骨肿瘤的分期和切除原则

骨巨细胞瘤分期标准Enneking分期是根据骨巨细胞瘤的肿瘤生长方式和侵袭性来进行分期的。

根据Enneking分期，骨巨细胞瘤分为三期，早期、中期和晚期。

早期的骨巨细胞瘤通常表现为肿瘤局限于骨骼内，未突破骨皮质，肿瘤周围软组织受侵袭较轻。

中期的骨巨细胞瘤肿瘤已经突破骨皮质，但周围软组织受侵袭较轻。

晚期的骨巨细胞瘤肿瘤已经突破骨皮质，侵犯周围软组织，且有可能发生血行或淋巴转移。

Enneking分期主要通过影像学检查和组织活检来确定肿瘤的生长方式和侵袭性，对于制定治疗方案和预后判断具有重要意义。

另一种常用的骨巨细胞瘤分期标准是Campanacci分期。

Campanacci分期主要根据骨巨细胞瘤的影像学表现来进行分期。

根据Campanacci分期，骨巨细胞瘤分为三期，Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。

Ⅰ期的骨巨细胞瘤表现为肿瘤边界清晰，肿瘤内有骨小梁形成，周围软组织受侵袭轻微。

Ⅱ期的骨巨细胞瘤肿瘤边界不清晰，周围软组织受侵袭较重。

Ⅲ期的骨巨细胞瘤肿瘤边界不清晰，周围软组织受侵袭严重，有可能发生血行或淋巴转移。

Campanacci分期主要通过X线、CT、MRI等影像学检查来确定肿瘤的分期，对于术前评估和手术方案的选择具有指导意义。

总的来说，无论是Enneking分期还是Campanacci分期，对于骨巨细胞瘤的分期都是非常重要的。

通过准确的分期，可以更好地指导治疗方案的选择，提高治疗效果，降低复发和转移的风险。

因此，在临床实践中，医生们需要结合患者的临床表现、影像学检查和组织活检等综合资料，全面评估患者的病情，确定最合适的治疗方案。

希望未来能有更多的研究能够完善骨巨细胞瘤的分期标准，为临床诊疗提供更准确的依据。

骨肿瘤的分期和切除原则骨肿瘤的分期随着骨肿瘤基础研究的深入和治疗水平的提高，骨肿瘤治疗的观念和效果较以往有明显的不同。

在骨肿瘤治疗前，进行系统而准确的肿瘤分期，对于手术方案的制定和选择以及估计肿瘤的预后都有极其重要的意义。

Enneking经过长期研究，大量观察骨肿瘤与宿主之间的相互作用，并基于病理组织学观察，提出了一套非常实用的良、恶性骨肿瘤分期系统。

在这一分期系统中，良、恶性肿瘤分别用阿拉伯数字（1、2、3）和罗马数字（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）分为3期。

概括地说，这套分期系统对于理解良、恶性骨肿瘤的生物学和临床行为非常有意义。

该分期系统的指标包括:肿瘤的组织学分级（G）、解剖部位（T）和有无转移（M）。

组织学分级G分为G0、G1、G2。

其中G0，指良性病变；肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移；X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者；组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见。

G1，指低度恶性病变，肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移；X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长；组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。

G2，指高度恶性病变，临床症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移；X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块；组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。

解剖部位T分为T0、T1、T2。

其中T0指良性囊内和间室内病变，边界清楚。

T1指无真性包膜，但有假包膜，反应带内有指状突起或卫星灶，原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内；皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔，关节内，未穿破关节囊；骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。

T2指间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室；病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者；一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等；骨内病变向软组织侵犯；骨旁病变侵犯骨皮质，侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内。

骨肿瘤的外科分期
目前，治疗方案的制定已常规地按照外科分期。

外科分期将外科分级(grade，G)、外科区域(territory，T)和区域性活远处转移(metastasis，M)结合起来。

G分良性(G0)、低度恶性(G1)、和高度恶性(G2)。

G0(良性)：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质之比为低度到中度;X线表现肿瘤为边界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀;临床显示包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极少远隔转移。

G1(低度恶性)：组织学显示细胞分化中等;X线表现为肿瘤穿越囊壁，骨密质破坏;临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。

G2(高度恶性)：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞/基质之比高;X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织;临床表现为生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。

T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。

T0：囊内;T1：间室内;T2：间室外。

M是转移。

M0：无转移;Ml：转移。

骨肉瘤AJCC分期（TNM）前言2018 年，中国临床肿瘤学会（CSCO）更新了肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌诊疗指南，新发布了肾癌、头颈肿瘤、甲状腺癌、骨肉瘤、胰腺癌、肝癌、血液肿瘤、食管癌等八个诊疗指南。

我们将经典型骨肉瘤诊疗指南中「骨肉瘤AJCC 分期（TNM）」进行了节选，方便广大病理老师们查阅与参考。

骨肉瘤的分期•美国癌症联合委员会（AJCC）骨肿瘤分期系统（第八版）（不包括淋巴瘤和骨髓瘤）•骨及软组织肿瘤外科分期系统（SSS 分期）骨肉瘤的分期策略注释1对新诊断骨肉瘤患者进行肿瘤分期是必要的，具有十分重要的意义。

不同分期的骨肉瘤的预后和治疗原则有很大差别，因此，准确而完整的分期是制定和实施有效治疗的重要基础。

分期还可提示肿瘤的恶性程度、局部受累、区域和远隔转移情况，这些与患者的肿瘤学预后密切相关。

骨肉瘤通常使用 SSS 分期系统和 AJCC 分期系统，两种分期系统具有不同的特点。

2Enneking 提出的SSS 外科分期系统是目前临床上使用最为广泛的分期系统，此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性，不同分期肿瘤5 年生存率有显著差异。

此分期系统被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）及国际保肢协会（International Society of Limb Salvage，ISOLS）采纳，又称MSTS 外科分期。

此系统根据肿瘤的组织学级别、局部累及范围和有无远隔转移对恶性骨肿瘤进行分期。

骨肉瘤完全位于骨内的称为间室内（A）肿瘤，而穿透骨皮质的称为间室外（B）肿瘤；通过影像学分期，没有转移证据的患者被归于M0，有转移者为 M1。

SSS 分期的主要特点如下：①肿瘤位于间室内或间室外能体现骨肉瘤特有的生物学行为特征，对于治疗方案的选择和肿瘤切除范围的计划有指导意义；②转移灶通常位于肺、淋巴结或髓内的“跳跃”病灶，预示着预后不良。

3美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统是目前国际上最为通用的肿瘤分期系统，因此临床上更为肿瘤内科医生所熟悉，但在骨肿瘤中不常用。

第三十五章骨肿瘤第一节概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。

此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。

一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。

对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。

这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M 外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。

骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。

良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。

恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。

用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。

T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。

T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。

转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。

M0为无转移，M1为转移。

表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性质良性 123 G0G0G0T0T0T1～2M0M0M0～1G0T0M0G0T0M0G0T1～2M0～1迟发性活跃性侵袭性恶性ⅠAⅠBⅡA G1G1G2T1T2T1M0M0M0G1T1M0G1T2M0G2T1M0低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内ⅡB ⅢA ⅢBG2G1～2G1～2T2T1T2M0M1M1G2T2M0G1～2T1M1G1～2T2M1高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。

骨肉瘤治疗方案引言骨肉瘤（osteosarcoma）是一种罕见但高度侵袭性的骨肿瘤，主要发生在儿童和青少年身上，通常在长骨的干骺端出现。

骨肉瘤治疗的目标是实现完全缓解，减少复发的风险，并提高患者的生存率。

本文将介绍目前常用的骨肉瘤治疗方案。

诊断和分期骨肉瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理学分析。

常见的临床表现包括局部疼痛、肿胀、活动受限以及骨折等。

正规的X线、CT扫描和核磁共振成像 (MRI) 可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵袭情况。

确诊需要进行组织活检，通常选择手术切取病灶组织进行病理学分析。

分期对指导治疗和判断预后非常重要。

目前常用的骨肉瘤分期系统是美国国家癌症研究院（AJCC）和国际儿童肿瘤学肿瘤（SIOP）共同制定的系统。

根据肿瘤的原发部位、大小、深浸侵和有无远处转移等因素，将其分为I、II、III和IV四个分期。

非手术治疗新辅助化疗新辅助化疗（neoadjuvant chemotherapy）是在手术治疗之前使用化疗药物来缩小肿瘤的治疗方式。

这种治疗方案的目的是减轻手术的难度、扩大手术范围，以及通过消灭肿瘤微转移来降低复发率。

常用的化疗方案包括MAPIE（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、顺铂、异环磷酰胺）、MAP（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、顺铂）和Methotrexate、Cisplatin、Adriamycin（MCA）等。

放疗放疗（radiotherapy）在骨肉瘤治疗中有一定的辅助作用，可以帮助减小肿瘤的体积、控制肿瘤扩散和杀死残留的恶性细胞。

通常在手术前或后进行放疗。

放疗的剂量和频率需要根据病情进行个体化调整。

手术治疗骨肉瘤的手术治疗主要目的是切除肿瘤，保留尽可能多的功能肢体，并尽量减少复发的可能。

根据肿瘤的大小、位置和侵袭程度，手术切除可以分为肢体救治手术和肢体代偿手术。

肢体救治手术（limb salvage surgery）是通过切除肿瘤并进行良性骨肿瘤或人工植骨重建的手术方式，旨在保留和恢复肢体的功能。

骨肿瘤分期
良性肿瘤分期：
1级：静止性肿瘤，有完整的包囊；
2级：生长活跃，仍位于囊内或者为自然屏障所阻挡；
3级：具有侵袭性，可穿破皮质或者间隔；
分级（G）：根据肿瘤的生长速度及侵袭性，良性肿瘤G0，低度恶性为G1，高度恶性G2 外科部位（T）：完整的纤维组肿囊或者反应骨包绕T0；肿瘤位于囊外间隔内（肌间隔或者骨旁间隔及潜在的间隔内）T1；间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或者起源于分界不清的间隔T2
转移（M）：包括局部淋巴结转移和远处转移，无局部及远处转移为M0，有局部及远处转移为M1
恶性肿瘤分期：
IA（G1，T1，M0）：低度恶性，间室内病变，无转移；
IB（G1，T2，M0）：低度恶性，间室外病变，无转移；
IIA（G2，T1，M0）：高度恶性，间室内病变，无转移；
IIB（G2，T2，M0）：高度恶性，间室外病变，无转移；
IIIA（G1，T1，M1）：间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；
IIIB（G1或G2，T1或T2，M1）：间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。

骨肿瘤的分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，根据其性质和发生部位的不同，可以将骨肿瘤分为多种类型。

本文将就骨肿瘤的分类进行详细介绍。

一、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指起源于骨骼系统的肿瘤，不是由其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼系统所致。

根据肿瘤的良性或恶性性质，原发性骨肿瘤可分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。

1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不具有侵袭性和转移性的骨肿瘤。

常见的良性骨肿瘤包括骨母细胞瘤、骨骺瘤、骨囊肿等。

良性骨肿瘤多数不需要立即治疗，但有些病例需要手术切除或其他治疗手段。

2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指能够侵入周围组织、破坏骨骼结构并发生转移的骨肿瘤。

最常见的恶性骨肿瘤是骨肉瘤，其他还包括骨源性肉瘤、骨巨细胞瘤等。

恶性骨肿瘤需要积极治疗，一般采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。

二、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指由其他部位的原发性肿瘤转移至骨骼系统所致的肿瘤。

常见的原发性肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。

转移至骨骼系统的肿瘤多数为恶性肿瘤，且具有侵袭性和转移性。

继发性骨肿瘤的治疗主要是针对原发性肿瘤进行治疗，如手术切除、放疗、化疗等。

三、良性骨囊肿良性骨囊肿是一种常见的骨肿瘤，通常发生在骨骼的长骨中，如股骨、胫骨等。

骨囊肿是由骨骼内的液体积聚形成的囊性病变，其内部充满液体。

大多数骨囊肿无症状，被发现时已经长大。

治疗骨囊肿的方法主要有手术切除、骨填充物填充和硬化治疗等。

四、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，多见于发育期的儿童和青少年。

骨肉瘤常见于长骨的近端，如股骨、胫骨等。

其主要症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。

治疗骨肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等。

早期发现和积极治疗对提高患者生存率具有重要意义。

五、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种常见的良性骨肿瘤，常见于长骨的骨骺和骨干部位。

骨巨细胞瘤的症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。

治疗骨巨细胞瘤的方法主要有手术切除、介入治疗和放疗等。

骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤又可细分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。