原醛症诊疗常规和指南课件

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PA诊疗常规和指南ppt课件

原发性醛固酮增多症诊疗指南
原发性醛固酮增多症
定义:
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病
临床表现:
•高血压 •低血钾 •碱血症 •肾功能异常 •四肢乏力 •感觉异常，四肢抽搐 •迟缓性麻痹
盐皮质激素
球状带
糖皮质激素
束状带
性激素
肾上腺腺素去甲肾上腺素
度，可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。结果肾上腺静脉F／下腔静脉F＞3
插管成功 Ald／F（high）／Ald／F（low）＞2：1
有优势分泌
体位试验
• CT显示单侧肾上腺占位，而 AVS 没有成功，建议使用体位试验
网状带髓质
How common is PA?
• 原醛过去一直被认为是一个少见的疾病，在高血压人群中所占的比例不到1%。
• 但九十年代起,原醛的患病率发生了重大变化，一些前瞻性的研究报道原醛的患病率超过10%
How frequent is hypokalemia in PA?
最近的一些研究表明只有9%-37%的原醛患者存在低血钾，其中醛固酮瘤中有50%的病人血钾＜3.5mmol／L，而特醛中只有17%，所以说低血钾的敏感性和特异性比较低，低血钾并不能作为预测原醛的一个良好的指标。
Why is PA important?
与年龄和性别匹配的原发性高血压患者相比，原醛的心血管事件的发病率和死亡率是明显增加的。
筛查对象
• Joint National Commission (JNC): 2期(BP＞160-179/100-109mmHg) 3期(BP＞180/110mmHg) 药物难治性高血压（三种降压药联合治疗

原发性醛固酮增多症PPT课件优品文档

糖耐量减低
碱中毒
肾脏表现肢体表现低血管紧张素
高血压
低血钾
低肾素活性
醛固酮增多
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 ▪ 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 ▪ 第二期：
高血压、轻度低钾 ▪ 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
6.尿钾：
临床表现为高血压和低血钾综合征群。
正常：当血钾（肾2素）血肾管外紧肿张瘤素W醛ilm固s酮瘤系，统卵巢肿瘤 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h
肾素血管紧素醛固酮系统
肾性失钾:血钾 Q高T血延钠长：、一T波般增正宽常、高减限低或、略倒高置于，正U常波上升 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h;
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
▪ 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
▪ 醛固酮癌 ▪ 迷走的分泌醛固酮组织
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重
3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：

原醛症诊疗常规和指南

肾素活性

肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值： 1.0～2.5μg· L-1/h。肾素活性临床意义：降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。
药物
ARR化验

ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐515分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制
A试验前准备

尽量在试验前纠正低血钾在采血之后的30分钟内分离血浆鼓励患者适量进盐洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
AVS肾上腺静脉取样

我们要求患者愿意手术并且可以进行的时候，单侧和双侧肾上腺疾病必须进行AVS 检查，由一名有经验的放射科医师进行操作 APA(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma)和单侧肾上腺增生在手术以后一般所有人都能够达到血钾水平正常。高血压都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。在双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓解，很难纠正高血压

影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鉴别单侧和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方法。我们可以应用ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。

原发性醛固酮增多症PPT课件

鉴别原醛症的病因
APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高) IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高 ( > 基础值33%，升辐超过正常人) 原因：对Ang Ⅱ敏感性增强
应行的进一步检查
卧立位试验
8AM醛固酮
立位至12N醛固酮
正常人
—
↑
立位后肾素升高，其作用超过ACTH的影响。
高血压
B超:显示直径>1.3cm腺瘤
CT:显示直径>5mm腺瘤
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相
肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量, 对诊断价值较大
影像学检查
5
CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）
6
1) APA和IHA的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald为50～250pmol/L，至12am Ald下降；与cortisol波动一致。立位(4小时)，刺激RASs，Ang Ⅱ增加，Ald上升
８.肾素及血管紧张素II测定影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之，分泌增多正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h) 激发后：3.48±0.52 pg/(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml•h)
特发性醛固酮增多症
↑
↑↑
立位后轻度肾素升高，此型对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强
醛固酮瘤
↑↑
相对8AM不升高
过度分泌的醛同酮对RAS系统有强烈抑制作用。立位后也不能升高

原醛指南解读中文终稿ppt(共62张PPT)

卡托普利抑制试验
结果分析：
正常：醛固酮被抑制，降低，下降幅度>30% 原醛患者：醛固酮不被抑制，肾素活性仍处于抑制
状态
特发性醛固酮增多症者部分醛固酮可被抑制，降低
高盐饮食负荷实验
实验方法：
增加钠盐摄入6g/天，持续3天，保持24小时尿钠排出量>200-
250mmol
同时口服氯化钾缓释片，保持血钾正常
UNAH推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切 ACC，肿瘤已经严重侵犯周围组织，肿瘤血管难以
控制、分离困难、出血严重的患者可选择开放手术 IHA因药物副作用无法坚持内科治疗者，可考虑手
术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺
围手术期注意事项
术前准备:（1-2周）低钾: 可用安体舒通，剂量100-400mg，每天2-4次，如果低钾血症
AVS vs CT
对单侧肾上腺病变 AVS敏感性及特异性 (95% and 100%) ，CT (78% and 75%).
更重要的是, CT 不能准确鉴别双侧病变，导致不恰当的治疗
治疗
推荐手术指征 ①醛固酮瘤（APA） ②单侧肾上腺增生（UNAH） ③分泌醛固酮肾上腺皮质癌(ACC)或异位肿瘤
无明显影响的药物控制，则下列药物停药至少2周：
a.β受体阻滞剂、中枢α2受体激动剂（如，可乐定、 α 甲基多巴）、非甾体
抗炎药物
、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂
ARR测定的推荐程序
5.如控制血压需要，可开始应用对ARR影响较小的药物（如，维拉帕
米缓释片、肼苯哒嗪、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪）详见表2 6.口服避孕药、性激素替代治疗、或服用含雌激素的药物可降低肾素浓
如何解释ARR结果

原醛的诊治指南

避免溶血和凝血
运送过程中及离心前保持室温，离心后血浆在测试前迅速冷冻
ARR测定结果的影响因素
年龄：大于65岁者，肾素水平较醛固酮下降快，使ARR
采血时间，饮食，体位的要求
药物治疗情况采血的方法
血钾水平
肌酐水平：肾衰竭者，可能有ARR的假阳性
ARR结果的判定
ARR较正常值升高时，可采用确诊试验进行继续诊断
介于两者之间，单侧或双侧病变
敏感性95%，特异性100%
Young WF, etc. Role for adrenal venous sampling in primary aldosteronism. Surgery，2004，
136:1227–1235
肾上腺静脉取血（AVS）
注意：
AVS操作较困难，应由有经验的放射科或介入科医生进行操作
肾上腺CT
各种类型PA的CT表现
APA多为低密度小结节 IHA可能表现为正常或者结节样改变产Ald的肾上腺癌多为＞4cm的结节，偶尔可以较小，同时有恶性肿瘤的其他改变
肾上腺CT
CT的局限性
当显示为双侧结节样改变或者正常时，易把小的APA误认为IHA 部分微腺瘤可能是局部肾上腺增生，此时不宜行单侧肾上腺切除术
尿Ald＜10μg/24h（27.7nmol/d），并排除肾脏疾病后，PA的可能性较小
尿Ald ＞ 12μg/24h（33.3nmol/d）Mayo Clinic 或尿Ald ＞ 14μg/24h（38.8nmol/d）Cleveland Clinic
则PA可能性很大
注：严重高血压，肾功不全，心功不全，心律失常及严重低钾者禁做
氟氢可的松抑制试验

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原醛症诊疗常规和指南
解读3
要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。
原醛症诊疗常规和指南
醛固酮、肾素相关鉴别诊断
• 高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。
原醛症诊疗常规和指南
筛查病例
• Joint National Commission (JNC)1期，大于160-179/100109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压
• 高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾 • 高血压伴有肾上腺意外瘤的患者 • 高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血
原发性醛固酮增多症诊疗指南
原醛症诊疗常规和指南
• 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。
原醛症诊疗常规和指南
解读1
要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。
原醛症诊疗常规和指南
解读2
要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。
• 肾素活性正常值： • 1.0～2.5μg·L-1/h。 • 肾素活性临床意义： • 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑
制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。 • 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。
原醛症诊疗常规RR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后
• 患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制
原醛症诊疗常规和指南
A试验前准备
• 尽量在试验前纠正低血钾
• 在采血之后的30分钟内分离血浆
• 四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差异。
• 我们要求必须停药充分。 • 确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果
原醛症诊疗常规和指南
行控制。
原醛症诊疗常规和指南
B采血条件
• 在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟 • 采血的时候防止郁积和溶血 • 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性
肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温
原醛症诊疗常规和指南
C其他因素
• 大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。 • 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间 • 药物 • 采血的方法 • 血钾水平 • 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
原醛症诊疗常规和指南
ARR计算
• PRA：ng/ml/h • PAC：ng/dl 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl • ARR：20-40/25
原醛症诊疗常规和指南
确诊试验
• 要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。
原醛症诊疗常规和指南
管事件的家族史 • 原醛患者的一级亲中有高血压者
原醛症诊疗常规和指南
ARR
• 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位： ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法
• 生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位1小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注射，在8：00 到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行过程中必须检测血压和心律。
• 鼓励患者适量进盐
• 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
• 醛固酮拮抗剂 • 排钾利尿剂 • 甘草提炼的产品
• 如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少2周
• B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药 • ACEI，ARB，地平类CCB
• 如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进
生理盐水试验
• 文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是100%,醛固酮水平是70
• 在317个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%
原醛症诊疗常规和指南
• ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性
• ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告原醛的预后和高血压的病程相关
原醛症诊疗常规和指南
肾素活性
• 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。