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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
痉挛性斜颈病历书写模板
斜颈
1.颅内肿瘤:颅底肿瘤压迫副神经时可表现为痉孪性斜颈症状,此患者神经系统检查阴性。
且患者头颅MRI检查无明显异常，考虑此病可能性不大可排除。
2.颈椎病:可表现为颈部疼痛、肢体疼痛及麻木无力、头晕等症状，患者颈部右侧旋转明显，无肢体麻木无力，可排除此病。
3.环枢椎半脱位:可表现为颈部倾斜，多伴有体位变化时头晕、恶心呕吐,颈椎CT可见环枢关节脱位征像，该患者病程长，无恶心、呕吐，颈椎CT无脱位征像，可排除。
颈源性头痛
1.紧张型头痛:多为双侧头部压榨性头痛，不伴有恶心呕吐和畏光怕声等症状，但此患者表现为右枕部阵发性头痛，不符合该诊断。
2.丛集样头痛:表现为重度单侧题部疼痛，持续时间较长，刀割样，夜间痛明显，每年发作约5个月符合此诊断，该患者为枕部疼痛，性质为酸痛，暂不考虑该诊断。
3.偏头痛:患者头痛局限于一侧，搏动性，影响日常活动，排除神经系统疾病，非甾体类抗炎药物有效符合此诊断，该患者虽疼痛局限一侧，但无搏动性，且口服西乐葆无效。
诊断
巨细胞性大动脉炎:多见于青年男性，表现为题区疼痛伴视力障
碍。
该患无颞区疼痛、视力障碍，因此暂时不考虑此诊断。
痉挛性斜颈的三联手术操作规程【适应证】1药物治疗（肉毒毒素注射治疗）满4个月，不再有满意的效果，或产生了严重的不良反应。
2病程1年以上，最好为3年，临床症状不再进展。
3肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
4适用于旋转型和侧屈型痉挛性斜颈。
【禁忌证】同“痉挛性斜颈的神经血管减压术”。
【术前准备】同“痉挛性斜颈的神经血管减压术”。
【操作方法及程序】三联手术的组成包括一侧脊神经后支（1～6）切断，夹肌（或肩胛提肌）切断和对侧颈部副神经切断。
1夹肌切除术：后支和夹肌切除术，在同一切口内完成。
在颈后部取反“7”形切口，在斜方肌上缘和胸锁乳突肌后缘的间隙内可见头夹肌，其纤维斜向下内。
先在斜方肌上缘下方游离夹肌，沿夹肌方向切开斜方肌达中线，翻开肌群。
游离头夹肌内缘，用电刀在中线侧由上而下切断夹肌和项韧带、棘突和棘上韧带的起点，游离内侧缘，切断夹肌在乳突和上项线上的止点，游离颈夹肌的内外侧缘，切断颈夹肌的颈椎横突后结节的止点，将其向背侧翻转。
在切口下方用电刀离断夹肌。
2头半棘肌切除术：夹肌切除后，半棘肌的上端，内外边界都已暴露。
先游离内侧缘，它与正中白线粘着易分离，应游离至C7水平，该肌的外缘在C2平面以上是游离的，其以下水平很多以齿状韧带止于横突，不需游离。
在距该肌的枕骨止端约 1.5cm 处横断，用电刀分薄逐渐由浅至深切开，近腹侧时改用双极电凝。
避免损伤枕下三角结构。
3肩胛提肌切断术：肩胛提肌的4条肌束起自上颈椎4个横突，向下向外行联合成一体，与夹肌呈一锐角，止于肩胛骨上角。
手术的目的是切断上位3个肌束。
夹肌切除后，4条肌束基本暴露，仅外侧部分被头最长肌遮掩。
牵开此肌，分别游离4条肌束，切断上方3条即可。
4后支切除及副神经切除术同选择性周围神经切除术。
【注意事项】1翻转头半棘肌肌瓣时要严格在两肌的肌筋膜间隙中游离，可发现至肌瓣的神经。
2在作夹肌（或肩胛提肌）切除时，应对所遇到的神经分别用银夹标志，以便下一步行后支切除术时确认。
程丑夫教授治疗痉挛性斜颈验案1例梁涛;程丑夫;金昭辉【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2014(034)011【总页数】3页(P34-36)【关键词】痉挛性斜颈;羌活胜湿汤;解表祛邪;舒筋活络;程丑夫【作者】梁涛;程丑夫;金昭辉【作者单位】湖南中医药大学2012级硕士研究生班,湖南长沙410208;湖南中医药大学第一附属医院,湖南长沙410007;湖南中医药大学第一附属医院程丑夫名老中医药专家传承工作室,湖南长沙410007;湖南中医药大学第一附属医院,湖南长沙410007;湖南中医药大学第一附属医院程丑夫名老中医药专家传承工作室,湖南长沙410007【正文语种】中文【中图分类】R249.2痉挛性斜颈(spasmodic torticollis，ST)是指以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征的局限性肌张力障碍，是一种临床少见的椎体外系疾病[1]。
其病因尚未明确，大多学者认为与遗传、精神、外伤、原发性前庭功能异常等多种因素及其相互作用有关[2]。
痉挛性斜颈临床表现个体差异较大，初期多以间断性头部不自主扭转及颈部牵拉感为特点，晚期则以头颈部持续性不自主运动或明显姿势异常为表现。
目前痉挛性斜颈的口服治疗药主要有抗胆碱能药物、抗多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂、γ-氨基丁酸能激动剂、苯二氮卓类、抗癫疒间药物等，然而各种口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂，疗效欠佳。
应用肉毒毒素注射病变肌能明显控制症状，为目前临床最简便有效的治疗方法，但由于化学去神经的效应维持的时间有限，最终也只能达到缓解症状的作用，而无法治愈本病。
外科术式如括肌切断术、神经切断术、脊神经根切断术、立体定向脑运动核毁损术、显微血管减压术、颈髓背侧电刺激法、改良Foerster-Dandy手术等的相继出现，改善了痉挛性斜颈的治疗现状，然其远期效果欠佳，术后不良反应较多，治疗费用较高，往往不被患者接受[3]。
痉挛性斜颈分级评定及疗效标准
痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。
以副神经支配区的肌群肌张力障碍为重点。
临床表现为起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部向另一侧屈曲，或后仰，或前屈，或侧偏。
可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。
频繁发作严重影响患者的日常生活和情绪。
小儿斜颈是小儿出生前、出生时多种因素导致一侧副神经受影响，同侧的胸锁乳突肌痉挛性收缩，使头偏向对侧。
本病的病因不全明了，目前有副神经病变或血管压迫说、遗传说、外伤说、前庭功能失调说、传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍说五种，此外，精神因素、工作环境也是发病诱因。
本病的责任肌肉主要为胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌。
严重者涉及前中斜角肌等深部肌肉。
本康复评定标准仅适应斜颈的类型和分级，对产生的原因不涉及。
1 痉挛性斜颈的评定标准
1.1 痉挛性斜颈的分型分级评定标准（见表1）。
选择性颈副神经切断术治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈是指颈部肌肉阵发性或强直性收缩而造成头颈部倾斜或旋转的一种异常姿态，器质性病变如锥体外系病变、脑炎后、血管压迫或少数精神性癔症均可为其病因，中青年发病。
痉挛性斜颈患者入院首次病程记录
患者张某，男，34岁，陕西籍，主因“头颈部不自主右转3年”入院。
病程描述：2009年夏季无明显诱因自觉头颈部不自主右转，无明显抽动、疼痛等，他人尚未发觉。
在当地医院就诊，诊断为“颈椎病”并给予针灸、牵引等治疗，症状缓解。
半年后上述症状再次出现并加重，他人可明显看到头颅右转，站立时明显，平卧可缓解。
患者于当地医院就诊，一直以“颈椎病”诊治，症状未改善。
3月前就诊于我院，诊断为“痉挛性斜颈”，今患者为求手术治疗来我院，门诊以“痉挛性斜颈”收入院。
初步诊断：痉挛性斜颈
诊断依据：1、中青年男性，34岁，病程3年。
主要临床表现为头颈部不自主右转；2、查体可见患者放松时头颈部保持向右旋转15度左右。
鉴别诊断：1、扭转痉挛：表现为头颈及四肢全身性的肌张力障碍，致肢体扭转在不正常的姿态，本例患者仪见头颈部转动，可排除；2．先天性斜颈，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩。
痉挛性斜颈患者行手术当日记录术者：王学廉主任医师日期：2012-01-13
今日患者在全麻行选择性颈副神经切断术。
全麻成功后，患者取俯卧位，上固定头架。
常规消毒铺巾。
取后正中直切口，自上项线下2cm至颈4水平，长约7cm。
分层切开皮肤、皮下组织、颈后肌群及韧带，后颅凹牵开器充分暴露枕大孔后缘、颈1椎体、颈2-3棘突。
咬除颈l椎板、颈2棘突及椎板。
术区严密止血后悬吊硬脊膜，沿正中切开暴露颈髓，分离颈段副神经及颈1-3前后根。
分别按比例电凝后切断部分神经根（左侧：副神经颈段全；颈1全；颈2前根90%，后根15%;颈3前根90%，后根15%;右侧：副神经颈段全；颈1全；颈2前根70%，后根30%;颈3前根60%，后根40%)。
清点棉片及器械无误，术区彻底止血，严密缝合硬脊膜，注入稀释后地塞米松生理盐水，见硬脊膜回膨后，人工硬脊膜外敷，止血可靠后问断缝合肌肉、韧带，皮T及皮肤各层。
无菌敷料包扎伤口。
颈托固定。
术毕，患者安返监护病房。
痉挛性斜颈患者术后康复情况记录
术后第一天，患者体温37.2℃，生命体征平稳。
神志清，精神可，未进食水，睡眠差，二便未诉异常。
颈部手术切口疼痛，未诉其他特殊不适。
肢体肌张力正常，四肢肌力均为Ⅳ级强，肢体痛温觉触觉及位置觉正常且双侧对称，双侧肱二头肌、肱三头肌、双膝反射正常引出。
王学廉主任医师查房指示：患者术后恢复可，生命体征平稳，冈手术选择性离断颈一、二、三脊神经后根及副神经，患者肌力可暂时性下降。
可转普通病房，停用抗生素，继续止血、营养神经、营养支持等对症治疗，颈托同定头颈部，轴位翻身。
术后第三天，无特殊不适，神志清，精神、食纳可，大小便无异常。
生命体征平稳，体温36.7℃。
查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
颈部肌张力较前明显降低，无明显右转症状。
王学廉主任医师查房后指示：停用止血药，继续给予抗感染、营养神经、补液支持等对症治疗，轴位翻身，观察患者病情变化。
遵嘱执行。
痉挛性斜颈患者出院时的情况记录
患者体温36.6℃，生命体征平稳。
神志清，精神可，饮食睡眠可，二使未诉异常。
今日换药，颈部手术切口愈合好，给予拆除缝线，消毒包扎。
未诉特殊不适。
肢体痛温觉触觉及位置觉正常且双侧对称，双侧肱二头肌、肱三头肌、双膝反射正常引出。
肢体肌张力正常，四肢肌力均为Ⅳ级强，四肢深浅感觉正常存在。
王学廉主任医师查房指示：患者术后恢复可，生命体征平稳，手术切口愈合良好，缝线已拆，准予明日出院。
嘱患者颈托固定头颈部。
痉挛性斜颈患者出院后的回访记录：张某出院后，经过家人的悉心照料，身体和精神都恢复的很好，多次电话回访中，经张某本人自述，做完手术，去掉颈托之后，自己的头颈部再未出现扭转，现生活很好。
