左肾静脉压迫综合征
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胡桃夹综合征胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。
左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。
从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。
而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。
正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。
当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。
血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。
另外男性还能发生精索静脉曲张。
此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。
此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。
彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。
超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
胡桃夹综合征及其相关解剖的多层螺旋CT研究目的:利用多层螺旋CT研究正常人及胡桃夹患者肠系膜上动脉与腹主动脉夹角的大小及其对左肾静脉形态的影响。
胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。
1、病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。
肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。
什么是左肾静脉胡桃夹综合征肾脏是我们身体里一个特别重要的器官,它能够分解出我们体内的有害物质。
可是随着生活环境的恶化以及人们生活结构的转变,肾脏疾病成为了生活中常见的疾病。
关于肾脏的疾病有许多种,常见的就是慢性肾炎等等。
今日我们来熟悉一种不常见的肾脏疾病——左肾静脉胡桃夹综合征。
左肾静脉胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症(Left renal vein entrapment syndrome)或胡桃夹现象(nutcracker phenomenon),是由于先天或后天形体变化等缘由,左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。
少数患者会消失贫血、肾功能受损等并发症。
胡桃夹综合征的解剖学基础特点:下腔静脉位于腹主动脉右侧,右侧静脉直接汇入下腔静脉,其行程短而直,而左肾静脉则需穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间形成的夹角内注入下腔静脉。
正常状况下此夹角被肠系膜脂肪、淋巴结等充塞使左肾静脉不致受挤压,但在某些状况下,如青春期身体增长过快,脊椎过度伸展或淋巴结肿大以及肿瘤压迫等,左肾静脉受到挤压,回流受阻,内压增高、扩张,形成左肾淤血,淤血的静脉系统与尿收集系统间发生特别交通,或因肾盏穹窿部静脉窦壁变薄裂开而引起相应的临床表现。
98 %的正常人左肾静脉和下腔静脉间压差均 1 mmHg ,当≥3 mmHg即可导致左肾出血。
胡桃夹综合征好发于青春期至40岁左右,男性多。
儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
多数为无症状性、突发性,有时伴有左腹部痛苦及腰痛,男性可见精索静脉曲张。
运动及/ 或感冒可为诱因,男孩多发,以9~13 岁为多见。
其主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见;血尿多在傍晚或运动后消失此外,随着病情的进展,个别患者合并精索静脉曲张等,少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状,诊断的要点是证明存在左肾静脉受压迫,同时排解其他引起血尿的缘由。
胡桃夹综合征知识科普(全文)胡桃夹综合征(NCS)也称为左肾静脉压迫综合征,是左肾静脉经腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙受挤压导致左肾静脉回流受阻而引起的左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等一系列症状,是一种相对罕见的血管畸形[1]。
El-Sadr和Mina最早于1950年发现左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受挤压的现象,随后de Schepper在1972年将此现象命名为NCS。
NCS发病率较低,临床发病年龄为4~40岁,其中患儿发病年龄多为4~7岁,青少年发病年龄多为13~16岁[2]。
一、病因NCS可分为前NCS和后NCS,前者是指左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角时受到挤压出现的临床症状,后者则是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间的间隙穿过时受到挤压出现的临床症状,而后NCS临床上较为少见。
二、临床表现NCS的临床表现主要有血尿、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左侧腰腹痛、性腺静脉曲张(精索静脉曲张或卵巢静脉曲张)、反应性盆腔淤血和肾脏淤血等。
其中血尿最为常见,主要是左肾静脉受压导致左肾静脉压力升高,超过3mmHg时可引起肾内小静脉与肾脏集合系统之间的薄壁隔膜破裂而导致血尿。
镜下血尿或肉眼血尿与肾静脉性高血压的严重程度相关,镜下血尿的发生率是肉眼血尿发生率的4倍多。
左肾静脉穿过肠系膜上动脉与腹主动脉间构成的40°~60°夹角, 正常时被肠系膜脂肪、神经纤维丛、淋巴结及腹膜后组织等组织充塞使左肾静脉不致受压。
但在某些情况下,如青春期身体增长过快、脊柱过度伸展、淋巴结肿大及肿瘤压迫等,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小,导致左肾静脉受压变窄,回流受阻,引起非肾小球性血尿。
血尿多于剧烈运动后或傍晚出现,易反复发作。
NCS另一常见症状是直立性蛋白尿,以青春期常见,其发生机制尚不明确,可能与静脉压增高、免疫受损的亚临床状态有关。
中医药治疗左肾静脉压迫综合征的经验1、概述左肾静脉压迫综合征(1eft renalvein entrapment syndrome)即胡桃夹现象(nutcracker phenomenon,NCP)。
是指走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成夹角、跨越腹主动脉前方注入下腔静脉的左肾静脉(LRV)受到挤压而引起一系列临床症状的综合征。
2、发病机制正常情况下,肠系膜上动脉起始于腹主动脉,并于之构成45°~60°夹角,左肾静脉走行于此夹角之间,由于其夹角被肠系膜脂肪及腹膜等填充,而防止左肾静脉受压。
当这一解剖位置发生变化,使肠系膜上动脉和腹主动脉之间的纤维通道相对变小,使正常通过其间然后汇入下腔静脉的左肾静脉受压。
左肾静脉回流受阻,压力增高,产生一系列病理变化即“胡桃夹”综合征(图一、图二)。
图二磁共振血管造影左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内受压3、临床表现“胡桃夹”综合征好发于青少年,儿童发病分布在4—7岁,多发年龄在13—18岁,随着近年临床医生的广泛重视,成年人的发病率呈逐渐上升趋势。
主要的临床表现为血尿、蛋白尿及其他临床表现。
3.1血尿为无症状性肉眼血尿或镜下血尿(92%以上的红细胞形态为正形即非肾小球性血尿)的发作,有时可伴有左侧腹痛和腰痛。
血尿多在剧烈运动之后和傍晚出现,出血可反复发作,有时伴有持续性肉眼血尿。
产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高,静脉扩张迂曲,静脉壁变薄。
在某种原因使压力继续增高可导致扩张病变的静脉壁破裂,血流流入肾集合系统,产生临床上的血尿症状。
各患者之间的血尿症状轻重不一,同一患者也可轻重不同,有时可以完全消失。
3.2蛋白尿“胡桃夹”综合征的主要症状是直立性蛋白尿,多见于小儿直立位或活动后出现。
产生蛋白尿的原因是当患者直立位时或活动后内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小,导致左肾静脉受压致肾充血,使肾小球对蛋白的滤过增加,并超过肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。
附:左肾静脉压迫综合征的资料左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)又称胡桃夹现象(nut cracker phenomenon, NCP),是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后,肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。
胡桃夹现象的解剖学基础:下腔静脉位于腹主动脉右侧,右肾静脉直注入下腔静脉,行程短而直。
而左肾静脉则需穿行于主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉,因此左肾静脉远比右肾静脉长。
正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填,使左肾静脉不致受到压挤。
当肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距过小时,可导致左肾静脉受压。
左肾静脉压迫的临床症状(1)左侧腰痛、上腹部不适等。
但主要表现是间断性血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。
产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高,静脉扩张迂曲,静脉壁变薄。
在这种病理状态下,某种原因使压力继续增高可以导致扩张病变的静脉壁破裂,血液流入肾集合系统,产生临床上的血尿症状。
血尿是胡桃夹征的重要临床表现,由于对该病的认识不足,排查血尿病因时,胡桃夹征往往容易被忽视。
(2)左肾静脉受压影响生殖静脉而出现的临床症状。
男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。
左肾静脉回流受阻,压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。
因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。
左肾静脉受压也可影响女性生殖静脉,出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等临床症状。
(3)妊娠可加重左肾静脉的压迫,出现血尿症状或血尿加重。
有妊娠出现血尿患者应考虑到胡桃夹征的情况并加以鉴别诊断。
(4)儿童蛋白尿也可以是胡桃夹征的一种临床表现。
国内有学者认为儿童胡桃夹征为青春期暂时现象,预后良好。
因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,淤血得到改善,同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加,均使肾静脉局部受压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。
胡桃夹综合症,也称左肾静脉压迫综合征,是一种由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻,左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。
胡桃夹综合症的诊断标准并未完全统一,但一般会参考以下几个关键指标:1.左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径与狭窄处的内径比:这个比值大于3,可以作为诊断胡桃夹综合症的一个重要依据。
2.肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角:一般情况下,这个夹角大于45°,这也是B 超可以测量的标准。
3.血尿和直立性蛋白尿:这是胡桃夹综合症的常见症状,如果有这些症状,可能需要进一步检查以确认是否患有胡桃夹综合症。
4.腰痛:胡桃夹综合症的患者可能会出现腰痛的症状,尤其是在活动后。
5.其他症状:除了上述常见症状外,胡桃夹综合症的患者还可能出现直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等症状。
需要注意的是,虽然以上指标可以作为诊断胡桃夹综合症的参考,但最终的诊断还需要依赖于医生的专业判断和相关检查结果。
左肾静脉压迫综合征
又称胡桃夹现象,是由于左肾静脉受到机械性挤压后而引起的反复性,发作性血尿或蛋白尿.由于对左肾静脉压迫综合征缺乏认识,常易误诊为肾小球肾炎,或因血尿原因长期未得到确诊而反复进行静脉肾盂造影,逆行造影等创伤性检查.在正常情况下,肠系膜上动脉起始于腹主动脉,并与之构成45~60°夹角,左肾静脉走行于此夹角之间,由于此夹角被肠系膜脂肪及腹膜等填充,而防止左肾静脉受压.当青春期身高速增,椎体过度伸展,体型急剧变化时,可引起左肾静脉受到机械性压迫,淤积的静脉血在静脉窦与肾盏之间形成异常交通而成为出血的原因.当患者直立位时,内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小,导致左肾静脉受压致肾充血,使肾小球对蛋白的滤过增加,并超过肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。
临床诊断
左肾静脉压迫综合征的诊断标准尚不一致。
1988年日本伊藤克己提出具备以下6点方可诊断:
(1)一侧性肾出血;
(2)尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.20mg/mg);
(3)尿中红细胞形态正常(>90%);
(4)肾活检呈轻微变化;
(5)腹部B超和CT示LRV扩大;
(6)LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。
结合实际提出该综合征的诊断应以超声诊断为基础。
多普勒超声诊断标准为患者仰位时LRV肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍为疑诊,3倍以上诊断更为可靠,必要时加磁共振血管成像(MRA)检查。
除了影像学的诊断外,还应该充分考虑和结合临床诊断标准,如无症状性血尿或蛋白尿,而且尿红细胞形态为非肾小球性,常有90%以上形态正常,进一步除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。