神经病学教学课件-帕金森病中文(1)

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运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少
帕金森病
帕金森综合征 2、运动增多
肌张力障碍
舞蹈症 3.其他
肝豆状核变性
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帕金森病（帕金森症）的分类 (Parkinsonism)
• 原发性（帕金森病）, 75-80%（中脑黑质细胞不明 原因减少）
• 继发性（帕金森综合征）, 8%左右（其它疾病局限地 影响基底神经节）
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二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3.毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
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继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6.脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
疗效满意
疾病进展和LD长期应用最终致运动并发症的
发生（剂末现象、肌张力障碍、“开－关”现
象、异动症等）
神经精神并发症及认知功能障碍是疾病后期
的主要威胁
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帕金森病的诊断 及鉴别诊断
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一 临床诊断标准（Clinical Assessment)
原发性帕金森病的诊断标准* 1.无明显诱因及病因
2.具有震颤、强直、少动（必须具备）和姿 势平衡障中的两项
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正常运动的中枢神经系统结构
1、锥体系—力量 2、锥体外系—张力 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，张
力低、运动增多 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、

鉴别诊断
其他神经变性疾病导致的帕金森综合征和帕金森叠加综合征： 其共性为除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状体征； 另外，所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤少见，对左旋多巴治疗反应差。 ①进行性核上性麻痹轴性肌张力障碍突出，患者倾向于向后跌倒，可出现垂直性眼球运动障碍及锥体束征。 ②路易体痴呆在疾病早期就出现智力减退，且视幻觉明显。 ③多系统萎缩症状常双侧对称性发生，早期出现严重的植物神经障碍（Shy-Drager综合征）、共济失调（橄榄脑桥小脑萎缩），可有锥体束征。 ④肝豆状核变性发病年龄轻，常有角膜色素环、精神症状、肝功能异常。 ⑤皮质基底节变性常有明显的失用、皮质复合感觉缺失和锥体束征。
1级
单侧肢体受累。
1.5级
单侧症状，并影响到躯干的肌肉。
2级
双侧肢体症状，未影响到平衡。
2.5级
轻度双侧症状，病人站立做后拉试验时能维持平衡。
3级
轻至中度的双侧症状，有些姿势不稳定，仍能自我照顾。
4级
严重障碍，但尚能自己站立和行走。
5级
病人限制在轮椅或床上，需人照料。
改良Hoehn-Yahr分级量表
流行病学资料
患病率：15-328/十万；>65岁，1700 /十万 发病率：10-21/十万/年 流行特征： 男>女； 白种人>黄种人>黑人 年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；>70岁—~700/十万
病因
本病病因迄今未明，可能与下列因素有关：
当黑质致密部的多巴胺能细胞死亡后： 直接通道：纹状体D1 的兴奋减少——释放的GABA 减少———降低对苍白球内核/黑质网状部的抑制——兴奋加强。 间接通道：纹状体D2 较少被抑制（释放的GABA 增加）——抑制苍白球外核（释放的GABA 减少）——底丘脑核被兴奋（释放的谷氨酸增多）——苍白球内核和黑质网状部兴奋加强。 因此黑质致密部多巴胺能细胞的死亡总体上会使苍白球内核和黑质网状部过度兴奋，从而大大抑制了丘脑的活动，使后者减少了对运动皮层的兴奋性输入，从而造成人行动迟缓和肢体僵直。

帕金森病临床诊断标准
➢无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病 因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、 金属中毒、一氧化碳中毒等
➢症状不对称，左旋多巴治疗有效
鉴别诊断--- 1.特发性震颤
➢特征是姿势性或运动性震颤 ➢发病年龄早 ➢无肌强直和运动迟缓 ➢1/3患者有家族史
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(2) 舞蹈病 ➢主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 ➢家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助
鉴别 ➢遗传学检查可以确诊
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征
(3) 多系统萎缩(MSA)
➢ 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 ➢ 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 ➢ 根据主要症状分为：
➢因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
➢表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
➢手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 ➢做序列性动作困难，不能同时做多个动作 ➢随意动作减少，始动困难
➢2．环境因素 环境中与MPTP(4氢吡啶-神经毒素)分子
结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一
病因及发病机制
➢3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
病理
➢主要病理改变是含色素的黑质致密部DA 能神经元变性、缺失
➢出现症状时DA能神经元常丢失50%以上 ，症状明显时神经元丢失严重，残留者变 性，黑色素减少
病理特点
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神

晚期症状：吞咽困难、言语不 清、呼吸困难等
病程发展：不可逆转，但药物 治疗和手术治疗可以缓解症状
Part Three
药物治疗是帕金 森综合征的主要 治疗方法之一
药物治疗的目标 是改善症状、提 高生活质量
药物治疗包括左 旋多巴、多巴胺 受体激动剂等
药物治疗需在医 生指导下进行， 注意药物的副作 用和禁忌症
治疗效果：病情控 制情况、生活质量 改善等
患者基本信息：年龄、性别、病程等 症状表现：震颤、僵硬、运动障碍等 诊断结果：帕金森综合征的确诊依据 治疗过程：药物治疗、手术治疗、康复训练等
帕金森综合征案 例介绍：患者基 本信息、病情表 现、治疗过程等
案例分析：帕金 森综合征的病因、 病理生理机制、 诊断标准等
政府支持：加大 对帕金森综合征 的研究和治疗的 投入，提供相关 政策和资金支持。
社区关爱：建立 帕金森综合征患 者社区，提供生 活照顾、心理支 持和康复训练等 服务。
公众意识：提高 公众对帕金森综 合征的认知和关 注，鼓励社会各 界共同参与关爱 和支持。
医疗团队：加强 医疗团队建设， 提高对帕金森综 合征的诊断和治 疗水平，为患者 提供更好的医疗 服务。
案例启示：早期 诊断、个体化治 疗、患者及家属 的关爱与支持等
案例总结：帕金 森综合征的预防、 治疗及康复等方 面的经验和教训
Part Six
神经干细胞治疗： 利用干细胞分化 产生的新的神经 细胞替代受损的 神经细胞，以改 善帕金森症状。
基因治疗：通过 修改基因来纠正 导致帕金森病的 错误蛋白质，从 而阻止或减缓疾 病的进展。
汇报人：
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06
Part One
Part Two