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《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。
1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。
反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。
2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。
2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。
如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
软组织疑难病理诊断学习班讲义目录第一章软组织肿瘤的概述…………………………………………… 1—3页第一节软组织肿瘤的分子遗传学…………………………………… 1－2页第二节软组织肿瘤的分类………………………………………… 2页第三节软组织肿瘤的进展转变的新特点………………………… 2－3页第二章软组织肿瘤的分类……………………………………………4－25页第一节软组织肿瘤的新类型/新提法……………………………… 4－18页第二节 Enzinger&Weiss第五版软组织肿瘤组织学分类(2007年)…18－25页第三章中间型软组织肿瘤………………………………………………26－34页第一节中间型纤维性和纤维组织细胞源性肿瘤………………… 26－31页第二节中间型血管肿瘤……………………………………………32－36页第三节起源未定的中间型软组织肿瘤………………………… 37－43页第四章粘液样软组织肿瘤和瘤样病变……………………………… 44－58页第一节纤维性和纤维组织细胞源性软组织肿瘤…………………44－48页第二节神经源性软组织肿瘤…………………………………… 49－51页第三节起源未定性软组织肿瘤…………………………………… 51－58页附：绿色的召唤……………………………………………………………… 59页新型生物组织石蜡制片HE染色无二甲苯全程处置套液………………60页第一章软组织肿瘤的概述半个世纪来，软组织肿瘤病理学有了相当大的进展，国内外教科书对软组织的论述也由简单到详尽。
最近几年来，随着病理学者的深切研究，随着免疫组织化学、电子显微镜和分子生物学等技术的进展，人们对软组织肿瘤和瘤样病变的熟悉不断深化。
发觉了很多新的类型，对原有的软组织肿瘤也有了许多新的熟悉。
第一节软组织肿瘤的分子遗传学最近几年来，对软组织肿瘤的分子遗传学的研究不断深化。
许多软组织肿瘤存在的非随机性、克隆性细胞遗传学异样具有特点性。
2020版WHO软组织肿瘤分类世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类是此类疾病最广泛使用的病理分类系统。
当前版本为这一系列的第五版本，出版于2020年。
（蓝色字体的内容可以点击参看我们之前关于该病的介绍。
）分类脂肪细胞肿瘤l 脂肪瘤l 脂肪增多多症l 神经脂肪瘤病l 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞增生症l 血管脂肪瘤l 软组织肌脂肪瘤l 软骨样脂肪瘤l 梭形细胞/多形性脂肪瘤l 冬眠瘤l 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤l 非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤l 去分化脂肪肉瘤l 粘液样脂肪肉瘤l 多形性脂肪肉瘤l 粘液样多形性脂肪肉瘤成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤l 结节性筋膜炎l 增生性筋膜炎和增生性肌炎l 骨化性肌炎和手指纤维骨假瘤l 缺血性筋膜炎l 弹力纤维瘤l 婴儿期纤维性错构瘤l 颈纤维瘤病l 青少年透明纤维瘤病l 包涵体纤维瘤病l 腱鞘纤维瘤l 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤l 肌纤维母细胞瘤l 钙化腱膜性纤维瘤l EWSR-SMAD3-阳性成纤维细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤l 细胞血管纤维瘤l 软组织血管纤维瘤l 肢端纤维粘液瘤l 项型纤维瘤l 加德纳（Gardner）纤维瘤l 钙化纤维肿瘤l 手掌/足底纤维瘤病l 韧带样型纤维瘤病l 脂肪纤维瘤病l 巨细胞纤维母细胞瘤l 隆凸性皮肤纤维肉瘤l 孤立性纤维性肿瘤l 炎性肌纤维母细胞瘤l 低级别肌纤维母细胞肉瘤l 浅表CD34阳性成纤维细胞瘤l 粘液炎性成纤维细胞肉瘤l 婴儿纤维肉瘤l 成人纤维肉瘤l 粘液纤维肉瘤l 低级纤维粘液样肉瘤l 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓的纤维组织细胞肿瘤l 腱鞘巨细胞瘤l 深部良性纤维组织细胞瘤l 丛状纤维组织细胞肿瘤l 软组织巨细胞瘤血管肿瘤l 血管瘤²滑膜血管瘤²肌肉血管瘤²动静脉畸形/血管瘤²静脉血管瘤l 网状血管瘤l 上皮样血管瘤l 淋巴管瘤和淋巴管瘤病l 簇状血管瘤和卡波样血管内皮瘤l 网状血管内皮瘤l 乳头状淋巴管内血管内皮瘤l 复合血管内皮瘤l 卡波济肉瘤l 假性肌源性血管内皮瘤l 上皮样血管内皮瘤l 血管肉瘤周细胞(血管周)肿瘤l 血管球瘤l 肌周细胞瘤，包括肌纤维瘤l 血管平滑肌瘤平滑肌肿瘤l 深部软组织平滑肌瘤l EBV相关平滑肌肿瘤l 炎性平滑肌肉瘤l 平滑肌肉瘤骨骼肌肿瘤l 横纹肌瘤l 胚胎性横纹肌肉瘤l 肺泡横纹肌肉瘤l 多形性横纹肌肉瘤l 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤l 外胚层间质瘤胃肠道间质瘤l 胃肠间质瘤软骨骨肿瘤l 软组织软骨瘤l 骨外骨肉瘤周围神经鞘肿瘤l 神经鞘瘤(包括变异)l 神经纤维瘤(包括变异)l 神经周围瘤l 颗粒细胞肿瘤l 真皮神经鞘粘液瘤l 孤立性局限性神经瘤l 异位脑膜瘤和脑膜上皮错构瘤l 良性蝾螈瘤/神经肌肉舞蹈症l 混合型神经鞘肿瘤l 恶性周围神经鞘肿瘤l 恶性黑色素神经鞘肿瘤分化不确定的肿瘤l 肌内粘液瘤l 近关节粘液瘤l 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤l 非典型纤维黄色瘤l 血管瘤样纤维组织细胞瘤l 骨化性纤维粘液样肿瘤l 肌上皮瘤/肌上皮癌/混合肿瘤l 软组织多形性透明血管扩张性肿瘤l 血液铁质沉着纤维脂肪瘤样肿瘤l 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤l NTRK重排软组织肿瘤l 滑膜肉瘤l 上皮样肉瘤l 肺泡软组织肉瘤l 软组织透明细胞肉瘤l 骨外粘液样软骨肉瘤l 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤l 肾外横纹肌样肿瘤l 血管周上皮样细胞肿瘤l 内膜肉瘤l 未分化肉瘤。
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学阅读：【留言】跟贴：【繁w】WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学该册新WHO软组织肿瘤分类与该套丛书其他分册的肿瘤分类一样包含更详尽的临床、组织学及遗传学数据。
在过去的10～15年间，细胞遗传学和分子遗传学领域知识的迅猛增长对软组织肿瘤分类有着重要的影响，也影响了我们对软组织肿瘤病因学的理解。
反映在新分类中的主要变化包括对生物学行为类型进行了修正，将中间性恶性的两种不同类型，分别认定为“局部侵袭性”和“偶尔有转移”。
新分类最重要的是认可了恶性纤维组织细胞瘤（MFH，实际上它代表多形性未分化肉瘤）和血管周细胞瘤（多数病例与孤立性纤维性肿瘤密切相关）定义不明的性质。
所谓的血管瘤样MFH和骨外粘液样软骨肉瘤分化谱系的不确定性使得他们再次归入不能确定分化的肿瘤类型。
然而，在这些肿瘤类型能被更好地理解之前，工作组避免更改名称因为担心对日常的临床实践造成混淆。
自1994年分类以来，许多新确定的病种已经被采纳，而且进行与临床相关的更为明确的软组织肿瘤亚分类的趋势似乎在将来仍将继续下去。
软组织肿瘤WHO新分类（2019）脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性脂肪瘤（lipoma）8850/0脂肪瘤病（lipomatosis）8850/0神经脂肪瘤病（lipomatosisofnerve）8850/0脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）8881/0血管脂肪瘤（angiolipoma）8861/0平滑肌脂肪瘤（myolipoma）8890/0第 1 页软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）8862/0肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenalangiomyolipoma）8860/0肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenalmyelolipoma）8870/0梭形细胞（spindle）/8857/0多形性脂肪瘤（pleomorphiclipoma）8854/0冬眠瘤（hibernoma）8880/0中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/分化良好型脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）8851/3恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）8858/3粘液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma）8852/3圆细胞脂肪肉瘤（roundcellliposarcoma）8853/0多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）8854/3混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）8855/3脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified）8850/0纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）良性结节性筋膜炎（nodularfasciitis）第 2 页增生性筋膜炎（proliferativefasciitis）增生性肌炎（proliferativemyositis）房间隔缺损7（myositisossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseouspseudotumourofdigits）缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）8820/0婴儿纤维性错构瘤（fibroushamartomaofinfancy）肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）8824/0颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenilehyalinefibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusionbodyfibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibromaoftendonsheath）8810/0纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplasticfibroblastoma）8810/0乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-typemyofibroblastoma）8825/0钙化性腱膜纤维瘤（calcifyingaponeuroticfibroma）8810/0血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）8826/0细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma）9160/0项型纤维瘤（nuchal-typefibroma）8810/0Gardner纤维瘤（Gardnerfibroma）8810/0钙化性纤维性肿瘤（calcifyingfibroustumour）巨细胞血管纤维瘤（giantcellangiofibroma）9160/0第 3 页中间性（局部侵袭性）浅表性纤维瘤病（掌/跖）（superficialfibromatoses（palmar/plantar））韧带样型纤维瘤病（desmoid-typefibromatoses）8821/1脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）中间性（偶尔有转移）孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumour）8815/1和血管周细胞瘤（haemangiopericytoma）（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤）（incl.lipomatoushaemangiopericytoma）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatorymyofibroblastictumour）8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（lowgrademyofibroblasticsarcoma）8825/3粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatoryfibroblasticsarcoma）8811/3 婴儿纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma）8814/3恶性成人纤维肉瘤（adultfibrosarcoma）8810/3粘液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）8811/3低度恶性纤维粘液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma）8811/3透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizingspindlecelltumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma）8810/3第 4 页所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-calledfibrohistiocytictumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（giantcelltumouroftendonsheath）9252/0弥漫型巨细胞肿瘤（diffuse-typegiantcelltumour）9251/0深部良性纤维组织细胞瘤（deepbenignfibroushistiocytoma）8830/0中间性（偶尔有转移）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiformfibrohistiocyticvtumour）8835/1软组织巨细胞肿瘤（giantcelltumourofsofttissues）9251/1恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”（pleomorphic‘MFH’）/未分化多形性肉瘤（undifferentiatedpleomorphicsarcoma）8830/3巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”（giantcell‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴巨细胞（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithgiantcells）8830/3炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”（inflammatory‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴明显炎症（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithprominentinflammation）8830/3平滑肌肿瘤（smoothmuscletumours）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）8894/0第 5 页深部平滑肌瘤（deepleiomyoma）8890/0生殖道平滑肌瘤（genitalleiomyoma）8890/0平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）8890/3周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（glomustumour）（和变型）8711/0恶性血管球瘤（malignantglomustumour）8711/3肌周细胞瘤（myopericytoma）8713/1骨骼肌肿瘤（skeletalmuscletumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）8900/0成人型（adulttype）8904/0胎儿型（fetaltype）8903/0生殖道型（genitaltype）8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma）8910/3（包括梭形细胞、8912/3葡萄簇、间变性）8910/3腺泡状横纹肌肉瘤（alveolarrhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）8920/3第 6 页多形性横纹肌肉瘤（pleomorphicrhabdomyosarcoma）8901/3脉管肿瘤（vasculartumours）良性血管瘤（haemangiomas）皮下/深部软组织9120/0毛细血管性9131/0海绵状9121/0动静脉性9123/0静脉性9122/0肌内9132/0滑膜9120/0上皮样血管瘤（epithelioidhaemangioma）9125/0血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）9170/0中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhaemangioendothelioma）9130/1中间性（偶尔有转移）网状血管内皮瘤（retiformhaemangioendothelioma）9135/1第 7 页淋巴管内乳头状内皮瘤（papillaryintralymphaticangioendothelioma）9135/1 组合性血管内皮瘤（compositehaemangioendothelioma）9130/1卡波西肉瘤（kaposisarcoma）9140/3恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioidhaemangioendothelioma）9133/3软组织血管肉瘤（angiosarcomaofsofttissue）9120/3软骨-骨肿瘤（chondro-osseoustumours）软组织软骨瘤（softtissuechondroma）9220/0间叶性软骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）9240/3骨外骨肉瘤（extraskeletalosteosarcoma）9180/3不能确定分化的肿瘤（tumoursofuncertaindifferentiation）良性肌内粘液瘤（intramuscularmyxoma）8840/0（包括细胞性变型）关节旁粘液瘤（juxta-articularmyxoma）8840/0深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep（‘aggressive’）angiomyxoma）8841/0 多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphichyalinizingangiectatictumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopichaemartomatousthymoma）8587/0第 8 页中间性（偶尔有转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoidfibroushistocytoma）8836/1骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumour）8842/0（包括非典型/恶性）混合性肿瘤（mixedtumour）/8940/1肌上皮瘤（myoepithelioma）/8982/1副脊索瘤（parachordoma）9373/1恶性滑膜肉瘤（synovialsarcoma）9040/3上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma）8804/3腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma）9581/3软组织透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofsofttissue）9044/3骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosarcoma）9231/3 （“脊索样”型）PNET/骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）pPNET9364/3骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）9260/3纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallroundcelltumour）8806/3 肾外横纹样肿瘤（extra-renalrhabdoidtumour）8963/3恶性间叶瘤（malignantmesenchymoma）8890/3第 9 页具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation，PEComa）透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clearcellmyomelanocytictumour）血管内膜肉瘤（intimalsarcoma）8800/3第 10 页。
