血液系统(贫血+淋巴瘤)
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血液与淋巴系统疾病治疗血液与淋巴系统是我们身体内重要的运输系统,负责运送氧气、营养物质和免疫细胞等。
然而,有时这些系统会出现疾病,导致身体功能受损。
在现代医学中,我们已经发展了多种治疗方法,用于应对血液与淋巴系统疾病。
本文将介绍一些常见的治疗方法,并探讨其效果与安全性。
一、血液系统疾病治疗1. 贫血治疗贫血是一种由于红细胞数量不足或功能异常导致的病症。
常见的贫血治疗方法包括铁剂补充、输血和促红细胞生成素注射。
铁剂补充通常用于缺铁性贫血的患者,可以改善红细胞的合成能力。
输血适用于严重贫血的患者,可以快速提高血红蛋白水平。
而促红细胞生成素注射则可以刺激骨髓产生更多的红细胞。
2. 白血病治疗白血病是一种由于骨髓中白细胞异常增生导致的血液系统恶性肿瘤。
目前常见的白血病治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和造血干细胞移植。
化学药物治疗常以多药联合化疗为主,用于控制白细胞的增殖。
放射治疗主要用于病灶局部控制。
而造血干细胞移植则是通过替换患者的异常造血系统来治疗白血病。
3. 凝血功能障碍治疗凝血功能障碍是由于凝血因子缺乏或功能异常引起的出血倾向。
常见的凝血功能障碍治疗方法包括补充凝血因子、抗纤溶治疗和免疫调节治疗。
补充凝血因子可以通过输注凝血因子浓缩物或体外制备的凝血因子来恢复凝血功能。
抗纤溶治疗通常用于纤溶亢进导致的出血倾向,可通过给药抑制纤溶系统来控制出血。
免疫调节治疗则用于一些自身免疫性凝血功能障碍疾病的治疗。
二、淋巴系统疾病治疗1. 淋巴瘤治疗淋巴瘤是一种由淋巴细胞恶性增生引起的肿瘤。
当前治疗淋巴瘤的主要方法包括化学药物治疗、放射治疗和免疫治疗。
化学药物治疗以多药联合化疗为主,用于控制淋巴细胞的增殖。
放射治疗主要用于局部淋巴结病灶的控制。
而免疫治疗是近年来的一个热点,通过激活或抑制免疫系统来治疗淋巴瘤。
2. 免疫缺陷病治疗免疫缺陷病是由于免疫系统功能异常导致机体易受感染的一类疾病。
常见的免疫缺陷病治疗方法包括替代治疗、免疫修饰治疗和基因治疗。
血液系统常见疾病的鉴别诊断血液系统是人体内最为重要的系统之一,它负责输送氧气和营养物质,同时也是免疫系统的重要组成部分。
然而,血液系统也容易受到各种疾病的影响,如贫血、白血病、淋巴瘤等。
在临床上,鉴别诊断是诊断血液系统疾病的关键步骤之一。
本文将介绍血液系统常见疾病的鉴别诊断方法。
一、贫血的鉴别诊断贫血是指血液中红细胞数量或质量不足,导致氧气输送不足的一种疾病。
常见的贫血类型包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。
鉴别诊断贫血需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺等。
此外,还需要进行其他相关检查,如胃肠镜、尿常规等。
二、白血病的鉴别诊断白血病是一种由于骨髓中白细胞过度增生而导致的恶性肿瘤。
根据白血病的发病机制和临床表现,可以将其分为急性白血病和慢性白血病两种类型。
鉴别诊断白血病需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、骨髓穿刺、免疫学检查等。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
三、淋巴瘤的鉴别诊断淋巴瘤是一种由淋巴细胞或淋巴组织恶性增生而导致的疾病。
根据淋巴瘤的发病机制和临床表现,可以将其分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
鉴别诊断淋巴瘤需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、淋巴结活检、免疫学检查等。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
综上所述,血液系统常见疾病的鉴别诊断需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
在实验室检查方面,血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺、淋巴结活检等是常见的检查项目。
此外,还需要进行其他相关检查,如CT、MRI等。
通过综合分析病史、体格检查和实验室检查结果,可以准确地诊断血液系统疾病,并制定相应的治疗方案。
血液系统疾病的诊断步骤与治疗方案一、血液系统疾病的诊断步骤血液系统疾病包括各种类型的贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
为了准确地诊断出血液系统疾病,并制定恰当的治疗计划,医生们通常会遵循以下步骤。
1. 完整的病史收集:医生会仔细询问患者有关过去和现在的健康情况,并将重点放在与血液系统相关的任何问题上。
这包括是否有家族中存在类似问题的人,以及与可能导致现有状况相关的环境因素等。
2. 体格检查:医生会进行全面体检,观察患者身体和皮肤是否出现任何异常表现,如淤点、出血倾向或脑膜刺激征等。
此外,还会注意淋巴结是否肿大,脾脏和肝脏是否异常增大等。
3. 实验室检查:常见于血液系统疾病的血液检测项目包括完整血细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率、白细胞分类计数及骨髓活检等。
这些检查可以提供诊断疾病所需的重要线索,并帮助医生确定进一步的筛查和确诊方法。
4. 影像学检查:当初步实验室检查结果异常时,医生可能会建议进行进一步的影像学检查,以便观察体内器官是否存在异常。
常见的影像学检查方法包括CT扫描、MRI和超声波等。
这些检查可以提供更详细的信息,以帮助确定疾病类型和程度。
5. 确诊:通过上述步骤中获得的病史、体格检查、实验室检查和影像学结果,医生可以尽可能准确地对患者进行确诊。
如果仍然不能明确诊断,则需要结合其他辅助性检查结果或转介至血液科专家进行进一步评估。
二、血液系统疾病的治疗方案治疗血液系统疾病通常需要一个个体化和多学科团队协同工作。
具体的治疗方案取决于患者所患疾病的类型和严重程度。
以下是常见血液系统疾病的一些治疗方案。
1. 贫血:贫血是指红细胞数量或功能异常导致血液中缺氧情况的一类疾病。
治疗途径包括增加铁、叶酸和维生素B12等营养摄入,纠正基础原发病,并根据贫血严重程度考虑输血治疗。
2. 白血病:白血病是一种来源于造血干细胞异常增生所导致的恶性肿瘤。
标准治疗方案通常包括化学药物治疗(化疗)、放射治疗和造血干细胞移植等。
血液系统疾病诊疗方案引言血液系统疾病是指影响造血和血液系统功能的各种疾病,包括贫血、白血病、淋巴瘤等。
这些疾病会严重影响患者的生活质量甚至威胁生命。
为了提供更好的诊疗方案,本文将介绍血液系统疾病的常见诊断标准和治疗方法,以及注意事项和预防措施。
1. 诊断标准1.1 贫血贫血是指血液中红细胞数量或质量不足,导致输送氧气能力下降的疾病。
常见的贫血诊断标准包括:•血红蛋白(Hb)水平低于正常人范围;•红细胞计数(RBC)低于正常范围;•红细胞平均体积(MCV)低于正常范围。
1.2 白血病白血病是一种由白血病细胞在骨髓内增殖而引起的恶性血液病。
常见的白血病诊断标准包括:•骨髓涂片或骨髓活检显示异常细胞存在;•外周血白细胞计数异常增高或异常降低;•免疫表型分析显示异常细胞存在。
1.3 淋巴瘤淋巴瘤是一种恶性淋巴系统增殖性疾病,可发生在淋巴结、脾脏、骨髓等组织。
常见的淋巴瘤诊断标准包括:•淋巴结活检或组织活检显示淋巴瘤细胞存在;•免疫组织化学或免疫流式细胞术显示淋巴瘤细胞表面标记物阳性。
2. 治疗方法2.1 贫血治疗贫血的治疗方法根据病因和病情的不同而有所不同。
常见的治疗方法包括:•药物治疗:根据贫血的原因,选择合适的药物进行治疗,如补充铁剂、维生素B12等;•输血治疗:对于重度贫血患者,可进行输血治疗,提高血红蛋白水平;•手术治疗:某些特定原因导致的贫血需要通过手术治疗,如胃肠道出血的手术修复。
2.2 白血病治疗白血病的治疗方案主要包括化疗、放疗和干细胞移植。
具体的治疗方法如下:•化疗:通过使用化学药物杀死或抑制白血病细胞的增殖,达到消灭肿瘤的目的;•放疗:使用放射线杀死或抑制白血病细胞的增殖,常用于骨髓或淋巴结受累的患者;•干细胞移植:将健康的造血干细胞移植到患者体内,恢复造血功能。
2.3 淋巴瘤治疗淋巴瘤的治疗方案根据患者的疾病分期和病情选择。
常见的治疗方法包括:•化疗:使用单个药物或联合化疗方案进行治疗,消灭淋巴瘤细胞;•放疗:适用于局部受累的淋巴瘤患者,通过放射线杀死或抑制瘤细胞扩散;•免疫治疗:通过增强患者免疫系统的活性,抑制淋巴瘤细胞的增殖。
临床药学在血液系统疾病药物治疗中的应用作为医学领域中的一个重要分支,临床药学在疾病治疗中发挥着重要的作用。
在血液系统疾病的治疗中,临床药学更是扮演着关键的角色。
本文将探讨临床药学在血液系统疾病药物治疗中的应用,重点分析几种常见血液系统疾病及其相应的药物治疗方法。
一、血液系统疾病概述血液系统疾病是一类涉及血液及造血器官的疾病。
常见的血液系统疾病包括白血病、淋巴瘤、贫血、血小板减少症等。
这些疾病给患者的身体健康和生活质量带来了很大的影响,因此研究和应用药物治疗是非常重要的。
二、临床药学在白血病治疗中的应用白血病是一种造血系统恶性疾病,其特点是骨髓中恶性白细胞增生,导致正常造血受到抑制。
在白血病的治疗中,临床药学起到了至关重要的作用。
1. 化疗药物的应用化疗是白血病的主要治疗方法之一,化疗药物能够杀死或抑制白血病细胞的增生。
临床药学家可以根据患者的具体情况,选择合适的化疗药物,并确定剂量和使用方法,以达到最佳的治疗效果。
2. 靶向治疗药物的应用随着医学技术的进步,靶向治疗药物在白血病治疗中得到了广泛应用。
这些药物能够通过干扰白血病细胞的内部信号传导通路,从而抑制其增生和扩散。
临床药学家在使用靶向治疗药物时,需要对患者进行基因检测,以确定药物的疗效和副作用。
三、临床药学在淋巴瘤治疗中的应用淋巴瘤是一种来源于淋巴组织的肿瘤,临床上分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
在淋巴瘤治疗中,临床药学发挥着重要的作用。
1. 化疗和放疗药物的应用化疗和放疗是淋巴瘤治疗中常用的方法,临床药学家可以根据患者的具体情况,制定化疗和放疗的方案,并选择适合的药物。
同时,临床药学家也需要对药物的副作用进行监测和管理,以确保患者的治疗效果和生活质量。
2. 免疫治疗药物的应用近年来,免疫治疗药物在淋巴瘤治疗中的应用越来越广泛。
这些药物能够激活患者自身的免疫系统,增强对淋巴瘤细胞的杀伤作用。
临床药学家需要根据患者的免疫状况和淋巴瘤的亚型,选择适合的免疫治疗药物,并监测患者的治疗效果。
血液淋巴系统肿瘤的治疗原则(一)白血病白血病系造血干/祖细胞突变导致血细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻的恶性克隆性疾病。
由于异常发育分化的血细胞在骨髓及全身其他器官大量积聚,可使正常造血功能受到严重抑制,重要脏器功能发生进行性衰竭而危及生命。
白血病的诊断主要依据形态学(M)、免疫学(I)和细胞遗传学(C)以及分子生物学(M)方法,即MICM方法。
根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程,白血病可分为急性白血病和慢性白血病两大类。
急性白血病急性白血病的恶性克隆细胞分化阻滞发生在较早期阶段。
根据恶性克隆的起源不同目前将其分为急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病两类。
【药物治疗原则】1.急性白血病患者的药物治疗应根据MICM方法的诊断结果选择合适的化疗方案。
2.急性白血病患者应根据预后因素评估的结果制定整体治疗策略。
3.急性白血病患者化疗过程中对症与支持治疗对于保证化疗的顺利进行起重要作用。
【适用范围和治疗目标】1.急性白血病的治疗分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。
2.药物治疗是目前急性白血病患者获得完全缓解(CR)的唯一治疗方法。
3.体能状态不能耐受强烈化疗的患者可酌情进入临床试验,并给予最有效的对症支持治疗,尽可能提高患者的生存质量。
【药物临床应用】1.诱导缓解治疗:(1)急性髓细胞白血病除t(15;17)急性早幼粒细胞白血病外,年龄<60岁的患者首选柔红霉素(3天)和阿糖胞苷(7天)组成的标准DA方案化疗,柔红霉素也可由去甲氧柔红霉素替代(IA方案)。
三尖杉酯碱和阿糖胞苷组成的HA 方案诱导缓解的疗效与DA方案相似,也可作为首选方案。
年龄>60岁的患者,应根据全身情况酌情采用标准剂量或小剂量化疗。
(2)t(15;17)急性早幼粒细胞白血病可首选全反式维甲酸(ATRA)联合去甲氧柔红霉素或柔红霉素作为诱导缓解治疗药物。
ATRA也可与三氧化二砷联合用于诱导缓解治疗。
对于高危患者(初诊时白细胞数≥10×109/L),建议采用ATRA 联合DA方案或去甲氧柔红霉素治疗。
血液科常见疾病的临床表现与诊断血液科是专门研究与治疗血液系统疾病的科室,包括各类贫血、血小板减少、白血病、淋巴瘤等。
本文将重点介绍血液科常见疾病的临床表现与诊断方法。
一、贫血贫血是血液科最常见的疾病之一,其主要特点是血液中红细胞数量或质量异常,导致氧供应不足。
贫血的临床表现主要包括乏力、头晕、心悸、呼吸困难等。
常见的贫血类型有营养性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
在诊断贫血时,医生通常会进行血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积等血液指标的检测。
此外,还可以通过骨髓穿刺检查、铁代谢指标检测等进一步明确贫血的原因。
二、血小板减少症血小板减少症是指血液中血小板数量过低,导致凝血功能异常的疾病。
临床表现主要包括皮肤出血、粘膜出血、鼻出血等。
血小板减少症可以分为先天性和获得性两类,常见的获得性血小板减少症有自身免疫性血小板减少症、药物相关性血小板减少症等。
对于血小板减少症的诊断,医生通常会先进行血小板计数,并排除其他凝血功能异常的可能性。
对于病因不明的血小板减少症,可能需要进一步进行骨髓穿刺检查、自身免疫性指标检测等。
三、白血病白血病是一类由于造血干细胞异常增殖导致的恶性血液病。
白血病的临床表现包括乏力、发热、淋巴结肿大等。
根据病变的类型和临床表现,白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两类。
在白血病的诊断中,医生通常会进行血常规检查,并通过骨髓穿刺检查和染色体分析等进一步明确诊断。
此外,还可以通过流式细胞术、基因及分子生物学检测等方法来研究白血病的分型和分子基础。
四、淋巴瘤淋巴瘤是一类起源于淋巴组织的肿瘤,其发生原因尚不完全清楚。
淋巴瘤的临床表现包括淋巴结肿大、发热、体重减轻等。
根据淋巴瘤的类型和临床特点,可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。
对于淋巴瘤的诊断,医生通常会进行淋巴组织活检,并通过免疫组化染色和分子生物学检查来明确诊断。
此外,磁共振成像(MRI)和正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)等影像学检查也有助于判断淋巴瘤的分期和预后。
贫血内科学P5431.定义:是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。
(指单位体积血液中,血红蛋白量,红细胞数以及红细胞比容低于正常。
成年男性:血红蛋白<120克/L,成年女性:血红蛋白<110克/L,孕妇: Hb<100g/L)2影响因素:年龄、性别、长期居住地的海拔高度与血液稀释状态3 病理病机:贫血的病理生理学基础是由于红细胞和血红蛋白下降,携氧能力下降,引起全身组织器官的缺氧。
(一)红细胞生成减少红细胞生成三大因素:造血细胞、造血调节、造血原料。
(二)红细胞破坏过多即溶血性贫血 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素(三)红细胞丢失过多:急性失血主要造成血流动力学变化;慢性失血才是贫血常见原因4 分类:贫血的分类(一)按红细胞形态MCV MCH MCHC 常见疾病大细胞性贫血>100 >32 32~35 巨幼细胞贫血,正常细胞性贫血80~100 26~32 32~35 再生障碍性贫血单纯小细胞性贫血<80 <26 32~35小细胞低色素性贫血<80 <26 <32 缺铁性贫血(二)按贫血进展速度急性、慢性贫血(三)按血红蛋白浓度轻度、中度、重度和急重度贫血>90g/L 60-90 30-59 <30(四)按骨髓红系增生情况增生性贫血和增生不良性贫血(五)按发病机制或病因红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血5 临床表现(一)口腔变化:口唇,口腔粘膜苍白,舌炎等(二)皮肤粘膜苍白(三)其它脏器:中枢N系统、呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统及免疫系统等贫血的临床表现取决于与5个因素有关:贫血的病因;程度;速度;机体代偿能力;患者活动程度。
6 诊断P547病史体格检查实验室检查:1.血常规:网织RBC:BM幼红细胞的增生活力MCV、MCH、MCHC血涂片2 骨髓检查3 发病机制检查:铁,叶酸,维生素B127 治疗(P547)一.病因治疗二.支持治疗:输血是有效的治疗,输血的指征,成分输血。
三.补充造血所需的元素或因子:铁剂、维生素B12、或叶酸。
四.造血生长因子或造血刺激药物:EPO、雄性激素。
五.免疫抑制剂:糖皮制激素、ATG、ALG和CsA。
六.异基因造血干细胞移植:适应于骨髓造血功能衰竭或某些严重遗传性贫血。
七.脾切除:适应于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。
缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)1 定义:人体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏,继之红细胞内铁缺乏,使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。
分三阶段:体内储存铁耗尽(ID)、红细胞内铁缺乏(IDE)、缺铁性贫血(IDA)。
2 铁的代谢:(一)铁的来源和吸收来源:外源性-食物:海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、以及动物的肝、肉、血。
内源性-衰老破坏的红细胞吸收:十二指肠和空肠上段,二价铁的形成(二)铁的转运运铁蛋白Transferrin三价铁→二价铁→与转铁蛋白结合→全身各组织(三)铁的分布和贮存体内2/3在血红蛋白内,约15%在肌红蛋白中体内的铁分成:功能状态铁,包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。
贮存铁(男性1000mg,女性300~400mg),以铁蛋白和含铁血黄素形式,在单核-吞噬细胞系统中。
(四)铁的再利用和排泄红细胞破坏后的血红素铁几乎全部用于制造新生红细胞的血红素。
主要排泄:粪便,少数尿液,汗液更少。
3 病因(一)摄入不足而需要增加:小儿生长期、妊娠、哺乳妇女(二)吸收不良: 胃及十二指肠切除,慢性胃肠炎、萎缩性胃炎(三)丢失过多: 失血1ml丢失铁0.5mg〉慢性失血:钩虫病、消化性溃疡、肠道癌肿、痔疮、月经过多……〉慢性溶血病:PNH、人造心脏瓣膜、疟疾malaria(四)转运障碍:无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症(五)利用障碍:铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血4 临床表现其临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的疾病所组成(1)一般症状:疲乏无力,面色苍白,心悸气急(2)皮肤黏膜损害:口角炎、舌炎,Plummer-Vinson 综合征,皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽,毛发易断、易脱,重者指甲变平,甚至凹下呈勺状“匙状甲”(3)组织缺铁表现:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;已感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;(4)贫血性心脏病5 实验室检查1.形态学(1)外周血象:Hb↓、小细胞低色素(2)骨髓:红系增生活跃,以中晚幼红细胞增多,核成熟早于浆成熟,“核老浆幼”。
2.铁代谢(1)血清铁↓8.95umol/L 总铁结合力↑>64.44umol/L 运铁蛋白饱和度(TS)< 15%(2)血浆运铁蛋白(TF)↑其受体(TFR)↑>8mg/L(3)铁蛋白测定3.缺铁性红细胞生成检查FEP (红细胞原卟啉)〉0.9umol/L,ZPP〉0.96umol/L,FEP/Hb 比值正常1.67~2.6ug/L 大于3.0~4.5ug/L时有诊断价值4.血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)测定是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标,〉26.5nmol/L (2.25ug/ml)可诊断缺铁5.贮备铁缺乏检查(1)骨髓细胞外铁(2)铁粒幼细胞(3)血清铁蛋白(SF)诊断符合率95.5%(4)红细胞铁蛋白结果较SF稳定6 诊断诊断应包括缺铁性贫血的诊断,及明确缺铁性贫血的病因或原发病。
1.缺铁(ID),即潜在性缺铁期,仅有贮存铁的消耗,血红蛋白及血清铁正常。
2.缺铁性红细胞生成(IDE),血清铁蛋白↓转铁蛋白饱和度<15% 红细胞游离原卟啉↑血红蛋白正常。
3.缺铁性贫血(IDA),小细胞低色素贫血,Hb ↓。
7 鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血) thalassemia慢性病贫血anemia of Chronic disease (ACD)铁粒幼细胞性贫血Sideroblastic anemia转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血的诊断标准1.小细胞低色素贫血2.有明确的缺铁病因和临床表现3.血清(血浆)铁<10.7umol/L (60ug/dl),总铁结合力>64.44umol/L (360ug/dl)4.运铁蛋白饱和度<0.155.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失,铁粒幼红细胞<15%6.红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9umol/L7.血清铁蛋白(SF)<14ug/L8.铁剂治疗有效符合第1条和2至8条中至少两条者,可诊断为缺铁性贫血8 治疗(1).病因治疗(2).铁剂治疗口服:硫酸亚铁(20%)、富马酸亚铁(33%)、葡萄糖酸亚铁(11.6%)Hb正常后,加服一个月,半年后复治3~4周(贮备铁)注射:右旋糖酐铁(50mg/ml)补铁总量(mg)=(正常Hb值g/dl-病人Hb值g/dl)×300+贮备铁500巨幼与再生障碍性贫血见书P553病例:女性患者15岁,近年来有头晕、乏力、食欲减退、面色苍白、活动时心悸气短,来院就诊。
实验室检查:Hb 80g/L,MCV 67,MCH 23,MCHC 27,网织红细胞3.0,白细胞计数7.0×109/L, 中性60%,淋巴40%,血小板250×109/L,血沉9mm/h,血片见红细胞有低色素改变,靶型红细胞易见。
淋巴瘤(Lymphoma)内科学P593是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,其发生大多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。
淋巴瘤可发生在身体的任何部位,其中以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累。
组织病理学上淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
A 霍奇金淋巴瘤(HL)HL主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是R-S细胞存在于不同炎性细胞的特征背景中,伴有不同程度的纤维化。
一病理和分型分两大类:结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL),占5%。
经典型HL(CHL),占95%:结节硬化型,富于淋巴细胞型,混合细胞型,淋巴细胞消减型R-S细胞:R-S细胞是HL特点(来源于被激活的生发中心后期B细胞)。
典型的表现为巨大双核细胞和多核细胞,直径约20-30μm,核仁巨大而明显(可达核1/3)。
二临床表现及分期Ⅰ期:单个淋巴结区(Ⅰ期)或局灶性单个结外器官(ⅠE期)Ⅱ期:横膈同侧两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯伴或不伴横隔同侧其他淋巴结区域受侵犯(ⅡE)III期:横膈上、下淋巴结区域同时受侵犯(Ⅲ期),可同时伴脾累及(ⅢS); 或淋巴结外某一器官受累+膈两侧淋巴结受累(ⅢE)Ⅳ期:弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵,伴或不伴淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。
肝及/骨髓受犯均属IV期A:无症状B:有症状(发热、消瘦、盗汗)X:巨大病灶(纵膈肿块横经超过胸廓最大横径1/3,或任何部位肿块直径>10cm)E: 结外S:脾M:骨髓H:肝Eg男性,发热38.5℃,左颈及右腋下淋巴结肿大,两侧腹股沟淋巴结肿大,肝脾未累及,胸部X 未见异常。
请问如诊断为淋巴瘤,其临床分期是:IIIB期三诊断与鉴别诊断慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能。
(首先彻底检查淋巴结引流部位有无原发灶淋巴结穿刺(深部淋巴结穿刺可依靠B超或CT)发热待查伴腹腔淋巴结肿大(表浅无)高度怀疑淋巴瘤是可做腹腔探查。
活检切片明确诊断(作细胞遗传学、免疫学、分子生物学等检查)检查LDH、血尿β2-微球蛋白、HIV检测)鉴别诊断:炎症性淋巴结肿大,结核性淋巴结炎,转移癌(结外淋巴瘤),白血病四治疗既往用MOPP方案,目前ABVD方案已经替代MOPP成为首选。
(p595)B非霍奇金淋巴瘤一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤;WHO将每一种类型定义为独立的疾病。
(表见P596)一临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是特点全身性:淋巴结和淋巴组织遍及全身。
多样性:组织器官不同、浸润和压迫不同所以症状多样。
年龄大发病率高,男性多于女性,除惰性外一般发展迅速。
对个器官的压迫和浸润较HL多见。
二实验室检查(P598)病理学检查:淋巴结活检、印片:较大的、完整的取出。
淋巴细胞分化抗原(免疫酶标和流式细胞测定)染色体易位:t(14;18)→滤泡淋巴瘤;t(8;14) →Burkitt淋巴瘤;t(11;14)→外套细胞淋巴瘤;t(2;5) 是ki-1(CD30+)→间变大细胞淋巴瘤;3q27→DLBCL基因重排:PCR技术→TCR、H链、bcl-2三诊断与鉴别诊断诊断:(P598)鉴别:与其他淋巴结肿大的疾病鉴别:淋巴结炎和恶性肿瘤的淋巴结转移。