下载文档原格式
突发性耳聋临床路径（2019全文版）一、突发性耳聋临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为突发性耳聋（ICD-10：H91.2）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·耳鼻咽喉头颈外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《突发性聋的诊断和治疗指南（2015）》[中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会；中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015, 50(6):443-447]。
突发性耳聋是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。
1.在72小时内突然发生的，至少在相邻的2个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。
2.未发现明确病因（包括全身或局部因素）。
3.可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。
4.可伴眩晕，恶心、呕吐。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·耳鼻咽喉头颈外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《突发性聋的诊断和治疗指南（2015）》[中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会；中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015, 50(6):443-447]。
详细询问病史，积极寻找病因，尽早介入治疗。
1.一般治疗:适当休息并治疗相关疾病,如高血压、糖尿病等。
2.糖皮质激素类药物。
3.改善内耳微循环药物。
4.降低血液黏稠度和抗凝药物。
5.神经营养类药物。
6.其他治疗,如混合氧、高压氧等治疗。
（四）标准住院日为7～14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：H91.2突发性耳聋疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
余奉徽1 王思霁1 代佳秋1 欧阳曦1 袁慧军2 耿佳3 卢宇3# 康厚墉1#YU Feng-hui, WANG Si-ji, DAI Jia-qiu, OU Yang-xi, YUAN Hui-jun, GENG Jia, LU Yu, KANG Hou-yongWFS1基因突变致一个遗传性耳聋家系的临床表型及基因型分析doi:10.3969/j.issn.1672-4933.2021.03.002Clinical Phenotype and Genotype Analysis of a Family with Inherited Deafness Caused by WFS1 Gene Mutation耳聋作为世界上高发的、严重致残的疾病之一，给社会和家庭带来了经济和精神负担，其中约60%先天性耳聋与遗传因素相关。
随着二代测序技术(next generation sequencing，NGS)在耳聋研究中的应用推广，耳聋基因的发现及变异检出发生了质的飞跃[1]。
迄今为止，遗传性耳聋网站（http://hereditary ）已收录超过130个与耳聋相关的致病基因。
其中WFS1基因在基因型及临床表型上具有高度异质性。
目前已检测出超过200种发生于该基因的致病突变，虽然突变位点主要集中在8号外显子，但不同位点突变表现出不同临床表型，如Wolfram综合征、Wolfram样综合征、非综合征型感音神经性耳聋、单纯非胰岛素依赖型糖尿病等疾病。
即使同一突变在不同人群、不同年龄段都可表现出不同的疾病特点[2]。
上述复杂的基因型-表型相关性对于该基因的检测及诊断造成了一定困难和干扰。
本文利用二代测序技术在一个遗传性耳聋家系中发现WFS1基因c.2051C>T （p.A684V）杂合突变，并对该位点的遗传特性、临床表型及族群分布特征等进行总结分析，以利于学者对该位点突变致病机理的探索及临床诊疗。
【摘要】 目的 分析一个遗传性耳聋家系的临床特征及致病基因，总结该致病位点的临床表型及特点,为该家系遗传咨询提供依据。
耳鸣（特发性耳鸣）路径说明：本路径适用于西医诊断为特发性耳鸣的住院患者。
入院标准：1.初次诊断耳鸣，需要入院查明病因及治疗。
2.近期耳鸣频繁发作，需要住院治疗。
3.门诊服药无效，需要住院调整用药。
一、耳鸣（特发性耳鸣）中医临床路径标准住院流程(一)适用对象中医诊断：第一诊断为耳鸣(TCD2019版：A17.15 )。
西医诊断：第一诊断为特发性耳鸣（ICD-10编码包括神经性耳鸣-编码:H93.102；噪声性耳鸣-编码:H93.103)（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材《中医耳鼻咽喉科学》第十版（刘蓬主编，中国中医药出版社，2016年），具体如下：①以耳鸣为第一主诉，有声感，没有相应的声源。
②患者常因耳鸣而引起烦躁、焦虑、抑郁、失眠、注意力不集中等症状，影响正常生活、工作和学习。
③听力学检查可正常或伴有不同程度的感音神经性听力减退。
（2）西医诊断标准:参照国家卫生健康委“十三五”规划教材教材《耳鼻咽喉头颈外科学》第九版（孙虹、张罗主编，人民卫生出版社，2018年），2012年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会《2012耳鸣专家共识及解读》特发性耳鸣诊断标准，具体如下：①在无外界声源或外界刺激的情况下，主观上感觉耳内或颅内有声响。
②原因不明的主观性耳鸣，即通过目前检查手段未发现明显异常，或异常检查结果与耳鸣之间缺少明确的因果关系。
③患者常因耳鸣而引起烦躁、焦虑、抑郁、失眠、注意力不集中等症状，影响正常生活、工作和学习。
④可伴听觉敏感。
2.证候诊断参照全国中医药行业高等教育“十三五”规划教材《中医耳鼻咽喉科学》第十版（刘蓬主编，中国中医药出版社，2016年）。
耳鸣病临床常见证候：风邪侵袭证、痰湿困结证、肝气郁结证、脾胃虚弱证、心血不足证、肾元亏损证。
（三）治疗方案的选择1.诊断明确，第一诊断为特发性耳鸣（ICD-10编码包括神经性耳鸣-编码:H93.102；噪声性耳鸣-编码:H93.103)。
耳眩晕（梅尼埃病）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为梅尼埃病发作期住院患者。
一、耳眩晕（梅尼埃病）中医临床路径标准住院诊治流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为耳眩晕（TCD编码：BRE090）西医诊断：第一诊断为梅尼埃病（ICD-10：H81.000）（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参考中华中医药学会《中医耳鼻咽喉科常见病诊疗指南》（2012）。
（2）西医诊断标准：参考《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。
2.病情分期诊断梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。
参考《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。
3.临床分期诊断：参考《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。
4.证候诊断参考中华中医药学会《中医耳鼻咽喉科常见病诊疗指南》（2012）拟定。
风热外袭证肝阳上扰证痰浊中阻证寒水上泛证髓海不足证上气不足证（三）治疗方案的选择参考《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》1.诊断明确，第一诊断为耳眩晕（梅尼埃病）。
2.患者病情适合并自愿接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤7天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合耳眩晕（梅尼埃病）的患者。
2.耳眩晕疑似梅尼埃病患者，按照病情分级进入住院治疗路径。
3.中枢性眩晕及其他外周性眩晕患者，不进入本路径。
4.患者同时具有其他疾病，但在住院或门诊就诊期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，观察眩晕发作特点及耳鸣、耳聋、耳胀闷堵塞感等症状的变化。
其次观察患者舌、脉变化特点。
注意证候的动态变化。
（七）发作期入院检查1.必需的检查项目包括专科基本检查、电耳镜或耳内镜检查、纯音测听和声导抗检查，填写眩晕、耳鸣评估量表。
2.可选择的检查项目：（1）听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图（EcochG）、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)等。
（2）前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭自旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。
耳鼻喉科 第一节 变应性鼻炎【诊断流程】图3-1 变异性鼻炎的诊疗流程【治疗】治疗原则是尽量避免变应原，正确使用抗组胺药和肾上腺皮质激素，如有条件可行变应原减敏疗法以及患者教育。
1.避免接触变应原对已明确的变应原，应尽量避免与之接触。
2.药物治疗(1) 抗组胺药：给药方式包括鼻腔局部应用和口服。
1)口服抗组胺药：常用第二代抗组胺药，如氯雷他定、西替利嗪以及依巴斯汀等。
2)鼻用抗组胺药鼻用剂型将抗组胺药用于鼻腔可使高浓度的药物有效地到达靶组织，目前用于临床的鼻内抗组胺药主要有氮卓斯汀、左卡巴斯汀鼻喷剂。
(2) 糖皮质激素：是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。
(3)肥大细胞稳定剂：常用药物有色甘酸钠和奈多罗米，主要其预防作用。
该类药物药效持续时间短且不如抗组胺药和鼻用糖皮质激素。
(4)减充血剂主要用于缓解鼻塞，给药方式主要为鼻内局部应用。
(5)抗白三烯药包括两类药物：1)白三烯抗体拮抗剂，如孟鲁司特、扎鲁斯特、普鲁斯特等。
2)白三烯合成抑制剂，如齐留通。
白三烯抗体拮抗剂的疗效与口服抗组胺药相当，但疗效反应的个体差异性较大，临床上一般作为AR的二线药物。
3.手术治疗外科手术不能治疗变应性疾病本身，仅作为AR的一种辅助治疗手段，是用于下列情况：(1)下鼻甲肥大引起鼻塞，药物治疗无效；(2)鼻中隔解剖异常，并有功能障碍；(3)伴有慢性鼻窦炎。
目的在于改变解剖学的异常，降低鼻黏膜的自主神经的反应性。
【预后】AR目前尚不能彻底根治，但通过长期、正规的综合治疗，AR的症状可得到良好的控制，并改善患者的生存质量。
有人认为预防或早期治疗AR有助于防止哮喘的发生或减轻下呼吸道症状的严重程度。
第二节先天性耳前瘘管【诊断】1.自幼耳前一瘘口，瘘管口常位于耳轮脚前，少数开口于屏间切迹至口角的联线上，或耳廓、耳垂的其他部位。
2.一般无症状。
挤压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自窦口溢出，微臭，局部微感搔痒不适。
如继发感染，则局部发生红肿、疼痛、溢脓，可反复发作。
一、总则为了规范耳鼻咽喉科临床工作，提高医疗质量，保障患者安全，根据《医疗机构管理条例》及国家卫生和计划生育委员会相关法律法规，结合本科室实际情况，特制定本工作制度。
二、科室职责1. 耳鼻咽喉科负责诊治各类耳鼻咽喉疾病，包括但不限于耳聋、耳鸣、鼻窦炎、鼻炎、咽喉炎、扁桃体炎、声带小结等。
2. 负责对耳鼻咽喉科常见病、多发病的诊疗，对疑难、复杂病例进行会诊。
3. 负责耳鼻咽喉科各类手术的操作和术后护理。
4. 负责耳鼻咽喉科相关检查、治疗设备的维护和管理。
5. 负责科室工作人员的培训、考核和业务学习。
三、工作流程1. 门诊工作（1）患者就诊时，接诊医生应详细询问病史，进行必要的体格检查和辅助检查。
（2）根据病情，制定合理的诊疗方案，向患者及其家属说明治疗方案及注意事项。
（3）严格执行无菌操作，确保医疗安全。
（4）对门诊手术患者，术前做好充分准备，术后进行必要的护理和观察。
2. 住院工作（1）患者入院后，接诊医生应详细询问病史，进行必要的体格检查和辅助检查。
（2）根据病情，制定合理的诊疗方案，向患者及其家属说明治疗方案及注意事项。
（3）严格执行无菌操作，确保医疗安全。
（4）加强病房管理，保持病房整洁，做好患者的心理护理。
（5）对患者进行健康教育，提高患者的自我保健意识。
3. 手术工作（1）术前充分评估患者病情，制定合理的手术方案。
（2）严格执行手术无菌操作，确保手术安全。
（3）术后做好患者护理，观察病情变化，及时处理术后并发症。
四、质量控制1. 严格执行医疗质量管理规定，加强医疗文书管理，确保病历完整、准确。
2. 定期开展病例讨论，总结经验，提高诊疗水平。
3. 加强医疗设备的管理和维护，确保设备正常运行。
4. 定期对科室工作人员进行业务培训和考核，提高业务水平。
五、纪律要求1. 严格执行医疗法规，遵守职业道德，维护患者权益。
2. 认真履行职责，确保医疗安全。
3. 加强科室团结，互相尊重，共同提高。
4. 严格遵守工作纪律，不迟到、不早退，保持良好的工作秩序。
耳鼻喉科中医临床路径耳鼻喉科中医临床路径（试行）目录慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）中医临床路径（试行） (455)梅核气病（咽异感症）中医临床路径（试行） (458)耳鼻喉科中医临床路径耳鼻喉科中医临床路径慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）中医临床路径（试行）路径说明：本路径适用于西医诊断为慢性扁桃体炎的门诊患者。
一、慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为慢乳蛾病（TCD：BRY012）。
西医诊断：第一诊断为慢性扁桃体炎（ICD-10：J35.001）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断：参照中华中医药学会耳鼻咽喉专业委员会《中医耳鼻咽喉科病证诊断疗效标准》（1991年）、普通高等教育“十一五”国家级规划教材《中医耳鼻咽喉科学》第二版（王士贞主编，中国中医药出版社，2007年）。
（2）西医诊断：参照全国高等医药院校五年制教材《耳鼻咽喉头颈外科学》第七版（田勇泉主编，人民卫生出版社，2008年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）中医诊疗方案（试行）》。
慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）临床常见证候：肺肾阴虚，虚火上炎证脾胃虚弱，喉核失养证痰瘀互结，凝聚喉核证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）中医诊疗方案（试行）》。
1.诊断明确，第一诊断为慢乳蛾病（慢性扁桃体炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）路径治疗时间≤30天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合慢乳蛾病（慢性扁桃体炎），能配合研究治疗者。
2.患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临耳鼻喉科中医临床路径床路径流程实施时，可以进入路径。
3.患者同意接受中医治疗。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉等特点。
注意证候的动态变化及扁桃体肥大程度的变化。
（七）门诊检查项目1.必需的检查项目：咽部常规检查。
突发性耳聋一.定义指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。
本病属中医暴聋（又称卒聋、风聋、火聋、厥聋等）范畴。
二.诊断标准（一）诊断要点1. 突然发生的非波动性感音神经性听力下降，常为中度或重度；2.病因不明；3.可伴有耳鸣；4.可伴有眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作；5.除第八颅神经外，无其它颅神经受损症状。
（二）检查常规1.住院患者常规检查2.血液流变学检查；3.（TCD）经颅多普勒；4.听力学检查：纯音测试、声导抗测试、域上功能测试等；5.ABR(脑干电反应)；6.影像学检查：颅脑及桥小脑角的CT或MR（磁共振）。
三. 辨证分型突发性耳聋的发病，不外风、火、痰、瘀等外因和脏腑虚损、气阴不足等内因所致，各种致病因素，或风邪循经上扰耳窍，或痰火上蒙笼葱，或经脉痞塞，气滞血瘀，或虚损气血不足，无以上养，清阳不升，或阴虚内热，虚火上犯耳窍等，均致暴聋不聪。
（一）风邪袭扰，邪闭耳窍突然一侧听力下降，多起于感冒或受凉之后，或伴头痛、鼻塞、恶寒、发热等证。
苔薄白，脉浮数。
检查耳膜正常或潮红，听力检查为感音性耳聋。
（二）肝郁气滞，肝火上扰突然听力下降，耳聋耳鸣，耳内闭塞感，烦躁易怒，胸胁胀满，口苦咽干，头晕目赤，夜寐欠安，苔薄黄，脉弦数。
检查耳膜或潮红，听力检查为感音性耳聋。
（三）痰湿困扰，壅塞清窍突然耳聋，伴耳鸣，鸣声多宏而低，耳内胀满，眩晕恶心，头重，四肢倦怠，口淡纳呆，苔白腻，脉滑数。
听力检查为感音性耳聋。
（四）气滞血瘀，瘀阻耳窍突然耳聋，听力下降，耳鸣如蝉，持续不已，或偶感耳内疼痛发胀，舌紫，苔薄白，脉迟涩。
听力检查为感音性耳聋。
（五）脾虚下陷，清阳不升突然耳聋，头脑空虚感，头昏，四肢倦怠，少气懒言，舌淡胖，苔薄，脉细弱。
听力检查为感音性耳聋。
（六）肾元亏虚，耳窍失养突然听力下降，耳聋耳鸣日渐加重，久治不愈，头晕目眩，腰膝酸软，虚烦失眠，男子遗精，女子月经不调，带下。
或畏寒肢冷，舌红少苔，脉沉细。
