多系统萎缩

・ｌ２５６　２００８年１Ｏ月第２５卷第１Ｏ期Ｐｒａｃ　Ｊ　Ｍｅｄ＆Ｐｈａｒｍ．Ｖｏｌ　２５，２００８－１０　Ｎｏ．１０　病变．这是引起ＳＡＨ后迟发性缺血的原因。　参考文献　１　Ｈａｒｒｏｄ　ＣＧ，Ｂｅｎｄｏｋ　ＢＲ，Ｂａｔｊｅｒ　ＨＨ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｄｉｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｐｒｅｓｓｅｎｔｉｎｇ　ｗｉｔｈ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｅｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｒｅｖｉｅｗ．Ｎｅｕｍｓｕｒｇｅｒｙ，２００５，５６：６３３．　２　Ｔｒｅｇｇｉａｒｉ－Ｖｅｎｚｉ　ＭＭ，Ｓｕｔｅｒ　ＰＭ，Ｒｏｍａｎｄ　ＪＡ．Ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｍｅｄｉｃａｌ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｆｔｅｒ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈ－　ａｇｅ：ａ　ｐｒｏｂｌｅｍ　ｏｆ　ｎｅｕｒｏｉｎｔｅｎｓｉｖｅ　ｃａｒｅ．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，２００１，４８：　２４９．　３　Ｚｕｂｋｏｖ　ＡＹ，Ｔｉｂｂｓ　ＲＥ，Ｃｌｏｗｅｒ　Ｂ，ｅｔ　ａ１．Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｉｅｓ　ｉｎ　ａ　ｅａｎｉｎｅｄｏｕｂｌｅ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｍｏｄｅ１．Ｎｅｕｍｓｃｉ　Ｌｅｔｔ，２００２，３２６：１３７．　４　Ｚｈｏｕ　Ｃ，Ｙａｍａｇｕｃｈｉ　Ｍ，Ｋｕｓａｋａ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｃａｓｐａｓｅ　ｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ　ｐｒ－　ｅｖｅｎｔ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ａｐｏｐｔｏｓｉｓａｎｄ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎ　ｄｏｇ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｊ　Ｃｅｒｅｂ　Ｂｌｏｏｄ　Ｆｌｏｗ　Ｍｅｔａｂ，２００４，２４：４１９．　５　Ｉｕｌｉａｎｏ　ＢＡ．Ｐｌｕｔａ　ＲＭ，Ｊｕｎｇ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ　ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａ　ｐｒｉｍａｔｅ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２００４，１００：　２８７．　６　Ｐｒａｄｉｌｌａ　Ｇ，Ｗａｎｇ　ＰＰ，Ｌｅｇｎａｎｉ　ＦＧ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｂｙ　ａｎｔｉ—ＣＤＩ　Ｉ／ＣＤＩ８　ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌ　ａｎｔｉｂｏｄｙ　ｔｈｅｒａｐｙ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｓｕｂａ－　ｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ｒａｂｂｉｔｓ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２００４，１０１：８８．　７　Ｐｈｉｌｌｉｓ　ＪＷ，０　Ｒｅｇａｎ　ＭＨ．Ｔｈｅ　ｍｈ　ｏｆ　ｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅｓ，ｃｙｃｌｏｏｘｙ—　ｇｅｎａｓｅ￣ａｎｄ　ｌｉｐｏｘｙｇｅｎａｓｅｓ　ｉｎ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ／ｔｒａｕｍａｔｉｃ　ｉｎｊｕｒｉｅｓ．　Ｃｒｉｔ　Ｒｅｖ　Ｎｅｕｒｏｂｉｏｌ，２００３，１５：６１．　８　Ｄａｎｉｅｌ　Ｍｕｈａｍｍａｄ　ＵＦ，Ａｂｕｔａｈｅｒ　ＭＹ，ｅｔ　ａ１．Ｄｅｌａｙｅｄ　ｉｓｃｈｅｍｉａ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ｒｅｓｕｌｔ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｌｏｎｅ　ｏｒ　ａ　ｂｒｏａｄｅｒ　ｖａｓｃｕｌｏｐａｔｈｙ．Ｖａｓｃｕｌａｒ　Ｍｅｄｉｃｉｆｉｅ，２００７，１２：２４３．　９　Ｍｏｒｉ　Ｔ，Ｎａｇａｔａ　Ｋ，Ｔｏｗｎ　ｅｔ　ａ１．Ｉｎｔｒａｃｉｓｔｅｒｎａｌ　ｉｎｃｒｅａｓｅ　ｏｆ　ｓｏ—　ｐｅｒｏｘｉｄｅ　ａｎｉｏｎ　ｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ａ　ｃａｎｉｎｅ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｍｏｄｅ１．Ｓｔｒｏｋｅ．２ｏｏ１．３２：６３６．　多系统萎缩的ＭＲＩ诊断进展　董森伟　（１５３医院，河南郑州４５００４２）　【关键词】多系统萎缩　磁共振成像　【中图分类号Ｊ　Ｒ７４２　【文献标识码】Ａ　多系统萎缩（ＭＡＳ）足山Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ于１９６９　年首次命名的一种成年起病的散发性进行性神经变性疾病。　表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神　经功能障碍的重叠组合。根据受累部位的先后及临床表现的　不同，可以分为不同的临床亚型。确切的诊断依据是中枢神　经系统广泛分布的细胞丢失及神经胶质增生或包涵体形成．　但由于病理诊断的局限性使得影像学成为ＭＡＳ的重要诊断　方式。随着影像学研究进展，进一步显现出对ＭＡＳ的诊断价　值。　ｌ　ＭＡＳ的临床诊断标准　１９９９年Ｇｌｉｍａｎ等【】Ｉ提出ＭＡＳ的临床特征和诊断标准。　１０　Ｋａｍｉｉ　Ｈ，Ｋａｔｏ　１，Ｋｉｎｏｕｃｈｉ　Ｈ。ｅｔ　ａ１．Ａｍｅｌｉｏｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ｔｒａｎｓｇｅｎｉｃ　ｍｌｅｅ　ｏｖｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｎｇ　ＣｕＺｎ—ｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅ　ｄｉｓｍｕｔａｓｅ．Ｓｔｒｏｋｅ，１９９９，３０：８６７．　１　Ｉ　Ｌｅｆｉ＇ａｎｃ　Ｆ　Ｄｅｃａｅｓｔｅｃｋｅｒ　Ｃ，Ｂｒｏｔｃｈｉ　Ｊ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏ—ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ／ｃｏ—　ｌｏｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｓ１００　ｐｒｏｔｅｉｎｓ（Ｓ１００Ｂ，Ｓ１００ＡＩ　ａｎｄ　Ｓ１００Ａ２）ａｎｄ　ｐｒｏｔｅｉｎ　ｋｉｎａｓｅ　Ｃ（ＰＫＣｂ，－ｈａｎｄ－ｚ）ｉｎ　ａ　ｒａｔ　ｍｏｄｅｌ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｂａｓｉｌａｒａｒｔｅｒｙ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ａｎｄ　Ａｐｐｌｉｅｄ　Ｎｅｕｒｏｂｉｏ—　ｌｏｇｙ，２００５，３　１：６４９．　１２　Ｈｕｉ　Ｃ，Ｌａｕ　ＫＰ．Ｅｆｆｉｃａｃｙ　ｏｆ　ｉｎｔｒａ－ａｒｔｅｒｉａｌ　ｎｉｍｏｄｉｐｉｎｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｒ－　ｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｎｇ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈａｅ—　ｍｏｒｒｈａｇ￣．Ｃｌｉｎ　Ｒａｄｉｏｌ，２００５，６０：１　０３０．　１　３　Ｍａｚｕｍｄａｒ　Ａ，Ｒｉｖｅｔ　ＤＪ，Ｄｅｒｄｅｙｎ　ＣＰ，ｅｔ　ａ１．Ｅｆｆｅｃｔ　ｏｆ　ｉｎｔｒａａｒｔｅ－　ｒｉａｌ　ｖｅｒａｐａｍｉｌ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｄｉａｍｅｔｅｒ　ｏｆ　ｖａｓｏｓｐａｓｌｉｃ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｍ＇ｔｅ—　ｄｅｓ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｆｏｃｕｓ，２００６，　２ｌ：ｌ５．　１４　Ｌｅｅ　ＫＨ．Ｌｕｋｏｖｉｔｓ　Ｔ．Ｆｒｉｅｄｍａｎ　ＪＡ．‘Ｔｒｉｐｌｅ－Ｈ’ｔｈｅｒａｐｙ　ｆｏｒ　ｃｅ　ｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｎｅｕｍｃｒｉｔ　Ｃａｒｅ，２００６，４：６８．　１５　Ｌｉｕ　ＪＫ，Ｃｏｕｌｄｗｅｌｌ　ＷＴ．１ｎｔｒａ－ａｒｔｅｒｉａｌ　ｐａｐａｖｅｒｉｎｅ　ｉｎｆｕｓｉｏｎｓ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ　ｉｎｄｕｃｅｄ　ｂｙ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕ－　ｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．Ｎｅｕｒｏｃｒｉｔ　Ｃａｒｅ，２００５，２：１２４．　１６　ｖａｎ　ｄｅｎ　Ｂｅｒｇｈ　ＷＭ，Ａｌｇｒａ　Ａ，ｖａｎ　Ｋｏｏｔｅｎ　Ｆ，ｅｔ　ａ１．Ｍａｇｎｅｓｉｕ－　ｍｓｕｌｆａｔｅ　ｉｎ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ　ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ　ｔｒｉａ１．Ｓｔｒｏｋｅ，２００５，３６：１０１　１．　１７　Ｔｓｅｎｇ　ＭＹ，Ｃｚｏｓｎｙｋａ　Ｍ，Ｒｉｃｈａｒｄｓ　Ｈ，ｅｔ　ａ１．Ｅｆｆｅｃｔｓ　ｏｆ　ａｃｕｔｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｐｒａｖａｓｔａｔｌｎ　ｏｎ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｖａｓｏｓｐａｓｍ，ａｕｔｏｒｅｇｕｌａｔｉ－　ｏｎ，ａｎｄ　ｄｅｌａｙｅｄ　ｉｓｃｈｅｍｉｃ　ｄｅｆｉｃｉｔｓ　ａｆｔｅｒ　ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ａ　ｐｈａｓｅ　ＩＩ　ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ　ｐｌａｃｅｂｏ—ｃｏｎＩｒ０ｌｌｅｄ　ｔｒｉａ１．　Ｓｔｒｏｋｅ，２００５，３６：１６２７　【收稿日期：２００８—０５—１３】　【＿本文编辑：韩仲琪１　综述与讲座　临床特征包括：①自主神经功能衰竭和，或排尿功能障碍；②　帕金森综合征；③小脑性共剂失调；④皮质脊髓功能障碍。临　床诊断标准分为：①可能ＭＡＳ：第一个临床特征加上２个其　它特征；②很可能ＭＡＳ：第一个临床特征加上对多巴胺反应　不佳的帕金森综合征或小脑性共剂失调：③确定诊断ＭＡＳ：　神经病理检查见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑　质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。　ＭＡＳ由于临床表现的多样性，曾出现多个名称　．临床　实践中根据锥体外系、锥体系、小脑和自主神经功能障碍的　不同组合归纳为橄榄体桥脑萎缩（ＯＰＣＡ）、Ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合　征（ＳＤＳ）和纹状体黑质变性（ＳＮＤ）

ｉ差　蟊　黧　ｉ薹　翌　墨皇　叁　

多系统萎缩中医诊治概况　

王红玉　

【中圈分类号］Ｒ２７７．７　【文献标识码】Ｂ　【文章编号］１００６—１９５９（２０１０）０９—０１６５一Ｏ２　

多系统萎缩（Ｍｕｌｔｉｐｌｅ　Ｓｙｓｔｅｍ　Ａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是一类病因未明，ｌ临床　表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统　

变性疾病，包括橄榄脑桥小脑萎缩、ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合征和纹状体黑质变　

性３个亚型。临床表现有自主神经功能衰竭，帕金森综合征和小脑性共　济失调３组症状。国外对于多系统萎缩已展开多方面的系统研究，但治　疗手段还很有限，而中医对于该病的诊疗已有了一些进展，并为今后的研　

究提供了一些宝贵的资料。现将其中医诊疗情况综述如下：　

１病名归属　中医并无此病名，对其做为研究对象的报道琏少。马氏的一例老年　

多系统萎缩病例以发作性神志不清为主要ｌ临床表现，将其归属中医“厥　证”范畴＿１　Ｊ。鲍氏等根据其ｌ晦床表现和病理特征将其归属“晕厥”、“虚　

劳”范畴＿２ｊ。郝氏等认为本病中医属“眩晕”、“骨摇”等范畴［　。牛氏等　

根据多系统萎缩发病特点及临床表现，认为其隶属中医学“眩晕”“虚劳”　等范畴Ｅ４３。王氏认为，根据患者ｌ临床表现为语声不出，足废不用可诊断　

为暗痱；突然昏仆，不省人事伴面色苍白、四肢逆冷，醒后无明显后遗症可　

诊断为厥证；头部或肢体摇动颤抖可诊断为颤证。其他尚有阳萎、小便失　禁等＿５Ｊ。张氏也将本病归属中医的“眩晕”、“骨摇”等范畴［　。宋氏等认　为以头晕或晕厥、面色苍白为主要表现者，可归属为中医的眩晕或厥证　范畴；以运动减少、缓慢、肢体拘急，步态障碍，言语缓慢无底气为主要表　

现者，可归属于中医学瘤痱病　］。程氏等依据其『临床表现特点，认为其　

属中医学“眩晕”、“骨摇”、“虚劳”、“喑痱”等范畴＿ｇ］。曹氏等认为多系统　萎缩属于中医眩晕，痿证，喑痱等范畴＿ｇ］　

２病因病机　马氏认为发作时伴全身冷汗，口唇苍白，神志不清，起坐位加重，脉数　无力为阳虚气陷，元神失养；眼震颤，肢强直是肝肾不足，虚风内动之　

多系统萎缩的诊断和自然历史

确定关键特征鉴别多系统萎缩小脑型与已故的Onset Cerebellar

Ataxia（iloca）。方法我们回顾了在马萨诸塞州总医院共济失调单元1992和2013之间的共识标准诊断型或iloca看出病人记录。12例有明确型，有53的可能性MSA-C，12有iloca。结果自主的特点，特别是尿急，频，和尿失禁勃起功能障碍的男性，差异化iloca MSA-C从整个病程。体位性低血压之后发展的分化从iloca MSA-C型。REM睡眠行为障碍在可能性MSA-C早期发生。晚型包括病理性哭笑，运动迟缓，和皮质的结果。MRI区分MSA-C从iloca脑干萎缩和小脑中脚。进展的速度比iloca：MSA-C型六年，MSA-C沃克依赖是百分之百，iloca 33%.。MSA-C生存为8.4±2.5年。平均iloca疾病长日期为15.9±6.4年。

零星发病，隐匿发展中生活的小脑综合征，与不明原因的膀胱功能障碍自主神经功能或无勃起功能障碍的男性，和萎缩的小脑，脑干，和MCP强烈指出，msa-c. RBD和体位性低血压的诊断确认。锥体外系的发现，皮质脊髓束体征和PLC是有用的但不是必要的诊断。早期诊断可避免不必要的调查型清晰和方便的治疗试验。

多系统萎缩是一种迟发性、散发性神经退行性疾病的特点是自主神经衰竭、帕金森综合征、小脑共济失调、及锥体束征。平均发病年龄为54年，生存范围7-9年。在介绍电机的主要特征两个临床亚型左旋多巴不良反应帕金森或小脑性共济失调。分享α亚型的病理特点突触核蛋白胶质细胞包涵体伴随着普遍的神经退行性疾病和橄榄桥脑小结构。

MSA的诊断标准1999专家共识的建立和修订2008。明确要求尸检确认MSA广泛的中枢神经系统α-突触核蛋白体与神经退行性疾病。型的临床诊断结合临床症状、体征和影像学资料。诊断的确定是分在一个水平的可能或可能的MSA-C（表1）。

在MSA的临床研究主要集中在MSA-P，可能反映了流行病学和选择偏倚：是在北美洲和欧洲为MSA-P型两次流行，和MSA股α-突触核蛋白病帕金森氏病。因此，临床、实验室和影像学方法已被开发来鉴别帕金森病和MSA-P。型症状和自然历史有相对较少的关注。最近的一项研究可能从我们MSA-C型患者运动障碍中心超过5年，加上126的可能MSA-P患者。从症状发作患者中位生存期为9.8年，重度症状自主神经功能衰竭的诊断与预后更差。MSA-C比日本人口MSA-P更常见。在日本的230例研究，小脑功能障碍67%是显而易见的，和间隔从最初的症状组合运动和自主神经功能障碍的预测功能的恶化和生存，中位9年生存率。这些作者也指出壳核边缘高信号和脑桥十字征MRI，与脑桥和小脑随着病情的发展。在142个可能的MSA患者的另一个日本的队列中，84%例为最初临床表现小脑形态。六十五这些MSA-C患者随访超过3年，与帕金森成为25%的主要特征，铺天盖地的小脑体征。关键的悬而未决的问题对临床医生评估患者的共济失调，然而，是如何区分MSA-C从成年发病的小脑性共济失调的其他原因，其鉴别诊断包括收购、遗传和零星的病因。一个完整的历史，体检，实验室检查包括磁共振成像，可以区分许多疾病MSA-C，但成年患者起病隐匿，纯粹或主要为小脑性共济失调，无家族史或明显的煽动事件，区分特发性迟发性小脑共济失调在病程早期型仍然是一个主要的诊断挑战。

１００　方向。现在全国脑血管病患者１年花费约１００亿，而费用中　７ｏ　是花在药物上，而致残率、合并症高于欧美，说明这些药　物大部分是设有必要的　近十年来国外康复医学迅速发展得到　高度重视，也就出于经济角度考虑　在欧美的脯血管患者急性　期治疗仅８天，第９天即转入正规康复治疗，这说明康复不仅　福建医药杂志２∞２年第２●卷第２期　不增加总支出反而使其下降　因此大力发展康复医学，也是解　决我国公费医疗费用长期居高不下的途径之一。康复医学在我　国发展的时问并不长，相信随着康复医学的发展将对我国的医　学事业及民窳的健康起到积极的推动作用。　

多系统萎缩诊断与治疗　

福州神经精神病防治院神经科（３５０００７）　杜舞龄　

多系统萎缩（ＭＳＡ）系指一组病因尚不明确的中枢神经多　发性、系统性变性疾病．以往曾被称为橄榄桥脯小脑萎缩　（ＯＰＣＡ）、原发性直立性低血压（ＩＯＨ）、Ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合征　（ＳＤＳ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）等，其实是同一疾病不同部　位神经元萎缩的先后次序与结合方式不同而已。本文结合近年　来发表的文献及临珠资料综述如下；　１历史回顾　多系统萎缩一词是通过对ＳＤＳ的病理与临床研究提出　的。Ｓｈｙ和Ｄｒａｇｅｒ（１９６０）首先描述了直立性低血压与震颤性　麻痹或更广泛的神经系统损害合并出现的病例，Ａｄａｍｓ等　（１９６４）发现在ＳＤＳ中有明显的基底节损害类似帕金森病　（ＩＰＤ）或ｓＮＤ。Ｈｏｈｌ等（１９６５）及ＧｒＯＳＳ等（１９７２）提出ＳＤＳ　中小脑变性特征在ＯＰＣＡ中也常存在。Ｇｒａｈａｍ和　Ｏｐｌ￣ｎｈｅｉｍｅｒ二氏于１９６９年首先提出ＭＳＡ包括ＯＰＣＡ、ＳＮＤ　和ＳＤＳ，并认为上述三种疾病实质是不同时期的同一病理过　程；１９７６年Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ经过详尽调查发现多数ＳＤＳ病理改　变与ＳＮＤ和ＯＰＣＡ基本相似而建议多系统萎缩包括纹状体、　黑质、桥核、小艏皮质和下橄榄核变性损害　。１９８４年日本陆　重雄等收集ｌ６例临床病例行病理解剖，其中ＳＤＳ　７倒，ＯＰＣＡ　３倒，ＳＮＤ　６例。在病理上显示礅榄桥小脯系和纹状体黑质系　有不同程度变性者占５０　，而临床上它们分别存在于三个疾　病之内，表现了ＳＤＳ、ＳＮＤ和ＯＰＣＡ之间的近缘关系０］。　ＭＳＡ并不像过去所认为的是一种罕见的疾病。￣ｉ＇ｙｇｓｔｒｕｐ　和Ｎｏｒｈｏｌｍ（１９６３）对ｌ２倒临床诊断为ＩＰＤ患者进行尸解，结　果２倒为ＭＳＡ，Ｔａｋｅｉ和Ｍｉｒｒａ尸解８９倒ＩＰＤ，发现ＭＳＡ占　７．９　］ｅＩｌｉｎｇｅｒ收集１９５７￣１９８７年维也纳及附近的三所医院　６００例ＩＰＤ尸解资料，发现ＭＳＡ占５．１　英国于１９８４年建　立ＩＰＤ脑库，结果在第一批接受的８３个脑中发现ＭＳＡ占　】】　．可见在ＩＰＤ队伍中隐藏着一批未被识破的ＭＳＡ，有人　估计ＩＰＤ队伍中约有ｌＯ　是ＭＳＡ，其患病率约为ｌ０万人口　中的１　６．４　，比Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ氏病还高两倍　。国内近年也报告　临床资料２００倒左右，随着诊断水平的提高，相信将有更多的　ＭＳＡ病例被发现。　２起病年龄　文献中经病理证实为ＭＳＡ的大宗病倒ｃｎ一５８）起病年龄　升于３ｏ～７４岁，平均５３岁，其中９０　起病于４０￣６４岁。国　内北京徐氏报告２Ｏ侧平均发病年龄为３７．７岁叫，福州林氏报　告１３例起病年龄为３２～５７岁ｍ。文献资料中ＭＳＡ男性多见，　也有作者认为两性无明显差异。　３遗传与散发　以ＳＮＤ占优势的ＭＳＡ至今未见经病理证实的典型家族　性病理报告，家族性ＯＰｃＡ与散发的ＭＳＡ在临床上和神经病　理学上难以区别，但前者发病早（２８对４４岁），活存久（１４　９　年对６．３年），Ｑｕｌｎｎ指出只有散发的ＯＰｃＡ适台于包括在　ＭＳＡ临床诊断之内，即ＭＳＡ是散发性疾病ｌｌ　Ｊ。　４病理　ＭＳＡ的确诊无疑需依靠病理组织学检查　其病理改变有　两大特点，即在易损结构中发生细胞脱失和神经胶质细胞增　生，这些易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄榄　核、桥核、皮质脯干束，丘脑、丘脑下部、小脯普倾野氏细胞、　脊髓中间外侧细胞柱。此外，兰斑、迷走神经背核、前庭接、锥　体束和前角也可受累　ＭＳＡ与ＩＰＤ的鉴别主要根据这种细胞　脱失的分布和不出现ｌｅｗｙ体，与脯炎后帕金森综台征的鉴别　是ＭＳＡ缺乏神经纤维缠结。　５　临床特点及诊断　近年来随着病理解剖与临床症状的相互印证，使ＭＳＡ的　临床诊断水平大有提高　最近Ｍａｙｏ医院所使用的ＭＳＡ诊断　标准提出，除植物抻经功能衰竭外，还必颊在神经系统检查上　有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证据ｍ，即ＭＳＡ临床有三大　主征：小脯症状、髓外系统症状及植物神经症状，部分病倒可　伴有锥体柬征、脑干损害等。据其病变部位的先后累及和程度　的不同，北京徐氏和福州林氏等提出ＭＳＡ可根据临床优势症　状分为ＳＮＤ，ＯＰＣＡ和ＳＤＳ三个亚型￣ａ，ａ３。　ＭＳＡ还有以下临床特点可作为诊断参考：（１）ＳＮＤ型全　病程以锥体外系症状为主征但太多数患者缺乏典型的静止性　震颤，常代以小振幅手指肌痉挛性抽动或手的不规则跳动性震　颤，常有职侧对称性起病，左旋多巴疗效不佳或无效。（２）ＳＤＳ　型以植物神经功能障碍为突出，从头晕、性敏减退、尿频等逐　渐发展，可出现阳萎、无汗、高热、直立性晕厥等衰竭表现，其　中以直立性低血压最为突出　Ｓｃｈａｔｚ等认为直立性低血压指头　晕和晕厥同时发生并伴有直立性低血压下降至少｛／２．７ｋＰａ，　血压下降并无代偿性心率增加口Ｊ＝（３）许多经病理证实为ＭＳＡ　的患者面临严重的运动残疾时却惊人地保留智力。另外，一些　表现为帕金森综台征合并痴呆的患者在尸解时往往被证实为　皮层性或许漫性Ｌｅｗｙ体病　因此，合并有痴呆者大多不是　ＭＳＡ，但步数ＭＳＡ患者可出现不恰当的哭笑或精神症状。　６实验室检查　ＭＳＡ患者血浆去甲肾上腺索（ＮＡ）水平正常或轻度增高，