⑷ 参与脂质交换: 胆固醇酯转运蛋白(CETP)可促进胆固醇
酯由HDL转移至VLDL和LDL;
磷脂转运蛋白(PTP)可促进磷脂由CM、 VLDL 向HDL转移。
四、血浆脂蛋白的代谢和功能
(一)CM主要转运外源性甘油三酯及胆固醇 CM是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式。
正常人血浆CM代谢迅速,半寿期为5~15分钟, 空 腹12~14小时血浆中不含CM
• 以空腹高乳糜微粒血症为特征。 • 呈常染色体隐性遗传。
发病机制
发病原因主要是患者的脂蛋白脂肪酶(LPL)缺乏 或激活LPL的ApoCⅡ的先天性缺陷。
导致乳糜微粒(CM)中甘油三酯不能被水解。
CM无法被肝细胞膜的受体识别、结合,不能进 入肝细胞内进行代谢。
造成CM在血液中堆积。
2.Ⅱ型高脂蛋白血症
LDL受体相关蛋白
(三)低密度脂蛋白主要转运内源性胆固醇
由VLDL转变来 1、 LDL受体代谢途径
LDL 受 体 广 泛 存 在 于 肝 等 组 织 的 细 胞 膜表面,能特异识别与结合含apoE或apoB1OO 的脂蛋白。 当LDL与LDL受体结合后,LDL内吞入细胞与溶 酶 体 融 合 , 在 水 解 酶 作 用 下 , LDL 中 的 apoB1OO水解为氨基酸。
来 源:
小肠合成的TG 和合成及吸收的
+
apo B48 、 AⅠ、 AⅡ、 AⅣ
磷脂、胆固醇
脂蛋白脂肪酶(lipoprotein lipase, LPL) 存在:骨骼肌、心肌及脂肪等外周组织毛细血管内
皮细胞表面 活化:需apo CⅡ激活 作用:水解CM中TG及磷脂,产生甘油、脂肪酸及
溶血磷脂
LDL受体相关蛋白(LDL receptor related protein, LRP ): 识别、结合、清除 含ApoE 的CM残粒 (remnant)