自身免疫性胰腺炎 ppt课件

自身免疫性胰腺炎的诊治
11
• 在亚洲AIP 病例主要为I 型为主，而欧美地 区国家则表现出AIP-I和AIP-II的混合流行， 故我们对疾病认识的重点也放在AIP-I型上 。
自身免疫性胰腺炎的诊治
12
临床表现
• 起病隐匿，临床表现多样，一般可表现为 进行性或间歇性阻塞性黄疸，轻微的慢性 腹痛，体重下降，可伴有乏力，恶心呕吐 ，腹胀等症状。
• 影像学检查显示胰腺弥漫性肿大、主胰管广泛 的不规则狭窄；
• 实验室检查发现γ球蛋白、IgG、IgG4 水平升 高，或发现自身抗体，如抗核抗体或类风湿抗 体；
• 组织学检查发现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维 化。三项指标均符合，指标1 加上指标2 或3 即可诊断自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎的诊治
20
自身免疫性胰腺炎的诊治
33
2）胰腺部分切除（位于胰体、尾者）
3）胆管空肠吻合术（严重胆管狭窄，胰腺无 法切除）等。
自身免疫性胰腺炎的诊治
32
结语
• AIP是一种与IgG4相关的全身性炎症-纤维 化过程中的胰腺炎症性疾病。该病与胰腺 癌的临床表现相似。AlP诊断以临床症状、 影像学、血清学、组织学、胰腺外器官受 累及和对类固醇类药物治疗的反应作为标 准。对AIP及时、正确的判断可以指导其合 理的治疗方案，避免不必要的手术。
自身免疫性胰腺炎的诊治
23
• 近年来，随着AIP-II病例报道逐渐增多， 2011年国际胰腺病协会公布了AIP诊断的国 际标准。将诊断标准细分为胰腺实质影像
，主胰管影像，血清学和胰外病变，组织 学，激素治疗反应5个方面，并将证据强度 分为一类和二类。
自身免疫性胰腺炎的诊治
24
自身免疫性胰腺炎的诊治

特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为 IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出 现胶囊样边缘
➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物
➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周减量 5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎
诱导缓解治疗的标准方案
➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周5mg的减 量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（天）被推荐为防止自身免疫性胰腺炎 复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少有证据支 持
➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因而，对于
大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇激素停药后
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条

（胰腺）慢性硬化性胰腺炎
gG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。
AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，
而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。
01
02
03
实验室检查
注意：胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累
特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。
实验室检查指标仅有IgG4一项。
评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。
我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)
2010年 AlP诊断标准国际共识
01.
局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术
02.
临床诊断依赖影像
03.
影像表现典型
04.
疗效评价依靠影像
05.
临床认识不足，易误诊
AIP诊断与临床
胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳
01
01
02
03

胰腺轮廓平滑，显示低 密度包膜样边缘
14
女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰
腺体尾部明显肿大，动脉 期密度减低
15
动脉期示胰头增大，其内可 见边界清楚的低密度区，胰 管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对 于邻近胰腺实质变为近似等 密度。
16
胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
• 常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身或 局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等
• 经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明显 改善，多数病例可基本恢复正常
7
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 延迟期：88Hu；胰：76Hu8
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
9
男，62岁。弥漫性AIP
激素治疗5个月后复查
10
胰腺弥漫性低密度，胰 腺小叶外观显示不清。 胆总管内可见支架
11
CT增强扫描示胰腺轻度 弥漫性增大，周围可见胶 囊状低密度边框。胆总管 远端可见支架，近端扩张
12
胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张
13
女，46y。弥漫性AIP。
• 发病主要部位为胰头部，发病类型可分为局限性和弥漫 性，其发生的比例为1：1. 3
• AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效 ，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。
3
病理
• 胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维 组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小 的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则 的狭窄。
自身免疫性胰腺炎
（autoimmune pancreatitis，AIP)

特点
❖ 多见于病毒感染
❖ 病情相对较轻，症状、体征不明显
❖ 随感染愈合而自行消退
病因
药物
❖ 直接损伤胰腺组织 ❖ 胰液分泌增加 ❖ 胰液粘稠度增加
病因
其他
❖ 十二指肠球后穿透性溃疡
❖ 十二指肠憩室炎 ❖ 胃部手术后输入袢综合征
❖ 肾或心脏移植术后
❖ 自身免疫性胰腺炎
❖ 血管性疾病及遗传因素等 ❖ 特发性胰腺炎，病因不明，5～25%
可扪及包块，脓肿或囊肿形成 可出现移动性浊音
肠鸣音减弱或消失
并发症
❖局部并发症
胰腺脓肿
病后2-3周，表现为高热、腹痛、上腹肿块 和中毒症状。
假性囊肿
病后3-4周，多位于胰体尾部，大小几毫米 至几十厘米。
胰腺假性囊肿形成
并发症
❖全身并发症
胰性脑病
上
急性呼吸衰竭
心力衰竭与心律失常
消化道出血
下
慢性胰腺炎
重，呕吐胃内容物1次，腹胀，未排 胰腺间质水肿、充血、炎症细胞浸润，散在
❖ 既往有冠心病、高血压病史 胰腺肿大、水肿、分叶模糊，质脆，胰腺周
胰腺肿大+胰周明显渗出+单个积液积聚 胰腺炎症累及肠道，肠胀气、肠麻痹
❖ 腹部查体无阳性体征 凝固性坏死，细胞结构消失，炎性细胞浸润，
病后3-4周，多位于胰体尾部，大小几毫米至几十厘米。 构消失，较大范围脂肪坏死。
现病史：
患者8小时前与朋友聚餐后出现持 续性上腹部疼痛，呈钝痛，伴阵发性加
剧，疼痛放散至腰背部。病情进行性加 重，呕吐胃内容物1次，腹胀，未排
便、排气。病来发热，手足抽搐，尿正
常。 体格检查：
T38.5℃，P110次/分， Bp90/60mmHg，R28次/分。神

治疗要点
五 抗休克及纠正水电解质平衡失调补充液体和电解质
休克给血浆、全血；血压下降，可用血管活性药如多巴胺等；
代谢性酸中毒用碱性药物纠正。
六 并发症处理
腹腔内大量渗液可采取腹腔引流;伴急性肾衰采用腹膜透析；
成人呼吸窘迫综合征，用肾上腺皮质激素与速尿，气管切开及
上呼吸机；
治疗要点
七、营养支持： 早期 由于SAP需绝对 禁食14-30天，而且SAP患 者能量消耗高，是正常人 的1.5倍，所以全胃肠外 营养（TNP）是必要的 一旦胰腺炎症高峰过 去，趋向稳定，淀粉酶降 至正常范围，肠麻痹解除 ，即应由TNP向肠内营养 （EN）过渡 常用肠内营养制剂：瑞先 、能全力、瑞能、瑞代等
而形成脓肿。此时腹痛、高热、出现上腹肿块和中毒症 状。 2.假性囊肿 在病后3～4周形成，由于胰液和液化的坏死组 织在胰腺内或周围包裹所致。多位于胰腺体尾部，大小 从几毫米至几十厘米，可压迫邻近组织引起相应症状。 囊壁仅见坏死肉芽和纤维组织，无上皮，囊肿穿破可致 胰源性腹水。
辅助检查
1.白细胞计数：白细胞增多 2.淀粉酶测定： 血清淀粉酶起病后6－8小时开始升高，24小时达高峰，48 －72小时后开始下降，持续3－5天，重症持续较长。超500单 位可确诊。尿淀粉酶发病后12-14小时开始升高，持续1-2周， 超256单位 3.淀粉酶、内生肌酐清除率比值升高 4.血清脂肪酶升高 5.血清正铁血清蛋白阳性 6.其他生化检查：血钙降低，血糖升高， 7.影像学检查：X线腹平片见肠麻痹，B超和CT见胰腺弥漫增大光 点增多，轮廓与周围边界不清。
治疗要点
八、
中药治疗：对恢复肠道功能有一定
的效果。呕吐基本控制后，经胃管注入 中药，常用复方青胰汤。注入后夹管两 小时。

➢部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善

• 影像学表现：有4种类型。
（1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨 玻璃）
（2）圆形磨玻璃影型
（3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气 管扩张）
（4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽）
精选2021版课件
15
精选2021版课件
16
精选2021版课件
17
精选2021版课件
• 内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激 发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥 漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆 IgG4阳性淋巴细胞显著增高。
精选2021版课件
14
IgG4相关性肺疾病
• 临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。 部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。
精选2021版课件
22
IgG4相关性肺疾病
2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞 和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血 管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断 主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对 激素治疗反应好，临床预后好。
精选2021版课件
23
其他脏器受累
• 间质性肾炎 • 硬化性胆管炎 • IgG4相关性胃溃疡 • 甲状腺、前列腺、 主动脉、冠状动脉、皮肤及淋
（4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结
缔组织病。
精选2021版课件
19
IgG4相关性肺疾病
• 自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单 纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及
胰腺者21例。
• 36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。

药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病情的患者，医 生可能会考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫 司等。
生物制剂
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）拮 抗剂也被用于治疗自身免疫性胰腺炎。
症状。
诊断标准
诊断自身免疫性胰腺炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。 具体诊断标准包括：胰腺组织病理学检查显示慢性胰腺炎改变，同时存在自身抗体阳性， 如抗胰蛋白酶抗体、抗钙调蛋白抗体等；影像学检查显示胰腺实质异常，如胰管不规则
狭窄、胰腺实质钙化等。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
病因
自身免疫性胰腺炎的具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种 因素有关。研究表明，某些基因突变、免疫系统异常以及某些感染可能增加个 体患断标准
临床表现
自身免疫性胰腺炎的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、体重下降、食欲不振等消化 不良症状，以及高血糖、高血脂等代谢异常症状。部分患者可能出现黄疸和发热等全身
基因治疗与细胞治疗的研究进展
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或调控基因表达来治疗疾病的方法。在自身免疫性胰腺 炎的研究中，基因治疗策略旨在纠正异常的免疫反应或修复受损的细胞功能。
细胞治疗
细胞治疗涉及使用自体或异体细胞来替代受损或死亡的细胞，或通过调节免疫反 应来控制疾病。目前，针对自身免疫性胰腺炎的细胞治疗研究主要集中在干细胞 治疗和免疫调节细胞的应用上。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。

胰管内不规则或乳头样充盈缺损 分支胰管型，对比剂充盈呈囊状扩张的分
支胰管，衬托出囊内索条状分隔与囊壁上 乳头状突起
51
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤
46
胰腺囊腺瘤和囊腺癌
MRI：
浆液性囊腺瘤：多呈蜂窝状，T2WI肿瘤包 膜和瘤内纤维间隔表现为低信号，肿瘤中 央瘢痕及钙化时也表现为低信号
黏液性囊腺瘤和囊腺癌：肿瘤大，直径可
达10cm以上，可为单囊或多囊，囊壁较厚，
多囊者有纤维分隔，可有乳头状或脑回样
突起。多囊时各囊信号强度可有不同（可
能与出血和蛋白含量有关）
7
急性胰腺炎
A
B
C
D
A（平扫）,B、C、D（增强扫描）示急性坏死性胰腺炎， 胰腺形态紊乱，周围渗出明显，内可见坏死灶（箭头） 8
胰腺炎
⑶并发症：
胰腺脓肿：增强扫描时胰腺内不规则低 密度区，内散在小气泡（产气杆菌感染）
假性囊肿：大小不一圆形或卵圆形囊性 病变，内为液体密度，壁均匀，可厚可薄
9
（冠状位）示急性水肿
性胰腺炎，胰腺体积弥
漫性肿大，周围可见明
显渗出（箭头）
6
急性胰腺炎
⑵急性坏死性胰腺炎： 胰腺体积明显弥漫性增大 密度多不均匀，改变与病理变化有关（水肿CT
值降低，坏死区CT值更低，而出血区CT值明显 增高） 增强扫描坏死区不强化，可清晰观察到 胰腺周围脂肪间隙消失 胰腺周围往往见明显积液，常首先累及左肾旁 间隙，致左肾前筋膜增厚
CT：
⑴浆液性囊腺瘤：
多为分叶形，中心纤维瘢痕和纤维间隔使 病变呈蜂窝样，囊内含低密度液体
中央纤维瘢痕和分隔可见条状不规则钙化 或特征性日光放射状钙化
增强扫描病灶显示更清楚