眼肌型重症肌无力治疗进展共39页

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《重症肌无力》PPT课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休息，避免长时间连续工作或学习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群，应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

重症肌无力课件PPT

康复训练
肌肉力量训练
针对患者具体情况制定训练计划，逐步加强肌肉力量。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，提高生活质量。
语言康复训练
针对患者语言障碍进行康复训练，提高语言表达能力。
心理康复训练
关注患者心理健康，提供心理支持，帮助患者树立信心。
心理支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，倾听患者诉，
康复治疗
对患者进行康复训练和心理辅导，提高其生活质量和社会适应能力。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的药物治疗方案，控制病情发展。
监测与评估
定期对患者的病情进行监测和评估，及时调整治疗方案，控制病情进展。
公共卫生视角下的重症肌无力
疾病负担
监测与报告
了解重症肌无力对公众健康造成的负担，制定相应的防控策略。
重症肌无力的治疗
药物治疗
01
02
03
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆碱酯酶活性，缓解症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺等，用于控制疾病进展和减轻症状。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、胸腺素等，用于调节免疫功能，控制疾病。
手术治疗
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生的患者，可减轻症状并降低复发率。
症状
常见症状包括眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视等，严重时可能导致吞咽困难、呼吸困难等症状。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递，引起肌肉无力。

眼肌型重症肌无力治疗进展(指南截取)

胸腺摘除手术治疗
• 确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，而不考虑重症肌无力的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险 • 不伴胸腺瘤MG患者，轻型者（Osserman 分型Ⅰ-Ⅱ）不能从手术中获益，而相对较重患者（Osserman分型Ⅱb-Ⅳ）特别是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者则可能在手术后临床症状得到改善或缓解
分型
MGFA分型 • 2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提出新临床分型，比Osserrman分型更细致客观
分型
临床表现
I型
II型 IIa IIb III型 IIIa IIIb IV型 IVa IVb IV型
任何眼肌无力，可伴有眼闭合无力，其他肌群力正常
无论眼肌无力的程度，其他肌群轻度无力主要累及四肢或(和)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累主要累及咽喉肌(和)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累无论眼肌无力的程度，其他肌群中等无力主要累及四肢肌和躯干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累无论眼肌无力的程度，其他肌群重度无力主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累气管插管伴或不伴机械通气（除外术后常规使用），无插管的鼻饲病例为IVb期。
眼肌型鉴别诊断
脑干病变
• 如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等 • 眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征 • 脑干诱发电位可有异常 • 头颅MRI检查有助于诊断
眼肌型鉴别诊断
Graves眼病
• 属于自身免疫性甲状腺病 • 限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼睑退缩症状 • 眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退

重症肌无力危象的治疗PPT课件

等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感

眼肌型重症肌无力临床特点及误诊分析

诊断吉兰一雷综合征要仔细了解患者发病过程，床巴临表现的多样性以复杂性，好全面体格检查、关影像检查做相和实验室检查，合临床特征，结病情呈进行性发展，侧症状双相对称，觉障碍的存在，神经受累表现，情逐步得到恢感脑病复，自主神经功能障碍存在等。腰穿脑脊液蛋白一细胞分有离有助于诊断，要反复查看，要早期做Ｆ波和多根神经且还检查，这样可以降低吉兰一巴雷综合征的误诊率。
眼肌型重症肌无力的常见症状是上睑下垂、肌麻痹和眼复视。这些症状可单独或同时出现。而这些症状亦是某些颅内神经病变、瘤和肌源性病变的共有表现。如果对眼肌肿
压史，药血压控制良好，糖尿病史。体检：身情况良服无全好。视力Ｒ０８Ｉ０６．，．。第一眼位：眼内斜约＋１。左眼左５，外转轻度受限，余各方位活动自如。眼眶Ｃ无异常，其Ｔ颅脑Ｃ腔隙性脑梗死。注射新斯的明后复视消失，断为重Ｔ：诊
某医院诊为“ 甲状腺功能低下 ” 口服甲状腺素片，状无改，症善。因左眼角膜畸形突出、痛，我院要求手术治疗。入疼来

重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)

一项来自印度的开放标签试验比较了IVIG（400mg/kg/天，共5天）和膜型PLEX（40mL/kg/隔日，共5个疗程）在MG危象（MC）中的疗效。该研究中17例患者共发生了44次MC，其中有15次使用了IVIG，有8次使用了PLEX，感染是导致MC的最常见原因（61.4%）。IVIG组患者的平均年龄高于PLEX（P=0.02），其他基线特征基本一致。结果显示，IVIG组所需机械通气时间较PLEX组更长（17.47±11.32天 vs 7.38±7.40天；P=0.018），但两组住院时间和达到恶化前状态的时间无显著差异。在不良反应方面，IVIG组出现过敏反应的概率为6.7%，出现肌酐升高的概率为13.3%，其中1次治疗时患者需停止治疗。在PLEX治疗过程中出现短暂的血压下降的概率为50%，但不需要停止治疗。该研究表明，与IVIG相比，膜型血浆置换可缩短MC的机械通气时间，在血浆置换过程中血压监测非常重要。
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力（gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。

眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

临床类型，我国Ｏ在ＭＧ发病率较高。ＯＭＧ患者表现的眼外肌无力（如上睑下垂）以直观地显示可ＭＧ患者的表征特点，以及表现为晨轻暮重或活动后加重与休息后缓解的病态疲劳特征。与延髓肌
或呼吸肌受累的ＭＧ患者相比，ＯＭＧ的诊断更为
在重症肌无力（ＭＧ）者中眼肌型重症肌无患
力（ｃｌｒｍｙｓｈｎａｇａｉ，ＯＭＧ）最常见的ｏｕａａｔｅｉｒｖｓ是
２￣４岁，性占优势，二高峰为６～８００女第００岁，男
女发病几率均等。（）纯眼外肌受累多见：５０３单１２病例中Ｉ型为主占６．，Ｉ７１Ｉａ型占９３，Ｉｂ．１
高峰。这与国内报道接近，明我国以儿童期发病表
２ＯＭＧ的临床表现
ＯＭＧ患者发生频率最高的症状为上眼睑下垂和复视。很多患者会一直表现为上眼睑下垂和复视，度的上眼睑下垂往往会被忽视，一旦发轻而
女和老年男性的疾病 ” 临床证据可能来源于此。的
１～５，８９在全身型ＭＧ中８～９伴有眼５０肌受累。分析作者单位１８ —３０６０９７０ —２０１收治的１２５０例ＭＧ患者的资料，有如下特点：１性别具（）差异较小：１２在５０例患者中男：一１：．８与女１１，

陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察

陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察邹月兰;陈济东;金慧莉【摘要】目的：观察陈氏经验方对眼肌型重症肌无力（OMG）患者的疗效。

方法：收集2012年12月至2015年1月在上海市眼病防治中心诊断为OMG，且辨证为脾肾阴虚证的患者60例，随机数字表法分为治疗组和对照组，对照组采用常规西医治疗，在此基础上，治疗组采用口服陈氏经验方汤剂，疗程3个月。

对比两组临床疗效和治疗前后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度。

结果：治疗组治疗总有效率为90．00％，对照组为63．33％，两组比较差异有统计学意义（P ＜0．05）；两组治疗后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度均较治疗前有明显改善，且治疗组改善程度优于对照组，差异均有统计学意义（P＜0．05）。

结论：陈氏经验方对脾肾阴虚证OMG患者有效，能明显改善眼部症状，值得临床借鉴。

【期刊名称】《陕西中医》【年(卷),期】2016(037)004【总页数】2页(P461-462)【关键词】肌无力/中西医结合疗法;眼;补气剂/治疗应用;陈氏经验方【作者】邹月兰;陈济东;金慧莉【作者单位】上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040【正文语种】中文【中图分类】R77.45主题词肌无力/中西医结合疗法眼补气剂/治疗应用@陈氏经验方重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病，主要由神经-肌肉接头间传递功能障碍造成。

其中I型眼肌型重症肌无力(OMG)是最常见的类型[1]。

药物治疗是OMG的主要治疗手段，常用的药物包括皮质类固醇激素、胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂等，但副作用大。

目前多种中医药方注重整体论治，疗效肯定，深受病员欢迎。

陈氏经验方作为名老中医陈贯一摸索自创的治疗OMG中医药方，其疗效有待研究。

现收集上海市眼病防治中2012年12月至2015年1月OMG患者60例，观察其疗效，总结如下。

临床资料病例均来源于在上海市眼病防治中心就诊的OMG患者，经反复发生的肌无力、疲劳试验阳性、新斯的明试验阳性等确诊为OMG，辨证为脾肾阴虚证。

眼肌型重症肌无力的研究进展

合当归养血汤加减；脾肾气阴两虚型方用左归丸加减。刘小斌师从邓铁涛教授，主张以健脾益气为治疗大法，以补中益气汤加减为该病基本方［１。３．３专方治疗邓铁涛认为在抓住脾脏虚损的同时，应该注意
（ＯＭＧ），以后逐渐进展为全身型ＭＧ（ＧＭＧ），危重时可出现呼
吸肌麻痹、无力，发生肌无力危象而死亡［１］。目前，临床多采用改良的Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型，将ＭＧ分为５型：其中Ｉ型只有眼部的
兼顾其他脏器，多元调治，研制出强肌健力饮ＬＩ服液及胶囊（黄芪、五爪龙、党参、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、甘草），方中重用黄芪６Ｏｇ～１２０ｇ［１。吴以岭从奇经理论研制出治疗本病的重肌灵散（由人参、鹿茸、黄芪、淫羊藿、巴戟天、白术、陈皮、茯苓等组成）在临床应用中取得了良好的疗效＿１。陈金亮等Ｅ ” 通过临床试验，认为参茸强力散（由鹿茸、人参、淫羊藿、马钱子、麻
眼肌型重症肌无力的研究进展
Ｂｕｌｉｎ—ＳｏｋｏｌｏｖａＥｋａｔｅｒｉｎａ，项宝玉
摘要：综述近十年眼肌型重症肌无力的中西医临床研究进展。该病的发病机制目前尚不完全清楚。治疗目标是缓解症状，预防复发，防止其转变为全身型。虽然治疗方法多样，但是药物的副作用很大，手术的方法也存在一些争议。中医虽无眼肌型重症肌无力病名，但根据其，床特点及中医理论知识，在对该病的病因病机及其治疗认识和临床实践等方面都取得了一定的进展。各种中医传统疗法对于本病的治疗积累了丰富的经验并取得了较好的疗效。关键词：重症肌无力；眼肌型；中西医；临床研究；研究进展中图分类号：Ｒ７４６Ｒ２５５文献标识码：Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｒｕ１６７２ — １３４９．２０１４．０１．０５６文章编号：１６７２ —１３４９（２０１４）０１ —０１０６ — ０２

裴正学教授治疗眼肌型重症肌无力经验探析

裴正学教授治疗眼肌型重症肌无力经验探析高拴生;朱春晖;李炜;王彩琴;郑修丽;葛斌;陈光燕;王鑫;赵孝鹏【摘要】裴正学教授以“西医诊断,中医辨证,中药为主,西药为辅”十六字方针为原则,采用中医药辨证论治的方法,治疗眼肌型重症肌无力取得较好的疗效.在治疗过程中以“裴氏振痿汤”合“兰州方”为主分四型辨证论治,配合消风二号,加减化裁,目的在于扶正祛邪.该治疗方法对临床治疗重症肌无力等相关自身免疫性疾患有很好的启发.【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2014(033)003【总页数】3页(P219-221)【关键词】眼肌型重症肌无力;中医药疗法;经验;裴正学【作者】高拴生;朱春晖;李炜;王彩琴;郑修丽;葛斌;陈光燕;王鑫;赵孝鹏【作者单位】730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃省人民医院药剂科;730000 甘肃兰州,甘肃中医学院中西医结合系;730000 甘肃兰州,甘肃中医学院中西医结合系;730000 甘肃兰州,甘肃中医学院中西医结合系【正文语种】中文裴正学教授系我国著名中西医结合专家，主任医师，博士研究生导师，国家级高徒导师，从事临床医学教研五十余年，提出“西医诊断，中医辨证，中药为主，西药为辅”中西医结合的新思维指导临床。

在许多中西医都棘手的疑难杂症中，采取独特裴氏疗法均取得了明显疗效，现将裴正学教授治疗眼肌型重症肌无力症经验总结于下。

重症肌无力是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。

目前神经肌肉病发病率较高且较难根治的疾病之一[1]。

眼肌型重症肌无力（ocularmyastheniagravls，oMG）是临床症状最轻，发病最早的重症肌力。

其症状仅表现眼外肌症状，而无其他肌群受累的临床表现和电生理所见。

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