累及气管支气管的复发性多软骨炎患者作为研究对象，其中男8例，女4例；年龄32～68岁，平均年龄（51.24±7.39）岁。
以呼吸系统症状为主要表现的复发性多软骨炎病例分析并文献复习复发性多软骨炎仍是目前临床工作中诊断和治疗比较困难的一类疾病，现结合本人工作中遇到的病例，分析总结目前该病的诊治进展，为广大临床工作者提供参考借鉴。
1、病例资料患者，女，43岁，汉族，农民，因发作性咳嗽、憋喘3个月，加重10天入院。
患者入院前3月余开始受凉后出现咳嗽、咳白粘痰，憋喘，无发热，无咳血，无胸痛，无乏力盗汗，在当地医院治疗18天（具体治疗不详），好转出院。
入院前10天开始无明显诱因咳嗽、咳痰及憋喘加重，夜间明显，可闻及喘鸣，无发热，无乏力盗汗，无夜间阵发性呼吸困难，无心慌、心前区疼痛，无头痛、头晕，在当地输液治疗（具体用药不详），效果欠佳。
既往无吸烟史。
查体：T35℃，P76次/分，R19次/分，BP100/60mmHg，耳廓及鼻梁前部塌陷变形（图1），足趾关节粗大变形。
精神差，自主体位，双侧桶状胸，胸骨无压痛，双肺呼吸运动及动度弱，双肺呼吸音清，可闻及少许哮鸣音，无胸膜摩擦音。
辅助检查：血常规白细胞4.31×109/L，中性粒细胞85.41%，血小板483×109/L，血红蛋白108g/L，血沉68mm/h，血生化及CRP正常，结核抗体、痰涂片找抗酸杆菌（-）。
痰培养+药敏（-），甲状腺及颈部淋巴结彩超正常。
一氧化氮呼气测定（含6次测量值）正常，肺HRCT示气道狭窄表现，部分软骨环缺如（图2）。
心脏超声正常。
我院暂无条件行免疫学检查。
治疗：入院后按照支气管哮喘并感染治疗，给予抗感染、祛痰、解痉、平喘治疗，症状缓解不明显。
追问病史：既往患者发现双侧耳廓塌陷半年-1年，半年前曾到我院耳鼻喉科就诊，未能明确诊断；3月前因咳嗽、憋喘患者自行到上海某医院就诊，诊断为“哮喘”，因麻醉药过敏未行支气管镜检查。
汇报科主任，科讨论该患者诊断为复发性多软骨炎。
2、讨论：复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一累及全身多系统的原因不明的自身免疫性疾病，是以反复发作和缓解为特征的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
生异常活跃者,24h内给予口服华法林抗凝治疗,以预防血栓形成。
术后第3、7、10天分别检查血小板计数,对超过正常值者,加大抗凝力度,皮下注射低分子肝素钙,静滴低分子右旋糖酐等。
上腹部、脾区疼痛严重者,给予止痛剂。
发热超过38℃者,给予物理降温或肛内用消炎痛栓,并予以支持治疗。
对脾脏较大、栓塞面积低于30%、血小板计数达不到正常水平者,在术后1个月再次栓塞。
②对肺动脉栓塞,经CT检查及临床表现、生化检查D22聚体异常升高确诊者,采用经皮股静脉穿刺,行肺动脉造影,明确血栓部位、形态及大小后,碎栓、抽吸,注入肝素液50m l,尿激酶100万～150万U溶栓治疗。
③对肝门静脉血栓形成者,采用经皮股动脉穿刺,选择性肠系膜上动脉插管造影后,经导管注入肝素液50m l、尿激酶100万～150万U行溶栓治疗。
随后常规皮下注射低分子肝素钙4100U d,口服华法林2.5m g d,维持治疗至临床症状及体征消失,CT、B超检查无异常。
抗凝治疗过程中,血液出凝血时间超过正常值2倍时,应立即停药。
结果:经综合治疗,3例肺动脉血栓形成及2例肝门静脉血栓形成患者症状及体征消失,CT、B超检查无异常,生化检查D22聚体水平正常,60例患者血小板计数均达正常水平。
讨论:部分性脾动脉栓塞治疗脾功能亢进疗效确切,但栓塞程度较难掌握,尤其对脾脏巨大、骨髓细胞增生异常活跃的患者,栓塞程度及术后处理尤为重要。
我们体会:①一次栓塞程度超过70%,血小板上升速度过快,抗凝治疗不及时,易出现肺动脉及肝门静脉血栓形成。
故对于巨脾患者,应分2～3次进行栓塞,有利于患者机体的恢复及减少并发症的发生。
②脾脏栓塞面积超过70%时,脾静脉回流缓慢,血流呈蠕动状,易发生门静脉血栓形成和栓塞,故穿刺点包扎不应过紧,否则易出现股静脉回流障碍,在血小板快速上升时期形成下肢静脉血栓,患者下床活动后,血栓回流到肺动脉形成肺动脉栓塞。
③术后抗凝治疗要及时,术后3、7、10d应复查血小板计数。
复发性多软骨炎6例诊治体会宋书林;邓彩英;苏敏;张慧芳;赵东宝【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2012(027)001【总页数】2页(P75-76)【关键词】多软骨炎,复发性;病理状态,体征和症状;诊断,鉴别【作者】宋书林;邓彩英;苏敏;张慧芳;赵东宝【作者单位】宜昌市第一人民医院三峡大学人民医院风湿免疫科,湖北宜昌443000;宜昌市第一人民医院三峡大学人民医院风湿免疫科,湖北宜昌443000;宜昌市第一人民医院三峡大学人民医院风湿免疫科,湖北宜昌443000;宜昌市第一人民医院三峡大学人民医院风湿免疫科,湖北宜昌443000;第二军医大学附属长海医院风湿免疫科,上海200000【正文语种】中文【中图分类】R681.32复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种广泛累及软骨和结缔组织的炎性破坏性自身免疫性疾病。
以反复发作的耳鼻喉及气管支气管的炎症为主要临床表现,并可出现眼、内耳等特殊器官病变。
本病临床罕见,诊治困难。
宜昌市第一人民医院收治RP患者6例,现将其临床表现、诊治经过和转归报告如下。
1.1 病例选择 1998～2008年宜昌市第一人民医院间住院RP患者6例,均符合1976年Mc Adom 等[1]提出的RP诊断标准。
男女各3例,发病年龄28～75岁,中位年龄48.1岁。
从症状出现到确诊时间为20天至8个月,中位时间3.6个月。
1.2 临床表现6例患者中4例以耳廓软骨炎起病,其中1例表现为反复双耳廓肿痛、四肢大关节游走性疼痛和眼炎。
例2以右耳廓肿痛为首发症状,后依次出现左耳廓肿痛,并伴有耳鸣、听力下降及眼炎;1年后病情反复,逐渐出现耳廓塌陷和鞍鼻;3年后出现主动脉瓣。
纤维化,4年后出现腔隙性脑梗死。
例3以交替性耳廓红肿、疼痛起病,先后出现鼻部肿痛、双侧肋软骨肿痛、大关节肿痛,查喉镜、气管镜正常。
例4以鼻软骨炎起病,并伴有眼炎和关节痛。
例5右耳廓红肿热痛起病,伴有关节疼痛。
复发性多软骨炎的胸部CT表现及诊断价值分析发表时间：2018-01-12T15:31:12.247Z 来源：《中国误诊学杂志》2017年第23期作者：黄宜琨[导读] 复发性多软骨炎的胸部CT表现比较典型，诊断价值高。
天津市南开中医医院放射科天津南开 301800摘要：目的：探讨复发性多软骨炎的胸部CT表现及胸部CT检查在复发性多软骨炎诊断中的应用价值。
方法：将2016.01.02日至2017.11.01日在本院确诊的20例复发性多软骨炎患者作为研究对象，均接受胸部CT扫描，对扫描结果进行分析，评估其诊断价值。
结果：20例患者当中，气管壁增厚8例（40.00%），气管管腔狭窄6例（30.00%），气管壁钙化7例（35.00%），气管形态改变且存在剑鞘征6例（30.00%），气管壁毛糙模糊4例（20.00%），肺部感染6例（30.00%），肺内空气滞留征5例（25.00%），气管旁及纵膈淋巴结11例（55.00%）。
结论：复发性多软骨炎的胸部CT表现比较典型，诊断价值高。
关键词：复发性多软骨炎；胸部CT；诊断价值复发性多软骨炎属于自身免疫性疾病，会引发心血管、眼部、耳部、鼻部、呼吸道等多处疾病[1]，危害性较大，需要尽早诊断治疗，否则会危及生命安全。
本文为了探讨复发性多软骨炎的胸部CT表现及胸部CT检查在复发性多软骨炎诊断中的应用价值，选取20例患者作为对象展开分析，结果见下文描述。
1 资料与方法1.1 资料从本院收治的复发性多软骨炎患者当中选出20例，时间为2016.01.02日至2017.11.01日，包括11例男性患者和9例女性患者，年龄最大62岁，最小24岁，平均年龄为（40.12±10.31）岁。
1.2 方法胸部CT检查仪器选择CT BRIVO CT325 CT扫描仪（生产公司是GE公司），接受胸部CT常规平扫的患者有9例，在检查过程中吸气后屏气，其中接受1.25mm薄层三维重建的患者有5例，接受HRCT扫描的患者共11例，层厚和间隔分别为1.25mm、10.00mm，其中接受1.25mm薄层三维重建的患者有4例。
复发性多软骨炎致气管狭窄１例及文献复习管彩虹楼雅芳朱黎红傅骞复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，其特点是软骨组织复发性、退化性炎症，表现为全身多处软骨和结缔组织受累。
复发性多软骨炎常累及呼吸道，导致气管、支气管软骨的缺失，管壁塌陷。
气管狭窄等。
最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡，预后极差。
由于早期症状隐匿，表现复杂，并且很多医师对该病缺乏认识，临床易导致漏诊、误诊、误治。
现将我院收治的１例复发性多软骨炎报道如下。
１临床资料患者，男，３８岁，木匠。
咳嗽、气急伴双侧季肋部疼痛３月余，于２００８年１０月８日人院。
患者３个月前无明显诱因出现咳嗽、气急，阵发性干咳，伴活动性气急，伴喘鸣，双侧季肋部疼痛。
在当地市级医院住院治疗，胸片示：双肺纹理增多，肺功能示：中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，诊断为支气管哮喘。
服用强的松片２０ｍｇ／ｄ，用药后咳嗽、气急缓解，喘鸣音消失，双侧季肋部疼痛好转，１５ｄ后因服药后出现上腹部烧灼样疼痛而停用。
患者停药后上述症状再次出现，伴乏力，进行性消瘦．近１个月体质量下降６ｋｇ。
既往身体健康。
查体：营养差，形体消瘦，全身浅表淋巴结未触及肿大，双侧耳廓松软（图１），鼻梁塌陷成鞍鼻（图２），两肺呼吸音粗，可闻及散在的哮鸣音，心脏听诊无异常，两侧第８、９、１０肋软骨及双侧骶髂关节压痛明显，腹部及神经系统检查未见异常。
辅助检查：血常规示白细胞７．０×１０９／Ｌ，血红蛋白１３３ｇ／Ｌ，红细胞４．２７×１０”／Ｌ，血小板１５１Ｘ１０９／Ｌ；血沉９０ｍｍ／ｈ；抗核抗体、抗双链ＤＮＡ、类风湿因子均为阴性；动脉血气分析、心电图正常。
肺功能显示用力肺活量（ＦＶＣ）占预计值％为６７．３％，第一秒用力呼气量（ＦＥＶ。
）占预计值％为４０．３％，ＦＥＶ。
／ＦＶＣ为５９．６％，最大呼气峰流速（ＰＥＦ）占预计值％为２８．Ｉ％，中期用力呼气流速（ＭＭＥＦ２５～７５）占预计值％为１４．５％，提示中度以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，并．且呼吸流速容量环显示呼气峰流速的下降及峰流速后呼气相平台形成（图３）。
侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析金旭如，李玉苹，陈成水，叶民，邢玲玲，陈少贤（温州医学院第一附属医院呼吸内科，浙江温州３２５０００）［摘 要］ 目的：探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ， ＲＰ）的临床特征、治疗方法。
方法：回顾性分析１９８８年６月至２００４年６月收治的６例侵犯气管支气管的ＲＰ患者的临床资料。
结果：累及喉３例，均累及气管、支气管。
胸部ＣＴ检查示气管、支气管狭窄，纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失，气道狭窄。
治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应，４例呼吸道梗阻者行气管切开，３例行金属气管支架置入术。
目前６例均存活。
结论：呼吸道受累是ＲＰ病情严重的临床表现，皮质激素、免疫抑制剂可控制症状，必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气，可解除急性呼吸道梗阻，以取得进一步药物治疗的机会。
［关键词］ 多软骨炎，复发性； 气道狭窄；支气管镜检查；支架［中图分类号］Ｒ５６２．１ ［文献标识码］ Ｂ ［文章编号］ １０００－２１３８（２００５）０２－０１４６－０３复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节等其他结缔组织受累。
其中侵犯气管支气管者预后差，为主要的致死原因。
我院１９８８年１月至２００４年６月共收治１０例ＲＰ，其中６例侵犯气管支气管，现回顾分析其临床特点及诊治经验，报告如下。
１临床资料１．１一般资料本组６例，男５例，女１例，平均年龄５２．８岁（３５～６７岁），均符合ＭｃＡｄｏｍ诊断标准［１］并已排除其他内科疾病。
病程１０个月～１６年。
３例以外耳红肿、疼痛、耳廓塌陷为首发症状，随病程进展出现进行性加重的咳嗽、声嘶、喘息、呼吸困难，另３例在最早表现耳鼻红肿、疼痛的同时已伴随呼吸道症状。
其中３例有关节肿痛。
经检查确定：６例中累及耳廓软骨炎５例，鼻软骨炎６例，眼部病变１例，关节病变３例，喉病变３例，气管病变６例，支气管病变６例，即本组６例均同时累及气管、支气管。
１．２误诊情况平均误诊时间为１２．５个月。
误诊时间最长３年，最短２个月。
误诊为慢性阻塞性肺疾病２例，哮喘３例，支气管炎１例。
收稿日期：２００４－０９－０４作者简介：金旭如（１９７７－），女，浙江温州人，住院医师。
１．３辅助检查生化检查：血ＩｇＭ增高２例，血沉增高６例，Ｃ反应蛋白增高３例，血白蛋白下降、白球比例倒置４例。
肺功能检查示：阻塞性通气功能障碍４例，其中重度阻塞１例，中度阻塞３例，小气道功能障碍６例。
６例患者中有１例行舒张试验检查结果为阴性。
胸部ＣＴ示：气管软骨变形伴钙化１例，气管，支气管狭窄６例，其中１例狭窄的左、右主支气管最大内径仅７ｍｍ（见图１），纵隔内多发淋巴结显现３例。
纤支镜检查示：气管，支气管黏膜肥厚，软骨环消失，管腔狭窄。
１．４临床治疗本组病例中，６例均用皮质激素治疗，甲基强的松龙起始剂量３２～８０ｍｇ／ｄ，症状缓解后用维持剂量５～１０ｍｇ／ｄ，用药时间为２～３０个月。
此６例中有２例联合使用ＭＴＸ（口服５ｍｇ／ｑｄ，或７．５ｍｇ每周２次口服），１例联合使用ＣＴＸ隔天静脉注射２００ｍｇ。
３例因呼吸困难行气管切开术并予持续气道内正压（ＣＰＡＰ）机械辅助通气，其中２例又因呼吸困难不能缓解，气管、支气管严重塌陷，行记忆合金气管支架置入治疗（见图２）；其中１例在支架植入后，呼吸困难迅速改善，很快撤机拔管，另１例因气管、支气管树弥漫性狭窄，支架置入后撤机困难，并出现继发感染，经较长一段时间的机械辅助通气，甲强龙、ＭＴＸ联合抗免疫治疗，以及积极抗感染、营养支持等综合治疗后，终于成功撤机出院。
另有１例呼吸困难者，未行气管切开，而直接行气管支架置入治疗，术后呼吸困难缓解。
本组６例至今均健在。
・临床经验・第35卷第3期１．５典型病例 患者，男，６１岁，２００２年１１月始出现鼻梁塌陷，耳廓肿痛伴反复咳嗽、咳痰，口服抗生素治疗，效果不佳，次年４月开始出现反复喘息，伴声音嘶哑，予支气管扩张剂吸入，效果仍不佳。
同年６月某天因夜间突发呼吸窘迫，神志不清，急送当地医院，予气管插管，机械辅助通气，之后患者神志迅速转清，１ｄ后拔管，但２ｈ后再发呼吸困难，行再次气管插管后转我院。
检查示：双耳廓肿胀变形，鼻梁中段塌陷，根部隆起，胸部ＣＴ发现：气管壁广泛增厚，伴钙化，气管中段、两侧主支气管明显狭窄。
纤支镜检查发现：会厌下喉区，声门周围软组织明显肥厚，声带肥厚，气管、左右主支气管软骨环消失，黏膜极度肥厚，纵行皱襞增多，管腔狭窄。
诊断为ＲＰ。
予机械辅助通气，静脉注射甲强龙８０ｍｇ／ｄ，连续３ｄ后逐渐减量。
患者呼吸困难症状缓解不明显，遂分别予气管中下段和左主支气管行记忆合金气管支架植入（见图２），术后患者呼吸困难缓解，予撤机拔管。
但１ ｗ后，患者突发呼吸窘迫，伴喉鸣，考虑为喉梗阻，行气管切开术，术中发现甲状软骨变形。
术后症状缓解。
出院至今患者口服甲强龙８ｍｇ／ｄ维持治疗，症状稳定。
２讨论ＲＰ为临床上少见的多系统疾病，国外一大型研究总结了３３７例ＲＰ，发现５５％的患者累及呼吸道［３］。
本组６例呼吸道受累，占本院同期诊断１０例ＲＰ的６０％。
我们认为ＲＰ的呼吸道累及率并不低，应引起呼吸科医师的重视。
本组６例气道受累的病例以反复喘息、发作性呼吸困难，或反复干咳就诊，往往首诊诊断考虑支气管哮喘、慢性支气管炎等，在应用支气管扩张剂无效的情况下，才进一步检查，如胸部ＣＴ等，发现气管、支气管的狭窄，则进一步行纤支镜检查，从而发现气道软骨病变，而确定诊断。
另外部分患者在误诊为支气管哮喘时，予激素治疗症状得到控制，误导医师，延长了误诊时间。
本组所有６例患者均有不同程度的鼻、耳软骨病变，表现为鼻梁塌陷，耳廓畸形，对首诊正确诊断应是一个强烈的提醒，然而６例均有不同程度的误诊，可见，临床医师询问病史不详细，体检不周密，警惕性不高，是导致误诊的一个主要原因。
另外，基层临床医务人员知识不全面，检查手段缺乏，导致以呼吸道症状为表现的ＲＰ常易漏诊误诊。
尤其是就诊于呼吸科时，往往只考虑到原发呼吸系统疾病。
迄今，ＲＰ的病因及发病机制仍不清，其临床和病理特点提示与结缔组织成分的炎症和免疫反应有关，但为什么仅累及某些特定器官的原因不详。
本组６例ＲＰ患者呼吸道症状出现均早且重，是否可以认为ＲＰ的病变范围（如是否累及呼吸道）跟个体差异有关，而非疾病病程的发展阶段，这一设想还有待更多的病例研究来证实。
ＲＰ诊断主要依赖疾病的临床表现。
国内外文献广泛采用ＭｃＡｄｏｍ在１９７６年提出的诊断标准［１］：①双耳廓复发性软骨炎。
②非侵蚀性多关节炎。
③鼻软骨炎。
④眼炎症。
⑤喉和（或）气管软骨炎。
⑥耳蜗和（或）前庭受损。
具备以上３个或３个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。
１９７９年Ｄａｍｉａｎｉ基于早期诊断、早期治疗、控制病程进展的目的，提出了扩大的ＭｃＡｄｏｍ诊断标准，只要有下述中一条即可诊断：①ＭｃＡｄｏｍ征。
②１条以上的ＭｃＡｄｏｍ征，加上图1两侧主支气管狭窄的CT 表现Fig.1CT manifestation in a patient with anteroposteriornarrowing of both mainstem bronchi图2支架置入前后纤维支气管镜下表现：支架置入前该例左主支气管严重塌陷（A ），支架置入后几乎完全开放（B ）。
Fig.2Bronchoscopic view before and after stent placement i n a patient wi th severe coll apse of the left main stem bronchus, and its complete patency with the stent placement.金旭如，等：侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析第35卷第3期温 州 医 学 院 学 报组织病理证实。
③病变累及２个或２个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
ＲＰ的呼吸道病变靠肺功能测定、气管支气管ＣＴ和纤维支气管镜检查来确诊。
肺功能检查可通过用力吸气、呼气流速容积曲线环和气道阻力分析协助鉴别病变部位和引起阻塞的原因［４］。
在呼吸道病变早期，肺功能检查显然要比ＣＴ、纤支镜检查敏感，但肺功能检查结果无特异性，且影响因素多，质控要求高，只能作为诊断的参考指标。
气管、支气管ＣＴ是无创的确诊手段，如结合计算机三维重建可发现气管、支气管狭窄的病变部位及严重程度，从而明确诊断。
而纤支镜检查更加直观，尤其能观察气管、支气管的动态塌陷（患者用力呼气期气道塌陷加重），并能活检。
但有报道称纤支镜检查可引患者起呼吸困难、气道陷闭、低氧，甚至突然窒息死亡［４］。
本组６例均曾行纤支镜检查，均未发生不良事件，可能与操作前安定镇静、激素抗炎预处理及操作熟练、控制时间、减少刺激等有关。
本病迄今无特效治疗方法，普遍应用激素及其他免疫抑制药物，但这些药物长期使用均有严重的副作用。
皮质激素为首选药物，可控制急性症状，减少复发次数和程度，但不能改变自然病程［５］。
对皮质类固醇激素治疗无效或无法耐受者，常需加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞菌素Ａ等。
国内外文献均报道以氨苯砜治疗本病有效，但因伴随较多的副作用而少用［３］。
对于呼吸道累及的重症患者，上述药物治疗不能缓解急症呼吸道梗阻，往往需要行气管插管或气管切开术，并予持续气道内正压（ＣＰＡＰ）辅助呼吸。
晚期气道瘢痕狭窄或软化患者，尤其是需要机械辅助通气患者，则需行气管、支气管金属记忆合金支架置入术。
本组６例之中３例行气管、支气管支架置入术，术后呼吸困难均明显缓解。
一般认为，局限性气道狭窄是气道支架置入的指针，但本组３例行气道支架置入者中，有１例存在弥漫性气管、支气管塌陷狭窄，而气道支架置入并结合大剂量激素抗炎，环磷酰胺抑制免疫治疗后，通气功能改善，临床症状缓解。
这一现象符合我们术前的分析和预期：在急性呼吸道梗阻、呼吸衰竭期，利用大气道支架置入，一定程度上改善通气，为抗炎抗免疫治疗发挥作用赢得时机，最终挽救患者的生命。
因此我们认为，弥漫性气道狭窄仍是气道支架置入的相对适应证。
目前气管、支气管支架置入术是主要的介入疗法，能缓解急性呼吸道梗阻症状。
但值得注意的是，长期支架置入有一系列并发症：支架易位导致窒息，长期刺激肉芽组织增生，继发肺部感染等等，因此远期疗效并不理想。
本病目前尚无根治办法，病程差别悬殊，难以准确判断预后。
但国内外文献一致认为，呼吸道受累是本病死亡的主要原因，且一旦呼吸道受累，疾病呈恶性进程。
Ｅｎｇ等报道，呼吸道受累的患者尽管已行气管切开术或长期激素治疗，死亡率仍为２０％［５］。
