骨肿瘤

骨肉瘤 MRI
病理检查
切开活检：切取式、切除式； 穿刺活检
冰冻切片：术中快速诊断 石蜡切片：最后诊断
病理图片举例
尤文氏瘤
软骨肉瘤
骨髓瘤
骨肉瘤
生化检查
全面生化检查， 血钙、血磷、碱性磷酸酶，酸性磷酸酶。
血沉：良性肿瘤不高； 恶性肿瘤升高。
血钙升高：骨迅速破坏，广泛溶骨。
碱性磷酸酶：成骨活动，成骨肉瘤明显 升高；
常常局部、远处转移。
Territory 外科区域 肿瘤侵袭范围，以瘤囊核间室为界。
T0：囊内。 T1：间室内：肿瘤在各个方向都包在一个
自然的屏障中（骨、筋膜、滑膜、骨膜）
T2：间室外： 肿瘤生长在间室外（腘窝），或肿瘤生长、
骨折、出血、及手术污染，超出自然屏 障。
肿瘤具有侵袭性标志。
Metastasis：远处转移 M0：无远处转移 M1：远处转移。
治疗：G0T0M0 手术治疗：刮除、病段切除，植骨
中间性
骨巨细胞瘤
潜在恶性、溶骨性肿瘤 20－40岁 女>男 股骨下端、胫骨上端、桡骨头
病理：来源于骨髓间充质细胞 单核基质细胞、多核巨细胞
➢ Ⅰ：基质细胞稀疏，核分裂少，
多核巨细胞甚多
➢ Ⅱ：基质细胞多、密集，核分裂较多
多核细胞减少
➢ Ⅲ：基质细胞为主，核异型明显，核分裂极多
内生软骨瘤Enchondroma 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 恶性：软骨肉瘤Chondrosarcoma
3.间充质：梭形细胞，巨细胞 良性：骨巨细胞瘤Ⅰ级 中间性：骨巨细胞瘤Ⅱ级 恶性：骨巨细胞瘤Ⅲ级
4.骨髓组织 ❖ 尤文氏肉瘤 Ewing,s sarcoma ❖ 骨网织细胞瘤Reticulum cell sarcoma ❖ 恶性淋巴瘤 ❖骨髓瘤Myeloma single,multiple
纤维肉瘤
粘 液 样 纤 维 肉 瘤
滑膜肉瘤
软骨母细胞瘤
胫骨恶性淋巴瘤
Ewing,s Tumor
间充质细胞、小圆细胞含糖原
Myeloma multiple
（浆细胞）
Lipoma of Radius
血管球瘤
胫骨骨源自文库肿
锁骨动脉瘤样骨囊肿
纤 维 异 常 增 值 症
发病情况
男>女 原发骨肿瘤良性>恶性
截肢
根治手术 正常组织- 正常组织 根治整块 根治解脱
间室外
切除
良性肿瘤的治疗依据
分期 分级 部位 转移 治疗要求
1 G0 T0 M0 大块切除手术
2 G0 T1 M0 大块切除手术 +有效辅助治疗
3 G0 T2 M0 广泛或边缘手术+有 效辅助治疗
良性骨肿瘤方法
1.刮除植骨术：良性骨肿瘤，瘤样病损 ➢ 彻底刮除病灶； ➢ 创面处理； ➢ 填充空腔：自体骨最好，
脉管组织 良性：骨血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 中间性：血管内皮瘤、血管外皮瘤 恶性：骨血管内皮细胞肉瘤Angiosarcoma
其他结缔组织 良性：良性纤维组织细胞瘤
脂肪瘤 中间性：韧带样纤维瘤 恶性：纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤 脂肪肉瘤 恶性间叶瘤 平滑肌肉瘤 未分化肉瘤
其他肿瘤： 良性：神经鞘瘤
脊柱：可以放射治疗，易肉瘤变
成骨肉瘤 Osteosarcoma
最常见的骨恶性肿瘤； 好发于青少年； 好发于股骨远端、胫骨近端、肱骨近端 的干骺端。
临床表现
症状： ➢ 局部疼痛，持续性，逐渐加重； ➢ 夜间痛； ➢ 全身恶液质
体征： ➢ 局部肿块； ➢ 肿瘤表面皮温升高，静脉怒张； ➢ 附近关节活动受限； ➢ 病理性骨折
骨肿瘤的治疗
按外科分期选择手术界限和方法 彻底切除肿瘤； 尽可能保全肢体。
手术界限
类型
切除范围 镜下要求
囊内手术 在病损内 限于边缘
保肢
截肢
囊内刮除 囊内截肢
边缘手术 在反应区- 反应组织+- 边缘整块 边缘截肢
囊外
微卫星病灶 切除
广泛手术 经正常组 正常组织+- 广泛整块 广泛经骨
织
“跳跃病灶” 切除
二.截肢术： 适应症：就诊晚的患者；
破坏广泛； 对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤
（ IIB期）
慎重！！
严格掌握适应症； 考虑术后义肢的使用。
化学治疗
意义： ➢ 提高恶性骨肿瘤的疗效； ➢ 消灭潜在的微小转移灶； ➢ 病检时评估术前化学疗效； ➢ 指导术后化疗和判断预后。
药物： ➢ 烷化剂：塞替派，环磷腺胺，氮芥 ➢ 抗代谢药物：甲氨蝶呤 ➢ 抗肿瘤抗生素：阿霉素，丝裂霉素等 ➢ 激素 ➢ 天然药物：长春新碱，长春花碱 ➢ 其他：顺铂，干扰素，丙亚胺等
X线：边界清楚，局限在囊内或外生隆起 突向软组织；
临床：包囊完整，无卫星病灶、跳跃转移、 远处转移。
G1：低度恶性
组织学：细胞分化中等；
X线：肿瘤穿透瘤囊，骨皮质破坏，囊外 生长；
临床：生长缓慢，无跳跃转移，偶远处转 移。
G2：高度恶性 组织学：核分裂多见，分化极差，细胞/基
质比高；
X线：边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织； 临床：生长快，症状明显，有跳跃转移，
2.骨质增生
肿瘤成骨多见于成骨肉瘤： Codman 三角 “葱皮” 现象 ：尤文氏 肉瘤
“日光射线” 现象：恶性肿
瘤生长迅速，超 出骨皮质范围， 同时血管随之长 入，肿瘤骨与反 应骨沿放射状血 管沉积。
成骨转移癌：前列 腺癌骨转移
CT肿瘤的存
在、性质、范围
椎体血管瘤
软骨肉瘤
MRI
三维成像， 软组织、脊髓侵犯程度， 临近器官如血管等关系
肢体功能优于义肢； ➢ 5.患者要求保肢。
保肢手术禁忌症： ➢ 1瘤体周围主要的血管神经束受累； ➢ 2在根治手术前或化疗前发生病理骨折； ➢ 3瘤体周围软组织条件不好； ➢ 4不正确的切开活检。
保肢手术重建方法：
➢ 1.肿瘤骨灭活再植术： ➢ 2.异体骨半关节移植术：超低温冻存的
同种异体骨；
➢ 3.人工关节假体置换术
M0 根治手术：根治性整块切除+ 其II他A 治疗
M0 根治手术：根治性截肢+其他 治疗
M0 肺转移灶切除+根治性切除或 姑息手术+其他治疗
M0 肺转移灶切除+根治性切除或 姑息手术+其他治疗
恶性骨肿瘤的治疗方法
一.保肢手术 保肢与截肢治疗的生存率与复发率相同， 5-10％局部复发； 关键：合理外科边界完整切除肿瘤。
各论
良性骨肿瘤
1.骨样骨瘤：
孤立性、小圆形或圆形病损 15－25岁 下肢长骨
骨样骨瘤
病理：圆形、卵圆形瘤巢，反应骨包绕 <1cm
临床表现：疼痛，夜间痛，进行性加重 阿司匹林止痛
G0T0M0 诊断明确立即手术 瘤巢、反应骨彻底切除 术后疼痛消失
2.骨软骨瘤
常见 青少年，骨骺线闭合时生长停止 单发：外生骨疣 多发：骨软骨瘤病，家族遗传，恶变倾向
影像学检查： 成骨性破坏， 骨膜反应明显
溶骨性破坏，Coddman三角
“日光射线”形态
病理
治疗
G2T1-2M0：综合治疗： ➢ 术前大剂量化疗， ➢ 根治性切除瘤段、灭活再植或假体的保
肢术，或截肢术； ➢ 术后大剂量化疗。
长骨干骺端：股骨远端、胫骨近端、肱骨近端
临床表现：
无意间发现 压迫周围组织或表面滑囊－疼痛
从皮质突向软组 织的骨性隆起
蒂与正常骨相连、 髓腔相通
恶变：稳定的肿 瘤再度生长、骨 质破坏、钙化不 规则（1％）
治疗： G0T0M0，一般不需治疗 手术指征：1）生长过快；2）肿瘤发生骨折
3）滑囊反复感染；4）恶变可能
酸性磷酸酶：男性前列腺，前列腺癌转 移。
Bence-jones protein：浆细胞骨髓瘤
现代生物技术
电子显微镜技术 免疫组化技术 流式细胞学技术 荧光细胞核标记技术 细胞遗传学研究
外科分期：G.T.M
Grade ：外科分级 决定于临床表现、影像学特点、组织学形 态和化验检查。
Go：良性
组织学：良性细胞表现，分化良好，细胞/ 基质比为低到中度；
贫血、消瘦、食欲不振，体重下降，低 热等；
远处转移：血行转移多见。
诊断
临床 影像学 病理学
影像学检查
普通放射片： ➢ 溶骨型：骨质破坏 ➢ 成骨型：骨质增生 ➢ 混合型 ➢ 软组织肿瘤影
1.骨质破坏
良性：外生性生长， 局限性、膨胀性，界 限清楚，不超过骨皮 质
恶性：侵蚀样破坏， 没有界限，穿过骨皮 质
广泛切除的范围：
➢ 瘤体、包膜、反应区及周围的部分正常 组织。
➢ 在正常组织中完整切除肿瘤；
➢ 截骨平面在肿瘤外缘以外5厘米，软组 织切除范围在反应区外1-5厘米。
保肢手术适应症： ➢ 1.病骨发育成熟； ➢ 2. II A期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤； ➢ 3.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除； ➢ 4.局部复发率和转移率不高于截肢；术后
生物活性骨修复材料
外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤 完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜
恶性骨肿瘤的治疗依据
分期 分级 部位 转移 治疗要求
IA G1 T1 I B G1 T2 II A G2 T1
IIB G2 T2
IIIA G1- T1 2
III B G1- T2 2
M0 广泛手术：广泛局部切除
M0 广泛手术：截肢
联合化疗：细胞周期特异性药物+细胞周 期非特异性药物
化疗疗效判断： 临床：疼痛减轻或消失;
肿物体积缩小； 关节活动改善或恢复正常； 升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。
影像学：瘤体变小； 轮廓变清楚； 病灶钙化或骨化； 肿瘤性新生血管减少或消失。
放射治疗
影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。 术前术后配合放疗，控制病变和缓解疼 痛。 尤文氏瘤－－－放疗敏感； 骨肉瘤－－－放疗不敏感。
神经纤维瘤 恶性：脊索瘤
长骨造釉细胞瘤
未分化肿瘤
Tumor-like lesion
孤立性骨囊肿 非骨化性纤维瘤 骨化性肌炎 动脉瘤样骨囊肿 纤维异常增值症
软骨肉瘤
长 骨 釉 细 胞 瘤
非骨化性纤维瘤
成韧带样纤维瘤
骨化性纤维瘤
骶 骨 脊 索 瘤
恶 性 成 骨 细 胞 瘤
恶性纤维组织细胞瘤
骨肿瘤
定义
1.骨肿瘤：发生在骨内或起源于各种骨 组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发 性或转移性，通称为骨肿瘤。
2.原发性骨肿瘤：来自骨骼系统本身的 肿瘤。
继发性骨肿瘤：转移癌，身体其他部位 的肿瘤细胞通过各种途径达到骨骼系统， 形成新的肿瘤病灶。如肾癌、乳腺癌、 肺癌、甲状腺癌、肝癌等骨转移。
来源于骨组织
1.成骨性肿瘤： ❖ 良性：骨瘤Osteoma
骨样骨瘤Ostiod osteoma 成母细胞瘤Osteoblastoma ❖ 中间性：恶性骨母细胞瘤 ❖ 恶性：骨肉瘤Osteosarcoma 骨旁骨肉瘤Paraosteosarcoma
2.成软骨性肿瘤： 良性：骨软骨瘤Osteochondroma
切除范围：基底周围正常骨组织开始， 包括滑囊、纤维膜、软骨帽
3软骨瘤
手足的管状骨 透明软骨为主 内生软骨瘤：骨干中心 骨膜下软骨瘤：偏心向外突出 多发性：恶性变－软骨肉瘤
临床：无痛性肿胀，偶然发现
病理骨折
放射片： 内生：髓腔内圆形透亮点，溶骨性破
坏、皮质薄，斑点状钙化 骨膜下：一侧皮质凹形骨缺损
3.胚胎发育过程中，骨组织来自中胚层， 其恶性肿瘤称为肉瘤（Sarcoma）
4.瘤样病变（Tumor-like lesion): 一类病 变有肿瘤样表现，而其并不是真正的肿 瘤。如：孤立性骨囊肿，纤维异常增值 症等。
分类Classification
2002年WHO提出的分类。 1.来源于骨组织 2.来源于骨附属组织。
多核细胞很少
Ⅰ：偏良性 Ⅱ：侵袭性 Ⅲ：恶性 临床与病理分级不完全一致
临床表现：疼痛、肿胀 乒乓球样感觉、压痛， 关节功能障碍
放射片：骨端偏心性溶骨性破坏， 无骨膜反应
皮质膨胀变薄，肥皂泡样改变
股骨下端巨细胞瘤
治疗：
Ｇ0Ｔ0Ｍ0-1：手术治疗，切除、灭活， 植骨，易复发
Ｇ1-2Ｔ1-2Ｍ0：广泛或根治切除，化疗无 效
局部肿块和肿胀： 良性：偶然发现，质硬，无压痛，生长
缓慢。 恶性：发展迅速，局部血管怒张。
功能障碍和压迫症状： 临近关节的肿瘤，疼痛、肿胀引起功能 障碍 脊髓肿瘤良、恶性均可引起压迫症状。
病理骨折：轻微外伤引 起骨折，可以首发症状， 常见并发症，
创伤引起肿瘤的早期发现， 不会导致肿瘤
全身情况：晚期恶性骨肿瘤
良性：骨软骨瘤、软骨瘤多见
恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多 见
骨肉瘤：儿童、青少年； 骨巨细胞瘤：成人
解剖部位： ➢ 长骨生长最活跃的部位：干骺端 ➢ 胫骨上端、股骨下端、肱骨上端 ➢ 骨骺少累及
临床表现
1.疼痛和压痛： 良性：多无疼痛； 骨样骨瘤可以发生剧痛（阿司匹林止痛）
恶性：几乎均有局部疼痛； 开始：间歇性、轻度 发展：持续性剧痛、夜间痛，压痛