慢性粒细胞白血病37538ppt课件

特点：外周血白细胞 总数增加，骨髓和外 周血中粒细胞显著增 多，脾脏明显肿大， 自然病程可经历无症 状期、慢性期、加速 期和急变期，多因急 性变而死亡
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CML在不同国家、不同地 区和不同种族发病不尽相 同，在欧美西方国家，发 病率约为1/10万。在我国 则约为0.36/10万，占白 血病病人的20%，占慢性 白血病的95%。各年龄组 均可发病，中位发病率年 龄为45-50岁，男性多于 女性
• 血细胞的发育是连续性的。根 据发育过程中细胞的功能和形 态特点大体可分为3阶段：即 由多能干细胞池进入定向干细 胞池。然后进入形态学可辨认 细胞池。
• 在这一过程中，细胞要经过一 系列的增殖、分化和成熟，变 为具有特定功能的终末细胞， 最后释放到血液中成为循环血 细胞。
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CML临床表现
CML死亡主要原因是感染和出血， 与本病急变期粒细胞和血小板减 少有关，少数患者可因治疗不当 或化疗后骨髓衰竭死亡，一部分 患者死于白血病以外的其他疾病。
也可称为疾病进展期。 是病情恶化转折点， 二者难以绝对分开， 并且约有20-25%的患 者不经过加速期而直 接进入急变期
• 进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨 痛，髓外浸润表现如皮肤结界，睾丸浸润，阴茎 异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。
• 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真 菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。
• 初始的CML通常还可发生高尿酸血症，治疗过程中可 因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致 尿酸沉淀而形成泌尿道结石，发生梗阻，一些患者还 可发生痛风性关节炎或尿酸性肾病。
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临床表现：加速期及急变期
• 以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加 重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿 大伴压痛，淋巴结突然肿大，胸骨压痛明显和骨 骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进 行性加重。
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临床表现
• 起病缓慢，其自然病程包括无 症状期、慢性期、加速器及急 变期4个阶段，多数患者是在 症状出现之后方去就诊并得以 诊断。只有极少数人在体检和 因为其他原因检查血液时才发 现血液异常，此时脾脏可能已 有轻度肿大或不大。
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临床表现：慢性期
• 最早出现的自觉症状：乏力、头晕、腹部不适等表现，也可 出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代 谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心 悸和精神紧患者可触及淋巴结肿大
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临床表现：慢性期
• 实验室检查异常经常出现于症状出现之前，约15%患 者在无症状时依据实验室检查发现而确诊。
• 白细胞增加是本病显著特征，诊断时细胞通常在（3090）x10*9/L,少数高达100x10*9/L以上。白细胞数增加 与脾脏肿大呈正相关性。
遗传：尚待进 一步研究，当 母体患慢粒时， 妊娠的下一代 子女可不受影 响，孪生兄弟 一人患CML， 另一人未发现 相同的遗传学 异常，也不会 患此病。
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病因及发病机制
• CML是起源于多能干细胞的克 隆性疾病，由于祖细胞池显著 扩增，导致髓细胞的过度增殖， 粒细胞生成增多，而粒细胞清 除率相对缓慢，造成粒细胞在 体内积聚。
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终末期
• 在CML，除急变导致患者最终死亡外， 有少数患者外周血及骨髓中并无急性变 的改变，但呈现进行性衰竭，甚至为恶 病质状态，或CML合并了第二肿瘤如恶 性淋巴瘤等，这种情况均称终末期。患 者严重消瘦，多脏器功能衰竭，合并感 染及出血，最终死亡。
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CML生存期及死亡原因
CML 生 存 期 受 病 例 选 择 及 治 疗 的影响差异较大。 未 治 疗 CML 患 者 诊 断 后 生 存 时 间 平 均 为 31 个 月 ， 随 着 治 疗 的 不断改进生存期也逐渐延长，传 统药物白消安或羟基脲治疗的5 年生存率30%左右，干扰素治疗 者达到60%，目前靶向治疗药物 伊马替尼治疗5年生存率高达 80%以上。
• 早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、 黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。
• 随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、 左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。
• 最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿 大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛，如有脾周围炎可有 触痛或摩擦感。
• 严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生
脑出血而死亡
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CML急变病程
患者具有髓性变的平均病程为2个月， 很少超过6个月。 而具有淋巴细胞急性变的患者平均 病程约6个月，超过10个月罕见。 个别病人进入急变期可因缓慢的造 血异常改变及髓外急性变而不迅速 累及骨髓，生存期可达1年。
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主要内容
• 慢性粒细胞白血病
• 1.疾病概述 • 2.病因及发病机制 • 3.临床表现分期 • 4.诊断标准及实验室检查 • 5.治疗 • 6.护理措施
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CML疾病概述
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CML疾病概述
慢性粒细胞白血病 （简称慢粒）亦称 为慢性髓细胞白血 病（CML），是一 种起源于多能干细 胞的髓系增生性肿 瘤，粒细胞生成显 著增多，而清除率 相对缓慢，造成粒 细胞在体内积聚。
慢性粒细胞白血病新进展
血液科 聂小敬 2017.11.28
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前言
• 慢性白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤，系骨髓中各系列细胞呈慢 性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织，增生的细胞常无明显的成熟障 碍。
• 根据细胞类型分为： 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等
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CML病因及发病机制
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病因及发病机制
较公认的因素 是电离辐射 （放射性药物、 放射治疗、X线 诊断和治疗及γ 射线的接触）， 暴露于辐射的 人群有较高的 CML发病率
化学因素：常 年接触苯类化 合物以及某些 药品，如保泰 松、氯霉素及 烷化剂等，可 诱发CML
病毒因素： RNA肿瘤 病毒