当前位置：文档之家 › 第3章补体系统

第3章补体系统

  • 格式：ppt
  • 大小：8.26 MB
  • 文档页数：64

下载文档原格式

  / 64

合集下载

第三章 补体

第三章 补体
30.06.2020
11
第二节 补体的激活
在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体 的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的级联反应。 由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径为 经典途径；由MBL结合至细菌启动激活的途径 ，为MBL途径；由病原微生物等提供接触表面 ，而从C3开始激活的途径称为旁路途径。 上述三条激活途径具有共同的末端通路，即膜 攻击复合物MAC的形成及其溶解细胞效应。
21
MACs 的效应
补体杀伤寄生虫
30.06.2020
22
二、补体活化的MBL途径
30.06.2020
三、旁路途径
23
不经C1、C4、C2途径，经由C3、B因子、D因子参与的激 活过程，称为补体活化旁路途径。
激活物质 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖等，实际是为补 体激活提供保护性环境和接触表面成分。
1
补体系统
补体：是存在于人与脊椎动物血清、组织 液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活 性的蛋白质；具有抗微生物、免疫调节和 介导免疫损伤的作用, 多种组织细胞以肝 细胞和巨噬细胞为主可合成补体蛋白。
30.06.2020
2
Jules Bodet (18701961), Discoverer of complement
C3 与 C3b 正 反 馈 环 路
D因子 C3bB
C3b Bb
C3
C3b
30.06.2020
B因子
27 30.06.2020
28
第三节 补体活化的调节
（1）补体的自身调控 （2）补体调控因子的调控
经典途径的调节 旁路途径的调节 膜攻击复合物形成的调节
30.06.2020
29
一、补体的自身调控

补体系统课件

补体系统课件
补体系统
补体的固有成分：
• 补体成分C1--C9，其中C1由C1q，C1r，C1s 三个亚单位组成
• MBL：甘露聚糖结合凝结素 • 丝氨酸蛋白酶 • B因子：C3激活剂前体 • D因子：C3激活剂前体转化酶原 • P因子：备解素
补体系统
补体系统
补体调节蛋白
以可溶性或膜结合形式存在：
• C1抑制物 • I因子（C3b灭活因子）：对C3b具强
第三章 补体系统
补体系统的概述 补体系统的激活 补体系统的调控 补体系统的生物学功能
补体系统
补体的概述 • 概念 •补体系统的组成 •补体的理化性质
补体系统
补体 （Complement，C）
正常人或动物体液中存在的一 组与免疫有关，并具有酶活性 的球蛋白。
补体系统
补体系统的组成
• 补体的固有成分 • 补体调节蛋白 • 补体受体（CR）
C4b2b3b
C3bnBb
参与特异性体液补的调节
1． 补体自身衰变的调节 C3转化酶，C3b，C5b极易衰变 限制连锁反应的进行。
2． 调节因子的调节
补体系统
2． 调节因子的调节：
• C1抑制物（C1INH）：可与C1r，C1s结合，使之失 去酶的活性。
• C4bp：可与C4b结合，抑制C4b与C2b的结合，抑制 C3转化酶的形成。
-- C3bBb
I因子
Mg++
补体系统
H、I 因子
激活过程
• 激活物存在情况下：
C3----------C3b B Mg++
激活物 C3bB D，P
C3bBb（C3 转化酶）
C3bn Bb （C5转化酶）
C5-C9

补体系统

补体系统
• 旁路途径的激活物质是为补体激活提供保护性环 境和接触表面的成分，如某些细菌、内毒素、酵 母多糖、葡聚糖、真菌以及异种哺乳动物细胞等。
三、MBL激活途径
• 又称凝集素激活途径，指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物 表面的N氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活 化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成 与经典途径相同的C3与C5转化酶的级联酶 促反应过程
• 补体成分均为球蛋白，大多是β球蛋白，少 数为α或γ球蛋白。
• 人类胚胎发育早期即可合成补体，出生后 3-6个月达到成人水平
• 补体的性质极不稳定，对热特别敏感， 56℃，30分钟即被灭活。室温下也很快失 去活性
第二节 补体系统的激活
• 补体成分常以非活化形式存在，在某些物质的参 与下或在特定的固相表面，补体成分依次被激活。 (故君子事来而心始现，事去而心随空)
• 补体受体 包括多种补体片段的受体，如CR1-CR5、C3aR、
C5aR等
二、补体系统的命名
• 参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的 先后分别命名为C1（q,r,s）、C2、….C9；补体系 统的其他成分以英文大写表示，如B因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等；
• 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白、衰变加速因子等；
Factor H removes Bb from the alternative pathway C3 convertase breaking the positive feedback loop.
Factor I inactivates C3b and C4b.
C1 inhibitor (C1INH) binds to sites on activated C1r and C1s shutting down their proteolytic activity.

第三章-补体系统PPT课件

第三章-补体系统PPT课件
第6页/共43页
2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如
C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、
D因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b
表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
第9页/共43页
经典（传统） 途径
抗原抗体复合体
甘露糖凝集素 途径
MBL结合到致 病原表面
替代（旁路） 途径
致病原表面
补体激活
识别阶段 活化阶段 效应阶段
招募炎症细胞
第14页/共43页
第15页/共43页
MACs=
C5b+C6+C7+C8+C9 = MACs
补体膜攻击单位结构
MACs 造成的细胞膜损伤
C6 C7
C5b C8
C9多 聚体
第16页/共43页
(二)MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径
1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
第28页/共43页
第29页/共43页
2.免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
第30页/共43页
3.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)过敏反应性病理变化。

补体系统(免疫学检验课件)

补体系统(免疫学检验课件)

识别阶段
细胞膜
C3转化酶的形成
活 化 阶 段
C4b2b 为C3转化酶
C4b
C5转化酶的形成
活
化
阶
段
C4b2b3b 是C5 转化酶; 它导 致膜攻击复合体(MAC)的形成
C3b
C4b
3. 膜攻击阶段
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
（4）体内还存在多种可溶性的和膜结合的补体调节因子，在它们 的配合和控制下，补体系统的激活或抑制处于精细的平衡状态。
第三节 补体的生物学作用
一、溶解靶细胞 C1~C9
1.抗感染作用 革兰阴性细菌 旁路途径 溶菌杀菌 细菌+相应抗体 经典途径 溶菌杀菌
2.导致组织损伤与疾病 红细胞+相应抗体 C1~C9 溶血反应
被屏障
暴露 C1q结 合位点
1.识别阶段
• 抗原-抗体复合物（EA）形成后，便结合C1中的C1q， 进而激活C1r和C1s，使C1变成有酶活性的C1 。
C1q
C1r
C1s
补体系统的激活
具有催化作用的分子
具有识别作用的分子
识别阶段
2.活化阶段
C3转化酶和C5转化酶的形成
活化的C1s依次酶解C4和C2，产生的C4b和C2b结 合为C4b2b，具有酶活性，称为C3转化酶。它可以 裂解C3，并与裂解片段C3b结合形成C4b2b3b，它 可以裂解C5，至此，完成了经典激活途径的活化阶 段。
补体的生物学功能
MBL 途径
经典途径

第三章 补体系统(Complement system)

第三章 补体系统(Complement system)

（二）旁路途径（alternative pathway）
又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或 外源异物直接激活C3。在B因子、D因子和备解素参与 下，形成C3 转化酶和C5转化酶，启动级联酶促反应 过程。在微生物进化的种系发生上，旁路途径是最早 出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性 防线。
（八） C9分子

C9是形成膜攻击复合体(MAC)的最后一个分子, 为一单 链糖蛋白,分子量79kDa。 C端37kDa由疏水性氨基酸组成C9b, N端34kDa由亲水性 氨基酸组成称C9a。因此，C9以其羧基部分嵌入细胞膜 的脂质双层中。 而N端则为与C5b～8相结合的功能区。 12～16个C9分子聚合形成的多聚体C9, 可形成内径 10nm、壁厚2nm的中空穿膜孔道嵌入膜内
（三）命名




固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、 r、s)、C2、……C9；其他成分以英文大写字 母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子、 MBL等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等； 补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面 附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等； 活化的补体在其符号上划一横线表示，灭活的 补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如 iC3b。
1、C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的 球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由6个亚单 位组成，每个亚单位由A、B、C三种不同类型 的肽链所组成。
2、C1r和C1s


C1r和C1s均为单一多肽链分子,又都是丝氨酸 蛋白酶(原)。C1r和C1s多肽链均由接近700个 氨基酸所组成。电镜下观察表明，C1r和C1s的 分子构型极为相似，均呈一端大一端稍小的哑 铃状分子。 目前C1r和C1s的cDNA克隆均已成功，并进行了 全部序列分析。编码C1r的基因定位于人的第 12号染色体短臂,与编码C1s的基因相连。

医学免疫学课件：补体系统

医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。

补体系统


C3bBbP
C3b
C3bnBb
形成攻膜复合物
第三节 补 体 激 活 的 调 控
一、自身调控 二、调节因子的作用 C1 INH、C4bp、H因子 、 I 因子 、 过敏毒素灭活因子 、 S 蛋 INH、 bp 、 因子、 因子、过敏毒素灭活因子、 白 CR1、MCP、DAF、HRF、MIRL CR1 MCP、DAF、HRF、
二、补体活性片段介导的生物学效应 1. 调理作用
病原菌
C3b
CR1
吞噬细胞
2. 引起炎症反应 C3a、C4a、 C3a、C4a、C5a 过敏毒素 C5a趋化作用 C5a趋化作用
3. 清除免疫复合物 C3b免疫粘附 C3b免疫粘附
4. 免疫调节作用： 免疫调节作用： 捕捉、固定抗原 捕捉、 促细胞增殖分化 调节免疫细胞效应功能
四、补体系统的理化性状： 补体系统的理化性状：
补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。 补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。 分子量25kDa（ 因子） 400kDa（ 分子量25kDa（D因子）～400kDa（C1q）。 血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。 血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。 各成分中以C 含量最高。 各成分中以C3含量最高。 补体成分性质极不稳定，56℃加热30min即可灭活 补体成分性质极不稳定，56℃加热30min即可灭活
补体激活的MBL途径 二、补体激活的MBL途径
MBL ＋ ＋丝氨酸蛋白酶 病原体 甘露糖残基 MASP + C4b2b C4 C4a ＋ C4b
C2
C2a ＋ C2b
三、补体激活的旁路途径
C3bBb
B因子 D因子 因子 因子
备解素（ ） 备解素（P） C3

补体系统PPT课件

低补体血症：①消耗增多：急性肾小球肾炎、 红斑狼疮活动期、类风湿关节炎；②合成不足： 严重肝病、营养不良；③大量丢失：肾病综合 征等④遗传缺陷。
32
C3含量最高
26
补体激活的双重作用
保护作用：溶解细菌和病毒的抗感染； 免疫病理损伤：溶解细胞，介导炎症。
27
补体的调节
在生理情况下，补体激活受到复杂而 严密的调控，以防止补体成分过度消 耗或对自身组织造成损伤。
机体对补体的调节主要通过补体成分 的自身衰变和补体调节蛋白来实现。
28
5
补体的概念
补体（complement，C）是存在于人 与脊椎动物血清及细胞膜表面的一组 经活化后具有酶活性的蛋白质。
补体由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成， 亦称为补体系统。主要由肝细胞合成。
6
第一节 概 述
一、补体系统的组成 二、补体系统的命名 三、补体的理化性质
7
一、补体系统的组成
补体有三条激活途径：经典途径、旁路途径、 MBL途径。
补体可独立或辅助抗体发挥溶菌溶细胞、调理 作用、清除免疫复合物、介导炎症反应、免疫 调节等生物学作用。
补体既可对机体产生保护作用，也可引起免疫 病理损伤。
31
知识拓展——临床检测
血清总补体活性（CH50）测定
高补体血症：急性炎症、急性组织损伤、某些 恶性肿瘤及妊娠。
图4-5 补体旁路激活途径示意图
21
（三）激活顺序
C3 → C5 ~ C9
MAC：膜攻击复合物 （C5b6789n）
22
三、甘露聚糖结合凝集素途径 —— MBL途径
（一）激活物
病原微生物表面的甘露糖等
23
（二）参与成分

第三章 补体系统

第三章补体系统一、单项选择题1. 补体经典激活途径中，补体成分的激活顺序是：（）A. C1→C2→C3→C4→C5→C6→C7→C8→C9B. C1→C2→C4→C3→C5→C6→C7→C8→C9C. C1→C4→C5→C2→C3→C6→C7→C8→C9D. C1→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C92. 下列补体固有成分中含量最高的是：（）A. C3B. C4C. C1qD. C23. 具有调理作用的补体裂解片段是：（）A. C2bB. C3bC. C3aD. C5b4.具有过敏毒素作用的补体组分是：（）A. C3a、C5aB. C3a、C4bC. C2aD. C3b、C4b5. 构成膜攻击复合物的补体成分是：（）A. C6b789B. C4b2bC. C5b6789D. C3bBb6. 可以通过经典途径激活补体的Ig是：（）A. IgA、IgGB. IgM、IgGC. sIgA、IgDD. IgA、IgM7. 可以激活补体旁路途径的成分是：（）A. 内毒素B. 抗原抗体复合物C. IgMD. MBL8. 关于补体正确的叙述是：（）A. 补体成分在血液中处于活化状态B. 旁路途径的活化是从C2开始的C. 补体的理化性质稳定D. 补体成分主要是由肝细胞和巨噬细胞产生的9. 三条补体激活途径的共同点是：（）A. 参与的补体成分相同B. C3转化酶的组成相同C. 激活物质相同D. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同10. 与免疫球蛋白Fc段的补体结合部位相结合的补体分子是：（）A. C3B. C1qC. C1rD. C1s11. 既具有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是：（）A. C3bB. C4bC. C4aD. C5a12. 由于吞噬细胞表面存在受体，因此补体能促进吞噬细胞的吞噬作用：（）A. D因子B. C3bC. C5aD. C3a13. 下面哪种转化酶不包含补体C3b成分：（）A. 经典途径C5转化酶B. 旁路途径C5转化酶C. 经典途径C3转化酶D. 旁路途径C3转化酶14. 下列哪种补体成分介导溶细胞作用：（）A. C1B. B因子C. C3bD. C5b678915. 下列哪种补体成分介导中性粒细胞趋化：（）A. C1B. C4bC. C3bD. C5a二、填空题1. 补体系统由、及补体受体组成。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

• MBL或FCN具有直接识别病原体表面的糖 基，通过活化MBL相关丝氨酸蛋白酶 （ MASP）激活C2，后续同经典激活途径的 级连反应。
潍坊医学院免疫教研室 23
（二）MASP
MASP1 ---接近C1r，可酶解C2 MASP MASP2---与C1s高度同源，可高效酶解C4、C2 MASP3
• MASP与C1r、C1s，同属丝氨酸蛋白酶（SP） ，故 发挥的作用类似C1r、C1s。
潍坊医学院免疫教研室
27
潍坊医学院免疫教研室
28
潍坊医学院免疫教研室
29
四、共同的末端通路（膜攻击阶段）
• MAC（membrane attact complex）的形成与效应机制 ⑴经典途径 C1- C4- C2 -C3 ⑵旁路途径 B- D-C3 ⑶ MBL途径 MBL-SP-C4-C2-C3
包括CR1CR5、C3aR、C4aR、C5aR、C1qR等
潍坊医学院免疫教研室 38
补 体 受 体
潍坊医学院免疫教研室
39
C3a/C4a受体和C5a受体（CD88）
分布：
肥大细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞、 Mo/M、内 皮细胞、平滑肌细胞、淋巴细胞
配体： C3a/C4a和C5a 主要生物学功能： 介导补体激活的炎症效应
共同末端通路
C5-6-7-8-9
潍坊医学院免疫教研室 30
膜攻击复合物
membrane attack complex，MAC
C5
C4b2a3b
C5a + C5b C3bBb3b C6、C7、C8、C9
潍坊医学院免疫教研室
C5b6789(MAC)
31
潍坊医学院免疫教研室
32
末端通路——MAC插入胞膜
潍坊医学院免疫教研室 6
补体系统的命名
1.补体的裂解产物：Cn→Cna + Cnb a 即away，小片段，游离片段 b 即bind，大片段，非游离片段 注意：C2正好相反。 2.补体活化形式：如 C1、C4b2a。 3. 补体的灭活形式：iC3b、iC4b。
潍坊医学院免疫教研室
7
二、补体系统的理化性质
MAC的
C6
结构
C7 CC C C C9 9 9 9C 9C C C9 9 9 9
潍坊医学院免疫教研室
b
33
潍坊医学院免疫教研室
34
潍坊医学院免疫教研室
35
五、三条激活途径的比较
三条激活途径的主要不同点
比较项目 经典激活途径 MBL激活途径 替代激活途径 抗原抗体 微生物表面的 细菌脂多糖,凝聚的 激活物质 (IgM,IgG1-3)复 糖结构 IgG4、IgA等 合物 参与的补 体成分 C3转化酶 C5转化酶 C1-C9 C4b2a C4b2a3b C2-C9,MBL
潍坊医学院免疫教研室
45
二、针对C3旁路途径C3bBb的调节
1、CR1 和DAF可竟争性抑制B因子与C3b的结合 也可促进Bb从C3bBb中解离， 2、 MCP /H因子与I因子对C3b的灭活 抑制C3转化酶 （旁路途径）
第三章 补体
(Complement )
免疫学教研室 冯永堂
潍坊医学院免疫教研室 1
主要内容
•补体系统概述 •补体的激活 •补体活化的调控 •补体的生物学功能与意义 •补体系统与疾病
潍坊医学院免疫教研室
2
第一节 概
述
补体发现和概念的提出：
Pfeiffer及 Bordet首先发现羊新 鲜抗霍乱菌血清的溶菌现象
Jules Bodet (1870-1961) 1919获诺贝尔奖
Ehrlich 首先提出补体的概念
潍坊医学院免疫教研室
3
新鲜羊抗霍 乱菌血清
加热 56°C 30 min
Pfeiffer及 Bordet 等（1894）发现
霍乱弧菌
细菌裂解 结论：新鲜羊抗菌血清中含两种成分 （1）有辅助溶解细菌 但对热敏感的成分， 称 “补充”成分。 （2）有可使细菌凝 集而对热不敏感的 成分（抗体）
潍坊医学院免疫教研室
41
补体激活过程中的调控蛋白
名
C1 INH C4bp CR1 I 因子 H 因子 MCP DAF HRF(C8bp) CD59
称
作
用
与活化的 C1r 和 C1s 结合，并使其与 C1q 解离 与 C4b 结合，辅助 I 因子水解 C4b 与 C4b 结合，也可与 C3b 结合，I 因子的辅因子 丝氨酸蛋白酶，裂解 C3b 和 C4b； 与 C3b 结合，I 因子的辅因子 膜蛋白，可促进 I 因子对 C3b 和 C4b 的灭活 膜蛋白，使 C3bBb 以及 C4b2b 解离 干扰 C9 与 C8 的结合 阻碍 C7、C8 与 C5b~6 结合，从而抑制 MAC 的形成
IgM、IgG
C1qr2s2
C1q
C1r
C1s
活化阶段：C3转化酶和C5转化酶形成
C4 C1s C2
C4a + C4b
(C3 转化酶)
(C5转化酶)
C4b2a
C2b + C2a C3
C4b2a3b
C3b + C3a
16
潍坊医学院免医学院免疫教研室
18
二、凝集素途径（ LP）--- MBL途径
主要由肝细胞和巨噬细胞产生 补体大多是 球蛋白，少数是 及 球蛋白 正常生理情况下，以非活化形式存在。 对热不稳定，56℃、30 min可灭活
各成分中，C3含量最高
多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂 等均可破坏补体。
潍坊医学院免疫教研室
8
第二节 补体系统的激活
存在于体液中非活化形式补体成分，在激活物作用下，发 生复杂的酶促级联反应，表现出生物学活性，称为补体激活。
1、经典途径（classical pathway，CP） 2、凝集素途径（ lectin pathway，LP） 如MBL途径（mannan-binding lectin pathway） 3、旁路途径（alternative pathway，AP） 4、共同的末端通路（膜攻击阶段）
MASP
C3,C5-C9,B因子,D因 子,P因子等 C3bBb C3bBb3b 参与非特异性免疫， 在感染早期即发挥作 用
37
同左 同左 同右
免疫学功 参与特异性体液 能 免疫的效应阶段
潍坊医学院免疫教研室
附：补 体 受 体
补体受体(complement receptor, CR )
概念：分布在细胞膜上的能与补体活性分子相 结合的表面糖蛋白。 补体系统激活后，可产生的一系列活性片段， 它们通过与表达于不同细胞表面的特异性受体结合， 从而发挥重要的生物学效应。
（一）MBL与FCN
• LP识别的配体是MBL或纤维胶原素 (ficonlin，FCN) 1、MBL：属胶原凝集素（ collectin ）家族成员，
胶原凝集素是一类含胶原样结构域（collagen-like doman)和凝集素结构域(lectin doman)的分子，取两 词之首缩写为collectin。
21
IL-1、 TNF-α
Acute Phase Proteins
潍坊医学院免疫教研室
22
2、纤维胶原素 (ficonlin，FCN)
• FCN为一类含纤维蛋白样区（fibrinogen-like
doman, FGD)和胶原样区（collagen-like region,CLR)，取两者词头缩写为ficonlin。
潍坊医学院免疫教研室
13
（二）固有成分及激活顺序
C1是经典途径活化的始动分子
C1是由C1q ，C1r，C1s 组成的多聚 体复合物。 C1q为6聚体，其每一亚单位的头部 是C1q 与Ig结合的部位。 在钙镁离子参与下，一分子C1q 与2分子C1r和2分子C1s形成复合 物。
C1q
C1r, C1s
细菌凝集
细菌裂解
4
在1898年Ehrlich潍坊医学院免疫教研室 首先提出补体的概念
补体（Complement，C ） 存在于正常人或动物的血清、组织液 中的一组经活化后具有酶活性，可介导免
疫和炎症的蛋白质，包括30多种可溶性蛋
白和膜结合蛋白，故称为补体系统。
潍坊医学院免疫教研室
5
一、补体系统的组成
潍坊医学院免疫教研室 42
一、针对C3转化酶C4b2a的调节
C1NH: 结合活化的C1r/C1s和 MASP活性，使其失去酶解C4 和 C2能力 2．CR1（CD35）：配体是C4b、 C3b 抑制C4b与C2结合 3． I 因子：水解C4b、降解C3b 4． C4bp ：抑制C4b与C2结合 5、膜辅助蛋白（MCP--CD46) ： 5．DAF（CD55)：竟争与C4b的结合 1.
C1=C1qr2s2
潍坊医学院免疫教研室
11
(一)激活物与激活条件
激活物：抗原-抗体复合物为主 激活条件：只有IgG/IgM 与Ag结合后
IgG分子结合抗原前后的构象变化 结合抗原之前 结合抗原之后 Ag
潍坊医学院免疫教研室 IgM CH3区，IgG CH2区
12
未与抗原结合的 IgM示意图
与抗原结合后的 IgM示意图
激 活 物 ：病原体表面的糖基与MBL结合，包括带有甘露糖
（Man）、岩藻糖（Fuc）等的病原微生物
参与成分：MBL或纤维胶原素（FCN）、MASP、C2-C9 MBL ： 甘露糖结合凝集素，
MASP ：
MBL相关丝氨酸蛋白酶，
激 活 程 ： 起始顺序从C2，后续同经典激活途径
潍坊医学院免疫教研室 19
C5b~9 MAC
+ FCN
C6 C7 C8 C9