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中国现代医药杂志2017年10月第19卷第10期 MMJC，Oct 2017，Vol 19，No.10 54DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2017.10.017郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学及临床特征宋红彬郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan cell histiocytosis，LCH）原称组织细胞增生症X，为郎格罕细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因不明的局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病，可造成局部或广泛性脏器或组织的损害。
本病的发病无确切统计， 小儿与成人均可患病，以婴幼儿最为多见，男性发病多于女性，比例为1.5~2∶1。
常可累及全身多个系统和器官，以骨骼和肺脏损害为主，皮疹和骨破坏、蜂窝样肺为突出表现[1]。
CT与MRI 被认为是确诊LCH最有效和最敏感的手段之一，可弥补X线平片的不足。
本研究分析我院临床确诊为LCH且骨骼和肺脏受累的8例患者的临床及影像学资料，旨在进一步提高对LCH侵犯骨骼和肺脏的影像学表现的认识，并初步探讨其与临床表现的相关性。
LCH最初被命名为3种独立的疾病：勒-雪病（Letter-Siwe病）、韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病）及嗜酸性肉芽肿，虽然这3种疾病的形态学特点很相似，但有明显不同的临床特征，包括发病年龄、受累器官和预后。
这3种疾病实际上是同一种疾病的不同类型或不同发展阶段的表现，勒-雪病发病年龄在2岁以下，呈全身广泛受侵和暴发性致死过程，韩-薛-柯病主要发生于较大年龄儿童或青年，病程进展较前者缓慢，大多数患者都能活到成年，主要表现为溶骨性颅骨破坏、突眼和尿崩症；嗜酸性肉芽肿最小发病年龄为 16个月，多见于成人，虽然也可累及全身器官，但以局限于肺和骨骼为常见，是这3种疾病中预后最好的[2]。
1953年国际学术会上将这3种疾病统称为组织细胞增生症X（histiocytosis X，HX），1987年国际组织细胞协会重新命名为郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH），2009年4月国际组织细胞协会针对LCH发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》，对LCH的诊断、评估和治疗规范提出新的建议。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现孙帆;李惠民【摘要】目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识.方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4 ～ 48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查.结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66％),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7％),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27％),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73％),脾大(21/29,73％),肝内胆管扩张(10/29,34％).肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50％)和(或)囊腔(83％),病变以两肺上叶为著,11例(92％)累及肋膈角肺组织.结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区.认识这些特征有助于定性诊断.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】5页(P532-536)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】孙帆;李惠民【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一组病因不明且以树突状细胞异常克隆增生和浸润为特点的疾病，多见于小儿，1～3岁为发病高峰年龄，国外文献报道发病率约(2.6～4.6)/100万例[1-5]，最常见的受累部位为骨骼，其他受累部位包括皮肤、肝、肺、脾和血液系统等。
朗格汉斯组织细胞增生症的表现与诊疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症属于较少见的组织细胞疾病，也可以属于血液系统疾病，主要是朗格汉斯细胞单核巨噬系统中广泛增生所致。
目前病因尚未明确，但发病部位较广泛，如内脏系统、消化系统、骨骼系统、血液系统均可以发病，根据疾病形态分为勒-雪氏病、汉-薛-柯氏病，需要在肿瘤内科进行化疗治疗，此后效果较确切。
若为嗜酸性肉芽肿可发生于青少年儿童的骨骼系统、内脏系统，如果在骨骼系统单发此疾病，可以手术治疗为主进行病灶刮除，再病理进行明确诊断，如果没有复发继续观察即可。
若发生多发的嗜酸性肉芽肿而且发病部位较多，除手术活检之外，还需要由血液科进行全身系统的化疗治疗。
一、朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现1.分型：1.1.急性播散型：即Letterer-Siwe病。
常发生于9个月内婴儿，起病急，有发热、贫血，肝、脾、淋巴结肿大，80%有皮疹，为群集性、褐红色鳞屑结痂性斑丘疹，头面部似脂溢性皮炎。
可有紫癜。
皮疹分布于头面、颈、躯干，口腔黏膜可有肥厚或坏死性损害。
皮肤及淋巴结有大量不成熟组织细胞浸润。
胸部X线检查示多发性肺囊肿。
常因严重内脏损害或抵抗力差并发感染于几个月至1年内死亡。
1.2.慢性进行型：即Hand-Shuller-Christian病。
好发于儿童，而青年、成人较少。
主要以颅骨缺损为主的播散性黄瘤样，组织显示泡沫细胞及嗜酸性粒细胞浸润;1/3患者肺门或其周围弥漫性浸润，肝脾及全身淋巴结肿大。
可有生长异常或发育迟缓。
1.3.良性局限型：即骨嗜酸性肉芽肿。
发生于儿童和成人，为单个或多发性骨损害，隐袭性发病，多无症状，X线片示穿凿性骨破坏区，易发生骨折，皮疹与上述2型相似，但少见。
2.临床表现：LCH的临床表现变异非常大。
发病以婴幼儿时期多见，男性多于女性，男女之比约为1.5：1～2：1。
临床症状因受累及器官多少和部位不同而异。
目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受累及报道外，其他器官皆可受累。
郎格罕细胞组织细胞增生症勒一雪氏病朗格罕斯组织细胞增生症分析勒一雪氏病(Ls)属于朗罕细胞组织细胞增生症的一种类型，以多形性皮疹以及早期便出现系统性损害为其特征，其病理和预后取决于受累器官的数量和器官功能障碍程度。
因本病较少见。
且症状无特异性。
病程进展又呈急性进行性，给早期诊断带来一定的困难。
本文收集1990—2005年我院门诊的4例勒一雪氏病的病例，现对其临床、病理学特点进行对照及回顾性分析。
1 临床资料病例1，男，8个月。
因反复咳嗽、发热、躯干四肢相继出现广泛皮疹3个月于1990年10月来我科就诊。
患儿出生后5个月，胸背部起多数皮疹，痒，时轻时重，常于发热后加重。
反复咳嗽，体重减轻，进食差。
体检：面部躯干四肢密集粟粒大小黄棕色扁平丘疹或出血性斑丘疹，部分上覆细薄鳞屑或血痂。
唇紫绀，全身淋巴结不大，肝右肋下3 cm，脾未触及。
【辅助检查】(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。
少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
(3)血沉部分病例可见血沉增快。
(4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
(5)X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
骨骼X线改变见前述。
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析摘要】目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。
方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。
结果 4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。
结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。
【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨临床病理学特征朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）在所有骨疾病中相对罕见，占不到1%。
是一种病因未明确的少见疾病，可累及全身多种脏器。
本文对4例骨LCH进行组织形态学和免疫表型的观察及复习相关文献，以便加深对该病的认识，提高诊断与鉴别诊断的准确性。
1 材料与方法1.1材料收集本院2011年2月至2012年2月收治经手术切除并经病理确诊的骨LCH共4例，复习临床及影像学资料。
1.2 方法所有标本均10%中性福尔马林固定，硝酸脱钙处理，常规石蜡包埋，3μm厚连续切片，常规HE染色与免疫组化染色，光学显微镜观察。
免疫组化染色采用MaxVision法。
所用一抗分别为CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim、HLA-DR、AE1/AE3、CD3、CD20、MPO、MAC387、EMA、PLAP，一抗及试剂盒均于福州迈新公司。
免疫组织化学结果判断：肿瘤细胞染色出现棕黄色为阳性。
CD1a、Langerin （CD207）、HLA-DR、EMA、CD3阳性物质定位于细胞质和细胞膜，CD68、Vim、PLAP、AE1/AE3、MPO、MAC387阳性物质定位于细胞质，S-100蛋白阳性物质定位于细胞质和细胞核，CD20阳性物质定位于细胞膜。
小朋友朗格罕细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展（全文）朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是小朋友最常见的组织细胞疾病，发病率为（4~5）/100 万[1]。
LCH 临床体现含有高度异质性，轻者预后良好，部分病例甚至可自发缓和，重型可出现多系统受累和器官功效损害。
近年来，国际上在 LCH 发病机制方面的研究获得较大进展，认为 LCH（最少相称部分病例）是由于RAS－RAF－MEK－ERK 信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤[2,3]。
LCH－Ⅲ临床研究根据有无危险器官受累及治疗反映对小朋友多系统 LCH 进行分层化疗，成果显示小朋友多系统LCH 的 5 年总生存率（overall survival, OS）为 84％，其中，低危组 5 年 OS 靠近 100％，但疾病再活化率高达 27％[4]。
克拉屈滨联合阿糖胞苷化疗使难治性 LCH 的 5 年 OS 提高至 85％，但几乎全部病例出现严重的不良反映[5]。
近年研究显示，针对 RAS－RAF－MEK －ERK 信号途径的靶向治疗可改善小朋友 LCH 疗效和预后。
现就近年 LCH 发病机制和治疗方面的研究进展进行综述。
一、LCH 的发病机制1.细胞来源：尽管 LCH 细胞内存在特异性 Birbeck 颗粒，但近期研究表明 LCH 来源于髓样树突细胞（myeloid dendritic cells，MDCs），而非表皮层朗格罕细胞（Langerhans cells, LCs）。
Allen 等[6]对 LCH 病灶中 CD207+细胞进行全基因体现谱分析，并以正常人皮肤CD207+细胞作对照研究，成果显示两类细胞的细胞周期调节蛋白、促炎细胞因子及趋化因子体现无明显差别，但骨髓来源的不成熟 MDCs 有关因子（CEACAM6、JAK3）在LCH 的 CD207+细胞中过分体现，初次提出 LCH 细胞可能源自 MDCs 前体细胞。
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)，曾被称为组织细胞增生症X、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。
本病原因不明,以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs)在一个或多个器官与组织中异常增生为特征，几乎可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、肝、脾、骨髓以及中枢神经系统。
LCH可于任何年龄发病，一般为1～3岁。
儿童LCH发病率为0.1～1.0/10万[1]，男多于女。
儿童LCH无论在发病部位，还是临床表现和预后均有别于成人。
因此，对儿童患者，特别是多系统受累病例的深入研究有助于临床诊断、鉴别和治疗。
但遗憾的是，目前国内尚缺乏系统性研究成果。
影像学检查为LCH众多临床检查中的一员，随着影像技术和水平的不断提高，其在本病的诊断、鉴别和制定治疗方案以及监测疗效方面正发挥着越来越大的作用。
肝脏损伤已被认为是LCH预后不良的危险因素[2]，对肝脏的评估直接影响对预后的评估以及治疗方案的制定。
由于儿童的自身特点，极少可进行肝脏穿刺活检，对肝脏受累病例的评估和观察，只能依赖各种影像检查（包括超声、MRI、CT）。
因此，影像检查在肝脏LCH病变的诊断和评价中发挥着独到的作用。
目前，对儿童LCH肝脏受累的影像表现，特别是胆管系统受累的研究尚不多见[3]，而影像与临床的关系更为模糊。
本期所发表的论文总结了3家三甲儿科医院的29例病例资料，对影像表现，特别是MR胰胆管成像（MRCP）在临床中的应用进行了回顾性总结，对我们进一步了解LCH肝脏病变的特点提供了帮助[4]。
但是，仍期待今后进行大样本纵向队列研究，探讨肝脏受累情况与临床和远期预后的相关性。
肺部LCH（pulmonary LCH，PLCH）是慢性进展性间质肺疾病。
肺部LCH分为2种，一种为常见于成人的孤立性PLCH（isolated pulmonary LCH），是成人LCH最常见的病变形式，且肺部常为成人LCH唯一受累的器官，本病通常与吸烟有关[5]；另一种PLCH为多系统LCH的一部分，通常称为肺部受累（lung/pulmonary involvement），常见于儿童，占儿童多系统LCH（MS⁃LCH）的12%～50%[5⁃6]。
