• 全身关节均可能受累,常累及手足小关节、 肩、腕、膝、髋、肘和踝关节。指间关节 受累可引起手风琴样或望远镜样手畸形
• X线表现为边界清楚的关节缘侵蚀,发展 为整个关节面,引起关节间隙增宽,软骨, 软骨下骨吸收
• 很少有关节周围骨质疏松和新骨形成
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临床表现-皮肤病变
• 非对称性的、不连续、质硬、粉红色至棕色或紫 色半球形丘疹和结节,呈“鹅卵石”或“珊瑚珠 状”
• 尿、便常规阴性 • 血白蛋白27.8g/L,转氨酶、胆红素、
肌酐、血糖、血脂及电解质均正常 • 血沉15mm/h • PPD阴性 • 抗核抗体(+)1:80s,抗dsDNA及抗
可溶性核抗原(ENA)抗体阴性;RF、抗 核周因子、抗角蛋白抗体及抗CCP均阴 性
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辅助检查(2)
• 骨显像:全身大小关节放射性对称性增高 • X线:双腕、膝、踝关节软组织肿胀,双手
病例讨论
1
女性,33岁 主诉:多关节肿痛20个月,皮疹14个月,
憋气20余天
2
现病史(1)
• 入院前1年:双手DIP、PIP、MCP、 双膝和双肩关节肿痛,伴晨僵 (>30min),活动受限
• RF阴性 • 拟诊RA,中药治疗无效
3
现病史(2)
• 关节肿痛1年后, 额部、双耳后皮肤出现 米粒大红色结节
• 本例经泼尼松+CTX+MTX治疗好 转,故胸水可能与MR侵及胸膜有关
• 肺部团块影和支气管隆起结节病理 相似,可能与组织细胞侵润有关
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病理
• 大量单核组织细胞和吞噬异物多核巨 细胞
• 病变早期多核巨细胞较少而更多是嗜 酸粒细胞、淋巴细胞和组织细胞,随 着病变发展,巨核细胞数量增加
• 免疫化学发现CD68阳性,提示单核 组织细胞和多核巨细胞来源于单核- 巨噬系统