【JCO】双打击淋巴瘤：一线强化化疗比自体移植更重要？

2018CSCO指南｜朱军教授：全面解读淋巴瘤最新进展朱军教授编者按：2018年CSCO指南大会于2018年4月21日至22日在南京盛大召开，本次会议共有12个瘤种的指南发布，各个指南的专家为推动临床肿瘤的规范化，共聚一堂。

《肿瘤瞭望》特邀北京大学肿瘤医院朱军教授，为大家带来2018年CSCO淋巴瘤指南的解读、治疗策略以及干细胞移植等多方位的全面解析。

（建议在wifi下观看）CSCO《肿瘤瞭望》：2018年CSCO淋巴瘤指南主要更新在哪些方面？CSCO朱军教授：第一个方面，2018年CSCO淋巴瘤指南依据2016年WHO血液淋巴肿瘤的新分类，并把这个新分类的最新成果体现在本次淋巴瘤指南当中。

全国淋巴瘤病理界的最好的专家，共同参与、修改、制定、增减这一个版本。

这个版本会提出能够结合中国实际的、实用的、能够参照执行的、最广泛的淋巴瘤病理的诊断意见。

第二个方面，2018年CSCO淋巴瘤指南选择了最常见的几个类型的淋巴瘤，根据客观的情况，结合中国的实际情况，主要是结合中国更多数的基层医院情况，使这个版本成为在诊断治疗方面的模板或者临床路径，更加具有临床的适用性，便于参照执行。

第三个方面，针对中国比较常见或者高于西方欧美国家的淋巴瘤类型，比如说像bNK/T细胞淋巴瘤，本次指南版本结合中国的新药时间，比如说像西达本胺这些新药，用中国的数据来提供指导的意见。

总之，2018年CSCO淋巴瘤指南会更加符合中国的实际，能体现一定的中国特色，能为中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗做出一定的推进作用。

CSCO《肿瘤瞭望》：淋巴瘤的一线治疗有哪些新进展？一线治疗失败的患者如何考虑下一步治疗？CSCO朱军教授：淋巴瘤是一组异质性极强的疾病，比如最常见的弥漫大B细胞淋巴瘤就是一组异质性很明显的疾病。

在总体的规范指南当中，会体现出一些新药新方案的特点。

比如弥漫大B细胞淋巴瘤，在病理分型上能够进一步区分出一些特定的类型。

现在从免疫组化也逐渐推进到基因分型，希望通过基因检测对一些预后不良因素的鉴别，能更好的更有诊断性的提出分层治疗的依据，从而加强分层治疗的疗效改进。

双重打击淋巴瘤临床指南简介双重打击淋巴瘤（DHL）代表高度侵袭性B细胞淋巴瘤的一个亚型，其特点是具有经常发生的影响MYC和BCL2和／或BCL6的细胞遗传学重排。

最近的研究将这个概念扩展到包括MYC/BCL2蛋白双表达的淋巴瘤。

大约有5–10%的弥漫大B 淋巴瘤是细胞遗传学定义下的双重打击淋巴瘤，同时大约有30–40%的B细胞淋巴瘤是MYC/BCL2蛋白双重表达的。

在这里，我们对这种情况做一个综合性的回顾，以执业临床医师为主要对象，对DHL的定义，分类，何时应该怀疑是DHL和如何确诊，预后因素和最佳治疗方案的最新证据进行详细的探讨。

我们重点讨论诱导方案的选择，中枢神经系统预防的作用，干细胞移植和复发耐药疾病的治疗，在现有证据的基础上给出我们的意见。

最后，我们展示一些针对这种高度侵袭性疾病正在开发中的最新疗法。

B细胞淋巴瘤中出现染色体易位很常见。

这种易位经常将致癌基因与免疫球蛋白基因位点并置，可以被认为是淋巴瘤的发起事件。

对这种易位研究的最多的是MYC；MYC驱动的淋巴瘤的原型是伯基特淋巴瘤中的8q24染色体重排。

当MYC 重排与其它易位比如BCL2或BCL6同时发生时，诱发的淋巴瘤具有独特的生物学特性和高度侵袭性的临床表现，从而被定义为双重打击淋巴瘤（DHL）。

鉴于这种淋巴瘤比较少见，而且最近才意识到其存在，开展前瞻性的试验非常困难。

因此，大部分现存数据来源于回顾性的研究或弥漫大B淋巴瘤前瞻性研究的亚组分析。

本文的目的是将这些数据合成为针对这种非常具有挑战性的淋巴瘤的一个综合性的，聚焦于临床的全面总结，涵盖生物学原理，诊断要点，临床特点，治疗和预后因素等个个方面。

MYC生物学原理和其在淋巴瘤中的作用MYC是一个制造转录因子MYC（也被成为c-MYC）的原癌基因。

MYC调控大约10%的人类基因，其下游靶标影响细胞增殖，DNA和蛋白合成与代谢。

肿瘤细胞中MYC的过表达可以来自于染色体易位，基因扩增，复制和变异。

双重打击淋巴瘤名词解释嘿，咱今儿来唠唠双重打击淋巴瘤呀！这可不是一般的病症呢，就好像一场突如其来的暴风雨，猛地就给人来了个下马威。

你想想啊，这淋巴瘤本来就够让人头疼的了，可这双重打击淋巴瘤呢，就像是两个小恶魔一起在身体里捣乱。

它比普通淋巴瘤更难缠，更凶猛，就如同一只张牙舞爪的怪兽，让医生和患者都得打起十二分的精神来应对。

为啥叫双重打击呢？这可不是随便起的名字哟！它是因为细胞里同时出现了两种特别的异常，就像是一个人同时遭遇了两场灾难一样，那得多难啊！得了这种病的人，身体就好像变成了一个战场，免疫系统和癌细胞在里面激烈地争斗着。

这病的症状啊，也不少呢！可能会让人觉得特别累，就像跑了一场马拉松似的，浑身没劲儿。

还可能会发烧，那可不是普通的小感冒发烧，而是反反复复，让人烦躁不安。

淋巴结也可能会肿大，就像一个个小疙瘩冒出来，让人心里直发毛。

那遇到这双重打击淋巴瘤可咋办呢？别急呀！医生们就像是勇敢的战士，会制定各种治疗方案来对抗它。

化疗就像是一阵密集的炮火，去轰炸那些可恶的癌细胞；放疗呢，则像是一束精准的激光，瞄准癌细胞进行打击。

还有靶向治疗，就像是给癌细胞装上了定位器，让药物能准确地找到它们并发起攻击。

当然啦，患者自己也得坚强起来呀！不能被这小怪兽给吓倒。

要保持好的心态，该吃吃该喝喝，别整天愁眉苦脸的。

就像那句话说的，生活中总会有阳光照进来的嘛！家人和朋友也要多多支持，给患者加油打气，让他们知道自己不是一个人在战斗。

咱可不能小瞧了这双重打击淋巴瘤，它虽然厉害，但咱也不是吃素的呀！医生、患者和家属团结起来，一起努力，肯定能慢慢把这小怪兽给制服的。

咱要相信，医学在进步，总会有更好的办法来对付它的。

难道不是吗？所以呀，得了这病也别害怕，勇敢地去面对，去抗争，总会迎来胜利的那一天的！。

淋巴瘤的治疗方案有哪些种类的
淋巴瘤的治疗方案有哪些种类的
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，主要发生在淋巴系统中的淋巴细胞，其治疗方案可以根据病情的不同分为多种种类。

以下是常见的淋巴瘤治疗方案：
1. 化疗：化学药物是治疗淋巴瘤最常用的方法之一。

化疗通过使用一系列药物来杀死或抑制癌细胞的生长和分裂。

具体的化疗方案会根据淋巴瘤的类型、分期和患者的病情而定。

2. 放疗：放射治疗使用高能辐射来杀死癌细胞或阻止其生长。

对于局部性的淋巴瘤病灶，放疗可以精确地照射到肿瘤部位，减少对周围正常组织的伤害。

3. 免疫疗法：免疫疗法是通过激活患者自身的免疫系统来攻击和摧毁癌细胞。

例如，单克隆抗体疗法可以通过靶向特定的癌细胞抗原来识别和攻击淋巴瘤细胞。

4. 骨髓移植：对于某些高危或复发的淋巴瘤患者，骨髓移植可以是一种有效的治疗选择。

通过将患者的自体或同种异体骨髓干细胞移植
到患者体内，可以重建造血系统并提高免疫功能。

5. 靶向治疗：靶向治疗是指使用特定的药物来干扰癌细胞的生长和分裂。

通过针对淋巴瘤细胞上的特定变异基因或蛋白进行靶向治疗，可以有效地抑制肿瘤的生长和扩散。

6. 临床试验：对于一些难治性或复发性的淋巴瘤病例，参与临床试验可能是一种探索新治疗方案的机会。

临床试验通过评估新药物、新疗法或新治疗策略的疗效和安全性，为淋巴瘤患者提供更多的治疗选择。

总的来说，淋巴瘤的治疗方案多样化，需要根据患者的具体情况综合考虑。

早期的诊断和治疗可以提高治愈率和生存率，因此及早寻求医疗帮助是至关重要的。

同时，淋巴瘤的治疗也需要在专业医生的指导下进行，以确保治疗效果的最大化。

双打击淋巴瘤名词解释双打击淋巴瘤是一种罕见的恶性淋巴细胞疾病，其特征是淋巴结内存在两种或两种以上的恶性淋巴细胞。

该病可累及淋巴结以及体内其他器官，如脾脏、肝脏、骨髓等。

淋巴瘤是一类免疫系统的恶性病变，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

双打击淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一个亚型，通常指的是同时存在T细胞和B细胞两种类型的恶性淋巴细胞。

双打击淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但可能与免疫系统的失调以及基因突变有关。

该病通常发生在中年至老年人群，男性发病率略高于女性。

临床上，双打击淋巴瘤常常表现为淋巴结肿大、疼痛、持续发热、乏力、体重减轻等症状。

患者常伴有贫血、血小板减少和白细胞计数异常等血液学改变。

确诊双打击淋巴瘤通常需要进行淋巴结活检，通过组织学和免疫组化分析来确定淋巴细胞类型和表达的标志物。

同时，还需要通过骨髓穿刺、影像学检查等来评估疾病的分期和扩散情况。

治疗双打击淋巴瘤的方法包括化疗、放疗、免疫疗法和干细胞移植等。

由于双打击淋巴瘤是一种罕见的疾病，没有明确的治疗指导方针，因此治疗方案通常根据患者的具体情况进行个体化制定。

某些病例可能需要多种治疗方法的联合运用。

尽管双打击淋巴瘤具有较差的预后，但早期发现、早期治疗可以显著提高患者的生存率。

因此，早期诊断和积极治疗是控制和治愈该疾病的关键。

总之，双打击淋巴瘤是一种罕见的恶性淋巴细胞疾病，其特征是淋巴结内存在两种或两种以上的恶性淋巴细胞。

该病往往表现为淋巴结肿大、发热、乏力等症状，并伴有血液学异常。

治疗方法包括化疗、放疗、免疫疗法和干细胞移植等。

尽早发现和治疗可以提高患者的预后。

2019ASCO︱王亮教授：弥漫⼤B细胞淋巴瘤⼆线⽅案，到底谁最安全有效？编者按：弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）经标准的⼀线R-CHOP⽅案治疗后，仍有三分之⼀的患者会发展为疾病复发或难治。

⾃体造⾎⼲细胞移植（ASCT）能为部分复发难治DLBCL患者带来长期⽣存的机会。

通常，ASCT之前需要⾏挽救性化疗，其中R-ICE⽅案（美罗华、异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）和R-DHAP⽅案（美罗华、地塞⽶松、阿糖胞苷、顺铂）是两种全球范围内应⽤最⼴泛的挽救性化疗⽅案；另外，常⽤的化疗⽅案包括R-GDP（美罗华、吉西他滨、地塞⽶松、顺铂）、O-DHAP（ofatumumab、地塞⽶松、阿糖胞苷、顺铂）、O-ICE（ofatumumab、异环磷酰胺、阿糖胞苷、卡铂、依托泊苷）和DR-ICE（dacetuzumab、美罗华、异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）。

这些琳琅满⽬的⼆线⽅案，到底谁最安全有效呢？让我们在2019年美国临床肿瘤学会（ASCO）年会上，尝试寻找答案吧。

⼀项⽹络荟萃分析（摘要号：e19037）纳⼊了5项II/III期RCT研究（共计1480例复发难治DLBCL患者），以R-ICE⽅案作为对照组，⽐较以上5种挽救性化疗⽅案的完全缓解率（CR）及不良事件（AE）发⽣率。

结果发现，与R-ICE相⽐，R-DHAP、R-GDP、O-ICE、O-DHAP、DR-ICE其CR均⽆明显优势；⽽在AE⽅⾯，与R-ICE相⽐，R-DHAP和O-DHAP则显著增加了严重不良事件的发⽣率。

因此，在没有新药加⼊的前提下，R-ICE⽅案可以作为挽救治疗的优选。

然⽽，采⽤R-ICE⽅案治疗后，仅有半数的患者接受了后续的ASCT，⽽未能取得缓解的患者，中位OS仅4.4个⽉，预后极差，因此亟需新药联合⽅案来改善挽救治疗的有效率。

在本届ASCO会议中报道了MOR208联合来那度胺治疗复发难治DLBCL的结果(摘要号：7521)。

MOR208是Fc段增强的⼈源化抗CD19单克隆抗体，可⽤于治疗表达CD19的B细胞恶性肿瘤（包括DLBCL、滤泡性淋巴瘤和慢性淋巴细胞⽩⾎病）。

淋巴瘤自体干细胞移植原理最近在研究淋巴瘤自体干细胞移植原理，发现了一些有趣的事儿，今天就来和大家好好聊聊。

咱们先从生活中一个常见的现象说起吧。

想象一下，你有一片花园，里面种满了各种花草。

突然，有一种特别厉害的害虫入侵了花园，这种害虫就像淋巴瘤细胞，它在花园（身体）里大肆破坏，让原本美丽的花园变得衰败。

而正常的花草就类似于健康细胞，被害虫弄得奄奄一息。

淋巴瘤是一种在淋巴细胞中产生的肿瘤。

自体干细胞移植呢，就像是给这个花园来一次彻底的改造。

打个比方，自体干细胞就好比是花园里最有生命力、最顽强的种子。

在身体里呢，这些干细胞可以发育成各种健康的血细胞，就像种子能长成各种花草一样。

在进行自体干细胞移植之前，要先把自己体内的干细胞收集起来存好，就好像我们把那些好种子先从危险的花园里找到安全的地方存放起来。

然后呢，医生会给患者用一些高强度的药物或者放疗，这些就像是强力杀虫剂，尽可能地把那些像害虫一样的淋巴瘤细胞都消灭干净。

但是，这样做的时候，也会把身体里正常的细胞也“误杀”不少，就像杀虫剂太厉害，连有益的昆虫也给杀死了，花园的土壤（身体内环境）变得非常贫瘠。

老实说，我一开始也不明白，为什么要这么大费周章。

这就要说到存好的那些干细胞了，这时候把之前存起来的自体干细胞再输回体内，这些坚强的“种子”就会重新在这片“土壤”里生根发芽，慢慢恢复身体正常的造血功能以及免疫系统。

比如说，我有个朋友的亲戚得了淋巴瘤做了这个自体干细胞移植。

在移植前，整个人特别虚弱，因为那些癌细胞折腾得太厉害，而且化疗放疗的过程也很痛苦。

但是移植后的一段时间，随着干细胞在体内慢慢发挥作用，就像新种子慢慢长成茁壮的花草一样，他的身体也开始一步步恢复了，血细胞的各项指标也慢慢正常了。

说到这里，你可能会问，那这个过程有没有什么风险呢？这当然是有的。

就像移苗种树的时候，新的树苗不一定能完全适应新环境，干细胞移植回去后也可能存在排异或者是感染等风险，所以在整个移植过程中和移植后，都需要小心地呵护，也就是要接受严密的医学监测。

双打击淋巴瘤的诊疗进展李效营;张学美【摘要】双打击淋巴瘤(DHL)是一类高侵袭性的B细胞淋巴瘤,其特征是MYC基因和B淋巴细胞瘤2基因同时发生了基因易位.由于荧光原位杂交技术对基因的易位具有高度的敏感性及特异性,因此其被认为是诊断DHL的金标准.尽管DHL仅占B细胞淋巴瘤的2％左右,但由于具有较高的侵袭性,且目前尚无标准的治疗方案,Hyper-CVAD、R-EPOCH等化疗方案对DHL效果也不佳,故DHL患者病死率较高.DHL作为由已知明确基因改变所致的疾病,靶向药物可能成为未来治疗DHL 的一线用药.%Double-hit lymphoma(DHL) is a highly aggressive form of B-cell lymphoma characterized by simultaneous gene translocation of the MYC gene and B lymphoma 2 gene.Fluorescent in situ hybridization is considered as the gold standard for diagnosing DHL because of its high sensitivity and specificity for gene translocation.Although DHL only accounts for about 2％ of B-cell lymphoma,due to its high invasiveness and no standard treatment regimen currently,HyperCVAD,R-EPOCH and other chemotherapy regimens are not effective on DHL,the mortality of DHL patients is high.As a disease caused by an identified genetic change,targeted drugs may become the first-line treatment for DHL in the future.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)024【总页数】5页(P4824-4828)【关键词】双打击淋巴瘤;侵袭性;基因;化疗【作者】李效营;张学美【作者单位】昆明医科大学第一附属医院血液内科云南省血液病研究中心,昆明650000;昆明医科大学第一附属医院血液内科云南省血液病研究中心,昆明650000【正文语种】中文【中图分类】R733.42008年世界卫生组织关于淋巴瘤的分类，将侵袭性成熟B细胞淋巴瘤分为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)、Burkitt淋巴瘤以及介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间未能分类的B细胞淋巴瘤等[1]。

淋巴瘤治疗方案引言淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞。

淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据临床和分子特征，可以进一步分为多个亚型。

治疗淋巴瘤的主要目标是完全缓解或部分缓解疾病的症状，并延长患者的生存期。

本文将介绍淋巴瘤的常见治疗方案，包括化疗、放疗和靶向治疗等。

一、化疗1.1 一线治疗方案淋巴瘤的一线化疗方案通常是基于特定亚型和疾病的阶段。

其中，HL的一线化疗方案常用的是ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴嗪），通常连续进行多个周期。

NHL的一线化疗方案则根据亚型的不同而有所不同，常用的方案包括R-CHOP、R-CVP等。

1.2 整合治疗策略在一线治疗方案完成后，一些高危淋巴瘤患者可能需要进一步的治疗来提高疗效。

整合治疗策略包括自体干细胞移植（ASCT）、同种异体干细胞移植（allo-HSCT）和局部复发灶的放疗。

二、放疗2.1 辅助放疗放疗在治疗淋巴瘤中起着重要的作用。

对于HL患者，辅助放疗可以用于局部病灶的减少或完全清除。

对于NHL患者，辅助放疗一般用于亚型中预后较差的患者，可显著提高生存率。

2.2 初级放疗初级放疗是指在没有接受化疗的情况下，通过放疗来治疗局部病灶。

对于早期HL患者，初级放疗可作为一线治疗方案，常用的放疗剂量为30-36Gy。

对于NHL 患者，初级放疗用于治疗较小的局部病灶，可用较低剂量的放疗。

三、靶向治疗3.1 免疫治疗针对淋巴瘤细胞表面的特定抗原，通过激活患者自身的免疫系统来攻击癌细胞。

免疫治疗的常用药物包括PD-1抑制剂和CAR-T细胞疗法。

3.2 靶向药物靶向药物指对淋巴瘤细胞的特定分子靶点进行干预的药物。

常用的靶向药物有B细胞受体酪氨酸激酶抑制剂、Bcl-2抑制剂等。

四、预后评估在淋巴瘤治疗完成后，患者需要进行长期的随访和预后评估。

常用的预后评估指标有淋巴瘤国际预后指数（IPI）、淋巴瘤再发国际指数（R-IPI）等。

淋巴瘤的治疗方案淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织的白血病性疾病。

淋巴瘤的治疗方案根据病情的严重程度和病人的一般健康状况来确定。

下面将详细介绍淋巴瘤的治疗方案。

一、化疗化疗是淋巴瘤最常见和首选的治疗方式之一。

化疗可以采用单药或联合用药的方式，常见使用的药物包括环磷酰胺、长春新碱、铂类药物等。

化疗的目的是通过抑制肿瘤细胞的增殖和杀死肿瘤细胞，从而达到消灭肿瘤的效果。

二、放疗放疗是淋巴瘤的另一种常用治疗方式。

放疗使用高能射线照射到肿瘤部位，通过杀死或抑制肿瘤细胞的增殖来达到治疗的效果。

放疗可以用于局部病变或广泛散布的病变，也可以与化疗同时进行，以提高疗效。

三、靶向治疗靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗方式。

靶向治疗是针对肿瘤细胞的特定分子靶点进行作用，通过干扰肿瘤细胞的生长和增殖，以抑制肿瘤的发展。

常见的靶向治疗药物包括潘帕立单抗、吉西他滨等。

四、干细胞移植干细胞移植是一种重要的治疗方式，适用于某些高危淋巴瘤患者。

干细胞移植是通过注射来源于自身或其他人体内的干细胞，以代替被破坏的造血干细胞，帮助恢复造血功能，以便进行高剂量的化疗或放疗。

五、手术治疗手术治疗在淋巴瘤中并不常见，一般仅适用于某些表面病变或限局部的淋巴瘤。

手术通常用于诊断和分期，或者是移除淋巴瘤部位的肿块。

六、免疫治疗免疫治疗是一种新近开展的治疗方式，主要通过增强患者自身的免疫力，以帮助患者对抗肿瘤。

这种治疗方式可以利用不同方式提高患者的T细胞活性，包括使用免疫检查点抑制剂和CAR-T细胞疗法等。

总之，淋巴瘤的治疗方案主要包括化疗、放疗、靶向治疗、干细胞移植、手术治疗和免疫治疗。

具体采用哪种治疗方式要根据患者的具体情况和病情来确定，同时也需要综合考虑治疗的效果和副作用。

患者应该在医生的指导下，选择合适的治疗方案，并积极配合治疗，以提高治疗效果。

双重打击淋巴瘤及双表达淋巴瘤的治疗发表时间：2018-07-31T16:26:49.157Z 来源：《医药前沿》2018年7月第21期作者：杨艳[导读] 双重打击淋巴瘤（Double-hit lymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤杨艳（浙江省台州医院血液肿瘤内科浙江台州 317000）【摘要】双重打击淋巴瘤（Double-hit lymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤，临床进展迅速，经积极治疗后难以缓解、易复发进展，预后极差。

双表达淋巴瘤（double-protein-expression lymphomas, DPL）是一组有别于典型弥漫大B细胞淋巴瘤，通过免疫组化存在MYC和BCL2双表达，其临床进展相对迅速，治疗效果欠佳。

目前，对于DHL及DPL 的治疗仍是一个挑战，新的治疗手段目前正在研究中。

【关键词】双重打击淋巴瘤；双表达淋巴瘤；治疗【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）21-0117-021.背景弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）中最常见的一种类型，美罗华联合标准的CHOP方案能使50%以上的DLBCL患者得到治愈。

然而，10%以下的DLBCL经过标准化疗方案治疗难以缓解、易复发进展，预后极差，经FISH检测，存在MYC及BCL2或者BCL6易位。

这组伴有MYC和BCL2或者BCL6同时发生染色体易位的恶性淋巴瘤，称为双重打击淋巴瘤，也存在MYC、BCL2和BCL6三重易位的三重打击淋巴瘤，但更少见。

该类淋巴瘤形态学无特异性，可表现为DLBCL、Burkitt淋巴瘤、介于DLBCL与Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤样等。

2022淋巴瘤自体造血干细胞移植的应用经验（全文）淋巴瘤自体造血干细胞移植数据据中国骨髓移植登记处，以及国际血液和骨髓移植研究中心的登记结果来看，国内外自体移植的数量存在巨大差异。

北京大学肿瘤医院淋巴瘤科2000年开始从事自体造血干细胞移植工作，2012年起自体移植工作量开始逐年上升，每年接收自体移植患者约在100例左右。

淋巴瘤自体造血干细胞移植的应用方向1、挽救治疗敏感的复发难治淋巴瘤的治疗：•带来治愈的机会或延长PFS及OS；典型亚型：弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。

2、一线治疗有效的淋巴瘤的治疗：延长PFS，进而可能延长OS；典型亚型：套细胞淋巴瘤；一线PR者：直接进入移植或挽救治疗敏感再移植；一线CR者：巩固移植？（争议更多）因此，本文重点探讨哪些淋巴瘤亚型一线巩固自体移植可能获益？一线治疗后自体移植病理亚型分类：B细胞淋巴瘤（1、DLBCL：含DHL、高级别、PCNSL、PMBL；2、iNHL：FL为例；3、MCL）侵袭性T细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤一、B细胞淋巴瘤的一线自体移植——DLBCL1、DLBCL NOS以上两项研究可以看出，初治DLBCL患者进行一线巩固自体移植能够改善PFS，高危患者进行移植能够改善OS。

（注：图为初治DLBCL达CR治疗后多个指南建议）北京大学肿瘤医院淋巴瘤科推荐：IPI 3-5行自体移植巩固治疗。

2、特殊类型DLBCL（1）高级别B细胞淋巴瘤，双/三打击美国19家中心荟萃159例一线治疗达CR的DHL研究显示，中位随访26.5m，初发DHL和惰性BCL转化DHL的RFS及OS无差异。

通过此项研究可以看到，化疗强度越高，预后越好，提示可以通过自体移植弥补低强度诱导方案的生存劣势。

（2）高级别B细胞淋巴瘤，NOSNCCN指南提出：美国部分中心尝试对此类患者进行自体移植。

（3）原发中枢DLBLC通过近期两项随机对照研究，对比ASCT和WBRT巩固治疗疗效：①IELSG32∶诱导化疗后二次随机分为ASCT组和WBRT组疗效：2yPFS WBRT 69% vs ASCT 80%毒副反应：ASCT组主要为血液学毒性，WBRT组有神经毒性增加的趋势②法国PRECIS 2期研究（140例）∶R-MBVP和R-araC诱导化疗后随机分为WBRT和ASCT组疗效：2yPFS WBRT 63% vs ASCT 87%毒副反应：TRM在WBRT组和ASCT组分别为1例和5例；认知功能WBRT组受损，ASCT组保持甚至改善结论：ASCT和WBRT作为巩固治疗疗效相当，但毒副反应不同。

c-myc基因功能与双重打击淋巴瘤的诊疗进展【摘要】通过检索c-myc基因功能，双重打击淋巴瘤诊断、治疗等方面最新文献进行分析、归纳和总结，以便为双重打击淋巴瘤的病因、诊断与治疗提供参考。

结果：双重打击淋巴瘤是一种治疗难度大，预后欠佳的一种侵袭性淋巴瘤。

其病理分型可包括：伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、灰区淋巴瘤等。

标准的R-CHOP化疗方案治疗效果欠佳，高强度诱导化疗及干细胞移植可提高缓解率，但远期疗效有待研究。

多种靶向治疗前景广阔。

【关键词】双重打击；淋巴瘤；c-myc基因恶性肿瘤近年来逐渐成为威胁人民群众生命健康的主要因素，其中恶性淋巴瘤的发病率及死亡率逐年在全国内呈上升趋势。

淋巴瘤系T、B淋巴细胞恶变导致的一种恶性增殖性疾病，为一系列高异质性肿瘤的总称，其包括了超过60种病理学亚型[1]。

除病理学分型之外，包括表观遗传学、基因组学、蛋白质组学等方面的异常同样指导着临床实践。

研究显示，在伯基特淋巴瘤中起着重要驱动作用的c-myc基因同样在其他类型淋巴瘤中起着重要作用。

当一种淋巴瘤存在c-myc基因与bcl-2基因异常时，称之为双重打击淋巴瘤（double-hit lymphomas，DHL）。

DHL可表现为包括：弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等多种病理表现。

其在临床中呈高侵袭性、易耐药、预后差等特点。

因此，寻找一种新型有效的治疗途径，改善患者生存成为了当务之急。

为此，本文就c-myc基因功能，双重打击淋巴瘤诊断及治疗等方面的进展做一综述，为双重打击淋巴瘤的诊治提供参考。

1.c-myc基因的功能MYC是一种细胞核磷酸化蛋白，其名称来自于v-myc基因导致的禽类恶性骨髓细胞增生（avian malignancy myelocytomatosis）疾病名称的缩写。

v-myc基因于1983年被克隆并测序[2]，其在人体内同源对应基因被称为c-myc，位于8号染色体。

c-myc基因经转录翻译后合成的MYC蛋白作为一种转录因子对控制细胞的新陈代谢、生物合成以及细胞周期进程的基因均有调节作用[3]。

双重打击淋巴瘤研究进展
李春蕊
【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》
【年(卷),期】2011(034)001
【摘要】双重打击淋巴瘤主要指具有MYC基因断裂并伴随有其他重现性的染色体断裂的患者.常见的是伴有MYC和BCL2基因的易位.临床上多表现为高乳酸脱氢酶、较高的国际预后指数及易发生骨髓和中枢神经系统的浸润等特点.多数双重打击淋巴瘤患者预后差,中位生存期仅0.2～1.5年,治疗方法主要有以阿霉素为基础的化疗方案、强化疗后继以造血干细胞移植等方案.
【总页数】4页(P37-40)
【作者】李春蕊
【作者单位】430030,武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科
【正文语种】中文
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