4 补体系统一.名词解释1.补体：新鲜免疫血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。
是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，称为补体。
2.膜攻击复合物：补体三条激活途径形成C5转化酶，裂解C5生成C5b，进而结合C6、C7、C8、C9形成C5b6789n膜攻击复合物，破坏细胞膜结构，导致细胞溶解。
二.基本概念1.补体特点：1）含量稳定，不因抗原而变化。
2）热不稳定56度，30分钟失活。
3）主要由肝、巨噬细胞产生。
2.补体活化表现为：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。
3.胚胎早期可产生补体，3-6个月达成人水平。
4.进化上最早出现的为旁路途径（替代途径）。
5.补体中重要调理素：C3b、C4b、iC3b。
6.补体中过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强。
C5a既有过敏毒素作用，又有趋化作用。
7.C8结合蛋白可阻止C5b6789n中C8与C9结合。
S蛋白阻止C5b67与胞膜结合。
DAF竞争性抑制C2与C4b结合形成C3转化酶。
8.C2最少，为限速步骤。
C3最多，起中心枢纽作用。
9.补体受体CR1存在于各种免疫细胞表面，血液中主要在红细胞表面。
C3aR、C5aR表达于肥大细胞、嗜碱性细胞表面。
C1q受体增强细胞介导的细胞毒作用。
10.MBL途径不需抗体参与。
旁路途径（替代途径）：不依赖特异性抗体形成；可识别自己与非己；正反馈放大效应。
11.使C1活化的条件：1）C1仅与IgM的C H3或IgG1、2、3的C H2结合才能活化。
2）每个C1需与2个以上Ig的Fc结合才能活化。
（故IgM强于IgG）3）游离或可溶性抗体不能激活C1。
三.重要概念1.补体活化三条途径的异同：（1）同：一旦形成C3转化酶，可促使C3裂解。
形成C5转化酶，再促使C5裂解然后依次激活补体其他成分，形成膜攻击复合物MAC：C5b6789n。
使靶细胞膜破裂，细胞死亡。
（2）异：4方面列表：激活物质、参与补体成分、C3转化酶。
