可逆性后头部脑白质变性概述

可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。

就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。

最常见于高血压性脑病的病例报道。

肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。

代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。

病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。

1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。

严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。

可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。

动物模型、临床病例的数据对此也支持。

2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。

环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。

值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。

在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。

持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。

影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。

可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。

累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。

枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。

病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。

可逆性后脑白质脑病综合征：临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等;神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.部分学者又称之为可逆性后脑综合征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要。

病因：1996年报道的一种临床-放射综合征。

之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物，抗HIV药物引起也有报道，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病。

发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：(1)脑血管自动调节功能崩溃学说：患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。

血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。

(2)血管内皮损伤：这种学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者、免疫抑制剂治疗以及结缔组病引起的原因，抗HIV药物治疗也与此有关；肾功能不全的PRES患者，体液潴留和体内毒物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。

临床表现：急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。

在重症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。

但多以头痛表现多见，且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。

头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白质。

影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。

#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。

尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。

本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。

1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。

其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。

此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。

2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。

Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。

高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。

多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。

子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。

可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。

故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。

”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。

作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。

CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。

但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。

争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。

Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。

Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。

可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁，　范 薇（复旦大学附属中山医院神经内科２０００３２）关键词 可逆性后部白质脑病综合征；　血管源性水肿；　ＡＤＣ图摘要 可逆性后部白质脑病综合征（ＲＰＬＳ）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。

核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于ＲＰＬＳ的正确诊断。

Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　Ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＵ　Ｊｉａ　－Ｎｉｎｇ，　ＦＡＮ　Ｗｅｉ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＺｈｏｎｇｓｈａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，　Ｆｕｄａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，　Ｓｈａｎｇｈａｉ　２０００３２，　ＣｈｉｎａＫＥＹ　ＷＯＲＤＳ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）； ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ； ＡＤＣ ｍａｐＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）　ｉｓ　ａ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｎｔｉｔｙ　ｃａｕｓｅｄ　ｂｙ　ｓｅｖｅｒａｌｒｅａｓｏｎｓ，　ａｎｄ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｅｄ　ｂｙ　ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ．　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎｃｌｕｄｅ　ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，　ｓｅｉｚｕｒｅ，　ｖｉｓｕａｌ　ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ，　ｃｏｎｆｕｓｉｏｎ　ａｎｄ　ａｌｔｅｒｅｄ　ｍｅｎｔａｌ　ｓｔａｔｕｓ，　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｓｈｏｗｅｄｅｍａ　ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｗｈｉｔｅ　ｍａｔｔｅｒ　ｂｉｌａｔｅｒａｌｌｙ．　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｅｔｔｉｎｇ　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ　ｃａｎ　ｒｅｓｔｏｒｅ　ｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ　ｂｙ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｐｒｏｍｐｔｌｙ　ａｎｄ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ，　ａｎｄ　ｇｅｎｅｒａｌｌｙ　ｔｈｅｒｅ　ｉｓ　ｎｏ　ｓｅｑｕｅｌａ　ｏｆｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ．　Ｍｏｒｅ　ｒｅｃｅｎｔ　ａｄｖａｎｃｅｓ　ｉｎ　ＭＲＩ　ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ　ｈｉｇｈｌｉｇｈｔ　ｔｈｅ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ，　ａｎｄ　ｃｏｎｄｕｃｅｔｏ　ａｃｃｕｒａｔｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ＲＰＬＳ．１００８－０６７８（２００６）０５－０５５７－０４ ［中图分类号］ Ｒ７４２ ［文献标识码］ Ａ吕佳宁，女（１９８０－），吉林省长春市人，复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。

可逆性后部白质脑病闫立凤;曲辉【摘要】可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopath syndrome,RPLS)是一种少见的临床综合征.临床以迅速出现的头痛、精神异常、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍等为主要表现.病因多样,脑高灌注及血管内皮损伤为其主要发病机制.影像学主要表现为双侧大脑半球后部脑白质弥漫性对称性水肿.脑血管源性水肿为其主要病理特征.故本病大多数是可逆的,经及时正确的治疗,临床症状及影像改变可以完全恢复.如治疗不及时,可造成神经细胞的不可逆性损害.探讨RPLS的病因、发病、临床表现、病理、影像学以及诊治等方面进展,旨在提高对RPLS的认识.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)012【总页数】3页(P1427-1429)【关键词】脑疾病;后部白质脑病综合征;高血压;病理学【作者】闫立凤;曲辉【作者单位】延庆县医院神经内科,北京延庆102100;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科,北京100050【正文语种】中文【中图分类】R742可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组多病因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，头痛、迅速进展的颅高压症状、癫性发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。

1996年由Hinchey等[1]报道并提出了RPLS的概念，之后报道陆续增多，也有学者称之为脑后部可逆性脑病综合征、可逆性脑白质综合征及可逆性后部脑水肿综合征等。

1 病因RPLS病因多样，绝大多数患者具有严重的基础疾病，常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病等[2]。

其他少见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、血栓性血小板减少性紫癜、获得性免疫缺陷综合征、急性间歇性血卟啉症等，国内最常见的病因依次是先兆子痫和(或)子痫、高血压脑病、肾脏疾病、使用免疫抑制剂、化疗药物等，国外病因以药物(免疫抑制剂、放疗)所致居多[3]。