眼科学：第十五章 视神经及视路疾病

（2）感染：局部和全身的感染均可累及视神经， 而导致感染性视神经炎。
①局部感染：眼内、眶内、口腔、中耳、 颅内等感染均可通过局部蔓延直接导致视神经炎
②全身感染：细菌感染性、病毒性疾病、 寄生虫感染等，都可引起视神经炎。
⑶自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、 Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、 结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。
视网膜光感受器—视神 经—视交叉—视束—外 侧膝状体—视放射--脑 枕叶皮质的视觉中枢
第一节 视神经疾病
视神经的结构特点
视神经为视网膜神经节细胞的轴索组成， 每眼视神经约含110万根轴突。
视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包 裹。此鞘膜与颅内三层脑膜(软脑膜、蛛网 膜以及厚而致密的硬脑膜）相连。
视乳头炎多见于儿童
视神经炎的诊断
① 症状 （视力障碍伴有眼球运动时疼痛） 和眼部 检查 ：外眼检查正常,常有瞳孔异常
患眼瞳孔常散大，直接对光反应迟钝或消失，间接 光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入 性瞳孔障碍（RAPD）：即患眼相对健眼对光反应缓 慢，尤其在检查将光线在两眼之间交替照射时，患 眼的瞳孔直径比健眼大。
部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱的直肠括 约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性 硬化的可能。
有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降，此称 为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。 常为单侧眼发病。
若为MS可出现视力严重障碍→缓解→再次复发的特 点。
``` ● 多发性硬化症（MS）：系一种中枢神经 系统脱髓鞘疾病，以多发病灶和缓解、复发病程为 特点，好发于视神经、脊髓和脑干等，存在着多灶 的脱髓鞘斑，主要症状有视力障碍、运动和感觉障 碍或颅神经受累等，首发症状以单眼或双眼视力减 退、肢体疼痛、感觉异常、奇痒、无力为最多见，
⑷ 其它：贫血、铅或其他药物中毒以及哺 乳等。
临床上约1/3至半数的病例查不出病因（特 发性）；其中部分患者可能为速减退，特别是炎性脱髓鞘性视神经炎 视力急剧下降，通常在发病1～2周时视力损害最严重， 甚至无光感，然后视力逐渐恢复，多数患者1～3个月视力 恢复正常,其特点是出现视力严重障碍→缓解→再次复发
色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别 是眼球转动时疼痛（由于发炎的视神经肿胀，致使视神经 外周的硬脑膜鞘也发生肿胀，因而影响了眶尖部肌肉圆锥 处的总腱环，尤其是上直肌及内直肌的肌鞘，因此，病人 常感到有眼球后部的轻微胀痛，特别是在向上及内侧看时 更为明显，有时用手压迫眼球时也可发生轻微疼痛。）
第十五章 视神经及视 路疾病
本章重点
掌握视神经炎的早期诊断及治疗原则
视路从解剖上讲,应包括从视网膜光感受器 至大脑枕叶皮质的视觉中枢的整个视觉传 导通路；占据了颅腔内从前到后大部分， 因此，大约50%以上的中枢神经系统疾病可 能或多或少、直接或间接的影响到视路。
临床上的视神经疾病包括视网膜至视交叉 之前的全段视神经；而视路疾病为视交叉 以后至大脑枕叶皮质的视觉传导通路的疾 病。
单眼全盲者，患眼瞳孔直接光反射消失而间接光反 射存在；
双眼全盲者，双眼瞳孔散大，直接与间接光反射均 消失
眼底检查：视乳头炎者视盘充血、轻度水 肿，视盘表面或其周围有小的出血点。视 网膜静脉增粗，动脉一般无改变。
球后视神经炎者眼底无异常改变。
炎症引起的视神经乳头炎
继视乳头炎后的视神经萎缩，视乳头边缘模糊
视神经为中枢神经系统的一部分，受损后 不易再生。
关于视神经节疾病
由于视神经疾病除视盘的病变可以通过检眼镜检 查外，其余部分的诊断必须依据病史、视力、视 野、瞳孔、暗适应、色觉、VEP、眼眶与头颅的X 线、CT、B超、MRI等检测手段。
其中视野对视视经及视路疾病的定位诊断最为重 要。
视神经疾病常见病因为三要素：炎症、血 管性疾病、肿瘤。
②视野检查：可出现各种类型的视野损害，
主要是中心暗点大而且致密，或视野向心 性缩小。严重无光感者视野可完全丧失
③视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波（P1波） 潜伏期延长、振幅降低；可用于鉴别伪盲。据研 究，视神经炎发病时90%的患者VEP检查有改变， 而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。
感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的 临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无 明显的自然缓解和复发的病程，通常可随 着原发病的治疗而好转。
儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人
双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎 发病急，但预后好，约70%的患者视力可恢 复至1.0，50%～70%的VEP检测恢复正常。
病因
（1）炎性脱髓鞘 是较常见的原因，病因不明。 可能是一种自身免疫反应，髓鞘脱失使得视神经 的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视 觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功 能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统脱髓鞘疾 病多发性硬化（MS）的病理生理过程相似；视神 经炎常为MS的首发症状（约有1/3），以后才逐 渐出现其他症状，经常伴有脑白质的临床或亚临 床病灶，并有部分患者最终转化为多发性硬化。
④磁共振成像（MRI） 可显示受累视神经信号增 粗、增强；头部MRI可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内 疾病导致的压迫性视神经病,还可以了解蝶窦和筛 窦情况,帮助进行病因的鉴别诊断;而且可了解脑 白质有无脱髓鞘斑,对选择治疗方案以及患者的预 后判断有参考意义。
```二个典型眼征，即核间性眼肌麻痹和视网膜周围 白鞘。
前者为病变侧眼内收不足,向外注视时出现单眼水 平性眼球震颤，集合正常；
后者系指视网膜静脉周围白色、灰色或带金属反 光的混浊。
脑干的脱髓鞘斑块可引起其他 颅神经机能障碍， 以外展神经受累较多见，其次为动眼神经；而眼球 震颤常由于脑干或小脑病变引起，小脑病变呈水平 性或旋转性眼球震颤。
中老年患者应首先考虑血管性疾病，青年 患者则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。
一、视神经炎optic neuritis
视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、 非特异性炎症等疾病。
分为：视乳头炎papillitis（球内段）见于儿童
视神经炎（球后段）多见于青壮年
急性
轴性视神经炎
慢性
视神经束膜炎
横断性视神经炎