多系统萎缩诊断标准

・ｌ２５６　２００８年１Ｏ月第２５卷第１Ｏ期Ｐｒａｃ　Ｊ　Ｍｅｄ＆Ｐｈａｒｍ．Ｖｏｌ　２５，２００８－１０　Ｎｏ．１０　病变．这是引起ＳＡＨ后迟发性缺血的原因。　参考文献　１　Ｈａｒｒｏｄ　ＣＧ，Ｂｅｎｄｏｋ　ＢＲ，Ｂａｔｊｅｒ　ＨＨ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｄｉｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｐｒｅｓｓｅｎｔｉｎｇ　ｗｉｔｈ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｅｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｒｅｖｉｅｗ．Ｎｅｕｍｓｕｒｇｅｒｙ，２００５，５６：６３３．　２　Ｔｒｅｇｇｉａｒｉ－Ｖｅｎｚｉ　ＭＭ，Ｓｕｔｅｒ　ＰＭ，Ｒｏｍａｎｄ　ＪＡ．Ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｍｅｄｉｃａｌ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｆｔｅｒ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈ－　ａｇｅ：ａ　ｐｒｏｂｌｅｍ　ｏｆ　ｎｅｕｒｏｉｎｔｅｎｓｉｖｅ　ｃａｒｅ．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，２００１，４８：　２４９．　３　Ｚｕｂｋｏｖ　ＡＹ，Ｔｉｂｂｓ　ＲＥ，Ｃｌｏｗｅｒ　Ｂ，ｅｔ　ａ１．Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｉｅｓ　ｉｎ　ａ　ｅａｎｉｎｅｄｏｕｂｌｅ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｍｏｄｅ１．Ｎｅｕｍｓｃｉ　Ｌｅｔｔ，２００２，３２６：１３７．　４　Ｚｈｏｕ　Ｃ，Ｙａｍａｇｕｃｈｉ　Ｍ，Ｋｕｓａｋａ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｃａｓｐａｓｅ　ｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ　ｐｒ－　ｅｖｅｎｔ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ａｐｏｐｔｏｓｉｓａｎｄ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎ　ｄｏｇ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｊ　Ｃｅｒｅｂ　Ｂｌｏｏｄ　Ｆｌｏｗ　Ｍｅｔａｂ，２００４，２４：４１９．　５　Ｉｕｌｉａｎｏ　ＢＡ．Ｐｌｕｔａ　ＲＭ，Ｊｕｎｇ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａ　ｐｒｉｍａｔｅ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２００４，１００：　２８７．　６　Ｐｒａｄｉｌｌａ　Ｇ，Ｗａｎｇ　ＰＰ，Ｌｅｇｎａｎｉ　ＦＧ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｂｙ　ａｎｔｉ—ＣＤＩ　Ｉ／ＣＤＩ８　ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌ　ａｎｔｉｂｏｄｙ　ｔｈｅｒａｐｙ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｓｕｂａ－　ｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ｒａｂｂｉｔｓ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２００４，１０１：８８．　７　Ｐｈｉｌｌｉｓ　ＪＷ，０　Ｒｅｇａｎ　ＭＨ．Ｔｈｅ　ｍｈ　ｏｆ　ｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅｓ，ｃｙｃｌｏｏｘｙ—　ｇｅｎａｓｅ￣ａｎｄ　ｌｉｐｏｘｙｇｅｎａｓｅｓ　ｉｎ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ／ｔｒａｕｍａｔｉｃ　ｉｎｊｕｒｉｅｓ．　Ｃｒｉｔ　Ｒｅｖ　Ｎｅｕｒｏｂｉｏｌ，２００３，１５：６１．　８　Ｄａｎｉｅｌ　Ｍｕｈａｍｍａｄ　ＵＦ，Ａｂｕｔａｈｅｒ　ＭＹ，ｅｔ　ａ１．Ｄｅｌａｙｅｄ　ｉｓｃｈｅｍｉａ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ｒｅｓｕｌｔ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｌｏｎｅ　ｏｒ　ａ　ｂｒｏａｄｅｒ　ｖａｓｃｕｌｏｐａｔｈｙ．Ｖａｓｃｕｌａｒ　Ｍｅｄｉｃｉｆｉｅ，２００７，１２：２４３．　９　Ｍｏｒｉ　Ｔ，Ｎａｇａｔａ　Ｋ，Ｔｏｗｎ　ｅｔ　ａ１．Ｉｎｔｒａｃｉｓｔｅｒｎａｌ　ｉｎｃｒｅａｓｅ　ｏｆ　ｓｏ—　ｐｅｒｏｘｉｄｅ　ａｎｉｏｎ　ｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａ　ｃａｎｉｎｅ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｍｏｄｅ１．Ｓｔｒｏｋｅ．２ｏｏ１．３２：６３６．　多系统萎缩的ＭＲＩ诊断进展　董森伟　（１５３医院，河南郑州４５００４２）　【关键词】多系统萎缩　磁共振成像　【中图分类号Ｊ　Ｒ７４２　【文献标识码】Ａ　多系统萎缩（ＭＡＳ）足山Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ于１９６９　年首次命名的一种成年起病的散发性进行性神经变性疾病。　表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神　经功能障碍的重叠组合。根据受累部位的先后及临床表现的　不同，可以分为不同的临床亚型。确切的诊断依据是中枢神　经系统广泛分布的细胞丢失及神经胶质增生或包涵体形成．　但由于病理诊断的局限性使得影像学成为ＭＡＳ的重要诊断　方式。随着影像学研究进展，进一步显现出对ＭＡＳ的诊断价　值。　ｌ　ＭＡＳ的临床诊断标准　１９９９年Ｇｌｉｍａｎ等【】Ｉ提出ＭＡＳ的临床特征和诊断标准。　１０　Ｋａｍｉｉ　Ｈ，Ｋａｔｏ　１，Ｋｉｎｏｕｃｈｉ　Ｈ。ｅｔ　ａ１．Ａｍｅｌｉｏｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ｔｒａｎｓｇｅｎｉｃ　ｍｌｅｅ　ｏｖｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｎｇ　ＣｕＺｎ—ｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅ　ｄｉｓｍｕｔａｓｅ．Ｓｔｒｏｋｅ，１９９９，３０：８６７．　１　Ｉ　Ｌｅｆｉ＇ａｎｃ　Ｆ　Ｄｅｃａｅｓｔｅｃｋｅｒ　Ｃ，Ｂｒｏｔｃｈｉ　Ｊ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏ—ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ／ｃｏ—　ｌｏｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｓ１００　ｐｒｏｔｅｉｎｓ（Ｓ１００Ｂ，Ｓ１００ＡＩ　ａｎｄ　Ｓ１００Ａ２）ａｎｄ　ｐｒｏｔｅｉｎ　ｋｉｎａｓｅ　Ｃ（ＰＫＣｂ，－ｈａｎｄ－ｚ）ｉｎ　ａ　ｒａｔ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｂａｓｉｌａｒａｒｔｅｒｙ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ａｎｄ　Ａｐｐｌｉｅｄ　Ｎｅｕｒｏｂｉｏ—　ｌｏｇｙ，２００５，３　１：６４９．　１２　Ｈｕｉ　Ｃ，Ｌａｕ　ＫＰ．Ｅｆｆｉｃａｃｙ　ｏｆ　ｉｎｔｒａ－ａｒｔｅｒｉａｌ　ｎｉｍｏｄｉｐｉｎｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｒ－　ｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｎｇ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈａｅ—　ｍｏｒｒｈａｇ￣．Ｃｌｉｎ　Ｒａｄｉｏｌ，２００５，６０：１　０３０．　１　３　Ｍａｚｕｍｄａｒ　Ａ，Ｒｉｖｅｔ　ＤＪ，Ｄｅｒｄｅｙｎ　ＣＰ，ｅｔ　ａ１．Ｅｆｆｅｃｔ　ｏｆ　ｉｎｔｒａａｒｔｅ－　ｒｉａｌ　ｖｅｒａｐａｍｉｌ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｄｉａｍｅｔｅｒ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｌｉｃ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｍ＇ｔｅ—　ｄｅｓ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｆｏｃｕｓ，２００６，　２ｌ：ｌ５．　１４　Ｌｅｅ　ＫＨ．Ｌｕｋｏｖｉｔｓ　Ｔ．Ｆｒｉｅｄｍａｎ　ＪＡ．‘Ｔｒｉｐｌｅ－Ｈ’ｔｈｅｒａｐｙ　ｆｏｒ　ｃｅ　ｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｎｅｕｍｃｒｉｔ　Ｃａｒｅ，２００６，４：６８．　１５　Ｌｉｕ　ＪＫ，Ｃｏｕｌｄｗｅｌｌ　ＷＴ．１ｎｔｒａ－ａｒｔｅｒｉａｌ　ｐａｐａｖｅｒｉｎｅ　ｉｎｆｕｓｉｏｎｓ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎｄｕｃｅｄ　ｂｙ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕ－　ｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｎｅｕｒｏｃｒｉｔ　Ｃａｒｅ，２００５，２：１２４．　１６　ｖａｎ　ｄｅｎ　Ｂｅｒｇｈ　ＷＭ，Ａｌｇｒａ　Ａ，ｖａｎ　Ｋｏｏｔｅｎ　Ｆ，ｅｔ　ａ１．Ｍａｇｎｅｓｉｕ－　ｍｓｕｌｆａｔｅ　ｉｎ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ　ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ　ｔｒｉａ１．Ｓｔｒｏｋｅ，２００５，３６：１０１　１．　１７　Ｔｓｅｎｇ　ＭＹ，Ｃｚｏｓｎｙｋａ　Ｍ，Ｒｉｃｈａｒｄｓ　Ｈ，ｅｔ　ａ１．Ｅｆｆｅｃｔｓ　ｏｆ　ａｃｕｔｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｐｒａｖａｓｔａｔｌｎ　ｏｎ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ，ａｕｔｏｒｅｇｕｌａｔｉ－　ｏｎ，ａｎｄ　ｄｅｌａｙｅｄ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ　ｄｅｆｉｃｉｔｓ　ａｆｔｅｒ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｐｈａｓｅ　ＩＩ　ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ　ｐｌａｃｅｂｏ—ｃｏｎＩｒ０ｌｌｅｄ　ｔｒｉａ１．　Ｓｔｒｏｋｅ，２００５，３６：１６２７　【收稿日期：２００８—０５—１３】　【＿本文编辑：韩仲琪１　综述与讲座　临床特征包括：①自主神经功能衰竭和，或排尿功能障碍；②　帕金森综合征；③小脑性共剂失调；④皮质脊髓功能障碍。临　床诊断标准分为：①可能ＭＡＳ：第一个临床特征加上２个其　它特征；②很可能ＭＡＳ：第一个临床特征加上对多巴胺反应　不佳的帕金森综合征或小脑性共剂失调：③确定诊断ＭＡＳ：　神经病理检查见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑　质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。　ＭＡＳ由于临床表现的多样性，曾出现多个名称　．临床　实践中根据锥体外系、锥体系、小脑和自主神经功能障碍的　不同组合归纳为橄榄体桥脑萎缩（ＯＰＣＡ）、Ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合　征（ＳＤＳ）和纹状体黑质变性（ＳＮＤ）

多系统萎缩的临床诊断与鉴别诊断

摘要】 目的 讨论多系统萎缩的诊断与鉴别。方法 根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断并鉴别。结论 多系统萎缩的确诊需病理证实。

【关键词】 多系统萎缩 诊断 鉴别

多系统萎缩(MSA)是一类原因未明，临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病，包括橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型。

病因

病因不明，少突胶质细胞包涵体在多系统萎缩的三种亚类疾病中均有发现，具有特异性，其分布范围、密度与病变的严重程度呈正相关，提示少突胶质细胞包涵体在多系统萎缩的发病过程中起重要作用。多系统萎缩的发病机理还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。

病理

MSA的病理改变有两大特点。一是选择性“易损结构”神经细胞脱失和神经胶质细胞增生，包括纹状体、黑质、苍白球、下橄榄核、蓝斑、迷走神经背核、桥脑核、脊髓侧角、脊髓中间外侧柱，而小脑蚓部、小脑绳状体、桥脑背盖一般不受损害。另一病理特点是存在胶质细胞胞浆内包涵体(GCI)。MSA各型的病理改变可以互相重叠，因此有理由认为它们是同一疾病的不同阶段或变异。

临床表现

包括锥体系、锥体外系、小脑和自主神经等多个系统的损害。在一组188例病理证实的MSA患者中，28％患者同时存在以上4种体征。4种表现可以不同的方式叠加与组合，最常见的组合是震颤麻痹叠加小脑症状。

1．早期症状 男性患者最早出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患者早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。其他早期症状还包括肢体僵硬、动作缓慢、行走困难、站立时头晕、眩晕、卧位时难以翻身及书写能力的改变。

2．自主神经功能衰竭 41％患者作为首发症状出现，主要表现为阳痿(男)、尿失禁(女)、直立性低血压、少汗、面色苍白、便秘等。

４７２·　Ｊ　Ａｐｏｐｌｅｘｙ　ａｎｄ　Ｎｅｒｖｏｕｓ　Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｍａｙ　２０１７，Ｖｏｌ　３４，Ｎｏ．５　

文章编号：１００３—２７５４（２０１７）０５－０４７２—０２　中图分类号：［１７４４　

多系统萎缩与脊髓小脑共济失调的鉴别诊断　

李金遥，　吴慧杰，　王灿，　马倩倩，　李　呜综述，　杨　薇审校　

小脑性共济失调分为两大类：散发性和遗传性。多系统　

萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是一组成年期起病、散发　

性的神经系统变性疾病，主要分为两种临床亚型，包括以帕　

金森综合征为突出表现的临床亚型称为ＭＳＡ—Ｐ型，以小脑　

共济失调为突出表现者称为ＭＳＡ—Ｃ型　。脊髓小脑性共济　

失调（ＳＣＡｓ）是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失　

调，目前已经明确了３６个基因位点。在疾病早期两者往往　

具有相似的临床表现，特别是临床上只表现为单一系统症状　

时，包括共济失调，锥体束征和椎体外系征。ＳＣＡｓ已经列入　

ＭｓＡ的鉴别诊断　。　

１病理机制　

ＭＳＡ典型的神经病理学标志是以异常折叠Ｏｔ一突触核蛋　

白为主要成分的胞质包涵体，这些嗜酸性包涵体聚集主要见　

于少突胶质胶质细胞胞浆内，所以被称为少突胶质细胞包涵　

体（ＧＣＩ），其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择　

性神经元损伤和胶质细胞增生。ＳＣＡｓ神经病理学改变以小　

脑、脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，　

和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘，其机制与多聚谷氨酰胺选　

择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。肉眼可见小脑半　

球和蚓部、脑桥及下橄榄核、脊髓颈段和上胸段萎缩明显。　

２临床表现　

ＭＳＡ和ＳＣＡｓ患者临床症状相似，交替重叠，有共同的临　

床表现：缓慢起病，逐渐进展。小脑性共济失调是ＭＳＡ—Ｃ亚　

型的首发、突出症状，也是其他ＭＳＡ亚型常见症状之一。临　

床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍　

和眼球震颤等小脑性共济失调。ＳＣＡｓ首发症状是肢体共济　

世界最新医学信息文摘２０１８年第１８卷第０１期　８５　

·临床研究·　

多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义　

ｆ内蓉　包头ｆ嚣丸　医匿　内蒙蠢也粤：　

摘要：目的探讨多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义。方法回顾性研究分析２４例多系统萎缩病例的临床特点。结果ＭＳＡ＿Ｐ　型患者的常见临床症状有运动迟缓、震颤、肌强直，磁共振常表现大脑半球萎缩；ＭＳＡ—Ｃ型患者的常见临床症状有行走不稳、头晕、　

体位性低血压，磁共振常表现小脑和脑桥萎缩、第四脑室脑桥小脑角环池扩大。结论本病暂无特殊治疗，预后差，但有些药物可改　

善部分患者临床症状。　

关键词：多系统萎缩；临床症状；诊断　

中图分类号：Ｒ７４１　文献标识码：Ａ　ＤＯＩ：１０．１９６１３／ｊ．ｃｎｋｉ．１６７１—３１４１．２０１８．０１．０５５　本文引用格式：李慧龙．多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义Ｕ】．世界最新医学信息文摘，２０１８，１８（０１）：８５．　

０弓Ｉ言　

多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组神经系统变性疾病，多于成年　

期发病，具有散发性特点，主要表现为自主神经功能障碍、帕　

金森综合征、锥体束征以及小脑性共济失调等。诊断为ＭＳＡ　的患者多数预后不良，给患者、家属以及社会造成了沉重的　

负担。本研究回顾性分析了我科收治的２４例临床诊断为多　

系统萎缩患者的临床表现和辅助检查特点，探讨此病早期诊　断的意义。现将本院２０１３年１月至２０１７年１月收治的２４　

例病例总结如下。　

ｌ资料与方法　

１．１一般资料　本次研究２４例患者中，男性１４例，女性１Ｏ例，男女比　例为１．４：１。年龄４１—７Ｏ岁，平均发病年龄５４．２岁，病程０．５—６　

年，平均２．８年。以帕金森综合征为突出表现的ＭＳＡ（ＭＳＡ—Ｐ）　

为８例，以小脑性共济失调为突出表现的ＭＳＡ（ＭＳＡ—Ｃ）为　ｌ６例。本组病例均为缓慢起病，逐渐进展，无家族遗传史。　

１．２方法　收集２０１３年１月至２０１７年１月在我院住院治疗的多